Перинатальные поражения центральной нервной системы

Клинические проявления ПП ЦНС

• Синдром возбудимости нервной системы: избыточные и множественные движения, тремор подбородка, языка, конечностей, срыгивания, нарушения сна (избыточное бодрствование), спонтанный рефлекс Моро (раскидывание ручек в положении на спине)
• Синдром угнетения нервной системы: снижение спонтанной двигательной активности, кратковременное бодрствование, избыточный сон, слабость сосательного рефлекса, недостаточная ответная эмоциональная реакция при взаимодействии с ребенком.
• Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций: расстройства терморегуляции, преходящий цианоз, нарушение частоты сердечных сокращений и ритма дыхания, мраморность кожи, гипотермия конечностей, вегетативно-сосудистые пятна на коже, срыгивания, рвота, неустойчивый стул.
• Синдром внутричерепной гипертензии, гидроцефальный синдром: избыточный прирост окружности головы, выбухание родничка, запрокидывание головы назад, громкий монотонный плач (мозговой крик), запрокидывание головы назад вплоть до выгибания туловища (опистотонус), упорные рвоты и срыгивания не связанные с приемом пищи, повышенная чувствительность к звуковым раздражителям (гиперестезия), спонтанные выпучивание глаз (синдром Грефе), трудности засыпания (хочет спать, а уснуть не может), кратковременный и поверхностный сон, возбудимость.
• Судорожный синдром: разнообразные внезапные и повторяющиеся сокращения век, мышц лица, отведение глаз, пароксизмально возникающие жевание, глотание, сосание, высовывания языка, плавательные движения рук, педалирование, тоническое напряжение туловища или конечностей, единичные или групповые подергивания мышц конечностей, сопровождающиеся судорожными движениями глаз или «остановкой» взора, апноэ.
• Нарушение регуляции мышечного тонуса (мышечные дистонии) повышенный, пониженный, смешанный тонус мышц в конечностях, объем движений в суставах, спонтанная поза во сне и в бодрствовании, положение кистей и стоп, опора при вертикализации, положение головы при тракции ( подтягивании) за ручки.

Лечение и уход

За пострадавшими должен быть особый уход, а за детьми, перенёсшими ГИЭ, он строится на контроле за:

• температурой в помещении — не более 25 градусов;
• его комфортной позой, поэтому тугое пеленание под запретом;
• тем, чтобы свет был мягким и приглушенным;
• тишиной;
• кормлением, которое должно быть с контактом «кожа к коже» и согласно потребностям малыша;
• дыханием, при сбое в котором подключают специальный аппарат.

РЕКОМЕНДУЕМ ПОСМОТРЕТЬ: Кислородное голодание мозга

Терапию проводят:

1. Хирургически, для восстановления и улучшения кровообращения в мозгу. Чаще всего для этих целей используют эндоваскулярную методику, которая не нарушает целостность тканей.
2. Медикаментозно, выбирая препараты в зависимости от того, насколько тяжелая степень поражения и ее клинической картины.
3. На антиконвульсантах, которые купируют судороги. Обычно это Фенобарбитал, дозировку которого подбирают индивидуально. Внутривенный способ самый быстрый. Но сам препарат противопоказан при сверхчувствительности, тяжелой форме гипоксической и гиперкаптической дыхательной недостаточности, проблемах с почкам и печенью, при беременности. Может быть использован Лоразепам, у него аналогичное воздействие и список противопоказаний.
4. На сердечно-сосудистых средствах, чтобы увеличить системное сопротивление сосудов и сократительную функцию миокарда, что приводит к повышенному сердечному выбросу. Все средства этой группы влияют на почки, а при передозировке побочные эффекты предсказать сложно. Чаще всего используют Допамин, Добутамин.

Исходы и последствия ПП ЦНС

Последствия ПП ЦНС можно определить к 1 году жизни. Ниже представлены основные их проявления:

• Нарушение моторного развития: задержка приобретения навыков удерживания головы, переворотов, сидения, ползания, вставания, самостоятельной ходьбы относительно физического возраста ребенка.
• Формирование парезов и параличей как одной, так и нескольких конечностей (моноплегия, диплегия, гемипарез, тетрапарез), которые относятся к различным формам детского церебрального паралича.
• Нарушение психо-речевого развития: задержка приобретения навыка гуления, лепета, первых слов и фраз, качество произносимых звуков, сроки формирования пинцетного захвата и указательного жеста, понимание обращенной речи, интерес к окружающим предметам и использование их по назначению, характер игры, запоминание новой информации, концентрация внимания с формированием синдрома дефицита внимания с гиперактивностью.
• Нарушение поведения и эмоций: сроки формирования комплекса оживления, дифференцировка родных и чужих, эмоциональный резонанс, степень выраженности эмоций, общение со сверстниками и взрослыми, возможность совместной игры, формирование навыков опрятности, возможно приводящие к расстройствам аутистического спектра.
• Гидроцефалия: избыточный прирост окружности головы, деформация головы, выраженность подкожных вен в височных областях, признаки гипертензионного и гидроцефального синдромов.
• Пароксизмальные состояния не эпилептического генеза: аффективно-респираторные приступы, доброкачественный миоклонус младенчества ( синдром Фиджермана), доброкачественные неонатальный миоклонус сна, синдром Сандиффера, младенческий тортиколис, беспокойный сон, ночные страхи, ритмичные движения во сне (раскачивания, мотание головой, сосание пальца, скрежет зубов).
• Возрастзависимые эпилептические синдромы: ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия ( синдром Отахара), ранняя миоклоническая энцефалопатия, синдром Драве, синдром Веста, доброкачественные неонатальные эпилептические синдромы, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества, доброкачественная парциальная эпилепсия младенчества.

Как лечат ППЦНС?

Для восстановления основных функций ЦНС, а также для снижения проявления неврологических симптомов малышу назначаются целый комплекс лечебных препаратов. В лечении могут применяться, например, ноотропные препараты, которые смогут восстановить трофические процессы в работе головного мозга — пирацетам, церебролизин, кортексин, пантокальцин, солкосерил и многие другие. Для того чтобы простимулировать общую реактивность новорожденному ребенку проводят курс лечебного массажа, специальной гимнастики, а при необходимости комплекс физиотерапевтических процедур (напрмер, электрофорез и микротоки).

В случае, если родители обнаружили хотя бы один из признаков поражений ЦНС необходимо срочно обратиться к врачу. Не стоит забывать о том, что развитие каждого ребенка процесс индивидуальный. Такие индивидуальные особенности новорожденного ребенка в каждом конкретном случае играют немаловажную роль в процессе восстановления функций высшей нервной деятельности.

Наша помощь

На базе КДЦ работают специалисты отдела нейробиологии развития НИИ педиатрии и охраны здоровья ЦКБ РАН:

• Диагностику, наблюдение и лечение проводят опытные неврологи, кандидаты медицинских наук с 20 летним стажем работы с этой проблемой. Наши специалисты являются авторами книги «Современные нейробиологические аспекты перинатальных поражений ЦНС», выпущенной издательством российской академии наук.
• К диагностике привлекаются дефектологи и клинические психологи, которые помогают уточнить наличие нарушений в развитии. Оценка развития проводится по унифицированным таблицам развития.
• При необходимости дети могут получить специализированные лечебно-коррекционные, развивающие занятия со специалистами по раннему развитию, направленные на а стимуляцию сенсорных, зрительных, аудиальных, тактильных, координаторных функций.
• Имеется возможность комплексного наблюдения детей с перинатальным поражением ЦНС с привлечение квалифицированных специалистов, кандидатов медицинских наук.
• Сопровождение опытного педиатра, который ответит на все вопросы по уходу, питанию, профилактике рахита и ОРВИ, закаливанию.
• Отделение вакцинопрофилактики: консультация вакцинолога-иммунолога с целью составления индивидуального календаря прививок и непосредственное проведение вакцинации под его контролем.
• Привлечение любых других специалистов педиатрического профиля, включая ортопедов и офтальмологов.

Что такое ППЦНС?

Само словосочетание перинатальный период говорит о том, что перинатальное поражение ЦНС развивается у еще не родившегося или только появившегося на свет ребенка. Перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС) — это не один, а несколько диагнозов, которые подразумевают нарушение функций работы в головном мозге новорожденного ребенка и могут привести к стойким неврологическим последствиям в более старшем возрасте (например, ДЦП, ЗПРР).
Весь перинатальный период условно делится на три этапа:

– с 28 недели и до момента родов длится антенательный период;

– сам процесс родов называется интранатальным периодом;

– неонатальный период это промежуток времени с момента рождения до 7 дня жизни включительно.

В современной медицине нет точного названия заболевания при поражении ЦНС плода, есть только сборное, его называют ППЦНС или же перинатальная энцефалопатия. Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных, проявляется нарушениями в работе двигательного аппарата, нарушением речи и психики.

С развитием медицины, перестали данный диагноз употреблять для детей старше одного месяца. По истечении месяца врач должен поставить точный диагноз ребенку. Именно в этот период невролог с точностью определяет, насколько сильно повреждена нервная система. Назначает лечение и следит за тем, чтобы оно было подобрано правильно.

Каковы причины и факторы риска ППЦНС?

Причины, по которым может развиться перинатальное поражение центральной нервной системы достаточно разнообразны, среди самых популярных:

– соматическое заболевание матери, которое сопровождается хронической интоксикацией;

– наличие острых инфекционных заболеваний или хронических очагов инфекции, в то время когда будущая мать вынашивала ребенка;

– в случае, если у женщины нарушен процесс питания, или же она не созрела для беременности и родов;

– нарушение маточно-плачцентарного кровотока во время беременности;

– изменения в обмене веществ также влечет за собой расстройство нервной системы у будущего ребенка (повышение уровня биллирубина, неонатальная желтуха);

– в случае сильного токсикоза, как на ранней стадии, так и на поздней, или появление иных проблем с вынашиванием ребенка;

– окружающая среда выступает немаловажным фактором в развитии заболевания;

– появление патологии во время родов — это может быть слабая родовая деятельность, ускоренные роды;

– если ребенок рождается недоношенным, то и его организм не развит полностью, поэтому на данном фоне может появиться нарушение в работе ЦНС;

– наибольшему риску развития поражений ЦНС подвержены малыши, у которых присутствует наследственный фактор.

Все остальные причины возникновения ППЦНС ситуативные и в большей степени предугадать их появление просто нельзя. Выделяют несколько путей развития перинатального поражения ЦНС у новорожденных детей в зависимости от причины и последующей симптоматики, анализ которых позволяет поставить первоначальный диагноз:

– Если четко зафиксирован недостаток кислорода, во время нахождения малыша внутри организма матери (гипоксия), то диагностируют гипоксическое поражение ЦНС.

– Во время родов у младенца может быть повреждена тканевая структура (это может быть как головной мозг, так и спинной). В этом случае, уже идет речь о травматическом поражении ЦНС, в результате чего появляются изменения в работе головного мозга.

– В случае нарушения обмена веществ могут появиться метаболические и токсико-метаболические поражения. Это может быть связано с употреблением во время беременности алкоголя, лекарственных препаратов, никотина.

– Изменения в ЦНС при наличии инфекционных заболеваний перинатального периода.

Дальнейшее наблюдение

Из стационара выписывают только после прохождения полного курса физической терапии и комплексной оценки нервно-психического развития. Чаще всего после выписки пациенты не требуют специфического ухода, но регулярные осмотры в клинике обязательны, особенно для детей.

Если болезнь была тяжелой, то ребенок будет наблюдаться в специальном центре, где ему будет помогать врач по нервно-психическому развитию.

Лечение судорожности зависит от симптоматики центральной нервной системы и результатов исследований. Выписывают только с легким отклонением от нормы или вовсе в ее пределах. Фенобарбитал убирают постепенно, но обычно его пьют после выписки не менее 3 месяцев.

Степени тяжести и характерные симптомы

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия имеет 3 степени тяжести, для которых характерны свои проявления. По ним врачи часто дают предварительную характеристику повреждений мозговой деятельности и приблизительный прогноз.

Легкая степень

При такой степени у больного будет:

• расширен зрачок и широко открыты веки;
• отсутствовать концентрация внимания;
• нарушена координация движений, блуждающее поведение;
• выявлена либо сонливость, либо гипервозбудимость;
• высокая степень раздражительности;
• отсутствовать аппетит;
• нарушено мозговое кровообращение.

Средняя степень

Неврология при ней будет более выражена, т. к. нарушение насыщения мозга кислородом более длительное:

• у малыша спонтанные крики без причины;
• защитный и опорный рефлекс либо ослаблен, либо отсутствует вовсе;
• признаки мышечной слабости;
• опущение верхнего века;
• увеличение давления цереброспинальной жидкости;
• метаболический ацидоз крови;
• невралгические приступы;
• сбой в глотательном процессе.

Тяжелая степень

Поражение в таких случаях более тяжелое, что проявляется в:

• судорожности;
• синюшности кожи;
• потере сознания;
• гипертензии;
• отсутствии двигательных возможностей;
• косоглазии;
• коме или прекоме;
• отсутствии реакции зрачков на свет;
• сбое дыхательного процесса с сильной аритмией;
• тахикардии.

ПЭП — это разновидность гипоксически-ишемической энцефалопатии у детей раннего возраста. Ее диагностируют как сразу после рождения, так и на первом году жизни. Развивается ПЭП как внутриутробно, в процессе родовой деятельности, так и в первые 10 дней с момента рождения.

Она может быть трех степеней тяжести с характерной симптоматикой и протекать в острой форме — до месяца, в раннем восстановлении функций — до 4 месяцев, при позднем восстановлении — до 2 лет.

• Артрит 3 степени