Истинная полицитемия, эритроцитоз, эритремия, болезнь Вакеза

Красные клетки крови, вырабатываемые в костном мозге, называются эритроцитами. Их транспортная функция позволяет доставлять кислород к тканям на клеточном уровне, забирать углекислый газ к легким. Кроме основного функционала, они принимают участие в водно-солевом обмене, регулировании уровня кислотности крови. Для нормативной работы организма их количество должно соответствовать возрастным стандартам.

Нормальные показатели

Уровень содержащихся эритроцитов в кровотоке зависит от половой принадлежности и возрастной группы пациента. Для здорового человека допустим следующий уровень:

• женщины – 3,7-4,7*1012 на литр;
• мужчины – 4-5,1*1012 на 1 л.

В детском возрасте концентрация телец постоянно изменяется, для каждого месяца или дня жизни новорожденного существует определенный стандарт. Небольшие колебания наблюдаются и после первого года жизни, но значения особо не отличаются от тех же данных у совершеннолетних. В 12-13 лет показатель приравнивается ко взрослым величинам.

Как связаны обструктивное апноэ сна и эритроцитоз?

Плохая вентиляция легких – одна из основных причин увеличения количества эритроцитов в крови. Например, если человек страдает синдромом обструктивного апноэ сна, каждую ночь его организму приходится испытывать кислородный голод. Регулярное кислородное голодание во время сна стимулирует выработку дополнительных эритроцитов даже в том случае, если в дневное время вентиляция легких достаточная и концентрация кислорода в крови находится в пределах нормы. Поэтому при непонятном на первый взгляд повышении уровня эритроцитов всегда следует подумать и о возможном апноэ сна.

Особенности классификации

Выделяется два типа эритроцитоза:

1. Первичный наследственный – относится к генетическим патологиям, встречается редко. Источником развития болезни является низкая восприимчивость кислородных рецепторов в почках, повышенные значения эритропоэтина. Признаком заболевания считается выраженный упадок сил, приступы головокружения, изменение стандартного оттенка кожного и слизистого покрова в багровые оттенки, сниженную свертываемость крови.
2. Вторичный или приобретенный – провоцируется кислородным голоданием клеток, возникает на фоне новообразований в печени, почках, дыхательных органах.

При игнорировании первичной формы патологии существует риск формирования сосудистых осложнений, включая тромбообразование. Проблема связана с изменениями скорости свертывания крови.

Не только ночное апноэ

Однако не только апноэ сна приводит ко вторичному эритроцитозу, его вызывают и другие заболевания, связанные с гиповентиляцией легких и кислородным голоданием. Гиповентиляция легких во сне при ожирении – еще одна частая причина эритроцитоза. У людей, страдающих ожирением, эритроцитоз и высокий уровень гемоглобина являются типичным симптомом, выявляемым в анализах крови.

Может вызывать вторичный эритроцитоз бронхиальная астма, особенно – при тяжелом течении болезни. Это заболевание и в дневное время приводит к нарушению нормальной вентиляции легких, а во время сна оно вызывает еще большее кислородное голодание, особенно при наличии ночных приступов.

Первоисточники повышения значений

Изменения физиологической природы провоцируются:

• сильным эмоциональным стрессом;
• выраженным обезвоживанием;
• длительными спортивными нагрузками;
• проживанием в высокогорных районах.

Патологическая форма эритроцитоза связана:

• с эритремией – опухолевым поражением кроветворных органов;
• пороками сердца – при смешивании артериальной и венозной крови наблюдается недостаточное поступление кислорода к тканям, для компенсации отклонения костный мозг начинает вырабатывать большее число эритроцитов;
• новообразованиями в почках, гипофизе, надпочечниках или печени – органы отвечают за утилизацию старых элементов в крови, формирование болезни приводит к остановке указанной функции, в анализах отмечается преобладание зрелых форм;
• болезнями дыхательных путей и сердца, инфекционными патологиями – наблюдается большое количество молодых или ретикулярных видов элементов;
• первичной легочной гипертензией;
• синдромом Пиквика, вызванного ожирением, легочной недостаточностью, повышенным АД.

К менее опасным источникам развития увеличенного числа эритроцитов относят:

• недостаток пищеварительных ферментов;
• обезвоживание на фоне жары или продолжительных физических нагрузок;
• некачественную воду: с хлором, загрязненную, сильно газированную;
• дефицит витаминов или их недостаток из-за дисфункции печени;
• курение.

На фоне большого количества причин, вызывающих изменение в анализах, только врач может правильно определить первоисточник отклонения.

Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

На ранних стадиях заболевания симптомы, как правило, отсутствуют. Однако по мере нарастания изменений в системе кровоснабжения больные жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы появляются в зависимости от того, какие системы организма оказываются пораженными. Парадоксально, но осложнением эритремии может быть кровоизлияние.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание особая красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда — трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания — циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

Прогноз зависит от возраста больного к моменту постановки диагноза, лечения и осложнений. Смертность высока в отсутствие лечения и в тех случаях, когда эритремия сочетается с лейкемией и другими раковыми заболеваниями.

Изменения в детском возрасте

Патологическое повышение числа эритроцитов у детей связано с разнообразными факторами:

• с низким уровнем кислорода в материнской крови – аномалия проявляется у новорожденных;
• регулярным влиянием на малыша табачного дыма (пассивное курение);
• проживанием в высокогорных районах;
• регулярными спортивными нагрузками.

Перечень вероятных источников отклонения у детей представлен:

• врожденными сердечными пороками;
• дисфункцией костного мозга;
• гипертонией в малом кругу кровообращения;
• патологиями крови;
• обструктивным поражениями легких с хроническим течением;
• острым бронхитом, ринитом или аллергией;
• ожирением двух последних степеней;
• обезвоживанием, спровоцированным рвотой или диареей;
• нарушением работы коры надпочечников.

К серьезным диагнозам, связанным с изменением количества эритроцитов, относят раковые болезни почек, печени. Эритроцитоз не относится к самостоятельным заболеваниям, он указывает на латентно протекающие патологии или наличие внешних факторов влияния.

Лечение

Консервативная терапия

Курильщикам советуют отказаться от вредной привычки. Диету и режим физической активности подбирают с учетом особенностей заболевания. Симптоматическое лечение заключается в проведении кровопусканий. Для устранения эритроцитоза назначают курс, включающий 3-4 процедуры с одномоментным удалением 400-500 мл крови.

При определении необходимости манипуляции учитывают компенсаторную роль эритроцитоза у больных с пороками сердца, по показаниям используют кислородотерапию, применяют дезагреганты. При почечных патологиях кровопускания осуществляют до нормализации гематокрита. В последние годы процедуру выполняют реже, чем раньше, поскольку исследования свидетельствуют о стимуляции костного мозга и последующей активизации кроветворения после кровопусканий.

Этиопатогенетическая терапия наследственного эритроцитоза не разработана. В качестве симптоматических мер рекомендованы антиагреганты, антикоагулянты, иногда – цитотоксические средства. Вторичные эритроцитозы устраняют путем лечения основной патологии:

• Почечные заболевания
  . При пиелонефритах показаны антибактериальная и дезинтоксикационная терапия, иммуностимуляторы, иммуномодуляторы. Больным гломерулонефритом назначают иммуносупрессивную терапию с использованием цитостатиков, глюкокортикоидов, НПВС, антикоагулянты и антиагреганты.
• Бронхолегочные патологии
  . Эффективны бронходилататоры, муколитики. В периоды обострений воспалительных заболеваний рекомендованы антибактериальные средства. Пациентам с ХОБЛ и бронхиальной астмой нужно применять ингаляторы, небулайзеры, спейсеры. При туберкулезе результативны противотуберкулезные медикаменты.
• Эндокринные нарушения
  . При сахарном диабете необходима коррекция уровня глюкозы путем введения инсулина или сахароснижающих средств. При гипертиреозе требуются тиреостатики. Синдром Иценко-Кушинга предполагает лечение препаратами, подавляющими стероидогенез. При микроаденомах гипофиза эффективны лучевая терапия, агонисты дофамина.

Хирургическое лечение

При вторичном эритроцитозе могут выполняться следующие операции:

• Респираторная гипоксия
  : дренирование плевральной полости, торакостомия, торакопластика, плеврэктомия, резекция легкого.
• Циркуляторная гипоксия
  : пересадка аорты и легочной артерии, операция Норвуда, операция Фонтена, пересадка сердца.
• Патологии почек
  : бужирование, установка стентов, литотрипсия и удаление конкрементов для восстановления пассажа мочи, пластика гидронефроза, иссечение кисты почки, удаление опухоли почки, резекция почки, нефрэктомия.
• Эндокринные заболевания
  : резекция доли щитовидной железы, гемитиреоидэктомия, удаление щитовидной железы, адреналэктомия, иссечение опухоли гипофиза.

Эритроцитоз – повод посетить пульмонолога!

Если в крови человека выявлено повышенное содержание эритроцитов, а никакими тяжелыми заболеваниями он на первый взгляд не страдает, врач обязательно должен спросить: «А вы храпите по ночам?». Храп – один из главных признаков ночного апноэ. Когда стенки верхних дыхательных путей колеблются при ночном дыхании, периодически перекрывая доступ воздуха в легкие, появляются характерные звуки, которые мы привыкли называть храпом. Именно потому такой вопрос от врача был бы закономерен и очень уместен.

Но, к сожалению, в реальной жизни задают его очень малое число специалистов – просто потому, что врачи привыкли решать «дневные проблемы» пациентов и не соотносят качество сна с дневными проявлениями заболеваний. Поэтому пациентам стоит самим подумать о себе: в случае, если лабораторный анализ явно указывает на эритроцитоз, следует записаться на прием к пульмонологу. Однако есть один небольшой нюанс – в данной ситуации потребуется не просто пульмонолог, но врач-сомнолог, не понаслышке знающий о влиянии сна и происходящих в нем процессов на организм человека, а также разбирающийся в тонкостях и механизмах «ночного дыхания». Такой специалист поможет точно определить, как работает ваше дыхание не только днем, но и ночью и выявить причины кислородного голодания, приводящего к увеличению количества красных кровяных телец.

Такой врач проведет всестороннее обследование, поможет установить истинные причины эритроцитоза и при необходимости индивидуально подберет схему СиПАП-терапии – новейшего и наиболее эффективного метода лечения храпа и ночного апноэ.