Лечение синдрома Денди-Уокера в Израиле

Методы лечения заболевания

Синдром, или мальформация, Денди-Уокера является врожденным пороком развития головного мозга, проявляющимся в нарушении строения и функций мозжечка, блокировке путей оттока спинномозговой жидкости (ликвора) из мозговых желудочков и развивающейся в результате этого гидроцефалией.

Точные причины возникновения патологии неизвестны. На протяжении многих лет считалось, что единственным фактором, вызывающим развитие синдрома, является наследственная предрасположенность. Однако позднее выяснилось, что у детей женщин, не страдающих генетическими расстройствами, но во время беременности постоянно употреблявших спиртные напитки, данная патология диагностируется с повышенной частотой. Также отмечается возрастание частоты встречаемости синдрома Денди-Уокера у малышей, чьи матери переносили в период беременности краснуху или цитомегаловирусную инфекцию.

Клинические симптомы патологии заключаются в увеличении размеров головы ребенка, выпячивании затылочных костей, гидроцефалии, повышении внутричерепного давления, судорогах, гиперкинезах. У детей старшего возраста отмечаются координаторные нарушения, эпилептиформные припадки, нистагм, задержки умственного и физического развития. У большей части больных наблюдается умственная отсталость, психоэмоциональные расстройства, невозможность социализации. Наиболее распространенными осложнениями выступают сердечно-сосудистые патологии, нарушение функции почек, офтальмологические заболевания.

В программу терапии входят курсы лекарственных препаратов, хирургическое лечение, физиотерапевтические процедуры.

Медикаментозное лечение

В случае легкой, протекающей со слабо выраженной симптоматикой, формы заболевания и отсутствии серьезных осложнений пациенту не назначается немедленное проведение специфической терапии. Израильские врачи придерживаются мнения, что в таких ситуациях предпочтительно заменить большинство распространенных способов лечения курсом симптоматических лекарственных препаратов. Для уменьшения выработки и накопления ликвора пациенту назначаются мочегонные средства (диуретики). Параллельно с предупреждением развития и прогрессирования гидроцефалии, диуретические средства применяются с целью профилактики нарушений функционирования почек и возникновения кардиопатологий. Кроме того, малышу показаны миорелаксанты, направленные на снятие повышенного тонуса мышц и нормализацию координации. Также пациенту назначаются обезболивающие и седативные лекарственные препараты.

Хирургическое лечение

Единственным эффективным методом, обязательным при прогрессировании патологии, а также в тяжелых случаях, является выполнение нейрохирургических операций.

Шунтирование — методика, показанная большинству пациентов с синдромом Денди-Уокера. Суть этой операции состоит в установке в мозговой желудочек специальной дренажной трубки с клапанами, по которой осуществляется отток спинномозговой жидкости из мозга в брюшную полость. Нормализация оттока ликвора способствует устранению гидроцефалии, понижению показателей внутричерепного давления до нормальных значений, ослаблению и снятию симптоматики. Наиболее ощутимым недостатком этой распространенной методики является засорение дренажных трубок, замена которых требует проведения повторной операции.
Вентрикулостомия — современная эндоскопическая операция, направленная на создание в дне желудочка отверстия для оттока накопившейся спинномозговой жидкости во внемозговые цистерны. Нейрохирург осуществляет манипуляции через произведенное в кости черепа небольшое отверстие, визуально контролируя ход процедуры на мониторе, куда в увеличенном формате передаются изображения, зафиксированные видеокамерой нейроэндоскопа. Преимуществами этого способа оперативного вмешательства являются низкая травматичность и непродолжительность.

Физиотерапевтические процедуры

В курсе лечения, а также на протяжении жизни, для поддержания нормального самочувствия, пациенту необходимо регулярно проходить различные физиопроцедуры. Снятие головной боли и седативный эффект часто обеспечиваются приемом отваров лекарственных трав. Устранение избыточного мышечного напряжения и улучшение двигательных функций достигаются при принятии пациентом ванн с настойками валерианы, мяты, мелиссы, добавками хвойного масла. Положительное действие также оказывает электрофорез с рядом лекарственных препаратов. Кроме того, малышу назначается лечебная гимнастика и сеансы массажа.

Нейрохирургические операции в Израиле

Симптоматика болезни

Подобная болезнь в развитии малыша определяется, когда проводится УЗИ уже вначале беременности. А именно, вся симптоматика этого недуга видна уже к 20-й неделе. Основное доказательство появления патологии – это всевозможные показатели, свидетельствующие о поражении в головном мозге: ясно видно кистозное формирование в ямке черепной коробки, плохо развивается мозжечок, чрезмерно расширен 4-й желудочек. Причем УЗИ-показатели ярче выражаются по мере того, как развивается плод.

В дальнейшем можно заметить образование расщелин в области твердого нёба и губ, неправильное формирование почечной системы и порока. В случае, когда ультразвуковое исследование вследствие каких-то причин у беременной не проводилось, признаки синдрома можно заметить невооруженным глазом после появления новорожденного на свет. Благодаря высокому внутричерепному давлению такой ребенок зачастую очень беспокоен. У него формируется гидроцефалия со спазмом мускулатуры и нистагм. Иногда симптоматика гидроцефалии может отсутствовать.

Изначально можно заметить формирование такой симптоматики:

Атрезии (зарастания либо природного недостатка) отверстия Мажанди и Лушки;
Расширение в объемах задней ямки черепа;
Отмирания мозжечковых полушарий;
Появление кистозного формирования и свища;
Гидроцефалии на разных стадиях.

Данная симптоматика хорошо видна при проведении УЗИ будущего ребенка. По этой причине немаловажным является регулярное проведение исследований и сдача анализов будущей матерью.

У детей

Подобное заболевание считают детским. Эта болезнь достаточно редко проявляется, её симптомы заметны, когда формируется плод, при проведении УЗИ. Если же по каким-то причинам обследование не сделали, для ребенка это чревато довольно серьезными осложнениями.

В дальнейшем появляется заметная мозжечковая симптоматика. У детей постарше происходит расстройство двигательной координации, по этой причине они с трудом двигаются и ходят (в отдельных ситуациях даже совсем не умеют). Основной признак – почти неизлечимая отсталость в интеллектуальном развитии. Можно заметить и развитие сопутствующих проблем: заболевания почечной и сердечной систем, неправильное формирование пальцев, лица и рук, а также нарушение зрительной функции.

У взрослых

Данный недуг – это клинико-анатомический вариант неправильной водянки. Для патологии характерны такие признаки, как атрезия отверстий в головном мозге и увеличение в объемах 3-го и 4-го желудочка.

Хотя такую аномалию считают природной, иногда она начинает появляться у четырехлетнего ребёнка либо позже. Длительно любые признаки этого недуга не проявляются. В отдельных ситуациях декомпенсация заметна уже в школьном либо подростковом возрасте. В редчайших ситуациях начальные показатели недуга могут появиться у взрослого человека.

Главная симптоматика этого заболевания во взрослом возрасте следующая:

Постепенное увеличение объемов головы;
Сильное расстройство двигательной координации, появление неточных и широких движений;
Формирование нистагма, проявляющегося в мерцательном движении из одной стороны в иную;
Формирование частых судорожных припадков;
Сильно повышенный мышечный тонус (иногда проявляется спастичность). Мускулатура постоянно напряжена.
Развивается интеллектуальная неполноценность, проявляющаяся в невозможности узнавать родных, тяжелом чтении и отличии букв, невозможности что-нибудь написать.

Современные способы диагностики заболевания

В израильских медицинских центрах необходимое для постановки окончательного диагноза, принятия решения о необходимости немедленного проведения специфического лечения и разработки терапевтической программы комплексное обследование пациента занимает около трех дней.

День 1
День 2
День 3

В первый день пребывания в клинике пациента консультирует ведущий детский невролог. На приеме врач знакомится с историей болезни и результатами предыдущих исследований, беседует с матерью ребенка, уточняя характер протекания беременности и родов, собирает подробный семейный анамнез. После неврологический осмотра пациенту назначаются необходимые обследования.
Прохождение назначенных видов диагностических процедур:

— УЗИ беременной — основной способ пренатальной диагностики, при обнаружении у эмбриона в ходе исследования признаков синдрома Денди-Уокера специалисты настаивают на прерывании беременности;

— магнитно-резонансная томография (МРТ) — выступает методом как пре-, так и постнатального диагностирования патологии;

— эхоэнцефалография (ЭхоЭГ) — скриниговый метод обследования пациентов;

— эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца);

— ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ) почек;

— ангиография церебральных сосудов.

Результаты рассматриваются консилиумом, в состав которого входят детский невролог и узкопрофильные специалисты. Проанализировав показатели, врачи коллегиально устанавливают диагноз и выстраивают схему терапии.

Магнитно-Резонансная Томография (МРТ)
УЗИ

Основные признаки

Недуг классифицируется по принципу степени недостаточности развития мозжечковых структур. Исходя из этого выделяют полную и неполную формы заболевания.

Проявления болезни у новорожденных и у взрослых детей отличаются. Первые признаки специалист может увидеть на УЗИ ещё в пренатальном периоде, к ним относятся:

Не соответствующие норме по сроку беременности размеры IV желудочка – он значительно увеличен.
Недоразвитие мозжечка.
Наличие в черепной ямке полости, заполненной жидкостью – кисты.

Эти признаки дают врачу основание сделать предположение о наличии описываемого заболевания. Диагноз подтверждается совокупностью внутренних и внешних проявлений:

Диспропорция черепа ребёнка. Голова кажется несоразмерно большой.
Краниотабес, при котором истончаются плоские черепные кости в области родничков, происходит размягчение костной ткани.
Затылочная кость теряет правильные очертания.
Увеличенные роднички.
Слабость крика.
Гидроцефалия – скопление жидкости, обусловленное нарушением её оттока из желудочков мозга.
Неправильно сформированные челюсти, носовые раковины.
Нистагм – непроизвольные колебательные движения глазных яблок.
Неконтролируемые судорожные сокращения мышц ручек и ножек.
Синдактилия – сращение пальцевых фаланг верхних или нижних конечностей.
Постоянное согнутое положение конечностей, обусловленное напряжением мышечной ткани (спастическим тетрапарезом).
Нарушения моторики движений.
Беспокойное поведение.

У детей в возрасте от одного года патология проявляется приступами головной боли, тошноты и рвоты, раздражительностью, нарушением координации движений, проблемами со зрением, отставанием в психическом и интеллектуальном развитии.

Часто заболевание сопровождается пороками сердца, болезнями почек, отклонением в развитии лицевых костей.

Преимущества лечения в Израиле

Обладающие колоссальным клиническим опытом врачи с мировым именем.
Оснащение клиник высокоточным оборудованием.
Эндоскопические нейрохирургические операции.
Лекарственные препараты последнего поколения.
Демократичные цены.

Своевременное проведение точной диагностики и адекватного терапевтического курса улучшит самочувствие и обеспечит возможность нормального дальнейшего развития ребенка. Не теряйте времени, связывайтесь с израильской клиникой и доверяйте здоровье своего малыша признанным во всем мире врачам.

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Формы проявления расстройства и осложнения

Если вести речь о разновидностях заболевания, то отмечаются две его формы – полная и неполная. При полной форме червь мозжечка отсутствует совсем, неполная форма характеризуется частичным недоразвитием отделов мозжечка.

Болезнь Денди-Уокера – это природная аномалия, протекающая в головном мозге. При подобном недуге ликворная система развита в недостаточной степени, как следствие отсутствует всасывание спинномозговой жидкости, что приводит к нарушению питания и обменных процессов . Из-за этого происходит аномальное развитие черепной коробки, поскольку начинается расширение костей благодаря давлению ликвора. Заболевание диагностируется практически сразу после рождения младенца, причем зачастую недуг проявляется у девочек, мальчики подвержены данной болезни в редких случаях.