Острый лимфобластный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение

Острый лимфобластный лейкоз – это злокачественная патология костного мозга и крови, которая заключается в продуцировании кроветворным органом бластных (незрелых) лейкоцитов. Эти клетки неспособны выполнять свою функцию и постепенно вытесняют нормальные клетки, что приводит к катастрофическому падению иммунитета, анемии, инфекционным воспалительным процессам, кровотечениям и другим нарушениям нормальной жизнедеятельности организма. Заболевание развивается очень быстро и при отсутствии квалифицированной медицинской помощи в течение нескольких месяцев приводит к летальному исходу.

Виды

Общепринятая классификация острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ) подразделяет их на две группы, в зависимости от типа пораженных лейкоцитов.

В-клеточный (до 85% всех случаев) наиболее характерен для детского возраста, причем пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. Взрослые заболевают крайне редко. Вторая группа риска – это люди старше 60 лет, но среди пожилых людей заболеваемость в 5-6 раз ниже, чем у детей
Т-клеточный (15-20% случаев) характеризуется более тяжелым течением и высокой агрессивностью. Наибольшее количество заболевших приходится на 15-летний возраст.

Патологическая мутация В-лейкоцитов и Т-лейкоцитов может происходить на разных этапах созревания. Если в крови появляются недозрелые клетки, мутировавшие на начальных этапах, то к названию формы лейкоза добавляют приставку «пре». Это отличает лимфоцитарные онкопатологии от острого нелимфобластного лейкоза, при котором такого разделения нет.

благотворительный фонд

Суть болезни

Лейкоз, или лейкемия – заболевание кроветворной системы, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе в костном мозге производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов. Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания. Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание встречается и во взрослом возрасте. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей и примерно 25% всех детских онкозаболеваний вообще (примерно 4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается немного чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или рядом первичных иммунодефицитных состояний.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз. Другие случаи, когда в одной и той же семье ОЛЛ возникает более чем у одного ребенка, бывают, но исключительно редки.

Впрочем, в большинстве случаев ОЛЛ не удается обнаружить никакого известного фактора риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться совершенно по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации. Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками. Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка — как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции. Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации. Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Может возникнуть поражение центральной нервной системы — нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: как правило, понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз (гиперлейкоцитоз) возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается далеко не во всегда. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге (в противном случае речь может идти о лимфобластной лимфоме). Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул-маркеров, находящихся на поверхности клеток). Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток выделяют несколько вариантов среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов; их установление методом иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения. Существенны для назначения терапии цитогенетические особенности опухолевых клеток (см. ниже).

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном, промежуточном, высоком риске и т. д. Отнесение к той или иной группе в рамках конкретного протокола лечения зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент постановки диагноза.
Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
При раннем или повторном рецидиве риск повышается.

Кроме того, выбор стратегии лечения зависит от варианта лейкоза (В- или Т-клеточный ОЛЛ), а также от цитогенетических аномалий в лейкемических клетках, связанных с числом хромосом и транслокациями. Некоторые из них достоверно влияют на течение болезни и ход терапии, другие только изучаются. Так, филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22) – требует подключения к терапии дополнительных таргетных лекарств. Транслокация t(4;11) часто требует трансплантации костного мозга. В то же время, например, транслокация t(12;21) обычно связана с относительно хорошим прогнозом.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения. В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться, в зависимости от протокола, такие лекарства, как гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа и пэгаспаргаза, винкристин, даунорубицин, другие препараты. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ. Принципиально важно посредством лабораторных анализов оценить ответ на терапию индукции: в случае плохого ответа (к контрольному сроку не удалось достичь нужных результатов) пациент переводится в группу более высокого риска.
Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа измеряется месяцами и сильно зависит от конкретного протокола лечения. В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться, опять-таки в зависимости от конкретного протокола, метотрексат, аспарагиназа, 6-меркаптопурин, винкристин, глюкокортикостероиды, даунорубицин и ряд других лекарств в зависимости от протокола и терапевтической группы. На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.
Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – полтора-два года. На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат. Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения. Ребенок живет дома, постоянное пребывание или ежедневные визиты в больницу не требуется.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы интенсивной полихимиотерапии. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

Если требуется лечение или профилактика нейролейкемии на перечисленных этапах, химиопрепараты вводятся интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций. Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы. Для интратекального введения при ОЛЛ используются метотрексат, цитарабин и гормоны-глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов применяется и облучение головы – краниальное облучение.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный. В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор метода лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным. При раннем рецидиве шансы на успех одной только лекарственной терапии значительно снижаются и практически всегда планируется трансплантация.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии. Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива или при плохом ответе на терапию индукции), поскольку это очень тяжелое лечение, а хорошие результаты стандартной терапии при ОЛЛ в среднем вероятны, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами. Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией. Переливания донорских гранулоцитов применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение. Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д. Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата («Онкаспар», «Эрвиназа»).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром. При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой, чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

В последние годы появилось несколько новых возможностей лечения даже самых сложных случаев ОЛЛ. Особо следует отметить иммунопрепараты «Блинцито» (блинатумомаб) и «Биспонса» (инотузумаб озогамицин), а также CAR T-клеточную терапию, применяемые при В-клеточном ОЛЛ. Есть и специальные препараты для Т-клеточного ОЛЛ, такие как «Атрианс» (неларабин). Иногда применяется также «Эвольтра» (клофарабин). Некоторым больным помогает включение в терапию препарата «Велкейд» или «Бартизар» (бортезомиб). Есть и другие варианты.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев. Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить 85-90% больных детей. У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь долговременной ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение многих лет.

Симптомы

Первые проявления острого лимфоидного лейкоза неспецифичны и характерны для многих заболеваний:

бледность кожных покровов из-за развивающейся анемии;
вялость, упадок сил, сонливость;
частые инфекционные заболевания из-за снижения иммунитета;
повышенная температура тела.

С развитием болезни, увеличением в крови количества бластных лимфоцитов и недостатком здоровых клеток появляются более выраженные симптомы:

кровоточивость слизистых оболочек;
синяки, точечные кожные кровоизлияния;
длительное заживление даже небольших царапин и ранок, сопровождающееся инфицированием, воспалениями, нагноениями;
боли в конечностях, вызванные ростом опухоли костного мозга;
увеличение размеров печени, селезенки, лимфоузлов, приводящие к болям в животе;
затрудненное дыхание, одышка;
паралич лицевого нерва, ухудшение зрения, рвота из-за поражения мозговых оболочек.

В каждом отдельном случае формируется индивидуальный симптомокомплекс, в который перечисленные признаки могут входить частично или полностью.

Причины и факторы риска

Непосредственной причиной заболевания всегда становится злокачественная мутация клеток кроветворной системы, из-за которой они становятся способны к быстрому бесконтрольному размножению. Существует предположение, что изменение генома происходит еще во время внутриутробного развития, но до определенного момента процесс остается незавершенным. «Спусковым крючком» нередко становятся внешние обстоятельства:

радиоактивное излучение любой природы, в том числе во время лечения других форм рака;
некоторые химические соединения – бензол, определенные препараты химиотерапии;
вирусные инфекции (Эпштейна-Барр, HTLV);
унаследованная предрасположенность.

Острый лимфоцитарный лейкоз часто развивается у детей, реже – у людей старше 60 лет, совсем редко – у взрослых. Представители белой расы заболевают чаще темнокожих, мужчины – несколько чаще женщин.

Стадии

Поскольку при онкозаболеваниях крови опухоль, как таковая, не развивается, то общие критерии стадийности для оценки их течения не подходят. Начальной стадией острого лимфобластного лейкоза считают период от появления злокачественного клона до появления выраженных симптомов. Далее выделяют следующие этапы.

Первая атака, или дебют. В это время заболевание стремительно развивается, пациент обращается к врачу, его помещают в гематологический стационар и проводят индукционную терапию.
Ремиссия. Она может быть полной, со снижением уровня бластных лейкоцитов менее 5% и наличием в миелограмме всех здоровых ростков кроветворения, и частичной, при которой улучшение показателей крови является временным и через определенный период прекращается.
Рецидив. Состояние наступает после ремиссии и характеризуется возвратом признаков заболевания с повышением уровня бластоза выше 5%. Выделяют ранний (с ремиссией менее года) и поздний (с ремиссией дольше года) рецидив острого лимфобластного лейкоза.

Иногда после нескольких ремиссий и рецидивов у пациента наступает терминальная стадия, при которой проводимая терапия не дает никаких результатов. После этого неизбежно наступает летальный исход. У большинства больных результаты лечения оказываются более благоприятными, и после ремиссии, как правило, происходит выздоровление.

Что происходит после лечения острых лейкозов?

После завершения лечения по поводу острого лейкоза необходимо динамическое наблюдение в поликлинике. Такое наблюдение очень важно, так как позволяет врачу наблюдать за возможным рецидивом (возвратом) болезни, а также за побочными эффектами терапии. Важно немедленно сообщить врачу о появившихся симптомах.

Обычно рецидив острого лейкоза, если он бывает, возникает во время лечения или вскоре после его окончания. Рецидив развивается очень редко после ремиссии, продолжительность которой превышает пять лет.

Диагностика

Чтобы диагностировать острый лимфоцитарный лейкоз, необходим ряд лабораторных анализов и инструментальных исследований.

Общий анализ крови обязательно проводят с подсчетом лейкоцитарной формулы, чтобы выявить первичные признаки болезни.
Биохимический анализ крови проводят для уточнения состояния внутренних органов, в частности – печени и почек.
Биопсия костного мозга из подвздошной кости предоставляет материал для основных исследований.
Миелограмма необходима для выявления степени поражения костного мозга.
Иммунофенотипический анализ костного мозга позволяет точно определить разновидность поражения лейкоцитов.
Цитогенетический и молекулярно-генетический анализ позволяет подобрать оптимальную стратегию лечения в соответствии с выявленными особенностями.
Люмбальная пункция необходима для получения образца спинномозговой жидкости, чтобы выяснить, распространился ли патологический процесс на центральную нервную систему.
Рентген грудной клетки необходим для выявления увеличенных лимфоузлов, а также для определения воспалительного процесса в легких.

В процессе лечения может появиться необходимость в дальнейших диагностических и мониторинговых исследованиях.

Внимание!

Вы можете бесплатно получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).

Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 , или можете прочитать более подробно здесь…

Как диагностируется острый лейкоз?

Лейкоз может сопровождаться многими признаками и симптомами, некоторые из которых неспецифичны. Обратите внимание на то, что нижеприведенные симптомы чаще всего бывают при других заболеваниях, а не при раке.

Общие симптомы при лейкозе могут включать повышенную утомляемость, слабость, похудение, повышенную температуру (лихорадку) и потерю аппетита.

Большинство симптомов острого лейкоза вызвано уменьшением количества эритроцитов в результате замещения нормального костного мозга, вырабатывающего клетки крови, лейкозными клетками. Как результат этого процесса, у больного снижается количество нормально функционирующих эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Анемия (малокровие) — это результат уменьшения количества эритроцитов. Анемия приводит к одышке, утомляемости и бледности кожи.

Снижение количества лейкоцитов повышает риск развития инфекционных заболеваний. Хотя у больных лейкозом количество лейкоцитов может быть очень высоким, эти клетки не являются нормальными и не защищают организм от инфекции.

Низкое количество тромбоцитов может вызывать кровоподтеки, кровотечение из носа и десен.

Распространение лейкоза за пределы костного мозга в другие органы или центральную нервную систему может вызывать различные симптомы, такие как головная боль, слабость, судороги, рвота, нарушение походки и зрения.

Некоторые больные могут жаловаться на боли в костях и суставах за счет их поражения лейкозными клетками.

Лейкоз может приводить к увеличению размеров печени и селезенки. При поражении лимфатических узлов они могут быть увеличены.

У больных ОМЛ поражение десен приводит к их опуханию, болезненности и кровотечению. Поражение кожи проявляется наличием мелких разноцветных пятен, напоминающих сыпь.

При Т-клеточном типе ОЛЛ нередко поражается вилочковая железа. Крупная вена (верхняя полая вена), несущая кровь от головы и верхних конечностей к сердцу, проходит рядом с вилочковой железой. Увеличенная в размерах вилочковая железа может сдавливать трахею, вызывая кашель, одышку и даже удушение.

При сдавлении верхней полой вены возможен отек лица и верхних конечностей (синдром верхней полой вены). Это может нарушать кровоснабжение головного мозга и быть опасным для жизни. Больным с таким синдромом следует немедленно начать лечение.

Наличие некоторых вышеуказанных симптомом еще не означает, что у больного имеется лейкоз. Поэтому проводятся дополнительные исследования для уточнения диагноза, и при подтверждении лейкоза — его типа.

Исследование крови.

Изменение количества различных типов клеток крови и их вид под микроскопом может дать основание предположить лейкоз. У большинства больных острым лейкозом (ОЛЛ или ОМЛ), например, имеется слишком много лейкоцитов, мало эритроцитов и тромбоцитов. Кроме того, многие лейкоциты являются бластными клетками (тип незрелых клеток, в норме не циркулирующих в крови). Эти клетки не выполняют свою функцию.

Исследование костного мозга.

С помощью тонкой иглы забирается небольшое количество костного мозга для исследования. Этот метод применяется для подтверждения диагноза лейкоза и оценки эффективности лечения.

Биопсия лимфатического узла.

При этой процедуре удаляется лимфатический узел целиком и затем исследуется.

Спинно-мозговая пункция.

Во время выполнения этой процедуры тонкая игла вводится в области поясницы в спинномозговой канал для получения небольшого количества спинномозговой жидкости, которая изучается для выявления лейкозных клеток.

Лабораторные исследования.

Для диагностики и уточнения типа лейкоза используются различные специальные методы: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетические исследования. Специалисты изучают костный мозг, ткань лимфатического узла, кровь, спинномозговую жидкость под микроскопом. Они оценивают размер и форму клеток, а также и другие характеристики клеток для определения типа лейкоза, степени зрелости клеток.

Большинство незрелых клеток относятся к бластным клеткам, неспособным бороться с инфекцией, которые замещают нормальные зрелые клетки.

Рентгеновские снимки выполняются для выявления опухолевых образований в грудной полости, поражения костей и суставов.
Компьютерная томография (КТ) является специальным методом рентгенологического исследования, позволяющего обследовать тело под разными углами. Метод применяется для обнаружения поражения грудной и брюшной полостей.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует сильные магниты и радиоволны для получения детального изображения тела. Метод особенно оправдан для оценки состояния головного и спинного мозга.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличать опухолевые образование и кисты, а также состояние почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.
Сканирование лимфатической и костной систем: При данном методе радиоактивное вещество вводится внутривенно и накапливается в лимфатических узлах или костях. Позволяет дифференцировать между лейкозным и воспалительным процессами в лимфатических узлах и костях.

Лечение

Стратегию лечения острого лимфобластного лейкоза разрабатывает и утверждает консилиум, в который входят медики нескольких специализаций: онколог общего профиля, химиотерапевт, радиолог, гематолог, другие специалисты. Как правило, пациенту назначают комплекс мероприятий, включающий наиболее эффективные методики.

Химиотерапия является ключевым методом при онкозаболеваниях крови и костного мозга. Современные препараты эффективно уничтожают злокачественные клетки либо угнетают их рост и деление. В зависимости от показаний, каждому пациенту разрабатывают индивидуальный курс с несколькими разными химиопрепаратами. Если они не оказывают желаемого эффекта, назначения корректируют с учетом новых данных.
Лучевая терапия используется в качестве вспомогательного метода при лечении некоторых подвидов заболевания. Наиболее часто она предшествует хирургической операции по пересадке костного мозга, когда требуется тотальное уничтожение опухолевых клеток.
Трансплантация костного мозга является необходимостью после некоторых высокодозных курсов терапии, полностью уничтожающих собственный костный мозг пациента. Пересадка позволяет возобновить выработку клеток крови сразу после деактивации опухолевой патологии.

Лечение состоит из нескольких этапов:

подготовительного, необходимого для снижения количества лейкозных клеток в крови;
индукции ремиссии – интенсивного курса, целью которого является максимально возможное уничтожение опухоли;
консолидации, направленной на закрепление результата и уничтожение остаточных очагов;
реиндукции, или повторении индукции, чтобы полностью исключить вероятность рецидива;
поддерживающей терапии, которая при успешном лечении продолжается около двух лет и состоит из небольших доз цитостатиков.

Между этапами делаются перерывы, необходимые для восстановления организма после воздействия тяжелых препаратов.

Современные принципы лечения

Тактика лечения лейкозов бывает разной. В первую очередь она зависит от таких факторов, как тип лейкемии, поражение опухолевыми клетками различных органов, включая центральную нервную систему, возраст, общее состояние здоровья пациента, наличие у него сопутствующих заболеваний.

Врач может назначить в различных сочетаниях следующие методики:

Классическая химиотерапия применяется у большинства пациентов. Используют химиопрепараты из разных групп, в форме растворов для внутривенного введения и таблеток для перорального приема. Пациенту может быть показан только один препарат или комбинация из двух и более.
Таргетные препараты, в отличие от обычных химиопрепаратов, действуют более прицельно. Они блокируют определенные молекулы, которые активируют размножение опухолевых клеток, необходимы для их выживания.
Лучевая терапия может применяться местно, в областях, где имеются скопления опухолевых клеток, или для облучения всего тела. Ее также применяют для подготовки к трансплантации красного костного мозга.
Трансплантация стволовых клеток красного костного мозга. Сначала с помощью высоких доз химиопрепаратов и облучения у пациента уничтожают пораженную ткань красного костного мозга. Затем в кровоток вводят стволовые клетки, полученные предварительно от самого больного или от донора. Они оседают в красном костном мозге и дают начало новым нормальным лейкоцитам.

Типичная схема лечения острого лимфобластного лейкоза

Лечение острого лимфобластного лейкоза состоит из трех фаз: индукции, консолидации и поддерживающей терапии.

Цель индукции — достичь ремиссии, то есть состояния, при котором во время исследования красного костного мозга в нем не обнаруживаются опухолевые клетки. Для этого применяют химиопрепараты: винкристин, дексаметазон или преднизон, доксорубицин или даунорубицин. Некоторым пациентам показаны: циклофосфамид, L-аспарагиназа, высокие дозы метотрексата или цитарабина.

Если в опухолевых клетках обнаружена филадельфийская хромосома, применяют таргетный препарат иматиниб (Гливек). При поражении центральной нервной системы проводят системную химиотерапию высокими дозами, интратекальное введение химиопрепаратов, лучевую терапию.

В фазу консолидации продолжают интенсивное лечение химиопрепаратами, так как, несмотря на ремиссию, есть риск рецидива. Курс продолжается, как правило, несколько месяцев. Некоторым пациентам врачи предлагают трансплантацию клеток красного костного мозга.

Поддерживающую терапию в среднем продолжают 2 года. Пациенту вводят метотрексат и 6-меркаптопурин. В некоторых случаях их комбинируют с винкристином, преднизоном и другими лекарственными препаратами.

Если пациент не реагирует на лечение, или лейкоз рецидивирует, назначают снова химиопрепараты, или встает вопрос о трансплантации стволовых клеток. Если болезнь раз за разом возвращается, и становится понятно, что бороться с ней бесполезно, начинают паллиативную терапию, которая помогает продлить жизнь пациента и избавить его от мучительных симптомов.

В Международной клинике Медика24 применяются все доступные на данный момент возможности для борьбы с острыми лейкозами. У нас для пациентов доступны все препараты последних поколений. Наши врачи проводят терапию в соответствии с современными международными рекомендациями.

Мы вам перезвоним

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Типичная схема лечения острого миелоидного лейкоза

Лечение острого миелоидного лейкоза состоит из двух основных этапов: индукции и консолидации.

Иногда перед индукцией проводят лечение лейкостаза — состояния, при котором в крови очень много лейкозных клеток, из-за чего затруднен кровоток. Для этого применяют химиотерапию в течение нескольких дней, иногда перед ней проводят лейкоферез — очищение крови от клеток с помощью специального аппарата.

Индукцию проводят цитарабином в сочетании с даунорубицином или идарубицином. В некоторых случаях, при наличии определенных молекулярно-генетических характеристик опухолевых клеток, применяют таргетные препараты. При поражении центральной нервной системы химиопрепараты вводят в спинномозговую жидкость, проводят лучевую терапию.

Через неделю проводят биопсию красного костного мозга. Ремиссией считается состояние, при котором количество бластных клеток лейкоза составляет не более 5% от общего количества. Если ремиссия не наступила, показан еще один курс химиотерапии по той же или другой схеме. Некоторым пациентам уже на этом этапе рекомендуется трансплантация стволовых клеток.

Через несколько недель снова проводят биопсию, чтобы проверить, как восстанавливаются нормальные клетки красного костного мозга, и не произошло ли рецидива.

В фазу консолидации молодым пациентам с хорошим состоянием здоровья проводят несколько циклов химиотерапии высокими дозами цитарабина. Некоторым рекомендована трансплантация стволовых клеток костного мозга. При необходимости химиопрепарат сочетают с таргетными препаратами.

У пожилых ослабленных пациентов применяют цитарабин в более низких дозах или в стандартных дозировках в сочетании с идарубицином, даунорубицином или митоксантроном. Иногда проводят трансплантацию стволовых клеток по щадящей методике.

Обратитесь за помощью к профессионалам в Международной клинике Медика24. Наши врачи имеют большой опыт лечения различных форм острого лейкоза. Они назначат необходимые исследования, компетентно оценят вашу ситуацию и порекомендуют оптимальные виды лечения.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе Международной клинике Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Источники:

Материалы XVI конгресса Европейской гематологической ассоциации (EHA) (июнь 2011 г. , Лондон) // Клиническая онкогематология. 2011. №3.
Волкова М. А. Острые лейкозы // Клиническая онкогематология. 2008. №1.
Захаров О. Д. Острые лейкозы // Клиническая онкогематология. 2008. №3.

Прогнозы

При остром лимфобластном лейкозе прогноз зависит, в первую очередь, от возраста пациента. У детей выздоровление наступает в 80-90% случаев. Для взрослых этот показатель в настоящее время составляет 40-45%, причем у более молодых пациентов шансы существенно выше, чем у людей старше 60 лет. Не следует забывать, что за последние годы онкологи добились существенных успехов в лечении заболеваний крови. Ежегодно появляются новые, все более эффективные и безопасные химиопрепараты направленного действия.

Лечение лимфолейкоза

Как правило, лечение лейкозов является комплексным. Сейчас существует несколько действенных вариантов терапии – более того, ежегодно специалисты разрабатывают новые методы лечения лимфолейкозов, которые оказываются все более эффективными. При остром лейкозе прогноз является благоприятным: примерно 95% пациентов излечиваются от него полностью. При хроническом же лейкозе прогноз зависит от наличия сопутствующих патологий и скорости развития болезни: несмотря на то, что он неуклонно прогрессирует, правильно подобранное лечение способно в большинстве случаев привести к ремиссии и существенно улучшить состояние больного.

Диагностика и лечение острого лимфобластного лейкоза в Москве

Если у вас или члена вашей семьи обнаружены признаки острого лимфобластного лейкоза, обратитесь в клинику «Медицина». Мы предлагаем своим пациентам:

лечение у онкологов, химиотерапевтов, гематологов высокой квалификации;
диагностику с использованием новейшего медицинского оборудования;
пребывание в комфортабельной палате стационара под круглосуточным наблюдением;
медицинский сервис в соответствии с жесткими стандартами мировой медицины.

Позвоните нам, чтобы выяснить интересующие вас подробности и записаться на консультацию.

Преимущества лечения в Топ Ихилов

Опытность и высокий профессионализм медперсонала
Подбор наиболее эффективных видов терапии
Использование лекарств нового поколения, высокотехнологичных процедур и инновационных методик
Умеренные цены
Комфортные условия пребывания в клинике.

Хотите узнать больше о лечении, ценах, организации поездки? Заполните заявку, и наш консультант ответит на все ваши вопросы.

(11 голосов, в среднем: 5 из 5)

Вопросы и ответы

Сколько живут при остром лимфобластном лейкозе?

Заболевание отличается стремительным течением, поэтому без медицинской помощи летальный исход наступает в течение нескольких месяцев. При своевременно начатом лечении шансы прожить более 7 лет имеются у 80-90% детей и около 40% взрослых.

Сколько времени продолжается лечение острого лимфобластного лейкоза?

Подготовительный этап лечения продолжается 1-2 недели.
Индукция – до 8 недель.
Консолидация – до 4 месяцев.
Реиндукция – несколько месяцев.
Поддерживающая терапия – до полутора лет.

Общая продолжительность лечения составляет примерно два или два с половиной года.
Как понять, что у тебя острый лимфобластный лейкоз?

Если у вас появились:

симптомы общего недомогания – вялость, слабость, повышенная температура;
кровотечения из носа, десен, других слизистых оболочек;
плохо заживающие ранки на коже;
сильная потливость по ночам –

необходимо как можно скорее обратиться к онкологу или гематологу и сделать анализы. Перечисленные симптомы далеко не всегда свидетельствуют о начале острого лимфобластного лейкоза, однако это заболевание развивается стремительно и агрессивно. Для успеха лечения дорог буквально каждый день.

Внимание! Вы можете бесплатно вылечить это заболевание и получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (выскокотехнологичной медицинской помощи). Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7(495) 775-73-60, или на странице ВМП по ОМС

Список источников

Савченко В.Г., Паровичникова Е.Н. Острые лейкозы//Клиническая онкогематология: руководство для врачей. Под ред. Волковой М.А.. 2-е изд., перераб. и доп. 2007
Блиндарь, Валентина Николаевна Алгоритм лабораторной диагностики острого лейкоза. Руководство для врачей / Блиндарь Валентина Николаевна. — М.: Медицинское Информационное Агентство (МИА), 2013
Гаврилов, О. К. Клетки костного мозга и периферической крови / О.К. Гаврилов, Г.И. Козинец, Н.Б. Черняк. — М.: Медицина, 2014
Давиденкова, Е. Ф. Клиника и генетика лейкозов / Е.Ф. Давиденкова, С.И. Шерман, Н.Н. Колосова. — М.: Медицина, 2010