Лечение недостаточности клапана лёгочной артерии у пациента после радикальной коррекции тетрады Фалло

Стеноз легочной артерии

Стеноз (сужение) легочной артерии может быть вызван изолированной клапанной, подклапанной или периферической обструкцией, а также встречается в комплексе с более тяжелыми врожденными пороками сердца.

Стеноз легочной артерии с изолированным клапаном встречается в 8-12% случаев врожденных пороков сердца у детей. Подклапанный стеноз может привести к воронкообразному виду артерии и часто обнаруживается у детей с нормальным клапаном легочной артерии. Такое состояние может быть обусловлено тетрадой Фалло.

Периферийное сужение легочной артерии может привести к обструкции на уровне главной легочной артерии, в области бифуркации или в более дистальных (отдаленных) ветвях. В некоторых местах наблюдается затрудненная проходимость, но при этом стеноз может быть вызван другими врожденными сердечными аномалиями, например, дефектом межжелудочковой перегородки либо открытым артериальным протоком и пр.

Стеноз может быть диагностирован в период внутриутробного развития или вскоре после рождения. Критические сужения легочной артерии считаются потенциально опасными для новорожденных.

Ультразвуковое изображение сердца во время беременности может показать изолированный стеноз клапана благодаря аномальному утолщению или двухстворчатости клапана. Также с помощью УЗИ врач может обнаружить стеноз, вызванный инфицированием краснухой во время внутриутробного развития или сопровождающийся другими врожденными аномалиями, например, тетрадой Фалло или синдромом Нунан.

У младенцев состояние обычно диагностируется при наличии систолических шумов во время прослушивания легких фонендоскопом.

Симптомы и диагностика стеноза легочной артерии

Симптомы стеноза зависят от тяжести патологии. Мягкая форма может протекать бессимптомно, более тяжелая форма патологии может вызвать следующие признаки:

• одышка
• боль в груди
• обмороки при физической нагрузке
• беспричинные обмороки

Мягкие легочные систолические шумы прослушиваются при положении ребенка лежа, но также такие шумы могут быть слышны у здоровых детей и могут быть связаны с физиологическими изменениями в дыхательной системе.

Диагностика стеноза легочной артерии может состоять из следующих процедур:

• эхокардиография – позволяет подтвердить наличие дефекта клапана;
• ЭКГ – показывает наличие гипертрофии желудочков, правого предсердия и другие отклонения в физиологии сердца;
• ангиография позволяет подтвердить диагноз и часто назначается детям с множественными аномалиями сердца;
• рентген грудной клетки позволяет врачу определить расширение правого желудочка и предсердия.

Лечение стеноза легочной артерии

Первоначальное лечение критического порока сердца у новорожденного включают в себя общую реанимацию и лекарственные препараты для расширения артериального протока. При отсутствии симптомов патологии и давлении крови в правом желудочке меньше 60 мм рт. ст. ребенок наблюдается у кардиолога каждые 1-2 года. На таких плановых обследованиях проводится ЭКГ, эхокардиография и рентгенография грудной клетки.

При инфекционном эндокардите проводится хирургическое лечение:

• в случае наличия симптомов и давления крови в желудочке более 60 мм рт. ст. проводится катетеризация сердца с помощью вальвулотомии, которая приводит к устранению недостаточности клапана легочной артерии. Если процедура не устраняет проблемы, требуется замена легочного клапана;
• чрескожная легочная имплантация клапана является альтернативой хирургической коррекции клапана и замене дисфункции правого желудочка;
• баллонная ангиопластика легочной артерии, с или без размещения расширяемого металлического стента, может быть использована для лечения патологии.

Введение

Тетрада Фалло относится к группе часто встречающихся врожденных пороков сердца, частота у новорожденных и младенцев этого порока составляет 5,6—14% случаев [1—3]. Естественное течение при этом неблагоприятное, поэтому хирургическое лечение пациентам выполняют в младенчестве. При значительном улучшении непосредственных результатов хирургического лечения тетрады Фалло отдаленные результаты по-прежнему нельзя назвать удовлетворительными [4, 5]. Основная причина осложненного течения отдаленного периода — дисфункция правого желудочка из-за длительно существующей выраженной легочной регургитации [6]. В настоящее время актуальной темой дискуссий, посвященных врожденным порокам сердца, является адекватная стратегия хирургического лечения дисфункции правого желудочка [7]. На протяжении многих лет единственным способом лечения дисфункции правого желудочка было формирование пути оттока из правого желудочка ксено- или гомографтом, однако с развитием эндоваскулярной хирургии появились транскатетерные технологии, которые служат альтернативным способом лечения. В этой статье рассмотрены текущие проблемы и подходы к лечению дисфункции выходного отдела правого желудочка после радикальной коррекции тетрады Фалло.

Данные EACTS, ECHSA и STS Congenital Database

В 2012 г. в EJCTS впервые опубликованы данные European Congenital Database. В исследование включены 6654 пациента, оперированных по поводу тетрады Фалло в период с 1999 по 2011 г. В исследовании участвовало 119 центров, 27 из которых были за пределами Европы. В 57,5% наблюдений выполнена трансаннулярная пластика, в 19,7% — радикальная коррекция без трансаннулярной пластики, но с применением вентрикулотомии, в 18,2% — трансатриальная — транспульмональная коррекция без вентрикулотомии. Таким образом, частота вентрикулотомии при радикальной коррекции тетрады Фалло составила 77%, общая госпитальная летальность — 2,58%. В исследовании показано, что после трансаннулярной пластики риск осложнений течения раннего и отдаленного послеоперационного периода достоверно больше, чем после использования других видов реконструкции [8]. Аналогичные данные получены и при анализе STS Database. Частота вентрикулотомии составила 52% при госпитальной летальности 1,3% и высокой частоте осложнений в отдаленном периоде [9].

В заключении настоящего анализа авторы отмечают очевидную неясность оптимальной и общепринятой стратегии хирургического лечения тетрады Фалло и необходимость проведения дальнейших современных исследований [9].

Современная стратегия хирургического лечения тетрады Фалло

Современная концепция хирургического лечения тетрады Фалло преследует цель минимизировать неврологические проблемы частоты вентрикулотомии и реопераций, показателя периоперационной летальности и тяжести течения послеоперационного периода [10]. Кроме того, в отдаленные сроки эта концепция должна способствовать минимизации ввраженности в первую очередь недостаточности клапана легочной артерии и дисфункции правого желудочка и аритмии.

В настоящее время такой подход становится все более популярным, многие крупные центры приняли и разрабатывают эту стратегию [11—13]. Преимущества данного подхода заключаются в сохранении собственных структур правого желудочка, снижении легочной регургитации и правожелудочковой дисфункции [11]. Как правило, Z score легочного кольца более –3 позволяет практически у всех пациентов выполнить радикальную коррекцию такого типа без каких-либо существенных проблем [11, 12]. Довольно узкое сохраненное кольцо может способствовать увеличению остаточного градиента [11], однако в некоторых исследованиях до 30% пациентов имели отношение RV/LV более 0,7 (0,7—0,9) без увеличения летальности, и это практически не влияло на тяжесть послеоперационного периода [14]. Во многих исследованиях отмечался факт снижения динамической обструкции пути оттока из правого желудочка после операции, в том числе за счет роста и развития исходно узкого клапанного кольца легочной артерии. Существуют свидетельства и того, что такой подход не влияет на частоту реопераций, не превышающей 5% [11].

Современные работы, посвященные оценке стратегии сохранения нативного пути оттока из правого желудочка, единичны, ближайшие результаты очень оптимистичны, отдаленные результаты практически не изучены, поэтому данное направление является наиболее актуальным и перспективным для изучения в хирургическом лечении тетрады Фалло.

Дисфункция клапана легочной артерии

Хирургическое лечение тетрады Фалло направлено на закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение обструкции пути оттока из правого желудочка. При наличии выраженной гипоплазии кольца клапана легочной артерии требуется выполнение массивной инфундибулэктомии и трансаннулярной пластики, которая приводит к развитию выраженной легочной регургитации [15]. Последняя ведет к хронической объемной перегрузке правого желудочка, приводящей к прогрессирующей дилатации и дисфункции правого желудочка [6, 7, 15, 16]. Со временем у пациентов снижается толерантность к физической нагрузке, развиваются предсердные и желудочковые аритмии, а также появляется высокий риск внезапной сердечной смерти в течение 3—4 десятков жизни [17].

В случае коррекции тетрады Фалло с аномалиями коронарных артерий, ветви которых пересекают выходной отдел правого желудочка, единственной доступной опцией является имплантация кондуита. С течением времени происходит деформация и стеноз кондуита, который вследствие перегрузки давлением приводит к концентрической гипертрофии правого желудочка, повышению диастолического давления в его полости и повышению давления в правом предсердии [7]. Перегрузка давлением и гипертрофия правого желудочка — это факторы риска неблагоприятного исхода, включая устойчивую желудочковую тахикардию и случаи внезапной сердечной смерти в отдаленном периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло [18].

Сроки имплантации клапана легочной артерии

В настоящее время существует большое количество публикаций, в которых отмечается связь дилатации и дисфункции правого желудочка в отдаленном периоде с выраженной легочной регургитацией [6, 7, 15, 16, 19] (см. рисунок). Особое внимание уделяют оптимальным срокам лечения легочной регургитации. Хирургическое лечение показано пациентам, имеющим клинические симптомы, в то время как относительно бессимптомного течения процессов в общепринятой тактике не наблюдается. Сторонники ранней коррекции опираются на патогенетическое влияние остаточной регургитации системных клапанов на желудочки сердца. Опыт изучения механизма воздействия хронической аортальной недостаточности на левый желудочек показывает, что после компенсаторной фазы, которая длится в течение многих лет, наступает фаза декомпенсации — развиваются необратимые изменения миокарда, характеризующиеся его дисфункцией и даже образованием рубцов. С учетом этого лечение хронической недостаточности клапана легочной артерии следует проводить в ранние сроки, до развития необратимых изменений миокарда на клеточном уровне.

Исходы массивной легочной регургитации.

Дисфункция правого желудочка

J. Therrien и соавт. [20] ввели понятие «слишком поздняя операция» для восстановления или поддержания нормальной сократимости правого желудочка, функция которого ухудшилась на фоне массивной легочной регургитации. Эти данные подтверждены в недавно проведенном метаанализе Ferraz Cavalcanti и соавт. [21], показавших отсутствие увеличения фракции выброса правого желудочка после коррекции легочной регургитации. T. Geva и соавт. [22] также считают, что фракция выброса правого желудочка менее 45% является основным предиктором развития постоянной дисфункции правого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде. Тем не менее имеются исследования, в которых указывается на увеличение фракции выброса после устранения легочной регургитации [23]. В настоящее время доказано, что правожелудочковая недостаточность опосредованно влияет на функцию левого желудочка и риск возникновения внезапной сердечной смерти. Большое проспективное многоцентровое исследование, в котором у 873 пациентов выполнялось МРТ-исследование сердца для оценки функции правого желудочка, показало, что дисфункция правого желудочка является предиктором внезапной сердечной смерти, устойчивой желудочковой тахикардии в сочетании с дисфункцией левого желудочка, мерцательной аритмии и гипертрофии правого желудочка [18]. В связи с этим оперативное лечение должно проводиться до развития дисфункции правого желудочка.

Ремоделирование правого желудочка

Одна из важных тем в последнее десятилетие — долгосрочное сохранение функции правого желудочка и выявление ранних предикторов ремоделирования правого желудочка. С развитием МРТ-технологий появилась возможность определения точной анатомии правого желудочка и его функции. МРТ-технологии помогли выявить пороговые значения размера правого желудочка, при которых коррекция легочной регургитации приведет к обратному ремоделированию правого желудочка и восстановлению его функции. J. Therrien и соавт. предложили в качестве пороговых значений индекс конечного диастолического объема (КДО) правого желудочка 170 мл/м2 или индекс конечного систолического объема (КСО) 85 мл/м2, однако в дальнейшем исследователи предлагали меньшие значения этих показателей, склоняясь к более раннему хирургическому вмешательству (табл. 1) [23—25]. В последнее время большее внимание уделяется конечному систолическому объему как более чувствительному маркеру сохранения функции и ремоделирования правого желудочка [26].

Таблица 1. Эволюция пороговых значений размера правого желудочка для коррекции остаточной легочной регургитации при тетраде Фалло

Показания к протезированию клапана легочной артерии

В дополнение к приведенным ранее параметрам правого желудочка — КДО, КСО и фракция выброса — нужно ориентироваться на следующие факторы: соотношение КДО правого желудочка должно превышать в 2 раза КДО левого желудочка, фракция выброса левого желудочка менее 55%, аневризма пути оттока из правого желудочка, QRS более 160 м/с, устойчивая тахиаритмия [30].

При стенозе клапана легочной артерии показанием к оперативному лечению является повышение давления в правом желудочке, превышающее 2/3 системного давления [31]. Оперативное лечение следует начинать с баллонной дилатации клапана и лишь при неудачной вальвулопластике выполнять открытое хирургическое вмешательство [31].

При комбинированном поражении клапана легочной артерии показания к операции до сих пор являются дискутабельной темой. Большинство авторов рекомендуют выполнять операцию при появлении симптоматики доминирующего поражения легочного клапана [31, 32]. Однако Y. Kim и E. Ruckdesche [7[ советуют использовать индивидуальный подход к каждому пациенту, объясняя это более ранней дисфункцией правого желудочка при комбинированном поражении.

Недостаточность клапана легочной артерии

В виде врожденной аномалии легочная недостаточность возникает крайне редко. Однако патология часто возникает как осложнение после хирургического вмешательства или чрескожной ангиопластики при стенозе легочной артерии, а также лечения тетрады Фалло. Также недостаточность клапана легочной артерии может развиться в результате дилатационного кольца легочного клапана в связи с легочной гипертензией или синдромом Марфана.

Значительная легочная недостаточность может быть вызвана первичной легочной гипертензией, вторичной легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом, ревматической болезнью сердца, карциноидной болезнью сердца, синдромом Марфана и некоторых препаратов, например, метисергида, перголида.

Недостаточность клапана легочной артерии является серьезной патологией, которая обычно протекает бессимптомно и не сопровождается признаками недостаточности правого желудочка. При данной патологии прослушивается мягкий диастолический шум в левой верхней области грудины и наблюдается гипертрофия правого желудочка.

При диагностике данной патологии проводятся следующие исследования:

• ЭКГ;
• рентген грудной клетки;
• цветная эхокардиография Доплера;
• катетеризация сердца.

Лечение недостаточности клапана легочной артерии

Легочная недостаточность обычно не требует специального лечения, но для контроля патологии необходимо проведение кардиограмм каждые 1-3 года, в зависимости от тяжести и причины патологии. При наличии симптомов или дилатации правого желудочка необходима хирургическая замена клапана легочной артерии. В случае выявления тяжелой правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии может потребоваться пересадка сердца.

Обычно в детстве легочная недостаточность хорошо переносится. Долгосрочные исследования показали, что недостаточность клапана легочной артерии со временем может привести к прогрессированию дилатации правого желудочка, дисфункции правого желудочка, непереносимости физических нагрузок, желудочной тахикардии и, в крайнем случае, к внезапному летальному исходу.

Вводная часть

Перед операцией на сердце у человека возникает множество вопросов. Некоторые из них мы задаем врачу, а некоторые даже не можем сформулировать. Когда мы понимаем, что происходит с нашим организмом, и что мы можем сделать для восстановления здоровья, нам легче переносить все процедуры.

Приобретенные пороки клапанов сердца

— это заболевания, в основе которых лежат морфологические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), развившиеся в результате острых или хронических заболеваний и травм, нарушающие функцию клапанов и вызывающие изменения внутрисердечной гемодинамики.

Пороки клапанов могут быть врожденными или приобретенными.

Врожденные пороки возникают при неправильном формировании структур сердца при внутриутробном развитии, иногда до зрелого возраста они не дают о себе знать. Приобретенные пороки возникают вследствие ревматизма, инфекции, нарушений обмена веществ (когда в створках откладываемся кальций), травмы и других причин.

Основные виды пороков сердечных клапанов:

• митральный стеноз
• недостаточность митрального клапана
• пролапс митрального клапана
• аортальный стеноз
• недостаточность аортального клапана
• трикуспидальный стеноз
• трискупидальная недостаточность

Нормальная работа сердца во многом зависит от функционирования его клапанного аппарата.

Препятствия на пути прохождения крови вызывают перегрузку, гипертрофию и расширение лежащих выше клапана структур. Затрудненная работа сердца нарушает питание гипертрофированного миокарда и приводит к сердечной недостаточности.

Этиология и патогенез

Этиология стеноза

и комбинированного порока ревматическая,
недостаточности
клапанов — обычно ревматическая, редко септическая, атеросклеротическая, травматическая, сифилитическая.

Стеноз образуется вследствие рубцового сращения или рубцовой ригидности створок клапана, подклапанных структур; недостаточность клапана — вследствие их разрушения, повреждения или рубцовой деформации.

Недостаточность

клапана возникает из-за разрушения или повреждения его створок. Недостаточность клапана характеризуется неполным смыканием створок и возникает в результате их сморщивания, укорочения, перфорации или расширения фиброзного клапанного кольца, деформации или отрыва хорд и папиллярных мышц. В некоторых случаях недостаточность клапанов развивается в результате нарушения функции клапанного аппарата, в частности папиллярных мышц.

Нередко стеноз и недостаточность развиваются на одном клапане (так называемый комбинированный порок

). Кроме того, бывают случаи, когда пороки затрагивают два и более клапана — это принято называть
сочетанным пороком
сердца.

Пораженные клапаны образуют препятствие прохождению крови — анатомическое при стенозе, динамическое при недостаточности. Последнее заключается в том, что часть крови хотя и проходит через отверстие, но в следующую фазу сердечного цикла возвращается обратно.

К эффективному объему добавляется «паразитический», совершающий маятникообразное движение по обе стороны пораженного клапана. Значительная клапанная недостаточность осложняется относительным стенозом (за счет увеличения объема крови). Препятствие прохождению крови ведет к перегрузке, гипертрофии и расширению вышележащих камер сердца.

Расширение более значительно при недостаточности клапана, когда вышележащая камера растягивается дополнительным количеством крови. При стенозе атриовентрикулярного отверстия снижено наполнение нижележащей камеры (левого желудочка при митральном стенозе, правого при трикуспидальном); гипертрофии и расширения желудочка нет.

При недостаточности клапана наполнение соответствующего желудочка увеличено, желудочек расширен и гипертрофирован. Затруднение работы сердца вследствие неправильного функционирования клапана и дистрофия гипертрофированного миокарда приводит к развитию сердечной недостаточности.

в начало страницы

Анатомия сердца

Здоровое сердце представляет собой сильный, непрерывно работающий орган, размером с кулак и весом около полкилограмма.

Помимо того, что он поддерживает устойчивый, нормальный кровоток, он быстро приспосабливается и адаптируется к постоянно меняющимся потребностям организма.

К примеру, в состоянии активности сердце нагнетает больше крови, и меньше — в состоянии покоя. В течение дня сердце производит в среднем от 60 до 90 сокращений в минуту — 42 млн. ударов в год!

Сердце — это двусторонний насос, осуществляющий циркуляцию крови по всему организму. Оно состоит из 4-х камер.

Мышечная стенка, называемая перегородкой, делит сердце на левую и правую половины. В каждой половине находится 2 камеры.

Верхние камеры называются предсердиями, — нижние — желудочками. Правое предсердие получает всю кровь, возвращающуюся из верхней и нижней частей организма.

Затем через трикуспидальный клапан, оно посылает ее к правому желудочку, которое в свою очередь нагнетает кровь через клапан легочного ствола — к легким.

В легких кровь обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие, которое через митральный клапан посылает ее в левый желудочек.

Левый желудочек через аортальный клапан по артериям нагнетает кровь по организму, где она снабжает ткани кислородом. Обедненная кислородом кровь, по венам возвращается в правое предсердие.

Четыре клапана (трикуспидальный, клапан легочного ствола, митральный, аортальный) выполняют роль дверцы между камерами, открывающейся в одну сторону.

Эти клапаны способствуют продвижению крови вперед и препятствуют ее движению в обратном направлении.

Лепестки здорового клапана представляют собой тонкую, гибкую ткань совершенной формы. Они открываются и закрываются, когда сердце сокращается или расслабляется.

Сердечные клапаны могут иметь патологию из-за врожденных дефектов. Они могут быть повреждены или покрыты рубцами вследствие ревматической атаки, инфекции, наследственных факторов, возраста или сердечных приступов.

Наиболее подвержены подобным изменениям митральные клапаны.

Независимо от случая, сердечный клапан может стать стенозированным (суженное входное отверстие) или недостаточным (закрывается не полностью).

При стенозе клапана сердце должно работать напряженнее, чтобы нагнетать необходимое количество крови через суженное отверстие.

Недостаточность клапана приводит к тому, что кровь вытекает в обратном направлении через клапан после того, как он закроется. И снова сердцу приходится работать напряженнее, чтобы нагнетать достаточное количество крови для нужд организма, чтобы восполнить недостаточность, вызванную обратным оттоком крови.

Оба случая — стеноз и недостаточность — заставляют сердце работать напряженнее для нагнетания необходимого количества крови. Подобная дополнительная работа может ослабить сердце, привести к его увеличению и вызвать различные болезни.

в начало страницы