Статья опубликована на с. 49-52
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) — это врожденная аномалия, характеризующаяся наличием обструкции выходного тракта правого желудочка и нарушением путей оттока крови из него в малый круг кровообращения. Согласно МКБ-10, выделяют Q 25.6 «Стеноз легочной артерии». Первые описания порока принадлежат J.B. De Senac (1749) и G.B. Morgagni (1761).
Частота ИСЛА, по секционным и клиническим данным, составляет среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) от 2,4 до 12 %.
Клиника
Стеноз легочной артерии может быть клапанным (90 % случаев ИСЛА), подклапанным (инфундибулярным) и надклапанным. Гемодинамические нарушения при ИСЛА, обусловливающие клинические проявления, следующие:
— препятствие на пути выброса крови из правого желудочка;
— повышение давления в правом желудочке;
— изменение структуры сердечного цикла в сторону удлинения периода изгнания;
— градиент (перепад) систолического давления между правым желудочком и легочной артерией;
— гипертрофия правого желудочка с уменьшением его объема;
— повышение диастолического давления в правом желудочке;
— повышение систолического давления в правом предсердии;
— гипертрофия и дилатация правого предсердия, нередко дилатация овального окна и сброс из правого предсердия в левое и появление цианоза.
Относительная недостаточность коронарного кровообращения резко гипертрофированного миокарда правого желудочка, являясь причиной болей в сердце, ведет к развитию склеротических процессов и прогрессирующему снижению его сократительной функции. Правый желудочек перестает справляться с повышенной нагрузкой, уменьшается минутный объем сердца, нарастают циркуляторная гипоксия, цианоз. Клиника порока зависит от степени стеноза, компенсаторной гипертрофии, недостаточности правого желудочка сердца, состояния легочного кровотока в малом круге кровообращения. Клиническая картина варьирует от бессимптомных форм до тяжелых проявлений с выраженной одышкой при малейшей физической нагрузке, болью в сердце стенокардического характера и цианозом.
Почему возникает патология?
При развитии плода в утробе матери на ранних стадиях вместо главных сосудов сердца имеется артериальный тракт. Позднее из него сформируются аорта и легочная артерия. Сужение легочной артерии наступает вследствие двух механизмов врожденной патологии:
- Происходит неправильное деление тракта на 2 половины. Перегородка уходит в сторону и забирает часть объема справа. Одновременно она теряет связь с пластиной, разделяющей предсердия и желудочки. Это объясняет частую связь стеноза легочной артерии с другим пороком — незаращением межжелудочковой перегородки.
- Сращение между собой створок собственного клапана, закрывающего выводящее отверстие.
Среди аномальных комбинаций наблюдаются сочетания суженной легочной артерии и незаращенного боталлова протока.
Учитывая то, что клапанный стеноз относится к врожденным патологическим заболевания сердца, нередко специалисты диагностируют стеноз легочной артерии у новорожденных. Первые признаки патологического процесса можно фиксировать уже у плода, причины появления дисфункции на внутриутробном уровне следующие:
Наследственная предрасположенность у родителей на генетическом уровне к сложным ВПС и крупных сосудов. Большую роль играет генетика со стороны матери в возможных отклонениях от нормы формирования сердечной системы плода.
- Грубые нарушения режима протекания беременности матерью, особенно в первом триместре. К таким нарушениям относят: наркотики, антибиотики психоактивные вещества, употребляемы матерью. В первом триместре происходит закладка систем и органов у плода, в том числе и сердечно-сосудистой системы.
- Вирусные патологии у беременной, способные навредить плоду: краснуха, герпес, мононуклеоз.
- Рентгеновские и другие виды ионизирующего воздействия на плод в период вынашивания матерью младенца.
Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика
В первые месяцы жизни ИСЛА чаще протекает нетяжело. При легком и умеренном стенозе у ребенка жалобы отсутствуют, развитие его не страдает, цианоз не отмечается. Резко выраженный стеноз у новорожденных с первых часов жизни проявляется цианозом и недостаточностью кровообращения. Появление цианоза при ИСЛА свидетельствует об открытии овального окна и наличии венозно-артериального сброса крови. Аускультативно определяют грубый систолический шум с максимумом во II–III межреберьях по левому краю грудины и ослабление либо отсутствие второго тона на легочной артерии.
Рентгенологически выявляют значительную кардиомегалию при резко обедненном легочном кровотоке. На ЭКГ: правограмма, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Степень перегрузки правого желудочка увеличивается по мере возрастания давления в правом желудочке. При проведении ФКГ регистрируется высокочастотный систолический ромбовидный шум, занимающий всю систолу. Шум отделен от первого тона. Второй тон над легочной артерией широко и фиксированно расщеплен, легочный компонент значительно ослаблен (рис. 1).
На ЭхоКГ: сужение на уровне клапанов или подклапанного пространства (рис. 2, 3), гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, увеличение полости правого предсердия и др.
Критерии постнатальной диагностики следующие:
I. Клинические:
— при выраженном стенозе жалобы на быструю утомляемость, одышку при нагрузке, головокружение, обморок, колющие либо интенсивные сжимающие боли в области сердца при физической нагрузке;
— бледность кожных покровов, цианоз не характерен, появление его при нагрузке (цианоз губ) чаще связано с наличием открытого овального окна;
— в школьном возрасте заметно отставание ребенка в физическом развитии, признаки хронической гипоксии («барабанные палочки», «часовые стекла»);
— сердечный горб, систолическое дрожание во II–IV межреберьях слева от грудины, сердечный толчок, может определяться эпигастральная пульсация (за счет гипертрофии правого желудочка);
— увеличение размеров сердца в поперечнике;
— значительное ослабление второго тона над легочной артерией, интенсивный, грубый, продолжительный (на 2/3 систолы) систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом во II межреберье или, при инфундибулярном стенозе, в III–IV межреберьях, нарастающий к середине систолы и не покрывающий оба тона сердца. Шум иррадиирует к левой ключице, на сосуды шеи, спину между серединой левой лопатки и позвоночником.
II. Параклинические:
— рентгенологические: выступающая дуга легочной артерии, границы сердца обычно не расширены, при тяжелом стенозе выявляется уменьшение васкуляризации легких, при развитии правожелудочковой недостаточности определяется увеличение правого желудочка и правого предсердия (рис. 4);
— ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, признаки выраженной гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, смещение интервала ST вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях (свидетельствует о крайней степени перегрузки);
— ЭхоКГ: определяют стеноз легочной артерии и детализируют его анатомический вариант.
Дифференциальную диагностику следует проводить с дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, аномалией Эбштейна.
Стеноз легочной артерии у новорожденных
У новорожденных деток выраженная (критическая) форма стеноза вызывает сердечную недостаточность и синеватый оттенок кожных покровов, вызывает подозрение ярко-выраженный сердечный шум.
Градиент давления может со временем исчезнуть и быть компенсирован внутренними силами организма, однако состояние образовавшихся постстенотических аневризматических расширений мелких сосудов бывает осложнено тромбозом и артериитом, вызывать легочные кровотечения. Тяжелые стенозы могут приводить к летальному исходу, как в младенческом возрасте, так и в последующих периодах жизни.
Лечение
Больные с легким и умеренным стенозом (градиент менее 25 мм рт.ст.) не нуждаются в проведении медикаментозной коррекции. Им противопоказано назначение дигоксина. Во всех случаях рекомендуется антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита. При развитии правожелудочковой недостаточности с цианозом назначают кислородотерапию и введение простагландина Е1 до тех пор, пока не будет проведена хирургическая коррекция порока.
Оптимальным для проведения операции является младший школьный возраст, хуже результаты операции при коррекции порока в возрасте до трех лет и старше 25 лет. По экстренным показаниям при выраженном стенозе оперативное вмешательство может быть проведено в первые месяцы жизни ребенка. Пациентам, нуждающимся в хирургическом лечении в неонатальном периоде из-за выраженного градиента давления (50–60 мм рт.ст.), гипертрофии миокарда правого желудочка и цианоза, может быть осуществлена баллонная пластика клапана. По данным литературы, результаты этой операции превосходные, отмечаются только редкие осложнения. Ведение пациентов с выраженным стенозом легочной артерии зависит от особенностей анатомического строения правого желудочка (размеры желудочка, диаметр клапанного отверстия, наличие синусоидальных коммуникаций с коронарными артериями). Этим пациентам показана реконструктивная операция.
Общие сведения о пороках сердца у детей
Порок сердца
— нарушение анатомического строения стенок или клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Нарушаются сердечная функция и гемодинамика во всей кровеносной системе.
В зависимости от причин развития бывают врожденные
и
приобретенные пороки
.
Считается, что врожденные появляются в период первых недель беременности во время «начальной закладки» будущей жизни. Достоверно причины развития пороков не изучены, однако предрасполагают к ним:
- генетические заболевания (50% детей с синдромом Дауна страдают этим нарушением);
- сахарный диабет у беременной;
- вредные привычки будущей мамы (половина детей с фетальным алкогольным синдромом (ФАС) имеют пороки сердца);
- инфекции (у мамы переболевшей краснухой в первый триместр почти всегда будет ребенок с тяжелой патологией);
- прием запрещенных для беременных лекарств;
- фенилкетонурия у будущей мамы.
Однако не всегда порок сердца развивается с рождения. Он может проявиться как осложнение перенесенных в детстве заболеваний (ревматизм, грипп, ангины) в тяжелых формах. Такое нарушение называется – приобретенный порок
сердца.
Прогноз
У детей с успешно проведенной баллонной пластикой клапана прогноз для жизни благоприятный. У пациентов с диспластичным легочным клапаном, часто выявляемым при синдроме Нунан, исходы менее благоприятные. Пациенты с успешно проведенной баллонной пластикой редко нуждаются в повторной операции в отличие от пациентов с гипоплазией правого желудочка. Выживаемость у таких детей составляет 60 %. Легкий и умеренный стеноз легочной артерии обычно не прогрессирует, и дети имеют благоприятный прогноз. У больных с тяжелым стенозом с возрастом отмечается прогрессирование порока. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 25 лет. После операции возможны рестенозирование и клапанная недостаточность легочной артерии. Отдаленный хороший результат после оперативного лечения зафиксирован у 84,3 % больных.
Классификация
В зависимости от места сужения различают:
- клапанный стеноз – наиболее частый случай, когда патологическим изменениям подвержен сам клапан легочной артерии, его створки могут быть недоразвитыми, срощенными между собой комиссурами и даже иметь вид мембраны с отверстием по центру, размером от 1-1,5 мм до нормального;
- надклапанный – при котором сужен ствол легочной артерии выше места расположения клапана;
- подклапанный (инфундибулярный) – при этом произошло чрезмерное разрастание мышечных тканей или фиброзных структур в области выходного отдела правого желудочка препятствует выходу кровяного тока в легочную магистраль;
- периферический – вызван сужением веток легочной артерии, приносящих кровь к правому либо левому лёгкому.
По характеру выраженности болезнь бывает легкой (бессимптомной), средне-тяжелой и критической формы.
Диагностика пороков сердца у детей
При первичном осмотре педиатр, неонатолог или детский кардиолог проводит осмотр, аускультацию возможных шумов в сердце. Проверяется наличие отечности, одышки, нарушений ритма сердца, проблемы с физическим или интеллектуальным развитием. По результатам осмотра решается вопрос о необходимом обследовании.
Эхокардиография сердца (ЭхоКГ) – объединяет в себе УЗИ сердца и кардиограмму. Метод определяет ритмограмму и структурные изменения в сердце. ЭхоКГ информативный метод.
Рентгенология показывает реальные размеры сердца, его камер и соотношение органа с размером грудной клетки.
Коронарография – через вены или артерии на руке, паху, или шеи (только через вену) вводят катетер, который достигает сердца. Затем по нему пропускают контрастное вещество. Этот метод определяет сократительную функцию сердца.
В медицинском используется оборудование экспертного класса от производителей с мировым именем.
Задача детского отделения Медицинского — предоставить полный комплекс медицинской помощи от профилактики до лечения, при появлении симптомов порока с момента рождения до 18 лет.
В нашем детском отделении прием ведут врачи, которые прошли специальную подготовку для выявления нарушений здоровья у детей и младенцев, с учётом всех возрастных особенностей.
Детские врачи клиники “Парацельс” работают по принципам доказательной медицины (международным протоколам, составленным на основе клинических испытаний). Это сводит к минимуму вероятность постановки ложного диагноза.
Большая роль в ранней диагностике пороков сердца у детей принадлежит родителям. От того, насколько родители внимательно следят за здоровьем своего ребенка, насколько правильно смогут описать его состояние врачу, зависит в каком направлении будет проводиться предварительное обследование.
