Что такое открытое овальное окно, когда и чем оно опасно

Автор: Строкина О.А., терапевт, врач функциональной диагностики. Апрель, 2021.

Открытое овальное окно — это малая аномалия развития сердца. Оно представляет собой отверстие в центральной части межпредсердной перегородки. В норме окно функционирует у плода. К году жизни малыша оно обычно закрывается, но иногда остается на более длительный срок и даже на всю жизнь. Заподозрить его можно в раннем возрасте по клинике: посинение носогубного треугольника при сильном плаче ребенка, шумы при выслушивании сердца. Диагностируется с помощью эхокардиографии (УЗИ сердца). Лечения не требует при отсутствии выраженной клиники. При обнаружении перегрузки правых отделов сердца может потребоваться хирургическое лечение.

Фото: механизм действия незаращенного овального окна, автор: Cleveland Clinic.

Открытое овальное окно является нормальным сообщением между предсердиями у еще неродившегося малыша. Оно обеспечивает его кровообращение. Благодаря этому отверстию плацентарная кровь, богатая кислородом, попадает из правого предсердия в левое и далее через желудочек идет ко всем органам и тканям. У большинства новорожденных оно спонтанно закрывается. Но по некоторым данным остается примерно у 20% взрослых.

Открытое овальное окно — это не порок сердца, а малая аномалия его развития (структурная аномалия). Пациенты его нередко путают с дефектом межпредсердной перегородки, который как раз относят к порокам.

Многие также путают открытое овальное окно и открытый артериальный проток. Это 2 разных патологии. Открытый артериальный проток — врожденный порок сердца.

В обычной жизни функционирующее открытое овальное окно не опасно. Оно может иметь неприятные последствия, например, у людей, которые занимаются силовыми видами деятельности: спортсмены греко-римской борьбы, тяжелой атлетики, дайверы, грузчики. При таких нагрузках увеличивается давление в правых камерах и происходит сброс крови справа налево, что приводит к резкому ослаблению организма. При занятии дайвингом эта малая аномалия может привести к смерти из-за воздушной эмболии (при резком подъеме из глубины микропузырьки воздуха в крови соединяются в более крупные и через овальное окно могут попасть в артерию мозга, сердца и закупорить их).

Распространенность

Открытое овальное окно считается нормой до 1 года. К этому времени у детей оно закрывается. Далее уже можно рассматривать аномалию как патологию. Реже закрытие происходит к 3-5 годам. Овальное окно может закрыться в любом возрасте, но чаще происходит все-таки к указанному промежутку.

Среди взрослых открытое овальное окно встречается относительно часто. По данным самого крупного исследования, основанного на вскрытии 90 000 человек после смерти, незаращенное овальное окно встречается у 15-35% людей. Такие данные вполне сходятся с частотой выявления аномалии при жизни с помощью эхокардиографии: 15-25%.

Что это за дефект, и какова его физиология

Открытое овальное окно в сердце у новорожденного – вариант нормы. Для чего оно нужно? Кровообращение у плода запускается к началу второго триместра беременности. Как и у взрослого, сердце у малыша имеет четыре камеры:

1. На третьей неделе внутриутробного развития уже имеется стенка, разделяющая предсердия – первичная межпредсердная перегородка (МПП) с широким отверстием.
2. На пятой неделе беременности оно зарастает, но появляется новое – вторичное (напротив которого образуется овальное окошко в сердце у ребенка), а справа от первичной перегородки формируется ещё одна стенка.
3. К концу седьмой недели первичная МПП превращается в клапан, прикрывающий овальное окно.

Плод не дышит, а его «пунктом газообмена» является плацента, следовательно, организму малый круг кровообращения не нужен. Вместо этого у него есть:

• артериальный проток – сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией;
• овальное окно – отверстие между желудочками.

Будущий ребенок получает насыщенную кислородом кровь из материнской плаценты, откуда она по двум пупочным артериям течет в нижнюю полую вену. Туда же поступает и венозная кровь из внутренних органов малыша. Эта смешанная кровь (артериальная – матери и венозная – плода) вливается в правую половину сердца.

Окно между предсердиями необходимо для максимального попадания крови в левые отделы сердца, а затем – в аорту. Оставшейся части крови в правом предсердии достаточно для оксигенации ткани легких.

Как включается малый круг кровообращения

С первым криком, когда насыщенная кислородом артериальная кровь матери перестает поступать, у новорожденного повышается концентрация углекислого газа. Рецепторы сосудов «подают сигнал» о гипоксемии в дыхательный центр головного мозга. Оттуда импульс идёт к скелетной мускулатуре ребер, под действием которого та расширяется. Давление внутри грудной полости снижается, и в легкие устремляется поток воздуха, тем самым расправляя их.

В момент первого вдоха:

• Значительно увеличивается давление внутри левого предсердия.
• Происходит прижатие клапана к овальному окну.
• Перекрывается сообщение между предсердиями.
• Потоки артериальной (из легких) и венозной (из внутренних органов) крови уже не пересекаются.

Начинают функционировать два круга кровообращения. Впоследствии вторичная перегородка спаивается со стенкой сердца. У большинства людей в месте овального окна формируется овальная ямка.

Евстахиев клапан

Евстахиевая заслонка (заслонка нижней полой вены-valvula venae cavae inferioris) располагается на уровне передней арки нижней полой вены и, обычно после периода новорожденности не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Клапан представляет собой складку эндокарда шириной в среднем до 1 см. У зародыша заслонка направляет струю крови из вены к овальному отверстию. После рождения при отсутствии сообщения между предсердиями эта функция заслонки теряет свое значение. По данным секционного материала Евстахиев клапан обнаруживается у 86% детей.

При популяционных исследованиях с использованием эхокардиографии, необычно длинный Евстахиев клапан (более 1 см) определяется у 0,20% населения, и рассматривается как стигма (рис.161). По нашим данным эта малая аномалия предрасполагает к суправентрикулярным аритмиям, верятно рефлекторно вследствие раздражения пейсмекерных образований предсердия.

Рис.161

Увеличенная Евстахиева заслонка нижней полой вены.

ЭхоКГ критерии .

Двухмерная ЭхоКГ:

Визуализация клапаноподобной структуры в правом предсердии в области впадения нижней полой вены.

Почему не закрывается отверстие

Если закрытие межпредсердного сообщения формируется в период внутриутробного развития, такие младенцы рождаются с серьезными нарушениями функций сердечной и дыхательной систем либо гибнут ещё до появления на свет. Фактически открытое овальное окно в сердце у ребенка является приспособительным механизмом, а не врожденной аномалией.

У 50 % людей клапан с сердечной стенкой срастается к концу двенадцатого месяца жизни. Если они не спаиваются до двухлетнего возраста, кардиологи относят состояние к малым аномалиям развития сердца (МАРС).

Отличительные особенности МАРС:

• нет значительного нарушения гемодинамики;
• симптомы практически отсутствуют, а если имеются, то не характеризуются специфичностью.

С открытым овальным окном живет 25 – 30 % взрослого населения. У некоторых размеры клапана являются недостаточными для полного закрытия отверстия. Первичная МПП может перекрывать сообщение, но не срастаться с межпредсердной стенкой. Если давление в правой половине сердца повышается, клапан откроется, и часть венозной крови через желудочек попадет в аорту.

Основной причиной МАРС специалисты считают генетическую предрасположенность. Наличие соединительнотканной дисплазии у матери значительно повышает вероятность их возникновения. Факторы риска рождения ребенка с открытым овальным окном:

• курение будущей мамы;
• употребление беременной некоторых медикаментов;
• неблагоприятное воздействие окружающей среды.

Педиатры отмечают, что у недоношенных открытое овальное окно наблюдается значительно чаще, чему у малышей, появившихся на свет после 36-й недели гестации. У взрослых клапан, прикрывающий отверстие между предсердиями, может открыться:

• после чрезмерных физических нагрузок, например у спортсменов;
• при наличии кессонной болезни в анамнезе;
• у людей с тромбофлебитом после перенесенных эпизодов тромбоэмболии легочной артерии.

Иногда дефект между предсердиями сочетается с другими, более серьезными аномалиями сердца.

Дополнительные трабекулы в полости левого желудочка

Могут быть единичными и множественными. Дополнительные трабекулы определяются в 16% аутопсий .

ЭхоКГ критерии

Двухмерная ЭхоКГ

1. Эхоплотное линейное образование, обнаруживаемое в двух плоскостях сечения и, не имеющее связи с клапанным аппаратом.
2. С помощью двух перпендикуляров в проекции длинной оси , проведенных на уровне папиллярных мышц и свободных краев митрального клапана полость левого желудочка условно делят на три отдела. В основе классификации трабекул, лежит критерий крепления их концов к стенкам левого желудочка. Если точки крепления расположены в одном отделе, то трабекула является поперечной, если в прилежащих, то диагональной, а при прохождении трабекулы от верхушечного к базальному отделу — продольной.

Поперечная локализация трабекул левого желудочка трактуется, как наиболее аритмогенная, так как может являться дополнительным путем проведения импульса, и следовательно может провоцировать синдром преждевременного возбуждения желудочков в виде двух вариантов: синдрома WPW и синдрома укороченного интервала P-Q . Диагональное или продольное расположение не приводит к нарушению функциональной характеристики левого желудочка, однако часто сопровождается систолическим шумом в сердце, имитирующим врожденный порок сердца.

Симптомы и поведение ребенка

Незакрытое овальное окно в сердце у ребенка в большинстве случаев не характеризуется клиническими проявлениями. Родители могут даже не подозревать об имеющейся особенности. Дальше, в подростковом возрасте, отмечаются:

• снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• склонность к обморокам;
• расстройства дыхания.

Заподозрить открытое овальное окно у вашего малыша врач может при:

• бледности кожи;
• шуме при аускультации сердца;
• периодически возникающей синюшности (цианозе) носогубного треугольника у ребенка во время подвижных игр, крика, кашля;
• если респираторные болезни «преследуют» вас значительно чаще, чем других детей;
• когда ваш сын или дочка отстает в росте от сверстников;
• если ребенок жалуется на усталость, головокружение, головные боли, одышку при физических упражнениях.

Обнаружение варикозной болезни вен и тромбофлебита у лиц моложе 30 лет также может натолкнуть врача на мысль о возможном незакрытом овальном отверстии. Ребенок младшего возраста не всегда способен точно описать свое состояние, а тинэйджер, стараясь казаться старше и самостоятельнее, иногда склонен скрывать болезненные симптомы. Постарайтесь не откладывать визит к врачу при даже незначительных изменениях в здоровье.

Симптомы у детей

• Это может проявляться частыми заболеваниями легких и бронхов.
• В период нагрузки (плач, кашель, физические нагрузки, приступы бронхиальной астмы) область носогубного треугольника становится цианотичной, синеют губы.
• Ребенок несколько отстает в физическом развитии, росте. Занятия физкультурой вызывают усталость и неадекватную нагрузкам одышку.
• Появляются спонтанные, ничем необъяснимые обмороки. Особенно это касается молодых людей с заболеваниями вен нижних конечностей.

Критерии диагноза

Международная классификация болезней 10 пересмотра рекомендует дефект межпредсердной перегородки и открытое овальное отверстие кодировать в карточке одним шифром – Q 21.1. Но на практике врачи разделяют эти два состояния (таблица ниже).

Данные УЗИ

«Золотым стандартом» определения врожденных аномалий сердца кардиологи называют эхокардиографию. Врач ультразвуковой диагностики судит о наличии открытого овального отверстия по следующим критериям:

• двухмерная эхокардиография: перерыв сигнала от перегородки в месте локализации овальной ямки, постепенное клиновидное утончение к краям дефекта, отсутствие перегрузки объемом правой половины сердца, парадоксальные движения преграды между предсердиями;
• допплер-эхокардиография: турбулентные потоки крови в месте расположения овального окна, показатели кровотока в правом желудочке и легочной артерии соответствуют норме.

Наиболее информативным считается чреспищеводное эхокардиографическое обследование. Но данный вид диагностики возможен лишь для взрослых или в подростковом возрасте.

Пролапс митрального клапана

Среди ультразвуковых методов диагностики первичного пролапса митрального клапана предпочтение отдается двухмерной эхокардиографии, так как при одномерной отмечается большое количество ложноположительных и ложноотрицательных результатов. При двухмерной эхокардиографии необходимо измерять площадь атриовентрикулярного клапана и окружность атриовентрикулярного кольца, которые у детей с пролапсом митрального клапана достоверно больше, чем у здоровых. Иногда удается выявить нарушение архитектоники створок, удлинение, нетипичное крепление и неправильное распределение хорд. Конечный диастолический диаметр левого желудочка у детей с первичным пролапсом митрального клапана уменьшен: у одной трети соответствует 5-й и у половины 25-й процентили. Сочетание уменьшенной полости левого желудочка с увеличением площади митрального клапана способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических аспектов пролабирования створок.

Дополнительные методы обследования

Чтобы определиться с тактикой ведения пациента, важно знать, как отверстие в межпредсердной перегородке влияет на функцию сердца. Врачи делают электрокардиографию в состоянии покоя и после физической нагрузки. Это поможет исключить аритмию и нарушение проводимости.

Взрослым рекомендуется рентгенография органов грудной полости, что даст возможность судить о степени гипертрофии правого предсердия, выявит застойные явления в легких.

Дети с малыми аномалиями развития сердца нуждаются в консультации пульмонолога и иммунолога. Наличие хронических очагов инфекций может усугубить состояние ребенка, поэтому необходимо заглянуть в кабинет к отоларингологу, посетить зубного врача.

Функционально узкая аорта

ЭхоКГ критерии:

1. Значение диаметра аорты, соответствующее 3-10 процентили нормального распределения популяции.
2. Отсутствие значимого градиента давления между аортой и левым желудочком.

При исследовании диаметра аорты у детей от 3 до 15 лет в популяции, нами выявлено варьирование данного размера в широких пределах. В этом отрезке онтогенетического развития просвет аорты увеличивается в 1,5-2 раза. Сравнение эхометрических показателей корня аорты у 1800 детей в возрасте 3-15 лет, выявило взаимосвязь диаметра аорты с антропометрическими показателями. Корреляционный анализ позволил обнаружить зависимость диаметра с ростом ребенка (r=0,872 у мальчиков, r=0,634 у девочек) и в меньшей степени с массой тела (r=0,574 у мальчиков, r=0,532 у девочек) и площадью поверхности тела. Значение диаметра аорты, соответствующее 3 — 10 процентили выявлено у 5,6% детей, зависимости от возраста детей не выявлено. Данный факт исключает влияние физиологических периодов интенсивного роста в онтогенезе на представляемость данного признака в обследуемой популяции. Приведенные нами данные позволяют сделать вывод о том,что узкая аорта является генетически детерминированной, либо врожденной малой аномалией развития сердца. Ни у одного из детей не выявлено клинических и/или гемодинамических признаков стенозирования. По данным допплерографического исследования кровотока в восходящей аорте отсутствовало диагностически значимое увеличение градиента давления, который в среднем составил 1,3+0,07 м/сек. Дети с функционально узкой аортой имеют характерную функционально-структурную организацию внутрисердечной гемодинамики, так у 91,2% мальчиков и 95,4% девочек выявлены пограничные значения диаметра правого желудочка, соответствующие 90 — 97 процентили. Конечно-диастолический диаметр левого желудочка имел тенденцию к увеличению (90-97 процентили) у детей до 7 лет, в то время как у детей старшего возраста соответствовал 25 процентили. Напротив, поперечный диаметр левого предсердия у детей до 7 лет обычно соответствовал 25-75 процентилям, в старшем возрасте увеличивался и, в большинстве случаев, превышал 75 процентиль.

В большинстве случаев у детей с функционально узкой аортой выявлено повышение мышечной массы левого желудочка, о чем свидетельствовали значения диастолической толщины задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, соответствующие 90-97 процентили. Утолщение межжелудочковой перегородки отмечалось у 35,1% мальчиков и 34,1% девочек, а задней стенки левого желудочка у 80,7% мальчиков и 88,6% девочек. Отмечено сочетание функционально узкой аорты с другими аномалиями сердца-дисфункцией митрального клапана (25,7%), пролапсом митрального клапана (8,9%), дополнительными трабекулами в полости левого желудочка (10,8%).

Дети с погранично низкими значениями диаметра аорты имеют предрасположенность к возникновению суправентрикулярных и желудочковых аритмий, а также недостаточную работоспособность и толерантность к физическим нагрузкам.

Возможные осложнения

Большинство родителей и педиатров справедливо считают, что наличие открытого овального окна здоровью ребенка не угрожает. Такому мнению способствует утверждение популярного детского врача – Евгения Олеговича Комаровского: данное состояние – не порок развития сердца. Действительно, при малых размерах отверстия человек может заниматься спортом, работать и учиться, а юноши даже подлежат призыву для прохождения армейской службы.

Но в определенных условиях открытое овальное окно может стать причиной следующих неблагоприятных состояний у взрослых:

1. Парадоксальная венозная эмболия – попадание микротромба, пузырька жира или воздуха из системы вен в левое предсердие, а затем проникновение его в большой круг кровообращения. Такое состояние способно спровоцировать транзиторную ишемическую атаку или инсульт.
2. Мигрень при открытом овальном окне часто протекает с аурой. Возникает она обычно у женщин старшего возраста при сбросе крови справа налево.
3. Platypnea-orthodeoxia – синдром, который характеризуется одышкой, возникающей в стоячем положении и утихающей в лежачем. Обычно наблюдается при сочетании открытого овального отверстия с деформацией МПП.
4. Синдром обструктивного апноэ во сне.

У некоторых людей с открытым овальным окном после мигрени либо ишемической атаки развивается транзиторная глобальная амнезия – синдром расстройства памяти и неспособности воспринимать новую информацию.

Идиопатическое расширение легочной артерии

Характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. Дилатация ствола легочной артерии происходит на фоне наследственно обусловленной патологии соединительной ткани, что подтверждается одновременным обнаружением других маркеров соединительнотканной дисплазии сердца и частым выявлением расширения при наследственно детерминированных синдромах, например при синдроме Марфана. При аускультации может определяться систолический шум средней интенсивности на основании сердца, уменьшающийся при вертикальном положении. При идиопатическом расширении легочной артерии необходимо динамичное наблюдение и обследование.

Лечение

Отверстия диаметром 4 – 5 мм имеют высокие шансы закрыться самостоятельно. Подходы к терапии открытого овального окна индивидуальны, зависят не только от размеров дефекта, но и от наличия повышения давления в легочном стволе, степени гиперплазии миокарда, риска развития осложнений.

Детям с отсутствием клинических проявлений и стабильными размерами дефекта медикаментозная терапия не показана.

Если у вашего ребенка диагностировано открытое овальное окно, он нуждается в периодических осмотрах кардиолога.

Что может случиться с овальным окном при жизни:

• закрытие;
• сохранение постоянных размеров;
• расширение дефекта по мере взросления.

Некоторые родители дают ребенку витаминные комплексы и биологически активные добавки, прибегают к лечению травами, но эффективность такой терапии не доказана.

Показания к хирургической коррекции сообщения между предсердиями:

• признаки перегрузки правого предсердия и желудочка;
• возникновение сердечной недостаточности;
• наличие осложнений.

Осуществляется транскатетерное закрытие отверстия в межпредсердной перегородке. К сердцу человека через крупные сосуды с помощью катетера проводится окклюдер (см. фото ниже), который играет роль заплатки. Манипуляция выполняется под контролем рентгена и УЗИ.

С профилактической целью операция не показана даже людям определенных профессий, хотя имеющиеся данные медицинской литературы подтверждают, что выполнение транскатетерной окклюзии может способствовать предотвращению кессонной болезни у дайверов.

Стоит упомянуть возможные неблагоприятные последствия вмешательства:

• эмболизация окклюдером;
• инфекционные осложнения;
• эрозии аорты либо перикарда;
• фибрилляция предсердий;
• тромбоз окклюдера;
• возникновение нового дефекта МПП.

К поздним осложнениям транскатетерной процедуры специалисты относят возникновение резидуального шунта (остаточного сброса крови в левое предсердие) и формирование на окклюдере тромба. Следует тщательно обсудить с врачом все «за» и «против» оперативного устранения дефекта. Проведение закрытия овального окна значительно улучшило состояние пациентов с мигренью, platypnea-orthodeoxia синдромом, способствовало предотвращению повторных ишемических инсультов у взрослых. При этом детские кардиологи не рекомендуют проводить хирургическое устранение дефекта МПП у грудничков, считая оптимальным для радикальной коррекции возраст от 2 до 5 лет.

Подклапанный аппарат атриовентрикулярных клапанов

Значение этих микроаномалий до конца не раскрыто. Обычно эти отклонения в детском возрасте не вызывают клапанной регургитации и/или препятствие току крови и проявляются лишь функциональным систолическим шумом, иногда имитирующим врожденный порок сердца. Предрасполагают ли микроаномалии хорд и папиллярных мышц к возникновению во взрослом возрасте недостаточности клапана полностью не изучено. Вероятно данные аномалии являются предрасполагающими к ревматическому и инфекционному эндокардиту, а также пролабированию митрального клапана у детей и, как следствие, — недостаточности атриовентрикулярного клапана у взрослых. Подклапанный аппарат левого атриовентрикулярного клапана имеет большое разнообразие строения (рис.158).

Рис.158

Аномалия строения папиллярных мышц: одна папиллярная мышца, располагающаяся в области верхушки, запирательная функция клапана не нарушена.

Наиболее часто в детском возрасте встречается нарушенное распределение хорд к передней или задней створке митрального клапана.

Нарушенное распределение хорд к передней (задней) створке митрального клапана

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.
2. Дополнительные эхосигналы от сухожильных образований в выходном тракте левого желудочка в систолу.

Двухмерная ЭхоКГ

1. На эхокардиограмме эхосигналы сухожильных образований от передней (задней) створки преимущественно ориентируются в центре или у основания.
2. Отсутствуют проявления митральной недостаточности (дилатация левого предсердия и желудочка).

Допплер-ЭхоКГ

Отсутствие значимого градиента давления между левым предсердием и левым желудочком, а также левым желудочком и аортой.

Открытое овальное окно у взрослого

Отмечается высокая вероятность ишемического инсульта у молодых женщин с открытым овальным окном, страдающих мигренью.

У взрослых после осмотра и УЗИ кардиологи отмечают такие факторы риска осложнений:

• размеры овального окна – более 4 мм;
• напряжение межпредсердной перегородки при маневре Вальсавы;
• шунтирование даже небольшого количества крови влево;

Иногда врачи назначают антикоагуляты и антиагреганты с целью профилактики развития инсульта и других тромбоэмболических осложнений.

Причины и факторы риска

Основной причиной незаращения овального окна служит генетический фактор. Чаще всего аномалия встречается у людей с предрасположенностью к дисплазии соединительной ткани, которая передается по наследству. Поэтому помимо овального окна у людей часто встречается и пролапс митрального клапана.

Существуют и другие причины, факторы риска развития открытого овального окна:

• прием во время беременности нестероидных противовоспалительных средств (диклофенак, ибупрофен, нимесулид и др), особенно в поздние сроки гестации (беременности);
• употребление алкоголя и никотина во время беременности;
• преждевременные роды.