Лечение минимальных мозговых дисфункций у детей в МЦ CORTEX.

Публикации в СМИ

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Статистические данные. ПМК обнаруживают у 3–8% людей в общей популяции (по-видимому, данные завышены). Проявления ПМК впервые регистрируют в возрасте 10–16 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще.

Этиология. ПМК может быть первичным или вторичным • Первичный ПМК •• Заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу с миксоматозной деформацией створок митрального клапана •• ПМК также наблюдают у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез •• В возникновении ПМК может иметь также значение воздействие токсических агентов на плод на 35–42-й день беременности • Вторичный ПМК может возникать при: •• ИБС (ишемия сосочковых мышц) •• ревматизме (постинфекционные склеротические изменения) •• гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый левый желудочек, изменение расположения сосочковых мышц).

Патогенез • Первичный ПМК •• Миксоматозная дегенерация коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана. Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует) •• В возникновении первичного ПМК при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия • Вторичный ПМК возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает пролабировать в левое предсердие • При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка. Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трёхстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана лёгочной артерии в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями (чаще левосторонними).

Клинические проявления • Жалобы •• В большинстве случае ПМК протекает бессимптомно, и его выявляют случайно при профилактическом обследовании •• При более выраженном пролапсе больные предъявляют жалобы на сердцебиение (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, реже желудочковая тахикардия) •• Частая жалоба — боль в грудной клетке. Она может быть как атипичной, так и типичной ангинозной вследствие спазма венечных артерий или ишемии в результате напряжения сосочковых мышц •• Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость также отмечаются больными с ПМК •• Крайне редкие проявления — нарушения зрения в результате тромбоэмболии сосудов сетчатки, а также преходящие ишемические атаки в результате тромбоэмболии сосудов мозга. В возникновении эмболических осложнений придают значение отрыву нитей фибрина, располагающихся на предсердной стороне митрального клапана •• Нередко вышеописанным жалобам сопутствует психоэмоциональная лабильность • При осмотре можно выявить сопутствующие врождённые нарушения формы грудной клетки — кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку, патологически выпрямленную спину, уменьшенный переднезадний размер грудной клетки или признаки синдрома Марфана • Аускультация сердца (возможна «немая» форма ПМК) •• Основной аускультативный признак ПМК — короткий среднесистолический высокочастотный клик (патогномоничен). Он появляется в результате провисания створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия и их резкого натяжения •• За систолическим кликом может следовать средне- или высокочастотный поздний систолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца •• Для уточнения проявлений ПМК используют динамическую аускультацию сердца ••• Изменения конечного диастолического объёма левого желудочка приводят к изменению времени появления клика и шума. Все маневры, способствующие уменьшению конечного диастолического объёма, увеличению ЧСС или уменьшению сопротивления выбросу из левого желудочка приводят к тому, что ПМК появляется раньше (клик-шум приближается к I тону). Все маневры, увеличивающие объём крови в левом желудочке, уменьшающие сократимость миокарда или увеличивающие постнагрузку, увеличивают время от начала систолы до появления клика-шума (отодвигается ко II тону) ••• В положении лёжа клик возникает позднее, шум короткий ••• В положении стоя клик возникает раньше, а шум длиннее ••• В положении на корточках клик возникает позднее, а шум короче (могут даже исчезать). Инструментальные данные • Обычно на ЭКГ у больных с ПМК изменений не обнаруживают. Из выявляемых отклонений наиболее часто отмечают депрессию сегмента ST или отрицательные зубцы Т в отведениях III, aVF. Эти изменения могут отражать ишемию нижней стенки левого желудочка в результате натяжения задней сосочковой мышцы из-за пролапса створки. У больных с изменениями на ЭКГ возникают также аритмии сердца. У некоторых больных наблюдают удлинение интервала Q–T. Запись ЭКГ после приёма b-адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода • ЭхоКГ •• В одномерном режиме выявляют симптом «гамака» — провисание в систолу одной или обеих створок более 3 мм •• В двухмерном режиме обнаруживают провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу левого желудочка, утолщение створок более 5 мм в диастолу, удлинение сухожильных нитей, удлинение створок, дилатацию фиброзного кольца •• Различают три степени ПМК, определяемые в четырёхкамерном сечении ••• I степень (незначительная) — провисание створок в полость левого предсердия до 5 мм ••• II степень (умеренная) — провисание створок в полость левого предсердия 5–10 мм ••• III степень (выраженная) — провисание створок в полость левого предсердия более 10 мм •• При допплеровском исследовании можно выявить струю регургитации в левом предсердии. При выраженном ПМК возникает дилатация левого предсердия и левого желудочка, выявляемая в одно- и двухмерном режимах. Следует помнить, что при наличии типичных аускультативных признаков ПМК его ЭхоКГ-признаки могут отсутствовать у 10% больных. При проведении исследования следует помнить о других врождённых пороках сердца (в частности, ДМПП). Дифференциальная диагностика • Недостаточность митрального клапана ревматического генеза • Изолированная аневризма межпредсердной перегородки • Изолированный пролапс трёхстворчатого клапана • ДМЖП.

ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения • Лечение основного заболевания при вторичном ПМК • Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией левого желудочка, нарушением ритма, обмороками) регулярно проводят ЭКГ, ЭхоКГ • Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом. Лечение различных вариантов • При бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения •• Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата) •• Рекомендован ЭхоКГ-контроль 1 раз в 1–2 года •• Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения • При выраженном ПМК •• При наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают -адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30–60 мг/сут) •• При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q–T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки •• Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина •• При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут •• При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику.

Прогноз и осложнения. Обычно ПМК протекает доброкачественно. Осложнения ПМК чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости левого желудочка или левого предсердия. К осложнениям относят: • отрыв сухожильных нитей • выраженную недостаточность митрального клапана (0,06%) • отложение фибрина на створках митрального клапана • аритмии сердца • цереброваскулярную патологию (0,02%) • инфекционный миокардит (0,02%) • внезапную сердечную смерть (0,06% случаев при выраженной недостаточности митрального клапана). Синонимы • Синдром систолического клика-шума • Синдром Барлоу • Синдром раздувающегося митрального клапана. Сокращение. ПМК — пролапс митрального клапана.

МКБ-10 • I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Использующаяся в настоящее время Международная статистическая классификация болезней и проблем 10 пересмотра (МКБ-10) является нормативным документом, обеспечивающим формирование единого статистического контроля над деятельностью медицинских учреждений, проведение оценки эпидемиологической ситуации в стране, и позволяющим осуществлять единство и сопоставимость поступающих медицинских данных [1]. МКБ-10 является одним из важных методических инструментов обработки статистических данных, что крайне необходимо для автоматизации основных планово-нормативных и управленческих работ [2]. К сожалению, данная классификация содержит погрешности, как в структурном оформлении клинических разделов, так и в кодировке ряда заболеваний. Некоторые диагнозы, существующие в ней, звучат несколько абсурдно, имеется путаница размещения отдельных полиэтиологических заболеваний и синдромов в разделах, которые часто расположены в главах, имеющих к данной нозологии весьма опосредованное отношение. Кроме этого, многие нозологические формы, синдромы и симптомы, распространенные в настоящее время, отсутствуют в принятой классификации, что, несомненно, существенно ограничивает практическое применение МКБ-10.

Многообразие различных форм заболеваний усложняет структуру классификации, поэтому последний пересмотр стал значительно большим по объему и сопровождался обширными методическими указаниями, к сожалению, часто без учета клинической практики. В результате часть клинических диагнозов оказалась в пределах неутонченных состояний или состояний недостаточно дифференцированных, а не в рубриках или подрубриках соответствующих разделов классификации.

Ряд сложностей возникает и в отношении топографических классификаций и терминов, используемых в МКБ-10, многие из которых являются неточными, противоречивыми и не соответствуют клинической практике. К сожалению, следует отметить, что в настоящее время МКБ-10 нельзя рекомендовать в качестве образца терминологии и записей клинических диагнозов в истории болезни и других учетных медицинских документах.

Для решения проблемы единой стандартизации медицинских диагнозов и статистического учета, еще в конце 70-х годов прошлого века возникла идея создания «семейства» классификаций болезней и проблем, связанных со здоровьем на базе МКБ, адаптированных под конкретную специальность, с учетом современных достижений медицинской науки.

Опубликованы и рекомендованы ВОЗ варианты классификаций для стоматологов, онкологов, дерматологов, ревматологов и ортопедов, педиатров, психиатров, врачей общей практики. К сожалению, в области андрологии единая классификация до сегодняшнего дня отсутствует [2].

В настоящее время в НИИ урологии разрабатываются печатная и электронная версии подобной классификации для урологии и андрологии, в основе которой лежат трехзначные и четырехзначные коды МКБ-10. Система кодирования урологических и андрологических заболеваний представлена в виде дерева, где каждый подузел уточняет информацию предыдущего узла. При формировании подузла, к основному коду через точку добавляется цифра от нуля до девяти. Предлагаемая система предусматривает также учет локализации патологического процесса, его стадию и/или фазу [3-5].

Создание печатной и электронной версии новой единой клиникостатистической классификации андрологических болезней позволит:

• облегчить сбор данных и улучшить анализ статистического материала по андрологии за счет повышения достоверности статистической информации и уменьшения числа ошибок из-за несоответствия клинических диагнозов с диагнозами МКБ-10;
• обеспечить детальную оценку сложности клинических случаев и конечных результатов лечения при оказании специализированной (в том числе высокотехнологичной) медицинской помощи;
• стандартизировать постановку андрологических диагнозов в медицинских документах и компьютерных информационных системах органов здравоохранения РФ;
• улучшить экономико-статистический анализ оказания медицинской помощи в области андрологии в интересах здравоохранения РФ, отдельных медицинских учреждений и обязательного медицинского страхования (ОМС);
• оптимизировать затраты на диагностику и лечение андрологических заболеваний.

Следует учитывать, что андрологические заболевания, как правило, полиэтиологичны и многие из них не укладываются только в рамки блока «Болезни мужских половых органов». Современная концепция андрологии, безусловно, базируется на междисциплинарном взаимодействии и находится на стыке смежных медицинских дисциплин (урологии, эндокринологии, психиатрии, генетики, неврологии, терапии и т.д.). Поэтому андрологические заболевания разнородны по своей сути и широко представлены в разных разделах МКБ-10 (таблица 1).

Таблица 1. Общая классификация андрологических заболеваний по МКБ-10 и предложения по ее коррекции

В этой сводной таблице приведены те симптомы, синдромы и нозологические формы по МКБ10, с которыми в реальной практике встречается практикующий специалист в области андрологии. При этом, по нашему мнению, некоторые из них уже не отвечают современному пониманию патофизиологических процессов и нуждаются в терминологическом и классификационном уточнении (правая колонка).

Естественно, приведенная классификация нуждается в дополнении и доработке, внесении принципиальных поправок с учетом междисциплинарного взаимодействия. Своей публикацией мы хотели бы вызвать дискуссию среди специалистов в области андрологии, главной целью которой было бы создание единой цельной классификации андрологических заболеваний. Это, несомненно, ценно и удобно и для практикующих врачей, и для органов здравоохранения, и для научных исследований, и для страховых компаний. Мы будем благодарны Вам за комментарии и замечания, которые можно отправить на адрес электронной почты

Ключевые слова: МКБ-10, андрологические заболевания, клинико-статистическая классификация.

Keywords: ICD-10, andrology diseases, clinical and statistical classification.

Литература

1. Международная классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. ВОЗ, 1992 г.
2. Приказ Минздрава РФ от 27.05.1997 № 170 (ред. от 12.01.1998) «О переходе органов и учреждений здравоохранения Российской Федерации на международную статистическую классификацию болезней и проблем, связанных со здоровьем X пересмотра».
3. Сивков А.В., Какорина Е.П., Кешишев Н.Г. Единая клинико-статистическая классификация урологических диагнозов // Материалы XI съезда урологов России. М. 2007. С. 598-599.
4. Единая клинико-статистическая классификация мочекаменной болезни / Аполихин О.И., Дзеранов Н.К., Сивков А.В., Какорина Е.П., Кешишев Н.Г. // Урология. 2008. № 6. С. 3-6.
5. О создании единой клинико-статистической классификации онкоурологических заболеваний на примере новообразований почки / Аполихин О.И., Сивков А.В., Чернышев Ю.В., Какорина Е.П., Кешишев Н.Г., Жернов А.А. // Экспериментальная и клиническая урология. 2010. №1. С. 23-28.