Пельгеровская аномалия нейтрофилов: причины и симптомы

Сравнительно нечасто, но и не очень редко при выполнении общего анализа крови у вполне здорового пациента в лаборатории выявляется, что имеется выраженный лейкоцитарный сдвиг влево, а среди гранулоцитов преобладают палочкоядерные клетки. Они могут составлять до 20, и даже до 50% всех гранулоцитов, то есть эозинофилов, базофилов и нейтрофилов.

Обычно такой мощный лейкоцитарный сдвиг влево встречается при выраженном воспалении, когда из красного костного мозга в кровь выходят не совсем зрелые, молодые лейкоциты, которые имеют палочкоядерное строение.

Нейтрофилы: общие сведения

Далеко не каждый пациент знает о такой патологии как пельгеровская аномалия нейтрофилов. Что это за заболевание? Чтобы ответить на этот вопрос, попробуем разобраться в строении и функциях нейтрофилов.

Нейтрофилы — это самая многочисленная разновидность белых кровяных телец. Они необходимы организму для борьбы с возбудителями инфекционных болезней. Эти клетки устремляются в очаг воспаления. а затем поглощают и переваривают опасные бактерии и вирусы. Такой процесс обезвреживания чужеродных агентов называется фагоцитозом.

В расшифровке анализа крови обычно указано 4 разновидности нейтрофилов:

Миелоциты. Это самые молодые клетки. В норме они могут присутствовать только в костном мозге. Их наличие в периферической крови всегда говорит о патологии.
Юные клетки. Они могут присутствовать в анализе крови в очень малом количестве (до 1 % от общего числа нейтрофилов);
Палочкоядерные нейтрофилы. Это немногочисленная группа клеток. Они составляют 1 — 5 % в норме.
Сегментоядерные клетки. Именно этот вид нейтрофилов преобладает в периферической крови (40 — 70%).

К зрелым видам нейтрофилов относятся только сегментоядерные клетки, все остальные разновидности считаются молодыми формами.

При пельгеровской аномалии нейтрофилов отмечаются изменения в структуре сегментоядерных клеток. Они становятся похожими на молодые формы. Это нередко приводит к ошибкам при диагностике различных патологий.

Как проявляется?

Прежде чем изучать проявления нейтрофильного изменения крови, нужно понять, какую функцию несут эти клетки. Нейтрофилы относятся к лейкоцитам, тельцам крови, которые отвечают за поглощение патогенных бактерий. Как только в кровь попадают болезнетворные бактерии или другие возбудители, их сразу начинают атаковать нейтрофилы.

Важно! Нормой содержания сегментоядерных нейтрофилов в крови от 45 до 65% в лейкоцитарной формуле. Если говорить об абсолютном значении, то количество нейтрофилов может варьироваться от 2,0 до 5,5 Гига/литр.

Подобная аномалия лейкоцитов не имеет конкретных клинических выражений, потому что их функциональность не нарушается. Выявить пельгеровскую аномалию можно совершенно случайно, когда человек сдает анализ. Часто у людей, носителей такой патологии, показатели СОЭ и свертываемости остаются в норме. Люди с такой аномалией имеют такие же реакции на кровопотерю или инфекции.

Прочтите также: Чего еще вы не знаете про действие алкоголя и холестерина в организме

Картина крови

Обнаружить это врожденное нарушение можно только с помощью клинического анализа крови. Если ядра зрелых клеток имеют мало сегментов и меняют форму, то это может указывать на пельгеровскую аномалию нейтрофилов. На фото ниже можно увидеть патологические изменения в ядрах.

Ядро пельгеровских нейтрофилов может иметь следующие формы:

овальную;
палочковидную;
подковообразную;
бобовидную;
округлую.

В более редких случаях встречаются ядра с перетяжкой в центре, похожие на гимнастическую гирю.

При этом ядро выглядит слишком коротким и состоит только из одного сегмента. Оно имеет комковатую структуру. Реже встречают ядра измененной формы, имеющие два или три сегмента.

Если ядро сегментоядерного нейтрофила имеет круглую форму, то его можно очень легко принять за миелоцит. Только подробное исследование крови может показать, что это не юная, а зрелая клетка. Наличие нейтрофилов с измененными ядрами нередко приводит к ошибкам в трактовке результатов анализа.

Пельгеровская аномалия: причины и клинические проявления

Что такое пельгеровская аномалия?

В норме у человека палочкоядерных лейкоцитов в лейкоформуле немного, всего лишь несколько процентов (3-5), но не десятки процентов.

Обычно такая клиническая картина встречается при серьезном воспалении, например при пневмонии с бурным ознобом, повышением температуры, ломотой в костях, интенсивном кашле и боли в груди. Однако у этого пациента ничего подобного не определяется, он напротив, полностью здоров.

Он продолжает сдавать анализы, исследуется всеми возможными способами, но очаги воспаления в организме не появляются, а такой своеобразный палочкоядерный сдвиг в крови является его пожизненным спутником. Что же это такое?

В данном случае речь идет о так называемой пельгеровской аномалии нейтрофилов, или сегментоядерных лейкоцитов. Эта аномалия получила своё название в честь голландского специалиста Карла Пельгера, и открыл он эти атипичные клетки достаточно давно, в 1928 году. Что же это за аномалия, от чего она возникает, какими симптомами проявляется, и нужно ли её лечить?

После открытия этой аномалии прошло совсем немного времени, всего 4 года.

И хотя еще не существовало современных методов хромосомного микроматричного анализа, не был исследован геном человека, и даже не была открыта структура ДНК, поскольку это было сделано в 1953 году, но всё же удалось понять её наследственную природу. Поэтому в настоящее время эта аномалия носит название Пельгера-Хьюэта, по имени первооткрывателя, и по имени человека, доказавшего её врожденный характер.

Частота встречаемость у этой аномалии (не случайно ее не именуют болезнью) колеблется около 0,1%. То есть она встречается примерно у каждого 1000-го человека. Количество мужчин и женщин, которые носят аномальные лейкоциты, примерно одинаково.

Сразу после открытия этой аномалии её встречали при исследованиях крови довольно редко, поскольку в двадцатые-тридцатые годы анализы крови делались всё-таки не каждому.

В настоящее время, поскольку самые разные анализы крови, и в том числе общий анализ, сдавали практически все, и притом многократно, то в каждой крупной лаборатории в течение недели может накопиться даже несколько таких аномальных анализов от разных людей.

Причины и лабораторные признаки

К сожалению, до сих пор причины возникновения этой аномалии не установлены, но зато известен механизм наследственной передачи, это аутосомно-доминантный тип. Он в одинаковой степени может проявляться и у гомозиготных, и у гетерозиготных пробандов. В основе ее развития лежит особое изменение лейкоцитарных ядер.

Известно, что обычные, зрелые нейтрофилы имеют сегментированное ядро, в то время как пельгеризация ядер нейтрофилов возникает по причине нарушения процессов сегментации. В итоге ядра сохраняют юную форму при наступлении полноценной зрелости.

Если у нормальных нейтрофилов ядра разделяются на несколько долек, обычно четыре или пять, то при аномалии Пельгера, если посмотреть в микроскоп, то зрелые, и вполне полноценные нейтрофилы имеют ядро, у которого только две дольки, редко три.

Посередине у этой долек перетяжка, поэтому такое ядро напоминает или плод арахиса, или гимнастическую гантель или пенсне. В любом случае, сколько бы сегментов не содержало ядро пельгеровского лейкоцита, у него существует ещё одна особенность.

Это ядро имеет комковатую структуру, а перемычки между долями довольно короткие.

Такие аномальные нейтрофилы очень похожи на юные лейкоциты — миелоциты нормальной структуры, и это может служить ошибкой у врачей-лаборантов, и даже у гематолога.

При этом, каковы бы ни были варианты ядерной структуры, пельгеровские нейтрофилы являются абсолютно здоровыми и полноценными клетками.

Они также могут выполнять фагоцитоз, поглощение и переваривание вредных микроорганизмов, содержат столько ферментов, сколько нужно, живут столько же, сколько и нормальные лейкоциты, и реагируют на все патологические процессы точно так же.

Клинические проявления

Поскольку никакого нарушения функций, как было сказано выше, у этих нейтрофилов не выявлено, то поэтому нет абсолютно никаких клинических признаков этой аномалии. Ее и не называют болезнью. Другие характеристики крови тоже не отличаются от нормы, например скорость оседания эритроцитов, и свертываемость крови.

Реакция на воспаление, на инфекцию, на кровотечение у них точно такая же, как и у нормальных, поэтому почти всегда пельгеровские лейкоциты встречаются, как случайная находка.

Однако, некоторые современные исследователи всё-таки указывают, что у этих клеток все же существуют некоторые дефекты, хотя не все медицинское сообщество и разделяет это мнение.

Их способность к диапедезу, то есть проникновению из крови в ткани немного снижена, и поэтому они всё-таки могут недостаточно выполнять свою функцию по ликвидации вирусов и бактерий, и по активности фагоцитоза. Поэтому у таких людей может быть повышенная склонность к инфекциям мягких тканей, а при наличии инфекции она всё-таки чаще хронизуется, чем у обычных людей.

Однако бывают и досадные «накладки». Например, пациент поступает с клиникой острого воспалительного заболевания, а у него есть врожденная, но неизвестная ему пока пельгеровская аномалия. При этом выраженный сдвиг палочкоядерных нейтрофилов, как это видно в анализе, прекрасно укладывается в картину острого бронхита, или любого другого воспаления.

Врача только может насторожить, что кровь прореагировала слишком бурно, а клиника не даёт повода для такого тяжелого сдвига формулы влево. Тем не менее, пациента начинают лечить, симптомы заболевания исчезают, а в контрольном анализе крови по-прежнему сохраняется такая же якобы воспалительная картина.

Это может ввести врача в заблуждение, поскольку по правилам, при таком плохом анализе крови выписывать пациента нельзя.

В конце концов ситуация выясняется, но это может привести к излишне долгому нахождению пациента в стационаре по неоправданным причинам, и, в конце концов, отделение будет наказано «деньгами» после экспертизы истории болезни страховым фондом за «перележку» пациента.

Анализы

Для того, чтобы внести ясность, пельгеровские лейкоциты считают по обычным правилам, с учетом того факта, что если ядро имеет тонкую перемычку, то эти клетки относят к сегментоядерным нейтрофилам, и это нормализует ситуацию.

Для того чтобы окончательно уточнить диагноз, желательно кроме пациента, иметь кровь его родителей и ближайших родственников.

Это позволит выявить семейные случаи пельгеровской аномалии, а если о ней еще не знают родственники, то об этом стоит рассказать их лечащим врачам.

Это позволит избежать потенциальных ошибок, о которых было рассказано выше, но уже не у одного, а уже у нескольких человек.

Многие пациенты спрашивают, к чему приводит пельгеровская аномалия нейтрофилов? Она приводит только лишь к путанице в лаборатории, иногда — к неоправданно длительному лечению инфекционных заболеваний, но, в конце концов, всё проясняется. Пациенту только лишь во время каждого назначения общего анализа крови необходимо предупреждать врача об этой врожденной особенности, так же, как и лаборанта.

Интересно, что кроме врождённой патологии, такая гипосегментация ядер может быть и приобретенной. Она довольно часто возникает при хроническом туберкулезном процессе, и особенно – при хронических миелолейкозах.

Если у здорового человека, у которого нет наследственной пельгеровской аномалии, появляется такое приобретённое изменение ядерной структуры, то это неблагоприятный маркёр возникновения миелодиспластического состояния, то есть злокачественного белокровия.

В настоящее время этот феномен серьёзно изучается, поскольку пельгеровские клетки могут возникать в крови задолго до первых признаков миелолейкоза, и возникновения миелодиспластических проявлений.

Источник: //MyAnaliz.ru/blood/obshheklinicheskie/nejtrofily/pelgerovskaya-anomalia/

Причины

Аномалия возникает из-за нарушения формирования сегментов нейтрофильных ядер. Причиной ее является сбой на генетическом уровне.

Это заболевание является наследственным. Оно передается аутосомно-доминантным способом. Это означает, что патология может передаться детям в том случае, если носителями дефектного гена являются оба родителя.

Аномалия встречается у 1 ребенка из 1000 новорожденных. Она одинаково часто отмечается у мальчиков и у девочек. Патология носит доброкачественный характер. Многие медики считают пельгеровскую аномалию не болезнью, а конституциональной особенностью.

Почему может проявляться?

Причины аномалии лейкоцитов точно не установлены. Ученым до сегодняшнего времени удалось выяснить только тот факт, что пельгеризация может передаваться по аутосомно-доминантному типу. Может появляться и у гетерозигот, и у гомозигот.

Гематологи выяснили, что основной причиной патогенеза становится нарушение процесса сегментации уже зрелых нейтрофилов. Так как эта патология передается по наследству, было установлено, что генетическая поломка происходит из-за изменения структуры гена, отвчающего за форму ядра. Наличие или отсутствие этой патологии легко проверить, если есть анализ крови обоих родителей.

Проявления

Какие-либо патологические симптомы при пельгеровской аномалии нейтрофилов полностью отсутствуют. Эта врожденная особенность никак не отражается на самочувствии человека и не представляет опасности для здоровья.

Изменение формы ядер нейтрофилов не влияет на фагоцитоз. Такие клетки сохраняют способность бороться с чужеродными микроорганизмами и вырабатывать ферменты. На состоянии иммунитета данная аномалия никак не отражается.

Очень малая часть врачей считает, что пациенты с пельгеровской аномалией нейтрофилов чаще имеют низкий рост и склонность к искривлению костей. Однако эти данные научно не подтверждены. Большинство людей с такой особенностью имеют нормальный рост и не страдают костными патологиями.

Последствия

К чему приводит пельгеровская аномалия нейтрофилов? Это нарушение не дает никаких осложнений и негативных последствий для здоровья человека.

Сложности возникают только при трактовке результатов анализа крови. Очень часто врачи принимают измененные сегментоядерные нейтрофилы за палочкоядерные. А увеличение кон может быть признаком следующих заболеваний:

онкологических болезней системы кроветворения;
бактериальных и вирусных инфекций;
травм и ожогов;
инфаркта миокарда;
воспалительных процессов в разных органах;
аллергических реакций;
сепсиса;
паразитарных болезней;
почечной недостаточности.

При измененной картине крови врач может заподозрить у пациента вышеуказанные патологии. В истории медицины бывали случаи, когда у пациентов с пельгеровской аномалией нейтрофилов ошибочно диагностировали инфекционные болезни или лейкозы. В результате люди проходили абсолютно ненужный им курс лечения.

Эта врожденная особенность нередко приводит к ошибочной интерпретации данных клинического теста крови. Однако квалифицированный и опытный врач никогда не ставит диагноз только лишь по одному анализу.

Воспаление и функции нейтрофилов

Воспалительный процесс имеет три основных компонента. Во-первых, бактериальная инвазия и пертурбация тканей вызывают временное сужение микроциркуляторной или капиллярной части сосудистого русла. Циркуляция крови в пораженных тканях усиливается, вызывая лихорадку и покраснение тканей. Во-вторых, проницаемость микроциркуляторной части сосудистого русла обычно увеличивается в результате сжатия эндотелиальных клеток, цитокинных изменений в эндотелиальных клеточных соединениях, эндотелиального некроза и отслаивания клеток или вызываемых лейкоцитами повреждений эндотелиальных клеток. В конечном итоге увеличение проницаемости сосудов обеспечивает доступ межсосудистой, насыщенной протеином жидкости в ткани, наряду с замедлением потока крови через пораженные ткани.

В клиническом отношении жидкий экссудат или эдема проявляются в виде отека тканей. В-третьих, замедление потока крови позволяет лейкоцитам, в особенности нейтрофилам, скапливаться во внутренней поверхности капилляров и эмигрировать из капилляров в ткани в целях избавления от бактериальной инфекции.

По мере замедления потока крови в процессе воспаления лейкоциты выпадают из основного потока крови и скапливаются по направлению к эндотелиальной поверхности. После маргинации (феномен скопления лейкоцитов по краю участка воспаления) нейтрофилы вначале плавно движутся, а затем притягиваются или прилипают к эндотелиальной клеточной поверхности. Причиной этого служит экспрессия молекул селектина и интегрина на плазменные мембраны клеток нейтрофилов и эндотелиальных клеток. Движению нейтрофилов способствует экспрессия молекул селектина (L-селектина на нейтрофилы и P-и Е-селектина на эндотелиальные клетки), в то время как адгезия нейтрофилов происходит в результате более тесной связи между молекулами интегрина — CD-11-CD-18 комплекса и VLA-4 на нейтрофилы и внутриклеточных адгезионных молекул (ICAM-1 ICAM-2) и адгезионных молекул клеток сосудов (VCAM-1) на эндотелиальные клетки.

Впоследствии нейтрофилы расширяют псевдоподии между эндотелиальными клетками, переваривают небольшое количество мембраны основания и эмигрируют с микрососудистой части русла в интерстициальные ткани. Хотя нейтрофилы сохраняют жизнеспособность в здоровых тканях в течение 24-48 часов, срок их жизни значительно сокращается в период заболевания. Стареющие нейтрофилы последовательно фагоцитируются или заглатываются моноцитами-макрофагами или пропадают с поверхности слизистой или раны после миграции.

Внутри тканей нейтрофилы следуют за хемотастическим градиентом на один или несколько участков инфекции. Хемотаксические факторы, на которые реагируют нейтрофилы, бывают различными и включают составные части комплемента, метаболиты арахидоновой кислоты, производные кинина и продукты расщепления фибрина. Все эти вещества образуются после повреждения тканей, воспаления или попадания инфекции.

Когда нейтрофилы встречаются с бактериями, они распознают эти патогены, если они подверглись «опсоническому» воздействию иммунной сыворотки или были подготовлены нейтрофилами для фагоцитоза. В число опсонинов входят как иммуноглобулин G (IgG), так и фрагменты третьей составной части комплемента (СЗ). Специфические клеточные рецепторы, отвечающие за распознавание нейтрофилами опсонизированных бактерий, включают FciRрецептор, который обнаруживает Fcчасть IgG, и рецепторы комплемента 1, 2, 3 (CR1, 2, 3), которые обнаруживают и СЗb и СЗbi (стабильная форма СЗb). После распознавания опсонизированные бактерии фагоцитируются, в то время как нейтрофилы одновременно выделяют кислородный импульс (Benderand Chickering, 1983). При фагоцитозе происходит адгезия бактерий на плазменную мембрану нейтрофила, расширение псевдоподии вокруг бактерии и слияние мембраны нейтрофила. После фагоцитоза интернализированная бактерия заключается в перевернутый мешочек плазменной мембраны, называемый фагосомой. Впоследствии фагосома срастается с первичными (азурофилъными) и вторичными (специфическими) гранулами нейтрофилов, образуя фаголизосому.

Уничтожение бактерий происходит в основном за счет кислородозависимых механизмов, включающих взаимодействие атомарного кислорода, ферментов и галогенидных ионов. Кислородный импульс вызывает образование различных токсичных кислородных радикалов, которые используются при уничтожении бактерий. Кислород и сокращенная форма никотинамида аденина динуклеотида фосфата (NADPH) в присутствии NADPH-оксидазы образуют супероксидный анион. Это высокореактивный кислородный радикал, который самопроизвольно разлагается, образуя пероксид водорода. Пероксид водорода в присутствии ионов хлорида превращается в хлорноватистую кислоту благодаря миелопероксидазе, ферменту, получаемому из первичных гранул нейтрофилов. Хлорноватистая кислота представляет собой сильноразбавленный отбеливатель (например, хлорокс), который очень токсичен по отношению к бактериям. Уничтожение бактерий при помощи кислородозависимых организмов производится путем ковалентной связи ионов хлорида или других галогенидов с внутриклеточными протеинами или посредством липидного перокисления мембраны и окислительного структурирования протеинов мембраны токсичными кислородными радикалами.

Хотя большинство бактерий уничтожается при помощи пероксидной миелоиероксидазной-галогенидной системы водорода, нейтрофилы также способны убивать бактерии при помощи кислородозависимых механизмов. В эти механизмы входят ферменты, такие как лизозимные или катионные протеины (например, протеины с увеличенной бактерицидной проницаемостью) и дефенсины. Лизоцим, присутствующий как в первичных, так и во вторичных гранулах, гидролизирует N-ацетилглюкосаминные связи мурамовой кислоты в бактериальной глюкопротеиновой оболочке. Дефенсины, присутствующие в первичной грануле, обладают высокой цитотоксичностью и представляют собой катионные протеины, насыщенные аргинином. Дефенсины образуют потенциал-воротные ионные каналы в бактериальной клеточной мембране, что приводит к увеличению проницаемости.

После уничтожения бактерий кислотные гидролазы из первичных гранул нейтрофилов переваривают эти бактерии. Перевариванию гидролазы способствует понижение pH (до 4-5) внутри фаголизомы.

Диагностика

Если в клиническом анализе у пациента имеются признаки пельгеровской аномалии, то врач должен обязательно указать это в расшифровке. Чтобы избежать ошибок в диагнозе, человеку нужно дополнительно сдать мазок крови на следующие показатели:

зрелость ядра;
плотность хроматина;
соотношение нейтрофилов.

При пельгеровской аномалии у пациента плотность хроматина остается нормальной, ядро имеет измененную форму, но при этом является старым. Это исследование помогает отличить измененные зрелые клетки от молодых форм.

Если есть возможность, то следует взять клинический анализ и мазок крови у родителей пациента. Так как патология носит наследственный характер, то такая же аномалия отмечается у матери и отца больного. Это является важным диагностическим признаком.

Лабораторная оценка функции нейтрофилов

Получение документальных данных о дисфункции нейт-рофилов с помощью лабораторных анализов является дорогой, сложной и трудоемкой процедурой и требует специальной подготовки нейтрофилов. К сожалению, для многих биологических анализов функции нейтрофилов характерны непостоянство или наследственные ограничения. Из-за этого бывает трудно обнаружить слабые нарушения функции нейтрофилов. В дальнейшем на функцию нейтрофилов оказывают влияние воспаления, инфекции и лекарственные препараты. Чтобы уменьшить действие последних, желательно провести исследование функции нейтрофилов в период ремиссии заболевания и отмены препаратов. При подозрении на наличие дисфункции нейтрофилов следует сделать анализы для оценки опсонизационной активности и генерации хемотаксических факторов из сыворотки крови, а также адгезии нейтрофилов, хемотаксиса, фагоцитоза и уничтожения бактерий. Опсонизация оценивается по концентрации иммуноглобулина (особенно IgG) и комплемента (СЗ) в сыворотке крови у пациента и по анализу способности сыворотки поддерживать фагоцитоз бактерий. При концентрации IgG менее обычного желательно установить образование антигенов к Т-лимфоцит-зависимым (тетанус токсоид) и Т-лимфоцит-независимым (Brucellaabortusantigen, эритроциты, взятые у овцы) антигенам. Кроме того, предусмотрительный врач должен измерить количество иммунных комплексов в системе кровообращения для оценки катаболизма антител. Генерацию хемотаксических факторов можно оценить путем подсчета хемотаксиса контрольных нейтрофилов в сыворотке крови у пациентов, которые были «активированы» благодаря предыдущему воздействию дрожжевой инфекции (зимозана) или очищенного эндотоксина.

Адгезия измеряется путем процента нейтрофилов у пациента, которые прилипают к столбикам из нейлоновых волокон. При наличии нарушения адгезии для оценки CD-ll-CD-18-экспрессии интегрина на плазменной мембране нейтрофила можно использовать метод проточной цитометрии и флуоресцеиновых изотиоцианатных (ИТС)-конъюгированных моноклональных антител. Хемотаксис можно измерять invitroпо миграции нейтрофилов при агарозе или с помощью миграции мембраны поликарбоната в слепой ячейке (модифицированной камере Бойдена) при реакции на хемотаксическую составляющую. Анализ хемотаксиса invivoможно произвести путем учета миграции нейтрофилов в «кожные окна» или камеры на участках незначительных повреждений кожи. Хемоаттрактант обычно является эндотоксин- или зимозан-активированной смешанной сывороткой доноров. В отличие от некоторых видов животных, включая человека, нейтрофилы у собак и кошек не реагируют на N-формил-метионил-лейцил-фенилаланин (f-MLP) синтетический хемотаксический трипептид.

Фагоцитоз нейтрофилов можно подсчитать при помощи световой микроскопии или проточной цитометрии. Нейтрофилы питаются опсонизированными флюоресцентными латексными гранулами, импрегнированными латексными гранулами тетразолиевого голубого и бактериями. Проточная цитометрия позволяет подсчитать процент фагоцитных нейтрофилов и точно установить до пяти флюоресцентных латексных гранул в клетке. Эти параметры также можно подсчитать при помощи светового микроскопа, но это более трудоемкий метод. Однако он позволяет отличить прикрепление бактерий к клеточной мембране от их действительного поглощения или фагоцитоза. Важная роль ослабления окраски тетразолиевого голубого будет объяснена далее. Бактерицидную активность нейтрофилов можно подсчитать прямым или косвенным путем. Косвенный анализ предположительной бактерицидной способности производится путем измерения иодирования (1251) протеина по пероксидной-миелопероксидазной-галогенидной реакции водорода, ослаблению окраски тетразолиевого голубого (желтого) на формазан (синюю) под действием кислородных радикалов, хемолюминесценции с люминолом, по мере того как супероксид выделяет цвет при переходе из возбужденного состояния в состояние покоя и происходит изменение цитохимической окраски или химического анализа из-за активности миелопероксидазы. Прямой анализ бактерицидной активности осуществляется путем кормления нейтрофилов опсонизированными патогенными бактериями в лог-фазе. Число убитых бактерий обычно подсчитывается путем проверки лизатов нейтрофилов на наличие жизнеспособных бактерий при помощи высевания культуры на агаре.

Нужно ли лечение

Клинические проявления пельгеровской аномалии нейтрофилов полностью отсутствуют. Человек с такой особенностью считается абсолютно здоровым и не нуждается в лечении.

Желательно выявлять аномалию в детском возрасте. Это поможет избежать диагностических ошибок в будущем. Если пациенту с пельгеровской аномалией нейтрофилов предстоит сдача анализа крови, то очень важно рассказать о своей врожденной особенности врачу. Иначе результаты теста будут истолкованы неправильно.