Открытый артериальный проток: причины, лечение, прогноз
Диагноз открытый артериальный проток (ОАП) нередко ставят недоношенным детям. Что означает этот диагноз? Почему возникает открытый артериальный проток? Всегда ли нужна операция? Об этом в прямом эфире «Право на чудо» мы поговорили с Григорием Валерьевичем Ревуненковым
, к.м.н., руководителем отдела инновационных диагностических методов исследования, врачом ультразвуковой диагностики НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН.
Что такое открытый артериальный проток?
Это порок, который на одном из этапов внутриутробного развития ребенка не является пороком. Это один из видов фетальной коммуникации: без открытого артериального протока (Боталлового протока) внутриутробно ребенок не развивается. Поскольку легкие не участвуют в дыхании, они безвоздушные, кровь с высоким давлением должна куда-то выбрасываться. Именно по этому каналу она сбрасывается из легочного ствола (который наполняет кровью легкие) в аорту – сосуд, который отходит от левого желудочка и является самым крупным сосудом нашего организма.
Однако после рождения ребенка эта фетальная внутриутробная коммуникация должна закрыться. Почему? Легкие начинают работать, и как только меняется концентрация газов в крови после первого вдоха, проток сокращается (это некая трубочка, имеющая определенную длину, со стенками с мышечными волокнами). Проток сокращается и кровоток по нему достаточно быстро прекращается.
Однако первое время, когда только проток закрылся, возможна и обратная ситуация. Мышцы по какой-то причине могут расслабиться и проток может возобновить свою деятельность. Почему так происходит? По многим причинам. В том числе, при применении определенных медикаментов. Это могут быть глубоко недоношенные дети. Перечислять все факторы смысла особого не имеет.
Что потом происходит с открытым артериальным протоком?
Есть медикаменты, которые позволяют протоку закрыться. Это нестероидные противовоспалительные препараты, которые мы и в обычной жизни применяем – индометацин, ибуклин и так далее. Эти препараты позволяют закрыть проток у маленького ребенка. Но только в том случае, если мышечный аппарат, который отвечает за спазмирование этого сосуда, работает правильно.
В тех случаях, когда проток действительно крупный, или есть причина немедикаментозная, по которой проток остался открытым, иногда приходится решать вопрос об операции прямо в кувезе. Но для этого должны быть определенные условия.
Как диагностируется открытый артериальный проток?
При помощи очень популярного сейчас инструмента – эхокардиографии. Это ультразвуковое исследование сердца. Заграницей не принято всем делать эхокардиографию. У нас тоже. Делается при определенной ситуации. Когда у ребенка легочная недостаточность, низкая сатурация. В раннем возрасте открытый артериальный проток очень хорошо лечится. Время от рождения до 1-3 месяцев – это окно возможностей, когда можно увидеть большинство врожденных патологий сердца. И открытый артериальный проток в этом возрасте виден великолепно. В отличие от взрослых.
Откуда появляются взрослые с ОАП? Эхокардиография относительно недавно стала применяться настолько широко, лет 15. Так вот те взрослые, которые были недообследованы в свое время, у них может обнаружиться открытый артериальный проток. И у детей иногда в более старшем возрасте обнаруживают ОАП во время диспансерзации.
Когда оперируют открытый артериальный проток?
Если он крупный. Если приводит в выраженному нарушению гемодинамики – это проявляется в раннем периоде, и решение принимается в первые дни. Если по какой-то причине не потребовалось это, открытый артериальный проток небольшой по калибру, 1-2 мм, то такие протоки сразу не закрывют, а оставляют на потом, так как возможно они закроются сами, или медикаментозно. Оперативное вмешательство необходимо не всегда.
Насколько сложное это вмешательство? Насколько сложно ребенка реабилитировать после этого вмешательства?
Если рассматривать его из категории кардиохирургических вмешательств, оно считается несложным, это одна из самых простых операций. Если рассмтриваь просто из медицинских хирургических вмешательсв, нет ни одного вмешательсва, про которое можно было бы сказать, что это нечно простое. Наблюдая этот порок, если мы решаем, что его влияние на сердечно-сосудистую систему можно рассматривать как стабильное, то есть он гемодинамически не значимый, мы наблюдаем обычно проток до предшкольного возраста.
Как проходит операция?
Проток имеет достаточно сложное строение. Выходное отверстие – ствол легочной артерии – от него зависит влияние на состояние сердечно-сосудистой системы, он его калибрует. Есть ампула – это широкая часть со стороны аорты. И есть его длина – протяженность. Все эти три параметра заставляют нас подбирать тот или иной вид устройства для закрытия.
Есть много вариантов устройств, которые закрывают проток. Флиппер – вытянутая струна из металла с эффектом памяти, которая, попадая в организм, свертывается в сложную спираль и закрывает проток. Есть окклюдеры специально уже конфигурированные – они применяются для закрытия более сложных протоков.
Оперируют ОАП через небольшой разрез (традиционное ушивание) либо эндоваскуально, через бедренную артерию: делается прокол, проводится инструмент, который закрывает этот проток.
Что будет, если не закрывать открытый артериальный проток?
Достаточно часто встречаются маленькие открытые артериальные протоки, калибром до 1 мм или 1 мм с небольшим, гемодинамически они не значимые. Но есть одно но. Принято их закрывать не потому, что они играют такую большую роль в гемодинамике, а потому что в дальнейшем возможно развитие боталита.
Боталлит – это воспаление боталлового протока, которое может привести к определенным осложнениям. А имеенно к тромбозу, развитию вегетации. Это разрастание бактериальных колоний и возникает оно при тяжелой бактериальной инфекции: пневмониях разной этиологии, лор-инфекциях, тонзиллитах, пародонтитах. В этом лучае лечение становится достаточно неприятным, т.к. присоединяется тромбоз. Это уже не простая операция по имплантации оккклюдера, а это большая операция, которая заставляет нас иссекать область, где возникли эти вегетации, и лечение приоретает уже масштабность.
То есть в тех случаях, когда мы закрываем эти мелкие протоки, мы не влияем на гемодинамику, а мы как бы стелем себе соломку для того, чтобы не возникло этой сложной ситуации с боталитом. Это профилактика.
Вопрос от подписчиков. Родились на 34 неделе. Открытый проток 2 мм. Наблюдались до года и все-таки отправили на операцию. Других заболеваний нет. Не знаем, стоит ли еще ждать дошкольного возраста?
С такой истуацией встречаемся достаточно часто. Каждый конкретный случай надо рассматривать отдельно. Иногда приводят детей, у который 3 мм открытый артериальный проток. Но мы понимаем, что 3 мм были и в месяц, и это гемодинамически значимый проток. Как 3 мм оказались у него в 3-4-5 лет? И когда привозят, мы измеряем снова и оказалось, что меряют не там, где нужно. То есть не ту часть, которая калибрует сам проток и оказывает влияние на его значимость, а допустим, померили в средней части. Там действительно и 4, и 5 мм может быть. Но само соустье с легочной артерией – милимметр. Таким образом, этот проток гемодинамически не значим и спешить некуда.
Чем больше будет калибр сосуда, по которому мы будем проводить устройство, тем удобнее будет не только оператору, но и пациенту, потому что сосудистая стенка меньше будет травмироваться. Потому мы обычно сдвигаем это к 5-6 годам, если возможно. Если невозможно – это другая ситуация, тогда значит надо оперировать. Вплоть до того, что если нет возможности оперировать эндоваскулярно , значит, надо открытым способом. При показаниях, повторяюсь.
Каковы отдаленные последствия открытого артериального протока? Проявляется ли это как-то в дальнейшем?
Да, конечно. Одно из последствий – развитие боталлита. Вторая ситуация – это когда гемодинамически значимый проток по какой-то причине пропустили, такое тоже встречается. В этом случае в дальнейшем мы можем столкнуться с развитием легочной гипертензии. Избыточный объем крови, который будет попадать в малый круг кровообращения, приведет к повышению давления в нем, в итоге стенки сосудов, которые идут в легкие, уплотнятся. Сосуды становятся не способны к маневрам, именно к расширению, к сужению. И это так называемая легочная гипертензия. Четвертая стадия легочной гипертензии характеризуется тем, что человеку сложно помочь, он практически неоперабелен. Развивается синдром Эйзенменгера: как только мы уменьшим давление в малом круге кровообращения, это приведет к кризу малого круга кровообращения. Сосуды не способны работать при давлени более низком, чем было до этого. А с высоким давлением развивается отек легких. К сожалению, тут одно лечение только – это пересадка легких. Это очень тяжелая ситуация.
Поэтому ОАП надо обязательно наблюдать. В месяц-три месяца жизни ребенка – это окно возможностей, когда мы можем увидеть те нюансы, которые в более старшем возрасте мы по тем или иным причинам увидеть не сможем. Ребенка в год смотреть достаточно сложно. Маленькие дети в этом возрасте уже начинают осознавать себя и окружающих, и предъявлять им определенные требования. Они могут не захотеть спокойно лежать, они будут кричать, вырываться, а при крике исследовать очень сложно, потому что тот сигнал, который мы получаем, оказывается настолько зашумлен, что иногда невозможно ничего увидеть. А в месяц дети достаточно спокойны. По крайней мере, их можно покормить.
Каковы клинически значимые размеры протока?
Прямой корреляции между диаметром протока и клинической ситуацией нет. Зависит от многих факторов. Какой период жизни – новорожденности или более поздний период. Насколько зрелые легкие у ребенка. Очень много факторов. Но если 3 мм проток, то за ним очень внимательно наблюдают еще в роддоме. Просто так эхокардиографию в первые дни в роддоме мало кто делает. Дефицит специалистов, дефицит оборудования. Но вызывают обязательно специалиста даже из другого учреждения при клинической необходимости. Возникает она тогда, когда падает сатурация, когда диагностируется сердечно-легочная недостаточность.
А так, бывают ситуации разные: у меня на приеме была девочка, у которой в пять лет диаметр открытого артериального протока был 9 мм. У нее был синдром Эйзенменгера и помочь ей, к сожалению, мы не смогли. Был мальчик с похожей ситуацией. Но в современном мире это казуистика и быть такого по идее не должно. При ранней диагностике можно было помочь детям.
Какие риски есть у операций по установке окклюдера?
Риски при имплантации окклюдера минимальные. Для этого должен быть хороший диагност и специалист, который установит этот окклюдер должен работать с ним в тандеме.
У сына клипса в сердце. Нужно ли будет с ней что-то делать в дальнейшем?
Клипса титановая, и она остается в организме на всю жизнь. Вопросы возникают, когда собираются провести магнитно-резонансную томографию. Да, клипса из немагнитного материала титан. Но еамагнитные материалы в высоком магнитном поле нагреваются. Поэтому есть определенные ограничения. При исследовании МРТ считается, что если в организме есть разные металлические устройства (это стенты могут быть, например), в активной фазе исследования 15 минут можно находиться без вреда для здоровья.
У ребенка открытый артериальный проток, но не назначили никакого лечения. Нам 8 месяцев, родились на 31 неделе с весом 1650 граммов. Стоит ли показать ребенка другому врачу?
Второе мнение – это очень неплохо. Но поскольку размеры протока не обозначили, скорее всего этот проток гемодинамически незначимый, и врач решил, что надо понаблюдать. А медикаментозное лечение на даном этапе не обязательно. Если есть хоть малейшие сомнения, их надо решать.
Вы
–
руководитель отделения диагностических исследований. Насколько быстро развиваются технологии в этой сфере?
Так же, как и компьютеры. Развитие происходит параллельно. Миниатюризация, усложнение, увеличение диагностической уверенности. Если раньше было плохо видно и только диагност с опытом мог сказать что по определенным признакам что-то должно быть, то сейчас диагностическая уверенность больше, потому что и видно лучше, и ракурс можно более удобно подобрать. Потому что сами датчики, сами девайсы более удобные. Хотя опыт по-прежнему важен. Но можно при каких-то ситуациях, если ты не совсем уверен, назначить другое исследование.
Эндоваскулярное закрытие открытого артериального протока с помощью окклюдера
Введение
Открытый артериальный проток (ОАП) – это врождённый порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием аномального сосудистого сообщения между аортой и лёгочной артерией
Во внутриутробном периоде ОАП есть у всех, это нормальный компонент кровообращения плода. После первого вдоха родившегося ребенка лёгочные сосуды раскрываются, давление в правом желудочке падает, ОАП постепенно перестает функционировать и закрывается (облитерируется). Облитерация протока происходит в различные сроки. У 1/3 детей он закрывается к двум неделям, у остальных – в течение восьми недель жизни.
Нарушения гемодинамики связаны с аномальным сбросом крови из аорты в лёгочную артерию, так как давление в аорте гораздо выше, чем в лёгочной артерии.
Объём сбрасываемой крови зависит от размеров протока. В результате нарушений кровообращения в большой круг кровообращения поступает меньший, чем положено, объём крови, от чего страдают жизненно важные органы (мозг, почки), скелетная мускулатура. Проходя через сосуды лёгких, эта кровь возвращается в левое предсердие, левый желудочек, которые, испытывая чрезмерную нагрузку, увеличиваются в размерах (гипертрофируются), затем под влиянием всё возрастающего объёма перенасыщенной кислородом крови происходят изменения сосудов лёгких и возникает лёгочная гипертензия.
Проявления и естественное течение порока
Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшие проявления заболевания связаны с размерами протока. Чем короче и шире ОАП, тем больший объём крови сбрасывается по нему и тем более выражена клиника заболевания. При узких и длинных ОАП больные дети ничем не отличаются от здоровых. Единственным признаком, указывающим на наличие ВПС, является шум, выслушиваемый врачом-педиатром над областью сердца. При широких и узких ОАП уже в первые месяцы и даже дни жизни ребенка могут обнаруживаться все симптомы (проявления) порока. У таких детей наблюдается постоянная бледность, при физической нагрузке (натуживание, сосание, крик) отмечается преходящий цианоз (синий оттенок кожи) преимущественно на ногах. Дети отстают в физическом развитии. У них отмечается склонность к повторяющимся бронхитам, пневмониям.
Наиболее тяжёлыми периодами в течении порока являются фаза адаптации в период новорождённости и фаза терминальной лёгочной гипертензии у детей старшего возраста. В эти периоды дети погибают от сердечной недостаточности, нарушений мозгового кровообращения (инсульт), пневмоний, инфекционного эндокардита. Средняя продолжительность жизни при ОАП без оперативного лечения – 25 лет, хотя многие больные при узком и длинном ОАП доживают до пожилого возраста. Если у взрослого пациента с ОАП развиваются признаки декомпенсации кровообращения — также рекомендовано выполнение операции по закрытию протока.
Лечение
Существует два метода лечения ОАП: консервативный, или медикаментозный, и оперативный. Медикаментозное лечение ОАП применяется только в родильном доме у новорождённых в течение двух первых недель жизни, позже оно становится неэффективным. Данный метод далеко не всегда результативен, имеет много противопоказаний, поэтому основным лечением является механическое закрытие протока.
Раньше наиболее распространённым вмешательством была перевязка протока после торакотомии. Сейчас операция перевязки ОАП выполняется очень редко. На ведущие роли вышла эндоваскулярная окклюзия ОАП. Суть вмешательства заключается в окклюзии (закрытии) протока специально изготовленными спиралями и окклюдерами. Методика почти не имеет осложнений, выполняется маленьким детям под наркозом, а подросткам и взрослым – под местной анестезией. Доступ осуществляется пункционным путем, через бедренную артерию. Эффективность операции почти стопроцентная, изредка наблюдается реканализация ОАП, которая впоследствии устраняется таким же образом. При широких и коротких ОАП, когда эндоваскулярная окклюзия ОАП спиралями технически невозможна, применяется закрытие ОАП с помощью специально разработанных окклюдеров, которые также доставляются через бедренную артерию.
Описание клинического случая.
Больная С, 67 лет, поступила в стационарное отделение скорой медицинской помощи 18.09.2017 г. с диагнозом: Врожденный порок сердца: открытый артериальный проток (диаметр 4мм, длина 13 мм). При поступлении предъявляет жалобы на слабость и одышку при ходьбе.В анамнезе ГБ с максимальным повышением АД до 200/100 мм.рт.ст., адаптирована к 140/80 мм.рт.ст. Принимает конкор, амлодипин, торвакард. В течение года отмечает появление одышки при ходьбе. При обследовании по данным ЭХО КГ обнаружен ВПС: открытый артериальный проток, признаки умеренной легочной гипертензии. По данным МСКТ диаметр артериального протока составил 4 мм.
Учитывая ухудшение самочуствия и появление легочной гипертензии, принято решение о выполнении транскатетерного закрытия ОАП.
Описание операции (22.09.2017)
Под местной анестезией пунктированы правые общая бедренная артерия и общая бедренная вена. Диагностический катетер проведен в грудой отдел аорты. Выполнена ангиография, визуализируется открытый артериальный проток, соединяющий аорту и легочную артерию. Далее через интродъюсер в правой ОБВ по проводнику через артериальный проток в нисходящую часть аорты заведен катетер. Катетер заменен на доставляющее устройство окклюдера. Выполнена имплантация окклюдера «Amplatzer Duct Occluder» с расположением дистального диска окклюдера со стороны аорты, проксимального — со стороны легочной артерии. На контрольной ангиографии позиция окклюдера в артериальном протоке оптимальна, отмечается редукция кровотока по артериальному протоку. Получен хороший ангиографический результат.
На следующий день пациентка выписана из стационара в удовлетворительном состоянии.
