Инструкция для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан

Аортальный клапан обеспечивает однонаправленное движение крови из левого желудочка в аорту. При сокращении сердца створки аортального клапана раскрываются, беспрепятственно пропуская кровь, а после сокращения створки герметично смыкаются, препятствуя обратному току крови из аорты в левый желудочек.

У подавляющего числа людей аортальный клапан состоит из трех створок. Около 2% населения нашей планеты имеют двустворчатый аортальный клапан.

Наиболее эффективным и долговечным оказался клапан, который имеет три створки.

Двустворчатый клапан аорты испытывает большую механическую нагрузку, в результате чего именно при таком строении дисфункция клапана значительно чаще бывает.

В течении долгого времени двустворчатый клапан может успешно выполнять возложенную на него функцию, а человек не испытывать проблем со здоровьем.

Но, как правило, рано или поздно функция двустворчатого аортального клапана нарушается, так как развивается его сужение или, что реже, недостаточность.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-кардиолога.

Первичная консультация — 3 500
Повторная консультация — 2 300

Записаться на прием

Клиника при двустворчатом аортальном клапане и методы лечения

Двустворчатый аортальный клапан – наиболее часто встречаемый порок сердца, сформировавшийся внутриутробно. Патологию устанавливают у 20 обратившихся к кардиологу из 100. У здоровых людей клапан имеет три створки. Они открываются и смыкаются в определенный момент. Створки обеспечивают передвижение крови в одну сторону. Двустворчатый клапан развивается еще до рождения в утробе матери. Считается отклонением от нормы. На протяжении длительного периода времени может никак не проявляться.

Двустворчатый аортальный клапан – патология, которая развивается внутриутробно

Первопричины возникновения

Аортальный порок «двустворчатый аортальный клапан» возникает на фоне:

перенесения беременной женщиной той или иной инфекционной патологии;
воздействия радиации;
частых стрессовых ситуаций у беременной женщины;
курения и употребления спиртосодержащих напитков девушкой при вынашивании ребенка;
генетической предрасположенности;
наличия у одного из родителей какого-либо серьезного наследственного заболевания.

2-створчатый аортальный клапан – патология, формирующаяся внутриутробно. Как правило, это происходит на 5-9 неделе беременности. Данный период считается наиболее критичным. При взаимодействии на организм женщины, вынашивающей ребенка, негативных факторов возрастает риск возникновения отклонений в работе сердца и сосудистой системы плода.

Порок сердца может стать следствием перенесения беременной женщиной гриппа и краснухи.

Чаще всего формирование двух створок связано с наследственной предрасположенностью. Высок риск возникновения отклонения у ребенка, если с нарушением столкнулся один из его родителей.

Женщины, переболевшие вирусными заболеваниями во время беременности, имеют риск родить ребенка с двустворчатым клапаном

Симптоматика патологии

Врожденный порок сердца «Двустворчатый аортальный клапан» долгое время может протекать без явных признаков. Часто пациенты узнают о наличии отклонения в старшем возрасте.

Обычно до 10-20 лет клапан функционирует как положено и не провоцирует возникновение каких-либо негативных признаков. Симптоматика проявляется постепенно. Пациента начинает беспокоить:

Аортальные пороки сердца: причины, диагностика и лечение

чувство пульсирования в голове (его интенсивность может меняться);
ощущение сильного сердцебиения;
синусовая тахикардия;
обморочное состояние и периодичную потерю сознания;
регулярное и явное головокружение;
нарушение в функционировании органов зрения;
затрудненное дыхание даже при самых несущественных физических нагрузках;
болевой синдром в грудной клетке.

Усталость, обморочное состояние могут быть признаками патологии сердца

При патологии у больного существенно нарушается кровоток. Симптоматика может быть различной интенсивности. Двустворчатый аортальный клапан у детей долгое время не доставляет дискомфорта. Постепенно может проявляться непереносимость любых нагрузок физического типа. Периодически маленький пациент может жаловаться на ноющие головные боли.

Двустворчатый аортальный клапан у ребенка провоцирует ухудшение памяти.

В грудном возрасте патология способна проявляться слабым сосательным рефлексом, чрезмерной плаксивостью и вялостью. Малыш плохо набирает массу и постоянно срыгивает.

Патология при отсутствии лечения переходит в хроническую форму. Отклонение характеризуется следующей симптоматикой:

нарушением сердечного ритма;
постоянным присутствием затрудненного дыхания;
ночным покашливанием;
отечностью.

Покашливание – один из признаков хронического течения болезни

У пациентов высок риск возникновения дополнительных патологий. При их появлении вся симптоматика становится более выраженной.

Диагностические меры

ВПС – двустворчатый аортальный клапан может быть диагностирован при помощи:

УЗИ;
стандартного ЭКГ и суточного мониторинга;
рентгенограммы легких.

В первую очередь кардиолог расспрашивает пациента и выявляет жалобы. Доктор устанавливает возможные первопричины развития нарушения.

Особое внимание к первичному осмотру. Дети с пороком сердца существенно отстают в физическом развитии от своих сверстников. При диагностике нарушения у ребенка грудного возраста врач может заметить посинение кожного покрова, гипотонус мышц и медленный набор веса.

Пороки сердца: классификация, диагностика, лечение и профилактика

При подозрении на двустворчатый клапан в обязательном порядке делается ЭКГ сердца

Лабораторные исследования необходимы для определения общего состояния и выявления сопутствующих отклонений.

Основной диагностический метод – УЗИ. Это единственный способ подтвердить присутствие двустворчатого аортального клапана. Остальные исследования требуются для уточнения степени поражения и подбора лечебных мероприятий.

Особенности терапии и жизнедеятельности

Бикуспидальный аортальный клапан не всегда нуждается в лечении. Терапия подбирается в индивидуальном порядке, поэтому пациенту требуется ежегодно проходить диагностику для профилактики.

Хирургическая операция считается тяжелой, поэтому проводят ее только при наличии негативных симптомов

В лечении нет необходимости, если у пациента отсутствует негативная симптоматика. Состояние находится в норме. На запущенной стадии отклонения назначается оперативное вмешательство – установка протеза. После проведения процедуры требуется употреблять медикаменты. Разновидности имплантов описаны в таблице.

>Тип протезаОписаниеБиологическийИзготавливается из тканей животного происхождения.МеханическийИзготавливается из соединений металлов.

Операция считается тяжелой. Может привести к:

сильному нарушению кровотока;
деструкции биологических процессов;
тромбоэмболии артерий.

Лекарственные препараты пациент должен употреблять курсами. Кардиолог назначает:

2-х створчатый аортальный клапан нельзя лечить самостоятельно. Лекарственные средства должны быть назначены только врачом.

Правильное питание, частые прогулки и отказ от вредных привычек – главные рекомендации при обнаружении патологии

Чем опасен стеноз аортального клапана

Если клапан сердца имеет 2 створки, пациент должен полностью изменить свой образ жизни. Следует отдать предпочтение сбалансированному питанию. Грудным детям рекомендуют специальные смеси. Регулярно требуется гулять на улице.

Больному рекомендуется записаться на плаванье. Ежедневно показана лечебная гимнастика. Физические нагрузки должны быть умеренными. Заболевшего могут направить на рассечение двустворчатого аортального клапана.

Больной не должен отказывать себе в спорте. Однако его вид подбирается в индивидуальном порядке. Максимальные нагрузки противопоказаны. В армию с двустворчатым аортальным клапаном чаще всего не берут.

Принять решение об операции доктор может только после тщательного обследования

Прогноз и продолжительность жизни

Прогноз на будущее при двустворчатом аортальном клапане у детей индивидуален. При отсутствии клинической картины отклонения и ухудшения состояния, патология может не доставлять никакого дискомфорта. Пациент будет жить обычной жизнью.

После хирургического вмешательства люди живут 12-17 лет. Это напрямую зависит от образа жизнедеятельности и индивидуальных особенностей организма. При соблюдении всех показаний доктора продолжительность жизни будет длительной.

Иными словами, прогноз жизни при двустворчатом аортальном клапане чаще благоприятный. Главное – умеренные физические нагрузки и регулярное прохождение диагностики.

Большинство пациентов с двустворчатым клапаном ведут обычный образ жизни

Профилактика отклонения

Профилактические меры необходимы для поддержания хорошего самочувствия и снижения риска возникновения осложнений. Они включают:

ведение правильного образа жизни;
употребление полезных продуктов с большим количеством необходимых витаминов;
занятия спортом на свежем воздухе;
регулярные прогулки на улице;
чередование физических нагрузок с умственными.

Пациент должен избегать стрессов. Категорически нельзя переутомляться. Важно, чтобы нагрузки чередовались с отдыхом. Требуется отказаться от вредных привычек. Рацион питания должен включать как можно больше фруктов и овощей. 2-створчатый аортальный клапан не опасен и при соблюдении рекомендаций врача пациент не будет испытывать никакого дискомфорта.

На видео рассказывается о роли аортального клапана, о том, что происходит, если происходит сбой в его работе:

Медицинские интернет-конференции

Введение

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Долго оставаясь бессимптомным, он со временем может осложниться развитием аортального стеноза или аортальной недостаточности. Двустворчатый аортальный клапан также ассоциируется с аневризмой аорты и ее расслоением. Учитывая высокую распространенность данного порока и серьезность осложнений, считается, что он является причиной большего количества смертей, чем все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [1].

Введение

Клинический случай

Больной А. 51 года поступил 04 марта 2021 г. с жалобами на одышку с затрудненным вдохом и выдохом при подъёме на 4 этаж; головокружение при переходе в вертикальное положение тела; приступы учащенного сердцебиения, возникающие в положении лёжа, длящиеся несколько секунд, купирующиеся самостоятельно.

Считает себя больным в течение полутора лет (с возраста 49 лет), когда впервые стало беспокоить головокружение. С марта 2021 г. при физической нагрузке возникает одышка. В течение полугода неоднократно фиксировалось повышение артериального давления до 140 и 90 мм. рт. ст. С сентября 2021 г. эпизодически в покое возникают приступы учащенного сердцебиения. При обследовании в поликлинике по месту жительства выявлен врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Направлен в кардиологический стационар.

Из анамнеза жизни известно, что пациент служил в армии, хорошо справлялся с физическими нагрузками, на данный момент работает слесарем на заводе, ранее курил. В детстве были частые ангины. Из перенесенных операций отмечает тонзилэктомию в возрасте 12 лет.

При осмотре обращало на себя внимание астеническое телосложение. При пальпации высокий, усиленный, резистентный, куполообразный верхушечный толчок определялся в 5 межреберье на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии. При перкуссии левая граница относительной сердечной тупости была смещена влево, совпадала с верхушечным толчком. При аускультации тоны сердца были ритмичными, частота сердечных сокращений 72 в минуту. На верхушке первый тон был немного ослаблен, но громче второго тона. Над аортой второй тон был ослаблен, выслушивался грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи и всю прекардиальную область. Артериальное давление составляло 140 и 80 мм рт ст. Пульс лучевой артерии был одинаковым на обеих руках, ритмичным с частотой 72 в минуту.

Изменений в общем и биохимическом анализах крови от 05.03.2019 выявлено не было.

При электрокардиографии от 4 марта 2021 года (рис. 1) регистрировался синусовый ритм с частотой 72 в минуту. Электрическая ось сердца располагалась горизонтально. Определялись признаки увеличения левого предсердия.

При холтеровском мониторировании ЭКГ от 11 марта 2021 г., продолжавшемся в течение 23 часов, доминирующий ритм синусовый. Средняя частота сердечных сокращений составила 54 в минуту. Был зарегистрирован пароксизм желудочковой тахикардии из 5 сокращений с частотой 129 в минуту, 24 одиночные желудочковые экстрасистолы. Наджелудочковая эктопическая активность состояла из 288 сокращений, из которых 12 предсердных групп продолжительностью от 3 до 8 сокращений с частотой от 105 до 129 в минуту, 12 эпизодов парной предсердной экстрасистолии, в том числе с аберрацией внутрижелудочковой проводимости, 201 одиночная предсердная экстрасистола. Диагностически значимой динамики сегмента ST не было.

На рентгенограммах органов грудной клетки с контрастированным пищеводом от 5 марта 2021 года (рис. 2) выявлялись признаки расширения восходящего отдела аорты, незначительного увеличения левого желудочка, правосторонний сколиоз грудного отдела позвоночника.

При эхокардиографии от 5 марта 2021 года (рис. 3) визуализировался двустворчатый аортальный клапан, множественные кальцинаты в основании и дистальных частях створок. Выявлялась аортальная регургитация небольшая; аортальный стеноз, степень обструкции тяжелая, максимальный градиент 79 мм рт ст, средний градиент 46-50 мм рт ст, незначительное расширение корня аорты (диаметр 4,2 см). Отмечалось выраженное расширение восходящей части аорты (диаметр 4,6-4,8 см), незначительная легочная гипертензия: систолическое давление легочной артерии 36 мм рт ст. Определялась небольшая гипертрофия левого желудочка: индекс массы миокарда 107 г/м², небольшое увеличение левого предсердия (конечный систолический объем 74 мл). Фракция выброса левого желудочка составляла 66 %. Регистрировался псевдонормальный тип трансмитрального кровотока.

При коронарографии от 06 марта 2021 г. выявлен стеноз правой коронарной артерии во втором сегменте до 80%.

Пациенту был установлен диагноз:

Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Комбинированный аортальный порок: аортальный стеноз III-IV степени. Аортальная недостаточность I степени. Артериальная гипертензия III стадии риск 4.

Осложнения: Хроническая сердечная недостаточность II а стадии, функциональный класс 2.

Было назначено лечение: ацекардол 100 мг 1 раз в день вечером, козаар 50 мг 1 раз в день утром, бисопрол 2,5 мг 1 раз в день вечером.

Консилиумом кардиохирургов пациенту было рекомендовано протезирование аортального клапана.

Обсуждение

Частота встречаемости двустворчатого аортального клапана составляет от 0,6% до 2% [1]. У мужчин заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у женщин.

Частота выявления патологии у родственников больного первой степени родства составляет 9% [2]. В последние годы взгляды на эту патологию существенно изменились, и сегодня, говоря о данном пороке, подразумевают валвуло- и аортопатию наследственного генеза, обусловленную молекулярными и гистологическими изменениями соединительной ткани [3]. Генетические механизмы, приводящие к формированию двустворчатого аортального клапана, изучены недостаточно. В настоящее время NOTCH1 остается единственным подтвержденным геном-кандидатом, наличие мутации в котором ассоциируется как с семейными, так и со спорадическими случаями двустворчатого аортального клапана с сопутствующей аневризмой грудной аорты [4].

Клиническая картина у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном может варьировать от выраженных проявлений нарушения функций клапана в младенческом возрасте до полного их отсутствия у пожилых людей [1]. При наличии аортального стеноза или аортальной недостаточности больных беспокоят головные боли, обмороки, головокружение как у нашего пациента. Клинические проявления могут быть также обусловлены расширением восходящей части аорты (аортопатия), коарктацией аорты, развитием инфекционного эндокардита [2].

Обнаружить признаки двустворчатого аортального клапана можно при аускультации. У больных с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном выслушивается систолический шум изгнания на верхушке сердца и в проекции аорты. У детей преимущественно 7-11 лет могут определяться аортальные систолические щелчки во 2 межреберье справа от грудины [5]. При аортальной регургитации слышен диастолический шум над аортой и в точке Боткина, а при наличии аортального стеноза (как у нашего больного) грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи.

Электрокардиограмма обычно нормальна, однако могут быть признаки гипертрофии левого желудочка. Оплотом диагностики является эхокардиография [6].

В настоящее время у детей с двустворчатым аортальным клапаном при его стенозе могут выполняться следующие виды оперативных вмешательств: баллонная вальвулопластика, протезирование клапана механическими и биологическими протезами, операция Росса и реконструктивно-пластические операции на аортальном клапане [7].

По данным Петрушенко Д. Ю. и соавторов удовлетворительные результаты лечения критического аортального стеноза у новорожденных и детей первых месяцев жизни были представлены как при выполнении баллонной вальвулопластики, так и открытой реконструктивно-пластической операции на клапане. Обе процедуры паллиативные: рано или поздно пациент будет вновь нуждаться в хирургическом лечении, так как после баллонной валвулопластики развивается недостаточность клапана, а после открытой пластики имеется риск развития рестеноза [7]. Протезирование аортального клапана проводится у детей и подростков, у которых выполненная ранее баллонная валвулопластика привела к аортальной недостаточности. Операция выполняется в период, когда завершается рост аорты [5]. Хирургическое лечение двухстворчатого аортального порока сердца у взрослых в тактическом плане особых дискуссий не вызывает: в отличие от детей, вопрос о тактике и методике операции решается значительно проще — абсолютное большинство пациентов нуждается в протезировании аортального клапана [3]. Пациенты с большими размерами аорты имеют существенный риск смертности в течение 5 лет вследствие ее расслоения или разрыва, особенно когда диаметр аорты достигает 6 см [8]. При двустворчатом аортальном клапане хирургическое вмешательство на восходящей аорте показано в случае: расширения корня или восходящей аорты >55 мм; расширения корня или восходящей аорты >50 мм и наличии других факторов риска; расширения корня или восходящей аорты >45 мм при планируемой операции протезирования аортального клапана. При плановом протезировании восходящей аорты (в том числе корня аорты) хирургическая летальность колеблется от 1,6-4,8% [9].

Известно, что у больных с синдромом Марфана β-блокаторы и/или лозартан могут замедлять дилатацию корня аорты и снижать риск аортальных осложнений. По аналогии, общепринятой клинической практикой является рекомендовать эти препараты пациентам с двустворчатым аортальным клапаном и расширением корня или восходящего отдела аорты [10]. Поэтому нашему больному назначен бисопролол и козаар.

При наличии двустворчатого аортального клапана, как и при других пороках сердца при выполнении инвазивных медицинских вмешательств, сопровождающихся бактериемией, необходимо назначение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита.

Прогноз при двустворчатом аортальном клапане в целом благоприятный. Однако более половины всех пациентов в мире, которым требуется протезирование аортального клапана – это пациенты с данным пороком сердца [5]. По данным Пелех Д. М., проанализировавшего исходы хирургического лечения больных аортальным стенозом, в том числе у больных с бикуспидальной вальвулопатией, протезирование аортального клапана приводит к хорошим непосредственным и отдаленным результатам: уменьшению размеров левых камер сердца, снижению выраженности гипертрофии миокарда, улучшению сократимости миокарда левого желудочка и, следовательно, самочувствия больных. Большинство пациентов переходит в 1 – 2 функциональный класс по NYHA. После операции возможно развитие острых нарушений мозгового кровообращения, тромбоза протеза, инфекционного эндокардита. Летальность в раннем послеоперационном периоде составляет от 9,3 до 12,3 % [11].

Заключение

Двустворчатый аортальный клапан это распространенный порок сердца, наличие которого предрасполагает к возникновению тяжелых осложнений. Заболевание может долго клинически не проявляться. Для предотвращения развития осложнений необходимо своевременное выявление данного порока сердца, тщательное наблюдение за больным для своевременного определения показаний к оперативному лечению.

Причины

Патология развивается в период внутриутробного развития, потому это врождённый порок сердца. Происходит это на 6 – 8 неделе. В этот промежуток времени начинается активный процесс формирования внутренних органов у детей. Две створки срастаются между собой, образуя всего две подвижные части. Они берут на себя функции недостающего компонента сердечной мышцы. У ребёнка такая патология развивается под действием ряда провоцирующих факторов. К основным причинам, из-за которых формируется двустворчатый аортальный клапан, относят:

перенесённые мамой в период вынашивания плода разных заболеваний инфекционного характера;
влияние радиационных излучений, облучений, вызванных проводимым рентгенологическим исследованием;
пагубное воздействие окружающей среды при плохой экологии;
сильные стрессы, переживания, психоэмоциональные расстройства и потрясения;
злоупотребление алкогольной и табачной продукцией при вынашивании малыша;
предрасположенность, передающаяся по наследству при наличии у родителей малыша пороков сердечно-сосудистой системы;
генетическая предрасположенность к патологиям, связанным с соединительными тканями.

Если у родителей присутствует двустворчатый аортальный клапан как врождённая патология, при планировании зачатия и во время вынашивания плода нужно тщательно контролировать все процессы, проводить комплексную диагностику и вовремя принимать меры для обеспечения нормальной работы сердечно-сосудистой системы малыша.

Симптоматика

У ребёнка врождённая патология может никак не проявляться в течение длительного времени. Симптомы способны активизироваться при взрослении и постепенно увеличении нагрузок на его организм, который находится в стадии активного развития и формирования. Есть случаи, когда врождённый порок клапанного отдела обнаруживался при достижении ребёнком юношеского и взрослого возраста. При таком ВПС как двухстворчатый аортальный клапан симптоматика проявляется в виде следующих характерных признаков:

Сильная пульсация, которая ощущается в районе шеи, головы или проекции сердечной мышцы. Пульсация усиливается, когда больной принимает лежачее положение. Такая симптоматика проявляется по причине высоких миокардных выбросов и завышенных показателей пульса.
Тахикардия синусового типа. Её проявления характеризуются учащённым биением сердца. Может возникать без видимых на то причин, то есть в состоянии покоя.
Обморок, головокружение. Наблюдаются у больных довольно часто. Могут развиваться при умеренных физических нагрузках, или когда человек резко меняет положение своего тела. Это происходит, если больной резко встаёт. Вызывает такие симптомы дефицит кровообращения в головном мозге. Такие признаки актуальны тогда, когда происходят серьёзные изменения в строении клапанов.
Одышка. Сначала появляется, если больной перенёс существенные физические нагрузки. Но со временем симптомы наблюдаются и при состоянии полного покоя. Если падает систолическая функция, возложенная на левый желудочек, у человека отмечают признаки ортопноэ. Когда болезнь прогрессирует, постепенно развивается миокардиальная астма и отёк лёгких. Из-за них пациент сталкивается с опасными приступами удушья.
Повышенная и чрезмерная утомляемость при минимальной активности, ощущение общей слабости во всём организме.
У человека заметно падает зрение, даже если изначально оно было 100%.
В районе миокарда чувствуется боль за грудной клеткой, у которой нет эмоциональных или физических провоцирующих факторов. Может наблюдаться в состоянии покоя. Если аортальный клапан сильно повреждён, боль становится давящей и сжимающей, продолжается долгое время и не проходит после приёма сильнодействующих препаратов. Тяжелее всего больному даются приступы боли, которые происходят ночью. При этом активно выделяется пот. Такое состояние обусловлено гипертрофией поражённых желудочков.

Только аппаратная диагностика может выявить у человека двухстворчатый аортальный клапан как врождённую патологию сердечно-сосудистой системы. Потому при первых же признаках обращайтесь за консультацией к кардиологу. Если вовремя обнаружить симптомы, подтвердить диагноз и начать лечение, функционально сердечно-сосудистая система пострадает минимально. Часто удаётся вернуть пациентов к нормальной жизни и восстановить кровоток. Прогнозирование делают исходя из результатов обследования и назначенных для лечения терапевтических методов.

Распространенность двустворчатого аортального клапана (АК) колеблется от 0,5 до 2% среди всех врожденных пороков сердца. Среди больных с двустворчатым АК более 80% составляют лица мужского пола [41, 68, 69]. Общепринято, что двустворчатый АК является не вариантом развития АК, а врожденным пороком сердца [5, 6, 12, 13, 20, 30, 36, 40, 45, 56, 59, 62, 68, 70]. У пациентов с двустворчатым АК в 66% случаев имеется аортальная недостаточность различной степени [45]. Показания или противопоказания к хирургическому лечению пациентов с двустворчатым АК четко не определены.

По данным C. Ward, по частоте заболеваемости двустворчатый АК занимает первое место среди всех врожденных пороков сердца [70]. По данным Ю.В. Белоусова [1], в 80% случаев патологические изменения корня аорты обусловлены врожденной патологией АК (двустворчатым и крайне редко моностворчатым АК).

В 1926 г. M. Abbott и W. Hamilton [3] описали взаимосвязь между двустворчатым АК и разрывом аневризмы аорты у взрослого больного. Наиболее часто двустворчатый АК сочетается с такими приобретенными заболеваниями, как аневризма восходящей аорты, стеноз и недостаточность АК, расслоение и разрыв аорты, бактериальный эндокардит [4, 12, 37, 51, 56—58]. Связь между двустворчатым АК и аортальным стенозом, недостаточностью и инфекционным эндокардитом известна уже более 150 лет, а взаимосвязь двустворчатого АК с расслоением и разрывом аорты — более 75 лет [3, 54]. V. McKusick и соавт. [42] в своей работе поддержали теорию о гистопатологии аортальной стенки у больных с двустворчатым АК и расслоением восходящей аорты, в частности связав ее с медионекрозом. Термин «медионекроз» введен О. Gsell [27, 31] в 1928 г., заняв прочную позицию в патогенезе аневризм и расслоений восходящей аорты. Клинические исследования [39], выполненные в последние годы, наглядно доказывают взаимосвязь между двустворчатым АК и дегенеративными изменениями стенки восходящей аорты, которые заключаются в фрагментации эластина и нарушении ориентации гладких мышечных клеток. Данные результаты согласуются с сообщениями других авторов, указывающих на схожие изменения стенки аорты при ее расслоении у больных с двустворчатым АК [26], при аневризмах восходящей аорты [35] и при анулоаортальной эктазии [21, 61]. Подобные гистологические изменения определяются при двустворчатом АК (у 45% больных обнаружены грубые изменения в аортальной стенке) намного ярче, чем при трехстворчатом (только у 9% больных) [39]. В работе M. Bauer и соавт. [8] были проведены морфометрические исследования стенки аорты, полученной во время хирургического вмешательства у 107 пациентов с двустворчатым АК. Было показано, что при двустворчатом АК эластическая пластинка медии аорты тоньше, чем у больных с трехстворчатым АК, при этом общая толщина медии аорты в обеих группах значимо не различалась. Аналогичные данные получили Mauro de Sa [39], M. Nataatmadja [44].

Несмотря на то что двустворчатый АК может нормально функционировать, он является субстратом для возникновения аневризмы и расслоения восходящей аорты [25, 48, 70]. По данным исследования, проведенного R. Beroukhim и соавт. [9], при эхокардиографическом обследовании детей (n=101) с двустворчатым АК и 98 детей с трехстворчатым АК размеры восходящей аорты у первой группы детей оказались больше, чем у второй (2,3±0,6 и 1,8±0,5 cм соответственно; p<0,0001).

При двустворчатом АК аневризмы восходящей аорты локализуются по передней ее поверхности. Кроме того, нередко встречается диффузное расширение восходящей аорты. Расслоение или разрыв стенки аорты при наличии двустворчатого АК встречается в 8—10 раз чаще, чем при трехстворчатом АК [7, 13, 18, 22, 36, 67, 70]. По данным Международного регистра острых расслоений аорты, частота расслоений при диаметре восходящей аорты более 5,5 см статистически значимо больше у больных с двустворчатым АК [65]. При сравнении различных возрастных контингентов больных с двух- и трехстворчатыми АК, в группе с двустворчатым АК показана статистически значимо большая частота развития аневризм восходящей аорты [6, 15, 29, 67, 71]. В возрастном контингенте доминировали больные моложе 40 лет [15, 38]. Даже при нормально функционирующем двустворчатом АК в 50—69% случаев встречаются аневризмы и расслоения аорты [45, 52]. По данным зарубежных авторов, темп увеличения диаметра аорты у больных с двустворчатым АК составляет от 0,2 до 1,9 мм в год [15, 16, 23, 38, 47]. Некоторые исследования [63] продемонстрировали, что расширение восходящей аорты у больных с двустворчатым АК было 2,1 мм в год при исходном диаметре аорты 35—40 мм и даже 5,6 мм в год при диаметре 60 мм.

Диаметр аорты является важным прогностическим критерием расслоения и разрыва аорты [14, 15, 19]. В ходе изучения 1600 случаев аневризмы аорты с расслоением выявлено, что при диаметре аорты более 60 мм частота ежегодных разрывов составила 3,6%, а расслоений — 3,7%. Общая частота развития всех этих осложнений, включая случаи смерти, составила 14,1%, т.е. в 2 раза больше частоты развития аналогичных осложнений у больных с аневризмами диаметром 50 мм [19]. Средний диаметр восходящей аорты при ее расслоении или разрыве у больных с двустворчатым АК в данном исследовании составил 59—60 мм (диапазон от 3,0 до 10 см) [14, 65]. В отдельных исследованиях, посвященных изучению расслоений аневризм аорты у пациентов моложе 40 лет, в 24% случаев расслоение зафиксировано у больных с двустворчатым АК [26].

Несмотря на перечисленное авторы [55] утверждают, что наличие двустворчатого АК не влияет на возникновение аневризмы восходящей аорты. O. Yoshihiro [72], основываясь на аналогичном мнении, проводит пластику двустворчатого АК, демонстрируя неплохие ближайшие результаты. Однако неизвестно, как поведет себя двустворчатый АК в отдаленном послеоперационном периоде.

Еще в 1886 г. W. Osler [49] выдвинул гипотезу о взаимосвязи между инфекционным эндокардитом и двустворчатым АК, в которой не ошибся. Результаты дальнейших исследований, проведенных рядом авторов [10, 24, 48, 50, 64], показывают, что у больных с двустворчатым АК частота развития инфекционного эндокардита варьирует от 10 до 30%. По данным С. Higgins [33] и А. Stewart [66], из всего числа наблюдений субстратом инфекционного эндокардита являлись в 25% случаев створки двустворчатого АК, при этом наибольшая частота поражений была у детей и подростков. В наблюдениях, проведенных R. Grant и соавт. [28], у больных с двустворчатым АК моложе 40 лет причиной смерти в 30% случаев был инфекционный эндокардит. По данным авторов [4, 58], у больных с двустворчатым АК инфекционный эндокардит является причиной тяжелой клапанной недостаточности, перфораций створок с частотой от 43 до 60%.

Доказано, что двустворчатый АК служит триггером в запуске механизма развития аневризм восходящей аорты, стеноза и недостаточности АК, расслоения и разрыва аорты, эндокардита. Однако ни в одной из изученных работ авторы [9, 15, 32, 46, 52, 71, 72] не дают ответа на вопрос, почему у больных с двустворчатым АК аневризмы восходящей аорты встречаются чаще, чем у больных с трехстворчатым АК.

Отсутствие понимания механизма, приводящего к развитию аневризм восходящей аорты при двустворчатом АК, состоит в том, что корень аорты не рассматривается с точки зрении физических процессов во время сердечного цикла. Створки АК и корень аорты в структурно-функциональном отношении должны рассматриваться как единое целое. Составляющими корня аорты являются аортовентрикулярный гребень, комиссуральные стержни и арочное кольцо, соединенные в целостный каркас, который сохраняет стереометрию луковицы аорты и управляет работой створок. Фиброзный каркас АК служит концентратором напряжения, такое конструктивное физиологическое строение обеспечивает уменьшение нагрузок на створки АК за счет перераспределения сил в систолу и диастолу [2].

Рабочий цикл сердца состоит из ритмичных процессов систолы и диастолы, опосредованно сменяющих друг друга. В фазе диастолы левый желудочек наполняется объемом крови, которая в фазу систолы через АК выбрасывается в восходящую аорту. Створки клапана открываются под действием давления объема крови, создаваемого в левом желудочке сердца по закону Франка—Старлинга. Смыкание створок АК происходит под действием силы давления объема крови, которая взаимодействует со створками АК по принципам, описанным B. Bellhouse [11]. Если створки АК не изменены, объем крови задерживается в восходящей аорте до поступления следующего объема. Анатомически единица площади аорты рассчитана на равномерную силу давления определенного объема крови, возникающего в период диастолы левого желудочка и обратного тока крови под действием силы тяжести. Данный объем и данная сила давления жидкости на стенку аорты создаются благодаря распределению объема жидкости между тремя створками АК. Таким образом, гасится сила давления ударной волны, создаваемой обратным током объема крови в восходящей аорте. Для лучшего понимания данных процессов необходимо знать разницу между «давлением жидкости» и «силой давления жидкости», так как данные понятия не равнозначны. Давление жидкости — это постоянная величина, равная произведению плотности жидкости, высоты столба жидкости и ускорения свободного падения. Сила давления — произведение давления жидкости на площадь поверхности, на которую оказывается данное давление. Теперь, рассматривая аорту как сосуд, содержащий жидкость, мы можем понять, что сила давления, оказываемая на его дно, а в частности на АК, равномерно ложится на все 3 створки. Ударная волна обратного тока жидкости «гасится» равномерно и сила давления равномерно распределяется на стенки аорты, перегрузки фиброзного кольца АК, коммисуральных стержней и синотубулярного гребня при этом не происходит. Таким образом, предотвращаются конформационные изменения корня аорты, являющиеся предрасполагающим фактором в развитии аневризмы восходящей аорты и аортальной недостаточности.

При двустворчатом АК пространственное расположение структур корня аорты нарушено. Створки АК формируются как правая и левая или как передняя и задняя [2]. Последние имеют различную площадь [70], в отличие от трехстворчатого АК, у которого площадь створок приблизительно равна или отличается незначительно. Данные анатомические изменения из-за неравномерного распределения силы давления на створки АК ведут к перегрузкам ранее означенных структур и приводят к формированию аневризм восходящей аорты и аортальной недостаточности. Сила давления, создаваемая обратным током жидкости в восходящей аорте в период диастолы, перпендикулярно «опускается» на обе створки двустворчатого АК. Сила давления тем больше, чем больше площадь поверхности, на которую оказывается данная сила. Учитывая размеры неизмененной восходящей аорты, по форме, напоминающей суживающийся кверху цилиндр, при данной форме сосуда на дно действует сила не только налитой жидкости, но и сила давления стенок самого сосуда (в нашем случае аорты). Сила давления обратного тока крови при двустворчатом АК на створку с большей площадью больше, чем на створку с меньшей площадью. Данную силу увеличивает сила давления стенок сосуда, что неминуемо влечет за собой перенапряжение испытывающих максимальные нагрузки структур АК — комиссур и мест прикрепления патологически измененных створок АК — стенок синусов Вальсальвы. В данных зонах происходит наибольшее растяжение и сгибание створок, что приводит к трофическим нарушениям тканей, расширению восходящей аорты, отложению кальция на створках АК, а также к расслоению аорты [2]. При двустворчатом АК происходят не только конформационные изменения, но и изменения потока струи крови, проходящей через аортальное кольцо. У пациентов с двустворчатым АК, независимо от наличия аневризмы восходящей аорты, обнаружены так называемые вложенные «винтовые потоки» в пик систолы в восходящей аорте. Данным потокам отводится триггерная роль в возникновении аневризмы восходящей аорты. У больных с трехстворчатым АК подобных потоков не обнаружено [43].

Учитывая изложенные данные, можно констатировать, что двустворчатый АК является одной из причин формирования аневризмы восходящей аорты. Остается нерешенным вопрос тактики хирурга при обнаружении двустворчатого АК в ходе операции, во время вмешательства по поводу аневризмы восходящей аорты. Если двустворчатый АК состоятелен и возраст больного на момент хирургического вмешательства старше 60 лет, логично сохранить АК, так как срок его службы будет больше ожидаемой продолжительности жизни пациента. Другой вопрос, если мы имеем дело с пациентом молодого возраста, моложе 50—55 лет. Вопрос о целесообразности повторной имплантации двустворчатого АК в протез корня аорты в настоящее время открыт.

Вопрос службы в армии

Некоторые молодые ребята планируют поступать в военно-морские учебные заведения или отправляться на воинскую службу после достижения совершеннолетия. Другие хотят получить отсрочку. Потому закономерным будет вопрос о том, возможна ли армия с таким диагнозом, как двухстворчатый аортальный клапан. Если при дефекте клапана наблюдается обратный ток крови, то есть она течёт в противоположном от нормы направлении, тогда призывников обязательно освобождают от службы. Им дают отсрочку и признают ограниченно годными. Это соответствует категории В.

Но при отсутствии признаков обратного тока и других осложнений сам врождённый порок не считается аргументом для препятствия призыву.

Методы диагностики

Исследовать двустворчатый клапан аорты можно только с помощью инструментальных методов диагностики. Но сначала врач-кардиолог проводит визуальный осмотр при подозрениях на такую патологию. При ДАК у пациентов наблюдается побледнение кожных покровов или некоторых участков с наличием синеватых оттенков. Также к числу внешних признаков относят усиленную пульсацию. Есть несколько основных методов инструментальной диагностики, которые могут подтвердить факт врождённого порока и оценить текущее состояние пациента.

С помощью ультразвукового исследования или эхокардиографии удаётся определить степени повреждения поражённых клапанов, а также подтвердить или опровергнуть факт развития аневризмы аорты.
Метод допплерографии сосудов или УЗДГ используется для определения текущего состояния структуры клапанов, скорости течения крови по ним и полостям.
Чтобы выявить симптомы застоя крови, факт расширенного желудочка и аорты, используют метод рентгенограммы. Рентген сканирует грудную клетку и выдаёт врачу соответствующую информацию.
Если требуется проверить сердечную мышцу на предмет патологических шумов, прибегают к помощи фонокардиографии.

Самым эффективным и полезным методом обследования для такой патологии считается УЗДГ. Опираясь на полученные результаты инструментального исследования, врач формирует индивидуальную тактику по лечению нарушения.