Системная красная волчанка (скв, болезнь либмана-сакса)

Могут быть симптомы ухудшения состояния миокарда, редко может возникнуть шум трения перикарда.

Необходимо иметь ввиду, что миокардит и перикардит способны возникнуть в результате системной красной волчанки и без возникновения эндокардита. Это делает распознавание эндокардита сложной задачей, и он часто может быть обнаружен только патологоанатомом.

Во время диагностики эндокардита важна верная интерпретация сердечных шумов. У 2/3 обследуемых с диагнозом системная красная волчанка встречается систолический шум на верхушке или в иных точках, причем, он может быть связан с недостаточностью мышцы митрального клапана, а иногда с анемией и лихорадкой. Эти факторы могут стать причинами и диастолического шума, который при волчанке встречается гораздо реже.

Особенна трудна диагностика в случаях ранних появлений симптомов поражения эндокарда, когда еще не выставлен диагноз основной болезни – системной красной волчанки. Обычно в этом случае предполагают наличие ревматизма, ревматоидного артрита, затяжного септического эндокардита, из-за присутствия лихорадки и лимфаденопатии.

Чтобы распознать системную красную волчанку на ранних этапах развития болезни, нужно помнить, что первыми симптомами болезни часто является артралгия, в дальнейшем часто рецидивирующая.

При лечении основное внимание уделяют подавлению активности процесса с помощью рационального сочетания цитостатиков и глюкокортикоидов.

Этиопатогенез и факторы риска

Точная причина развития дискоидной красной волчанки не установлена. Основную роль играют аутоиммунные реакции на фоне наследственной предрасположенности, что подтверждается значительным числом случаев развития этой патологии у лиц, являющихся близкими родственниками.
Наиболее важными звеньями механизма развития дискоидной красной волчанки являются:

• влияние ультрафиолетовых лучей;
• формирование аутоантител;
• развитие в организме реакций аутоиммунного типа;
• расстройство регуляции функцией Т-лимфоцитарных клеток и особых разнородных, так называемых, антигенпрезентирующих дендритных клеток, выполняющих различные иммуннорегуляторные функции.

Факторами риска, или пусковыми факторами являются, преимущественно:

1. Избыточное воздействие солнечных лучей.
2. Прием лекарственных средств, провоцирующих развитие болезни, в том числе и способствующих повышению кожной чувствительности к ультрафиолетовому облучению — препараты тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, фторхинолоны, нейролептики, тербинафин, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, противосудорожные средства, левуфлонамид и некоторые другие.
3. Длительное воздействие низких температур и холодного ветра.
4. Частое или/и длительное травмирование определенных участков кожи.
5. Первый фототип кожи. Для половины людей с этим заболеванием характерна повышенная светочувствительность.
6. Лекарственная непереносимость и аллергические реакции.
7. Очаги хронической инфекции в организме.
8. Изменение содержания в крови половых гормонов.
9. Курение.

Таким образом, наиболее часто дискоидной красной волчанке подвержены лица, работающие на производстве с высокими температурными условиями труда, в сельском хозяйстве, строители, рыбаки, работники лесной промышленности, а также люди, проживающие в местностях с высокой влажностью и холодным климатом.

Самым серьезным пусковым фактором развития дискоидной красной волчанки считаются ультрафиолетовые лучи, особенно если они сочетаются с другими факторами риска. Они являются причиной увеличения синтеза белков, которые ассоциированы с регулированием процессов запрограммированной гибели клеток.

У больных дискоидной красной волчанкой выявлены повышенная чувствительность к наведению (индукции) апоптоза и нарушение процессов выведения из тканей апоптотических телец (фрагменты разрушенных клеток), являющихся аутоантигенами. Это приводит к накоплению последних в коже, к развитию массивного аутоиммунного воспаления и разрушению кожных клеток.

В соответствии с современными представлениями механизм развития дискоидной красной волчанки очень сложный. Он включает генетические, иммунные, метаболические, нейроэндокринные и экзогенные факторы.

При системной красной волчанке механизмы развития такие же, как и при дискоидной форме, однако у последней воспалительный процесс ограничивается только кожей, не распространяясь на внутренние органы, сосуды и суставы. Поэтому смертность при дискоидной красной волчанке, лечением которой занимаются дерматологи с привлечением консультативной помощи ревматологов, не наблюдалась, однако в 2-7% случаях встречается ее трансформация в системную красную волчанку, что возможно в связи с идентичностью их патогенеза. Лечение же системной формы патологии — это прерогатива ревматолога совместно с другими специалистами (кардиолог, нефролог, пульмонолог и др.).

Волчаночный эндокардит Либмана-Сакса

Волчаночный эндокардит — поражение эндокарда при системной красной волчанке — весьма своеобразный; при жизни его диагностируют все еще редко.

Волчаночный эндокардит правильнее рассматривать лишь как одно из проявлений волчаночного кардита, как и при ревматизме, а отчасти и при затяжном септическом эндокардите, хотя эту последнюю болезнь долго рассматривали в качестве изолированного поражения эндокарда.

Лишь в 1924 г. Libman и Sacks описали своеобразный атипичный бородавчатый эндокардит, отличный от ревматического и септического, как основное проявление поражения сердца у 4 больных, страдавших, что было более определенно установлено позднее, системной красной волчанкой. Позднее такое поражение эндокарда стало именоваться эндокардитом Либмана-Сакса.

Позже волчаночный эндокардит описывали Baehr с соавторами (1931, 1935) и Gross (1932). В 1940 г. Gross дал сводный анализ особенностей волчаночного эндокардита. Для волчаночного бородавчатого эндокардита, несомненно, типично множественное поражение клапанов и распространенное поражение пристеночного эндокарда. Чаще поражается митральный клапан, нередко в сочетании с аортальными, пульмональными, трикуспидальными; значительно реже поражение единичное — в виде вегетаций, распространяющихся островками по пристеночному эндокарду или изолированно на клапанах легочной артерии и трехстворчатом.

Очаги поражения располагаются на свободном крае створок с распространением по обеим поверхностям и на соседний эндокард предсердий и желудочка. Gross обращал внимание на характерную локализацию вегетаций, накапливающихся на нижней стороне клапана, в месте соединения его с эндокардом желудочка (кармашковое поражение); дальше от клапанов поражение принимает характер плоских бляшек.

Волчаночный эндокардит никогда не приводит к обезображиванию створок, хорд, трабекул; возможны лишь поверхностные изъязвления, не способствующие развитию резких гемодинамических нарушений, завихрению тока крови, отрыву эмболов.

Частота эндокардита весьма различна по данным отдельных авторов. Отчасти это может зависеть от включения в число случаев эндокардита минимальных разрастаний на клапанах или даже тромботических наложений, возможно, терминальных и лишенных специфичности для болезни. Большая часть авторов регистрирует как поражение типа Либмана-Сакса лишь значительные поражения клапанов, при наличии в качестве обязательного признака и пристеночного эндокардита.

Baggenstoss (1952) типичный бородавчатый волчаночный эндокардит (именно вальвулит с некрозом ткани и экссудативной реакцией, обычно более сильной, чем при ревматизме) находил в 40 % наблюдений, Harvey — в ⅓ секционных случаев (преимущественно эндокардит митрального клапана).

Волчаночный эндокардит редко дает явные прижизненные аускультативные и другие проявления, поэтому надежная диагностика его возможна только на секционном столе. Как пишут Armas-Cruz и сотрудники (1958), такой эндокардит реально существует скорее лишь на анатомическом столе, чем в клинике.

Систолический шум для распознавания синдрома Либмана-Сакса имеет лишь относительное значение, что очевидно из наблюдений ряда авторов. Harvey из 7 больных с верхушечным систолическим шумом только у 4 обнаружил эндокардит, и, наоборот, из 6 больных с волчаночным эндокардитом только у 2 имелся систолический шум. Аналогичные сопоставления приводят Griffith и Vural (1951), которые из 7 больных с систолическим шумом обнаружили на секции митральный эндокардит только у 2, в то же время из 6 больных с доказанным эндокардитом только у 2 выслушивался при жизни верхушечный систолический шум.

Раньше эндокардит при системной красной волчанке наблюдали чаще; теперь он развивается реже, очевидно, задерживаясь современной более активной терапией. Распространение и локализация эндокардита также изменились в том отношении, что поражение многих клапанов, особенно легочных, трехстворчатого, да и аортальных, стали наблюдать реже. Теперь находят нередко поражение только митрального клапана и в какой-то степени пристеночное поражение, что, можно сказать, несколько сглаживает отличие волчаночного эндокардита от ревматического. Впрочем, в запущенных и поздно леченных гормонами случаях можно и теперь наблюдать множественные поражения, например одновременно трех клапанов.

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Недостаточность митрального клапана.

Распознать волчаночный эндокардит можно скорее по косвенным признакам: длительному активному заболеванию с высокой лихорадкой и поражением других отделов сердца при сравнительно малой выраженности других висцеритов. Конечно, и звуковые явления, особенно меняющиеся диастолические шумы, сохраняют известное значение. Тщательное динамическое клинико-фонокардиографическое исследование с улавливанием изменчивости аускультативных данных, возможно, поможет в решении этой задачи.

Волчаночный эндокардит лишь редко дает начало бактериальному эндокардиту типа endocarditis lenta. Так, во всех 4 случаях Libman и Sacks гемокультура была отрицательной. Klemperer с сотрудниками (1941) затяжной септический эндокардит обнаружил в 4 случаях, Тареев Е.М. в своих ранних наблюдениях — только в 1 случае.

По-видимому, малое нарушение гемодинамики не способствует инфицированию пораженных клапанов. Больные системной красной волчанкой, к тому же уже в ранние сроки болезни, даже еще не распознанной правильно, обычно получают интенсивное лечение антибиотиками из-за лихорадки и других проявлений болезни. Тем самым, надо полагать, предупреждается присоединение стрептококковой инфекции. К тому же при современном лечении стероидными гормонами надежнее предупреждается развитие эндокардита вообще.

Данные Тареева Е.М. подтверждают сложность прижизненной диагностики волчаночного эндокардита.

Так, в ранней серии наблюдений эндокардит Либмана-Сакса Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали у 22 больных из 50, в том числе поражение митрального клапана при жизни установлено у 10 больных (у 5 отмечались даже признаки стеноза), поражение митрального и аортальных клапанов — еще у 2 больных; у остальных эндокардит был обнаружен лишь на вскрытии. Из числа прижизненно диагностированных поражений митрального клапана в 7 случаях на вскрытии обнаружены изменения в виде бородавчатого эндокардита или очагового склероза митрального и других клапанов, а также пристеночного эндокарда. Среди 10 больных, у которых волчаночный эндокардит не был установлен при жизни, у 6 человек имелись клинические признаки, явно недооцененные клиницистами, а у 4 больных симптомов клапанного поражения не отмечалось, однако на секции был обнаружен бородавчатый эндокардит клапанов аорты (у одного) и очаговый склероз различных клапанов (у остальных трех).

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Эндокардит Либмана-Сакса.

По данным поздней серии наблюдений, поражение эндокарда было распознано у 29 больных из 85. У 17 из них при тщательном целенаправленном клинико-инструментальном исследовании был выявлен текущий (активный) эндокардит преимущественно митрального клапана с возможным формированием недостаточности его у 5 (смотрите рисунок); у остальных же 12 можно было думать о ликвидации текущего процесса без образования порока (смотрите рисунок). У 6 больных этой группы также обнаруживался интенсивный, но весьма динамичный самостоятельный шум, локализованный на легочной артерии, возможно, обусловленный поражением се клапанов.

В качестве примера приведем следующее наблюдение.

У больной 21 года отмечались геморрагическая сыпь на лице, лихорадка, артральгия, боли в животе, нарастающая слабость. Позднее сыпь напоминала рожистое воспаление и распространилась на туловище, конечности и слизистую оболочку полости рта с образованием некрозов. В легких развилась сливная пневмония, инфаркт почки, прогрессировали трофические расстройства. Отмечались увеличение левой границы сердца, систолический шум на верхушке, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия — до 130 ударов в минуту, артериальное давление 100/50 мм ртутного столба. На электрокардиограмме — правый тип, синусовая тахикардия, нерезкие изменения миокарда. Через 3 месяца от начала заболевания больная умерла.

На вскрытии обнаружен бородавчатый эндокардит митрального, трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, очаговый пристеночный эндокардит левого желудочка, умеренный склероз митрального клапана.

Гистологически выявлены склероз митрального клапана и его гиалиноз с участками фибриноидного набухания; крупные круглоклеточные инфильтраты под эндокардом; нежный периваскулярный склероз миокарда, соединительная ткань местами с явлениями фибриноидного набухания, тусклое набухание мышечных волокон.

Похожие медицинские статьи

• Сердечная симптоматика у больных системной красной волчанкой
• Поражение сосудов при системной красной волчанке
• Артериальная гипертония при системной красной волчанке
• Поражение правого сердца при системной красной волчанке

Как связаны волчанка и синдром дырявого кишечника?

После всех описанных ужасов можете не верить, но есть хорошие новости.

Если вы следите за новостями медицины, то наверняка слышали об открытии доктора медицинских наук из Италии Алессио Фазано. Он устроил настоящий прорыв в области диагностики аутоиммунных заболеваний, доказав их взаимосвязь с болезнями кишечника.

Итоги своих многолетних наблюдений доктор Фазано опубликовал в статье «Протечки кишечника и аутоиммунные заболевания».

Его выводы говорят о том, что для развития аутоиммунного заболевания необходимо наличие всех трех состояний одновременно:

• Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям (ген TNFAIP3);
• Воздействие окружающей среды (инфекция);

На генетику и окружающую среду мы повлиять не можем, а вот исцелить дырявый кишечник – это вполне по силам. Добиваться этой цели придется долго, постепенно, шаг за шагом. И это действительно может стать единственным шансом избавления от волчанки.

Однако медицинское сообщество пока ещё не в полной мере осознало важность здоровья кишечника.

Общее описание

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы повреждаются многие органы и системы человеческого организма, что приводит к формированию их функциональной недостаточности. Заболевание является довольно распространенным. На планете им страдают примерно пятьсот человек из каждого миллиона жителей. Подавляющее большинство случаев заболевания приходится на возраст от 14 до 40 лет. На одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин.
Причинный фактор, ведущий к возникновению данной патологии науке пока не известен, однако, установлены факторы, ей способствующие. Ими являются:

• генетическая детерминация;
• бактериальная или вирусная инфекция;
• подростковый и молодой возраст;
• женский пол;
• беременность и роды;
• ультрафиолетовое излучение;
• табакокурение;
• некоторые лекарственные средства;
• ряд химических веществ;
• черная раса.

Наиболее вероятно, что к развитию СКВ приводит сочетание нескольких факторов. СКВ не является заразной болезнью, протекает хронически, периодически обостряясь.

Прогноз и профилактика

СКВ – это тяжелая неизлечимая патология, которая при злокачественном течении может вызвать инвалидность или смерть от сопутствующих заболеваний. В таком случае прогноз для жизни неблагоприятный, больной может погибнуть на протяжении нескольких месяцев или недель.

Из-за хронического течения при СКВ поражается все большее количество органов. По статистике, продолжительность жизни через 10 лет после выявления патологии составляет 80%, а через 20 лет – 60%. В медицинской практике встречаются случаи, когда пациент относительно нормально живет 30 лет после постановки диагноза.

Чаще всего летальный исход наступает вследствие люпус-нефрита (волчаночный нефрит), нейролюпуса (тяжелое поражение нервной системы при СКВ) и других тяжелых сопутствующих патологий.

Во время ремиссии пациенты могут жить, как все нормальные люди, но с некоторыми ограничениями. Чтобы стабилизировать состояние, нужно соблюдать рекомендации врача, вести здоровый образ жизни.

Профилактика обострений заключается в соблюдении таких правил:

• Избегать длительного нахождения под солнцем, пользоваться солнцезащитными кремами, носить закрытую одежду.
• Не злоупотреблять водными процедурами.
• Правильно питаться, взять за основу рациона овощи, фрукты, нежирное мясо, рыбу, крупы и т. д.
• Отказаться от вредных привычек.
• Избегать умственного и психического напряжения.
• Вовремя сдавать анализы.
• Выполнять лечебную физкультуру.
• Избегать стрессов.

Эти правила помогут надолго сохранить ремиссию и максимально продлить жизнь больному.

Классификация

В зависимости от характера протекания болезни, выделяют следующие ее формы:

• Острая.
• Подострая.
• Хроническая.

В зависимости от дополнительных проявлений, патологии кожная красная волчанка делится на:

• Рецидивирующий артрит с поражением нескольких суставов.
• Синдром Рейно. Характерным симптомом волчанки в данном случае является изменение цвета пальцев от синего до белого в зависимости от температуры воздуха (нарушение функционирования капилляров).
• Дискоидная форма.
• Синдром Шегрена. На первый план выходит патология секреторных желез слизистых оболочек. У пациентов буквально пересыхает во рту, перестает выделяться слезы (синдром сухого глаза).

В зависимости от активности конкретной формы заболевания, она может быть минимальной, умеренной или высокой. Туберкулезная волчанка не входит в общую классификацию патологии из-за другой этиологии процесса, несмотря на схожую симптоматику.

Тромбоэндокардит асептический (эндокардит Либмана-Сакса)

Характерной особенностью инфекционного эндокардита является образование вегетаций на клапанах или пристеночном эндокарде. Обычно эндокардит развивается вследствие заселения бактериями первоначально стерильных вегетаций, состоящих из тромбоцитов и фибрина.

Стерильные вегетации (асептический тромбоэндокардит) образуются на местах травмы эндотелия из-за инородного тела в полости сердца или турбулентного течения крови (например, при деформации клапанов), на рубцах и при тяжелых внесердечных заболеваниях ( марантический эндокардит ).

Реабилитация ЖКТ — главное условие здоровья человека. Антилевский ВВ

Диагностика системной красной волчанки

Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.

Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.

Анализ крови на антинуклеарные антитела (ANA)

Организму нужны антитела для защиты от внешних инфекций. В аномальных случаях они начинают атаковать клетки собственного организма, что в медицине называется аутоиммунной реакцией – такой, как волчанка. Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера (например, рассеянный склероз).

Анализ крови на скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Замеряя её, можно заподозрить воспалительные процессы в организме. Более быстрое оседание указывает на системное воспаление, которое встречается при волчанке.

Эхокардиограмма (ЭхоКГ), или УЗИ сердца

Designed by pressfoto/freepik

Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.

Биопсия почек

Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.

Как видите, диагностика волчанки — это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.

Лечение системной красной волчанки

В большинстве случаев может осуществляться амбулаторно, госпитализация возможна только при возникновении жизнеугрожающих осложнений.

При обострении СКВ назначаются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), кортикостероидные и противомалярийные препараты, иммунодепрессанты. Лечение для каждого больного является индивидуальным: доза препаратов и продолжительность лечения устанавливаются лечащим врачом. Находят применение и такие эфферентные методы лечения, как плазмаферез и гемосорбция. Возникновение осложнений требует консультации соответствующих специалистов.

При своевременной диагностике и адекватном лечении СКВ в пятилетней перспективе выживают 90 больных из 100, что дает возможность восстановить их трудоспособность и качество жизни.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: в начале лечения СКВ исходная доза преднизона обычно составляет 1-2 мг/кг/сут. Доза увеличивается на 35 мг за 3 месяца, и на 15 мг спустя 6 месяцев. Затем дозу преднизолона понижают, переходя на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут годами или пожизненно.
2. Азатиоприн (Имуран, Азатиоприн) — иммунодепрессивный препарат, антиметаболит. Режим дозирования: в лечебной дозе 2-3 мг/кг в сутки внутрь препарат назначается на 3-4 месяца, а затем следует перейти на прием поддерживающих доз 50-100 мг в сутки ежедневно в течение многих месяцев и даже лет. При высокой иммунологической активности системной красной волчанки можно начать лечение с парентерального применения циклофосфана для получения более быстрого терапевтического эффекта, а спустя 2-3 недели перейти на прием азатиоприна.
3. Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: для взрослых начальная доза — 400-800 мг/сут, поддерживающая — 200-400 мг/сут. Препарат принимается вечером после еды.

Классификация и стадии развития системной красной волчанки

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:

• М 32.0 — лекарственная;
• М 32.1 — с поражением сердца, почек, лёгких;
• М 32.8 — другие формы СКВ;
• М 32.9 — неуточнённая СКВ.

Клинико-иммунологические варианты:

• СКВ, возникшая в пожилом возрасте (старше 50 лет). В клинической картине преобладают общие симптомы (слабость, лихорадка, анорексия, выпадение волос), поражения суставов и лёгких (пневмонит и фиброз), синдром Шегрена (отсутствие слюны и слёз), периферическая нейропатия (расстройство чувствительности).
• Неонатальная СКВ — чаще развивается у младенцев, рождённых у женщин, больных СКВ, но может развиться и у детей здоровых женщин. Может проявиться через недели и даже месяцы с момента рождения в виде эритематозной сыпи (покраснения) и иногда полной АВ-блокады. АВ-блокада — состояние, когда электрический импульс не проводится из предсердий в желудочки, то есть предсердия сокращаются с нормальной частотой, а желудочки — реже. При этом возможна неожиданная полная остановка сердца (внезапная сердечная смерть).
• Подострая кожная красная волчанка проявляется в виде множественных чешуйчатых бляшек, чувствительных к солнечному свету.
• Антифосфолипидный синдром развивается у 20-30 % больных. Характеризуется венозными и/или артериальными тромбозами (закупорка сосудов тромбами) и акушерской патологией (выкидыши в I и II триместрах беременности, преждевременные роды). Реже диагностируется тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов) и другие неврологические, сердечно-сосудистые, кожные и другие проявления, связанные с продукцией антител к фосфолипидам (основным компонентам клеточных мембран).
• Лекарственная волчанка развивается при приёме медикаментов. При этом возникают признаки, схожие с проявлениями СКВ, такие как воспаление суставов, болезненность в мышцах, слабость, высыпания, боль в груди, повышение температуры тела. Почки и нервная система в патологический процесс зачастую не вовлекаются. Состояние улучшается после отмены препаратов. Лекарственную волчанку могут вызвать гидралазин, прокаинамид, метилдопа, изониазид и некоторые противосудорожные препараты .

Варианты течения:

Острое — внезапное начало и быстрое развитие мультиорганных (множественных) проявлений. Больной может назвать день, когда поднялась температура, появились острый полиартрит, серозит и покраснение на лице в виде «бабочки». В ближайшие 3-6 месяцев отмечаются выраженная полисиндромность, развивается волчаночный нефрит (люпус-нефрит) или поражение ЦНС. Если при остром течении СКВ не лечить, то пациент погибает через 1-2 года. Однако при раннем распознавании и активном лечении прогноз значительно лучше, а в ряде случаев удаётся добиться полной клинико-лабораторной ремиссии. Заболевание выявляется преимущественно у детей, подростков и молодых мужчин, но сейчас значительно реже, чем 20-30 лет назад.

Подострое (наиболее частое) — изначально клиническая картина не яркая, появляются общие симптомы, боли в суставах, рецидивирующие артриты, разнообразные и обычно неспецифического характера поражения кожи. Заболевание носит волнообразный характер — обострения возникают периодически и протекают не так стремительно, как при остром варианте. В течение первого года поражаются почки, а при каждом обострении и другие органы. В течение 2-3 лет заболевание становится полисиндромным, часто развиваются волчаночный нефрит и энцефалит

При подостром течении чрезвычайно важно своевременно распознать болезнь и сразу же начать лечить пациента большими дозами кортикостероидов и цитостатиков. В дальнейшем потребуется поддерживающее лечение.

Хроническое — выражен один или несколько симптомов: кожные проявления, полиартрит, полисерозит, синдромы Рейно, Верльгофа, Шегрена

Но на 5-10-м году болезни присоединяются другие органные проявления (нефрит и пневмонит), определяющие характерную для СКВ полисиндромность. Хроническое течение СКВ самое доброкачественное, но в редких случаях может развиться тяжёлый люпус-нефрит и поражение ЦНС .

Системная красная волчанка (СКВ)

Сложность развития механизмов болезни, невозможность проведения этиотропной терапии обосновывают применение при СКВ комплексной патогенетической терапии, направленной на подавление иммунокомплексной патологии.

Глюкокортикостероиды (ГКС) являются лекарствами первого ряда при СКВ. Обоснована необходимость применения длительной терапии ГКС, позволяющей сохранить или продлить жизнь многим больным, значительно улучшить прогноз этого заболевания — от безнадежного до вполне удовлетворительного. Установлено, что неадекватное прерывистое лечение ГКС, как правило, сопровождается развитием синдрома отмены с последующими еще более тяжелыми обострениями. При проведении адекватной терапии (подавляющие дозы ГКС), длительном применении препаратов с последующим многолетним поддерживающим лечением малыми дозами этих препаратов наблюдаются длительные ремиссии. Отдаленные результаты лечения показывают обоснованность и необходимость раннего применения ГКС при СКВ.

Критерии эффективности терапии ГКС: уменьшение активности процесса, поддерживающие дозы гормональных препаратов, объективно определяющие устойчивую стабилизацию заболевания, продолжительность жизни от начала лечения, трудоспособность больных.

Для выбора индивидуальной дозы ГКС следует руководствоваться вариантом течения болезни и степенью ее активности, характером органной патологии к началу лечения, возрастом больных, характером предыдущего лечения (наличие синдромов отмены).

При остром течении с самого начала болезни, а при под остром и хроническом течении при III-II степени активности патологического процесса показаны ГКС. Наибольшее значение имеет преднизолон, обладающий высокой терапевтической эффективностью и вызывающий сравнительно нетяжелые побочные фармакологические реакции при многолетнем приеме.

Преднизолон в подавляющей дозе 40-50 мг/сут назначают при остром и подостром течении болезни (III степень активности), а при наличии нефротического синдрома или менингоэн цефалита — в дозе 60 мг и более. При остром и подостром течении II степени активности СКВ, а также при хроническом течении III-II степени активности подавляющая лоза может быть меньше 30-40 мг, а при I степени активности — 15-20 мг/сут. Продолжительность приема преднизолона в подавляющей дозе определяется снижением клиниколабораторных параметров активности процесса до уровня I степени, а при нефротическом синдроме и мозговой симптоматике — до уменьшения клинических признаков, т. е. не менее 3 мес, а при необходимости до 6 мес и более. В случаях длительной терапии большими дозами ГКС можно применять альтернирующую методику приема этих препаратов. В этих случаях при снижении клиниколабораторных показателей активности процесса до II степени (обязательно исчезновение полиартрита,полисерозита, миокардита) суточную дозу преднизолона можно давать следующим образом: утром между 8 и 9 ч после завтрака 20 мг, 2 приема (по 10 мг) в дневные часы (12 и 2 ч дня) после легкой еды или обеда. Достигнув эффекта, дозу преднизолона снижают постепенно: сначала дневную (в 2 ч), затем назначаемую в полдень (12 ч), затем утреннюю (после 8 ч утра).

Одним из важных принципов лечения и залогом эффективно сти терапии является подбор поддерживающей дозы, т. е. той наименьшей, которая позволяет поддерживать клиниколабора торную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5- 10 мг/сут назначаются годами. Необходимо отметить, что величина поддерживающей дозы ГКС является объективным критерием глубины клиниколабораторной ремиссии: чем она меньше, тем надежнее ремиссия. И, наоборот, доза 15-20 мг может свидетельствовать об активности процесса и, следовательно, необходимости усиления подавляющей терапии, включая цитостатики и др.

Причины неэффективности системной терапии ГКС обусловлены многими факторами: нерегулярностью приема и неадекватностью дозы, поздним началом лечения, тяжелой иммуноком плексной органной патологией. На результаты лечения влияет беременность, которая при временном прекращении лечения нарушает стабилизацию болезни. В наших наблюдениях из 179 беременных у 97 наблюдалось обострение болезни, в том числе у 28 обострился почечный процесс, что потребовало назначения в ряде случаев иммунодепрессантов.

Определенное значение имеет возраст больных: большие дозы ГКС плохо переносят подростки и женщины в климактерическом возрасте. Одна из нечастых причин неэффективности лечения — нежелание принимать ГКС из-за боязни располнеть, развития матронизма, нарушения менструального цикла и др. В этих случаях необходима разъяснительная работа с больными, родственниками, чтобы убедить в необходимости лечения.

Побочные реакции при правильном лечении, соблюдении необходимых правил снижения дозы, систематическом контроле невелики и обратимы.

Отдаленные результаты (через 6-20 лет) показывают, что при многолетнем применении ГКС у больных сохраняется функция надпочечников в степени, достаточной, чтобы справиться с различными стрессовыми ситуациями. Не отмечено также угнетения функции половых желез.

Влияние ГКС на обмен вещества проявлялось в том, что у многих больных в период лечения отмечался значительно выраженный синдром Кушинга, который в дальнейшем исчезал. Ни в одном случае не развилась болезнь Иценко — Кушинга.

У длительно леченных больных отмечалось частое и значительное нарушение трофики тканей, особенно кожи, мелкие геморрагии и экхимозы, медленная заживляемость ран и ушибов, трудность сшивания ран, при котором кожа как бы расползалась. Однако заживление костных переломов и послеоперационных ран было удовлетворительным.

Заметно снижалась сопротивляемость инфекции, особенно стрепто и стафилококковой, с развитием постинъекционных абсцессов, паронихий, панарициев, фурункулеза, стрепто и стафи лодермий, однако общие септические инфекции при регулярном контроле и адекватной терапии наблюдались крайне редко. Обострение туберкулеза отмечено, по нашим данным, у 3 % активно леченных ГКС; значительно чаще развивался опоясывающий лишай (почти у 20 % больных).

Мы наблюдали стероидную миокардиопатию, в отдельных случаях ухудшение коронарного кровообращения, изредка инфаркты миокарда, преходящую гипертензию, тромбофлебиты (почти у 10 % больных).

У 10 % длительно-леченных больных отмечалось развитие нередко множественных аваскулярных некрозов костей, чаще головок бедренных костей. Нельзя исключить, что генез этого васкулита в самой костной ткани, а не только с применением в этот период максимальных доз ГКС. Все более частое выявление новых случаев этого осложнения терапии ГКС при СКВ весьма настораживает и требует дальнейшего изучения причин его возникновения и путей предупреждения. Стероидную спон дилопатию мы наблюдали реже.

Такие осложнения, как язвенная болезнь и стероидный диа ист, встречались редко — у предрасположенных к этой патологии лиц. Сравнительно редкой была выраженная гормональная миастения, однако нельзя исключить, что ее незначительные проявления могут встречаться значительно чаще. Психические расстройства, обусловленные ГКС, также отмечались редко, как и глаукома, которую, однако, нельзя связать только с ГКС.

Для уменьшения побочного эффекта ГКС рекомендуется назначать препараты калия, анаболические гормональные препараты, мочегонные и гипотензивные средства, транквилизаторы, осуществлять противоязвенную терапию. Наиболее серьезно развитие таких осложнений, как стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы, однако при необходимости продолжения лечения необходима соответствующая профилактическая терапия.

При неэффективности ГКС в последние годы назначают цитостатические иммунодепрессанты (алкили рующего ряда или азатиоприн), являющиеся препаратами второго ряда в лечении СКВ. Показания к назначению цитостати ков (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостеро идов):

• высокая активность процесса и быстро прогрессирующее течение;
• активные нефротический и нефритический синдромы;
• недостаточная эффективность ГКС;
• необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона изза плохой переносимости и выраженности побочного действия (подростковый и климактерический возраст больных, быстрая и значительная прибавка массы тела, чрезмерная артериальная гипер тензия, стероидные диабет и психоз, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии, аваскулярные некрозы костей);
• необходимость уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сут;
• кортикостероидо зависимость.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофос фамид в дозе 1-3 мг/кг, т. е. от 100 до 200 мг/сут, в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе назначают препарат в течение 2-2,5 мес (обычно в стационаре), а затем начинают переходить на прием поддерживающей дозы 50-100 мг/сут в течение многих месяцев и даже лет.

В качестве критериев оценки эффективности цитостатиков должны учитываться следующие:

• исчезновение или уменьшение клинических признаков болезни;
• исчезновение стероидоза висимости;
• стойкое снижение активности болезни и отсутствие в дальнейшем рецидивов.

При проведении цитостатической терапии следует помнить, что уменьшение клинических и лабораторных признаков болезни отмечается не ранее чем через 3-4 нед от начала лечения, а отчетливое улучшение состояния больных только через 2,5-3 мес. Отдаленные результаты лечения показывают, что у подавляющего большинства больных удается либо полностью подавить, либо существенно снизить активность люпуснефрита, однако остаются больные, особенно поздно леченные, у которых и эта терапия неэффективна.

Клинический опыт свидетельствует также о том, что цитостатические препараты не­обходимо подключать как можно быстрее при остром, быстро прогрессирующем течении СКВ.

Вопрос о преимуществах отдельных цитостатических препаратов еще не решен. Как показали М. М. Иванова и соавт. (1981), при 10недельном испытании циклофосфамида, азатиоприна и хлорамбуцила (лейкерана) в сопоставимых группах больных СКВ выявлено зна­чительное преимущество этих препаратов перед плацебо в сочетании с низкими дозами ГКС. Циклофосфа мид оказался более эффективным по сравнению с двумя другими цитостатиками (значительно быстрее улучшалась функция почек). Не отмечено существенного положи­тельного действия цитостатиков на внепочечные проявления СКВ (артрит, кардит, полисеро­зит и др.).

Результаты индивидуальной оценки каждого препарата свидетельствуют о целесооб­разности их комбинированного приме нения при СКВ с учетом фазы болезни. При имею­щейся высокой иммунологической активности, повидимому, целесообразно начинать лече­ние с циклофосфамида, но, учитывая его наибольшую токсичность, через 4-5 нед следует перейти на азатиоприн или хлорамбуцил для длительного лечения.

При лечении цитостатиками возможны осложнения: развитие лейкопении, в редких случаях агранулоцитоза, анемии и тромбоцитопении, диспепсических явлений и инфекцион­ных OCJ ложнений, поэтому необходим тщательный гематологический контроль. Наиболее частое и тяжелое осложнение бактериальная пневмония, в редких случаях возможен смертельный исход. Второе по частоте достаточно тяжелое осложнение опоясывающий лишай. Нередко развивается тотальная алопеция, исчезающая при прекращении лечения. Описано подавление сперматогенеза и овуляции.

Наиболее тяжелые осложнения, потребовавшие отмены препарата, наблюдаются при использовании циклофосфамида: геморрагический цистит, опоясывающий лишай с диссеминирован ным поражением кожи и вовлечением слизистых оболочек, агра нулоцитоз. Ин­тересно отметить, что больные, благополучно перенесшие лечение циклофосфамидом в пер­вые 4-5 нед, в дальнейшем переносили длительное лечение этим препаратом, ока чявтим хороший терапевтический эффект.

У больных, леченных азатиоприном и хлорамбуцилом, не было тяжелых осложнений. Такие осложнения, как лейкопения до 1,2 ЮУл, увеличение времени кровотечения, алопе­ция, гингивит, острые респираторные заболевания, быстро проходили после снижения дозы или кратковременной (на 2-З дня) отмены препарата.

Только при серьезных побочных реакциях приходится отменять цитостатики (агранулоцитоз, геморрагический цистит). Ппи нетяжелых осложнениях лейкоэритротромбоцитарная пневмония, цистит) можно временно снизить дозу цитостатика, назначить антибиотики, уросептики, обильное питье (при приеме циклофосфамида до 2-3 л/сут).

В литературе описываются и другие достаточно тяжелые побочные реакции при ле­чении цитостатиками: аплазия костного мозга, гепатит с желтухой, злокачественные опухоли типа рети кулосарком, лимфом, лейкозы и др. Все это свидетельствует, что цитостатики сле­дует назначать по очень строгим показаниям при условии тщательного контроля.

Интенсивная терапия СКВ. В последние годы наметилась безусловная тенденция к более активной подавляющей противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии при СКВ, особенно в случаях выраженной иммунокомплексной патологии, как, например, при нефротическом синдроме, тяжелом церебро васкулите, цитопениях, системном васкулите и др. Применяют пульстерапию ударными дозами 6метилпреднизолона, 6ме тилпреднизолона в комбинации с циклофосфаном, ряд эк стракорпоральных методов плазмаферез и карбогемоперфу зия.

Пульстерапия метилпреднизолоном. При неэффективности пероральной (даже массивной) терапии ГКС, особенно при нефротическом синдроме, в последние 10 лет стали чаще применять ударные экстравысокие дозы метилпреднизолона. В этих случаях внутривенно назначают 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд или 3 раза через день. В этой дозе препарат вводят капельно одномоментно в 100 мг изотонического раствора хлорида натрия или по 500 мг в 2 приема. В капельницу добавляют 5000 ЕД гепарина, при необходимости супрастин. Больные, как правило, хорошо переносят процедуру, лишь изредка повышается артериальное давление, могут появиться судорожные подергивания, резкая гиперемия кожи, зуд. Во время пульстерапии и после нее больные продолжают принимать ту же пероральную дозу ГКС, как и до процедуры.

Под влиянием пульстерапии быстро исчезают эритематоз ные высыпания на лице, капилляриты, полиартрит (не исчезавшие до пульстерапии), полисерозит, улучшается субъективное состояние больных при поражении ЦНС (исчезает головная боль, головокружение, онемение, парестезии), отеки, снижается суточная протеинурия, повышается клубоч ковая фильтрация, а также содержание сывороточного комплемента.

Таким образом, пульстерапия метилпреднизолоном показана при быстром развитии почечной патологии, особенно нефроти ческого синдрома, прогрессировании болезни, высокой поддерживающей дозе ГКС, т. е. в случаях, когда обычная терапия уже неэффективна. Описаны внезапная остановка сердца, нарушения ритма, анафилаксия на метилпред низолон и др.

Комбинированная пульстерапия метил преднизолоном и циклофосфаном по сути направлена на дальнейшее усиление противовоспалительной и иммуносупрессивной терапевтической активности у больных с тяжелой иммунокомплексной патологией и выраженными иммунологиче скими нарушениями. Первый опыт, представленный С. К. Соловьевым и соавт., показал безусловную эффективность комбинированной пульстерапии.

При комбинированной пульстерапии в 1й день внутривенно капельно в течение 30-40 мин вводят 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, а в последующие 2 дня больные получают капельно по 1000 мг метилпреднизолона. В капельницу добавляют 100 мл изотонического раствора хлорида натрия, 5000-10 000 ЕД гепарина. Больным с высоким артериальным давлением вводят гипотензивные и мочегонные препараты. Начиная с 4го дня больные принимают преднизолон в той дозе, как до пульстерапии, но не ниже 40 мг/сут в сочетании со средними дозами цитостатиков.

Доказана высокая эффективность терапии. Уже в первые дни лечения исчезает суставной синдром, значительно уменьшаются клинические признаки поражения кожи и слизистых оболочек, полисерозита, симптоматика реф рактерного к предшествующей терапии цереброваскулита и легочного васкулита, синдрома Рейно. Особенно показательно, что у больных с нефротическим синдромом снижается или полностью нормализуется повышенное артериальное давление, повышается диурез и уменьшаются отеки.

Среди побочных реакции отмечают тошноту (у половины больных), неприятные ощущения в области сердца, тахикардию, слабость, редко лейкопению, выпадение волос.

В заключение следует отметить, что комбинация ударных доз метилпреднизолона и циклофосфана может быть терапией выбора при СКВ с тяжелым, торпидным нефротическим синдромом и генерализованным васкулитом.

Плазмаферез — метод экстракорпоральной терапии, направленной на освобождение организма от продуктов метаболизма, ципкулирующик иммунных комплексов путем удаления из цельной крови ее компонентов (плазмы). Механизм действия плазмафереза остается неясным и представляется более далеким, чем ранее казалось, от концепции физического очищения циркулирующей крови. В то же время необходимо отметить, что в настоящее время плазмаферез применяется преимущественно у наиболее тяжелых больных СКВ, одновременно получающих разнообразную активную терапию, поэтому объективная оценка этого метода еще не сформулирована. И все же плазмофорез можно относить к процедурам выбора у тех больных, у которых обычная терапия ГКС, включая и применение массивных доз метилпреднизолона, неэффективна.

Гемосорбция — экстракорпоральный метод очищения крови в процессе проведения ее через колонку с гранулами активированного угля — введена в практику лечения больных СКВ в последние годы. Теоретическим обоснованием применения гемосорбции при СКВ, по данным А. А. Дмитриева, является модулирующий эффект процедуры, повышение чувствительности клеток крови и тканей к действию лекарственных препаратов, в частности ГКС. Он обосновал воздействие гемокарбоперфузии на структурнофункциональную и обменнотранспортную систему организма «кровь — соединительная ткань — микроциркуляция» при заболеваниях с иммунными нарушениями, в том числе при СКВ.

Показаниями для применения карбо гемоперфузии у больных СКВ являются сохраняющаяся активность СКВ, несмотря на высокие дозы ГКС и цитостатиков, активный люпуснефрит, упорный суставной синдром, васкулиты кожи с изъязвлениями, невозможность увеличения дозы ГКС или цитостатиков из-за развившихся осложнений.

Под влиянием процедур гемосорбции (3-5 на курс лечения), проводимых еженедельно с применением отечественных активированных углей ИГИ, АДБ, ГСУ, отмечен быстрый клинический эффект: исчезновение полиартикулярного и кожного синдромов, лекарственной аллергии, рефрактерности к предшествующей терапии, заживление трофических язв. Менее выражено влияние на люпуснефрит, однако после процедур появлялась возможность переходить на более активную подавляющую противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию. Хорошая переносимость, достаточно высокая эффективность метода позволили М. М. Ивановой рекомендовать гемосорбцию на ранней стадии болезни для более активного воздействия на иммунопатологическую реактивность. Как плазмаферез, так и гемосорбция проводятся на фоне приема ГКС и цитостатиков.

Однако неправильно считать, что во всех случаях СКВ необходима сложная комплексная терапия. При подостром течении (в ранней стадии) и хроническом, преимущественно при наличии артрита, в качестве препаратом выбора могут быть НПВП, в частности ацетилсалициловая кислота, волтарен, метиндол, на просин, бруфен в общепринятых дозах. В этих случаях препараты применяют длительно, до исчезновения воспаления в суставах и нормализации температуры тела.

Однако при назначении НГ1ВП при СКВ необходимо учитывать нередкое развитие побочных эффектов. При лечении сали цилатами возможно развитие фотосенсибилизации, «аспириновой асгмы», повышение содержание сывороточных ферментов. При назначении больным СКВ индометацина могут быть головные боли. По данным J. L. Decker, бруфен нередко приводит к развитию асептического менингита у больных СКВ, а все НПВП существенно снижают клубочковую фильтрацию с повышением сывороточного креатинина, поэтому при гломерулонефрите, даже протекающем субклинически, их назначать следует осторожно.

Аминохинолиновые препараты (делагил, плак венил) назначают прежде всего больным с поражением кожи (делагил по 0,25 г.- 0,5 г/сут и плаквенил по 0,2 г — 0,4 г/сут). В качестве препарата выбора при люпуснефрите можно назначать плаквенил по 0,2 г — 4-5 раз в день (всего 0,8 — 1 г) в течение длительного времени — до 1 года и более.

Аминохинолиновые препараты рекомендуется назначать также в комбинации с ГКС.

В заключение следует отметить, что ГКС при СКВ купируют острый вариант болезни, а также острые эпизоды при подостром и хроническом течении, способствуют снижению активности процесса, удлинению продолжительности жизни больных, восстановлению трудоспособности. Ввиду быстроты и эффективности действия кортикостероидная терапия жизненно показана при церебральном и гематологическом кризах, гломерулонефрите, пневмонит»е и экссудативном полисерозите, когда применение ГКС позволяет выводить больных из критического состояния. Успех в этих случаях определяется наиболее ранним началом лечения, достаточно высокими подавляющими дозами и продолжительностью их применения.

При многолетнем лечении поддерживающими дозами ГКС эффект зависит от регулярности проведения терапии, своевременной коррекции доз, динамического диспансерного наблюдения за больными. Кроме того, опыт последнего десятилетия показал, что существенное значение для повышения эффективности поддерживающей терапии имеет добавление к ГКС аминохиноли новых препаратов. При таком лечении чаще удавалось стабилизировать процесс, в том числе в почках, снизить поддерживающую дозу ГКС, а иногда и отменить препарат, уменьшить число осложнений.

Характер осложнений при терапии ГКС изменился: стали редкими септические осложнения с летальным исходом, но участились случаи развития асептических некрозов костей и стероид пых спопдилопатий. Выраженное нарушение трофики тканей. особенно кожи, повышенную ее ранимость и сниженную сопротивляемость к инфекциям следует учитывать при организации лечения и режима больных СКВ. Предупреждение, своевременное выявление осложнений терапии ГКС и их лечение составляют основную задачу диспансеризации больных СКВ.

Симптомы системной красной волчанки

Для развернутой клинической картины заболевания характерны:

• покраснение кожи в области щек и носа в виде крыльев бабочки;
• гипертермия;
• покраснение, отек, множественные мелкоточечные кровоизлияния на подушечках пальцев рук, ладонях, подошвах;
• алопеция;
• атрофия околоногтевого валика;
• афтозный стоматит;
• люпус-хейлит;
• боль и скованность в межфаланговых суставах кистей рук;
• асептический некроз головки бедренной кости, коленного сустава;
• боли и чувство тяжести в грудной клетке;
• нарушение частоты, глубины и ритма дыхания;
• боль в прекардиальной области;
• отеки;
• головные боли мигренозного типа;
• эпилептические припадки;
• хорея;
• церебральная атаксия;
• периферическая нейропатия;
• сухость глаза;
• потеря зрения.

Вопросы пользователей (13)

• сергей 2018-02-22 16:38:11

  Здпавствуйте помогите пожалуйста,вот уже 4 года мучаюсь и врачи не могут найти причину,хотя точно утверждают что какая то инфекция присутствует в организме.в период ремиссии я чувствую себя боле…

• Татьяна 2018-01-04 19:20:25

  Дочери 36 лет,работает бухгалтером, полгода назад поставили диагноз скв, очень плохо себя чувствует, руки ноги то опухают,то худеют,ходит кое как, через день отпрашивается с работы,наверное могут…

• Ольга 2017-07-10 14:04:43

  У моего​ сына подозрение на красную волчанку. Мальчику 10лет, полтора месяца назад сначала опухли несколько суставов на правой руке, левой ноге,опухли левое колено. Последние результаты…

• Юра 2017-06-01 20:23:46

  Добрый день!Подскажите пожалуйста.Моей дочке пришли анализы ANA/антинуклеарные антитела — положительно! ANA-высота титра 1:80(+),что это означает?Заранее спасибо!

• Галина 2016-12-06 00:28:28

  Рекламируют лечение скв в зарубежных странах- например в Израйле, но насколько мне известно полного излечения от этого заболевания на данном уровне развития медицины нет.Так стоит ли тратить сотни…

• Галина 2016-11-29 00:52:49

  Здравствуйте! У меня диагноз скв. Хотела бы узнатьо чем говорят иммунологические анализы- анти-Ro\SS-A- более200 и антинукл АТ(Нер-2) -1/160sp.Сдавала эти анализы в октябре 2021 года в НИИР…

• валерия 2016-09-02 15:03:33

  Добрый день. Просила сделать анализ антинуклеарные антитела. Сделали анализ антинуклеарный фактор. Это одно и тоже? Результаты анализа ANF = 100 про норме 0-100. При этом АЦЦП = 0 при норме 0-5…

• Наталья 2016-08-27 16:55:19

  Здравствуйте, дочери 20 лет, в марте поставили диагноз СКВ. После обследования назначили метипред 7 табл . плаквенил 2 т. в течение полугода снизили метипред до 2 табл. Самочувствие у нее улучшилось…

• Мадина 2016-05-17 18:43:09

  Здравствуйте!Я беременна уже 37 недель.сдала анализ на рфмк д димер асло рф и на срб.Рфмк 17 выше нормы.д димер 2116 выше нормы.Асло 140.43 ниже.Рф 9.28 ниже.СрБ 4.35 ниже.Что это значит?Может я…

• марина 2015-12-20 16:19:46

  Здравствуйте. У моей мамы скв с 35 лет. Сейчас ей 56. Недавно её врач сказал что по достижении определённого возраста волчанка исчезает, так как иммунитет перестаёт работать. Правда ли это? Если да…

• Надира 2015-10-10 21:55:20

  Здравствуйте! Еще раз хотела бы проконсультироваться с вами по ходу лечения дкв и скв))), я ранее вам писала, После выписки с клиники, где я пролежала 15дней, у меня случился отек квинке, я отекала…

• надира 2015-09-15 09:21:38

  Здравствуйте, у дкв, мне 43года, вы уже давали ответ на интересующие мне вопросы, за что я вам очень благодарна!!! Но по ходу лечения у меня еще возникают вопросы, если можно, буду адресовывать их…

• Рамиль Б. 2014-11-03 21:13:09

  Мы живём в республике Тыва в городе Кызыле,у моей девушки скв,хотел бы спросить в каком городе нам можно пройти обследование и начать лечение?

Определение болезни. Причины заболевания

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое заболевание, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» клетки как «чужие» и атакует их. . Выработка аутоантител («ауто» означает «свои») к изначально здоровым клеткам своего организма приводит к хроническому воспалению . Кроме того, некоторые аутоантитела соединяются с субстанциями из собственных клеток и тканей организма и формируют иммунные комплексы, образование которых способствует повреждению тканей.

Красная волчанка получила своё название из-за сходства кожных проявлений с укусами голодного волка. «Системная» означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды.

СКВ в основном выявляют у женщин в возрасте от 18 до 35 лет. Мужчины болеют редко, на одного заболевшего мужчину приходится 9-11 женщин. Распространённость в популяции составляет от 1 до 241 случая на 100 000 населения .

Причины СКВ до конца не известны. Предположительно на развитие заболевания влияют в сочетании следующие факторы:

1. Генетические — исследования показали, что частота СКВ у монозиготных близнецов составляет 24–35 % по сравнению с 2–5 % у дизиготных .

2. Воздействие окружающей среды. Вероятные провоцирующие факторы:

• микроорганизмы (гипотеза пока не получила доказательств);
• вирусы, способные внедряться в ДНК макрофагов и лимфоцитов и изменять иммунные реакции либо встраиваются в структуры других клеток (вирусы Коксаки и Эпштейна — Барра);
• лекарственные и токсические вещества — метилдопа, гидралазин, новокаинамид, дифенин, депинициламин, сульфасалазин, тетрациклин, оральные контрацептивы, нитраты, соли тяжёлых металлов, диоксид кремния, ртуть;
• ультрафиолетовое облучение — вызывает нарушение метилирования ДНК (изменение молекулы ДНК без модификации её структуры), которое приводит к апоптозу (клеточной гибели) и появлению аутоантигенов — молекул веществ в составе клеток, которые распознаются при определённых условиях как чужеродные.

3. Другие предрасполагающие факторы — периоды гормонального напряжения (половое созревание и климакс), аборты и роды. Беременность сопровождается излишней выработкой эстрогенов и пролактинa, вызывающих ответную иммунную реакцию, и недостатком андрогенов, подавляющих иммунную систему .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Болезнь Либмана—Сакса

Системная красная волчанка (болезнь Либмана — Сакса) — системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имеющее острое или хроническое течение и характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20—30 лет, однако заболевание встречается также у детей и пожилых женщин.

Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубокий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; частое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, краснухи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ является наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родственников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспецифическими провоцирующими факторами развития СКВ являются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилламин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиолетовое облучение, беременность и др.

Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоантител. Основной полом касается процессов регуляции иммунологической толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеиды и др. всего насчитывается более 30 компонентов). Циркулирующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эффекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором возникают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opганизма.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изменений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием так называемых гематоксилиновых телец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (микроциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ феноменом являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеарный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.

Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.

На коже лица отмечается красная «бабочка», которая морфологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стенках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти изменения расцениваются как подострый дерматит.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Характерными признаками СКВ при нем являются «проволочные петли», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следующие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание почек. В настоящее время поражение почек является основной причиной смерти больных СКВ.

Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла — возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В крупных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эластофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изменения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана — Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах некроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плазматизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке характерно развитие периартериального «луковичного» склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом — развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатическими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, «стероидный» туберкулез.

Как проявляется симптоматика

Симптомы системной красной волчанки зависят от того, какие органы поражены. Среди общих симптомов специалисты выделяют повышение температуры тела, слабость, боли в мышцах и суставах, а также изменения кожи — покраснение и сыпь на лице (на щеках и скулах), по форме распространения напоминающая силуэт «бабочки». Подозрение на волчанку также может возникнуть при изменениях во внутренних органах — в сердце, почках, и т.д.

Предлагаем ознакомиться Подробная инструкция поприменению салициловой мази при псориазе

«Внешние симптомы данного заболевания — это кожные проявления: сыпь, эритематозная краснота на лице, на открытых частях тела. Также в процесс вовлекаются суставы. Достаточно серьезным может быть поражение внутренних органов. Наиболее угрожающим для жизни является поражение почек», — говорит Меньшикова.

— сыпь на щеках в форме «бабочки»;

— сыпь в форме окружностей;

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

— сыпь, возникающая под действием ультрафиолета;

— артриты с вовлечением двух и более суставов, припухлостью и болезненностью суставов;

— протеинурия (появление в моче белка), сгустки крови или клетки почек (клеточные цилиндры) в моче;

— безболезненные язвы во рту или в носу;

— анемия, тробоцитопения, лейкопения;

— расстройства нервной системы — психозы, депрессии без видимой причины и др.;

— плеврит или перикардит;

— положительный результат теста на антинуклеарные антитела (АНА);

— повышенная аутоиммунная активность.

По словам специалистов, при наличии у пациента четырех таких симптомов можно говорить о подозрении на системную красную волчанку.

Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка, поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:

• беспричинное повышение температуры;
• озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
• слабость, частые головные боли.

Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.

• Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
• сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
• ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
• язвенное поражение слизистых оболочек;
• появление трофических язв.

Наиболее выраженное проявление болезни, принимающее форму красноватой сыпи, наблюдается на коже. Помимо этого у пациентов обнаруживаются другие симптомы системной красной волчанки:

• подъем t тела до 38 и более градусов;
• образование на кожном покрове чешуйчатых дисков;
• изъязвление слизистых оболочек (преимущественно во рту);
• поредение волосяного покрова на голове;
• поражение крупных суставов;
• психотические расстройства;
• судороги;
• повышенная утомляемость.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Лабораторные анализы выявляют измененные показатели крови. В биоматериале обнаруживаются LE-клетки, низкий уровень лейкоцитов или тромбоцитов, анемия.

Формы болезни

Выделяют 4 основные формы СКВ:

1. Кожную.
2. Неонатальную.
3. Генерализованную.
4. Медикаментозную.

Кожная патология протекает с поражением кожного покрова и слизистых. В сравнении с остальными видами нарушения, эту форму заболевания считают самой благоприятной.

Неонатальную волчанку крайне редко выявляют у новорожденных. Патология передается от матери, страдавшей от болезни в период вынашивания.

Генерализованная форма – основная разновидность патологии. Для нее характерно поражение кожи и внутренних органов.

Медикаментозный вид болезни, или лекарственный волчаночный синдром, связывается с терапией определенными препаратами (Прокаинамидом, Хинидином, Изониазидом). Негативная симптоматика, вызванная терапией, исчезает после отмены подобных лекарств.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

• Иммунологические исследования

  Увеличение содержания иммуноглобулина А (IgA), иммуноглобулина G (IgG), иммуноглобулина М (IgM) возможно при системной красной волчанке. Антинуклеарный фактор при определении совместно с антителами к ДНК является диагностическим критерием системной красной волчанки, при ней он повышен.

• Биохимический анализ крови

  При системной красной волчанке может наблюдаться повышение уровня общего белка (гиперпротеинемия).

• Общий анализ крови

  При системной красной волчанке отмечаются анемия, лейкопения (менее 4·109/л), тромбоцитопения (менее 100·109/л), ускоренная СОЭ.

• Анализ мочи общий

  Отмечаются протеинурия (более 3,5 г/сут.), эритроцитурия, цилиндрурия.

• Рентгенография

  При рентгене ОГК отмечаются пневмонит, гидроторакс.

• Эхокардиография

  Выявляются гидроперикард, патология клапанного аппарата.

• Исследование биопсийного материала

  Гистоморфологическая верификация диагноза.

• Анализ крови на антитела к тиреоглобулину

  Повышена концентрация антител к тиреоглобулину в 20% случаев.

• Анализ крови на антитела к тиреоидной пероксидазе

  Концентрация антител к тиреоидной пероксидазе выше нормы.

• Анализ на ревматоидный фактор

  Показатель ревматоидного фактора немного ниже нормы.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Первичная профилактика СКВ не разработана.

Вторичная профилактика осложнений основана на подавлении аутоагрессии и иммунокомплексного воспаления.

Лечение СКВ проводится на протяжении всей жизни, основа его — медикаментозная иммуносупрессивная терапия.

Цель лечения — достижение стойкой клинической ремиссии (“Treat to target”).

Альтернативная цель — стойко низкая активность болезни.

Современная стратегия лечения СКВ:

• активное назначение иммуносупрессивной терапии с момента установления диагноза;
• частый объективный контроль — каждые 3 мес. до достижения ремиссии, каждые 6 мес. после достижения ремиссии;
• изменение схемы лечения при отсутствии достаточного ответа;
• постоянное динамическое наблюдение при ремиссии.