Свертываемость крови — норма у детей и отклонения

Значение крови трудно переоценить: она разносит по тканям кислород и питательные вещества, помогает в регулировании работы организма, транспортируя гормоны и другие активные вещества, способствует регуляции температуры и выполняет массу других задач.

Очевидно, что уменьшение объема крови отрицательно сказывается на общем функционировании организма.

Однако природой предусмотрен механизм защиты от чрезмерных кровопотерь – способность крови загустевать и сворачиваться, закрывая поврежденный участок. Уровень свертываемости крови – своего рода показатель выживаемости организма.

Показатели свертываемости и их норма у детей

Кровь представляет собой не однородную жидкость, а взвесь множества клеток в водно-белковом растворе – плазме.

Различают множество видов кровяных клеток, которые (несколько упрощая) можно разделить на три группы.

• Первая – эритроциты, они же красные кровяные клетки, транспортирующие в ткани кислород.
• Вторая – лейкоциты, белые кровяные клетки, поглощающие и нейтрализующие чужеродные объекты (вирусы, бактерии и т. п.).
• Третья – тромбоциты, клетки, ответственные за способность крови сворачиваться.

При нарушении целостности стенки сосуда из поврежденных тканей выделяются особые вещества, так называемые факторы свертывания (в основном это белки).

Они активизируют тромбоциты и заставляют их прилипать к краям раны и соединяться друг с другом, образуя плотный сгусток, закрывающий поврежденный участок.

В свою очередь тромбоциты тоже выделяют особое вещество, которое активизирует растворенный в плазме белок фибриноген.

Он начинает превращаться в белок фибрин, способный образовывать длинные эластичные тяжи, в которых «застревают» эритроциты и лейкоциты. Благодаря этому сгусток, закрывающий рану, становится плотнее, а ее края начинают стягиваться.

Процесс свертывания крови характеризуется множеством показателей.

1. Уровень тромбоцитов – количество клеток, отвечающих за процесс свертывания крови.
2. Длительность кровотечения – время, проходящее с момента нарушения целостности сосуда до образования кровяного сгустка.
3. Время свертываемости – продолжительность образования кровяного сгустка.
4. Протромбиновое время – скорость активации определенного фактора (а именно фактора VII, проконвертина), участвующего в «запуске» процесса свертывания на ранних стадиях. Этот фактор активизирует образование тромбина – вещества, способствующего превращению фибриногена в фибрин. Иными словами, это скорость образования кровяного сгустка после воздействия веществ из тканей поврежденного сосуда.
5. Тромбиновое время – непосредственно скорость превращения фибриногена в фибрин.
6. Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) – длительность образования кровяного сгустка без участия внешних факторов, т. е. без повреждения сосудистых стенок и выделения соответствующих веществ, исключительно за счет факторов, изначально присутствующих в крови в неактивном состоянии.
7. Уровень фибриногена – количество белка фибриногена, способного превращаться в фибрин.
8. Уровень антитромбина III – содержание в крови белка антитромбина III, препятствующего свертываемости крови. Этот белок нужен в крови для того, чтобы процессы свертывания, условно говоря, не запускались без серьезного повода. Повышенная свертываемость крови не менее опасна, чем пониженная – она часто становится причиной образования тромбов и закупорки кровеносных сосудов.

Значения этих показателей для детей в возрасте от 3 до 14 лет практически одинаковы:

• количество тромбоцитов в тысячах на 1 кубический миллилитр крови – 180-320; у девочек в подростковом возрасте при начале менструальных кровотечений количество тромбоцитов может снижаться до 75-220;
• длительность кровотечения – может определяться в соответствии с разными методиками: по Дьюку норма составляет 2-4 мин., по Айви и Ли-Уайту – менее 8 мин., по Сухареву менее 5 мин.;
• время свертываемости – от 2 до 5 мин.;
• протромбиновое время – 11-15 с;
• тромбиновое время – 15-18 с;
• АЧТВ – в пределах 24-35 с; конкретные показатели могут значительно различаться в зависимости от метода определения и используемых реактивов;
• уровень фибриногена – 2-4 г/л;
• уровень антитромбина – 101-131 % – у детей от года до 6 лет, 95-134 % – у детей от 6 до 11 лет, 96-126 % – у подростков до 16 лет.

Важность этих показателей и их роль в процессе свертывания крови стоит рассмотреть отдельно.

Свёртываемость крови

Многие начинают бояться тромбов после того, как при сдачи крови из вены медсестра сообщает, что она слишком вязкая. Те же, кто обладает слишком жидкой кровью, успешно наполняющей пробирку, надеются, что застрахованны от тромбоза. Но вязкость и свёртываемость – два совершенно разных понятия, и не всегда одно обуславливает другое.

Какая ты вязкая

Повышенная вязкость крови, из-за которой она становится менее текучей, чаще всего возникает из-за преобладания её форменных элементов над жидкими. Происходит это из-за слишком строгого следования рекомендациям «не есть за 12 часов до сдачи анализа» и из-за решения добавить к этому ограничению ещё одно – не пить. Чтобы уж наверняка. В итоге получается хуже – и кровь плохо течет в пробирку, и некоторые показатели (например, гемоглобин, гематокрит, общее число эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) оказываются искусственно завышенными. Поэтому важно помнить: перед сдачей анализов крови нельзя ограничивать себя в жидкости.

Ещё одна частая причина повышенной вязкости – повышенный уровень эритроцитов и гемоглобина, характерный для курильщиков. Ведь чем больше дыма и меньше воздуха человек вдыхает, тем большая концентрация переносчиков кислорода необходима. Формируется их компенсаторное повышение. Поэтому визуально кровь курящих нередко кажется более вязкой.

По свидетельству гематологов, на долю истинных заболеваний (тромбоцитозы, эритроцитозы и т.д.) связанных с повышенной вязкостью крови, приходится незначительное число всех случаев «вязкой крови». И это хорошо видно по обычному общему анализу крови – врач сразу же обратит внимание на слишком высокое число эритроцитов или тромбоцитов.

В норме содержание эритроцитов крови составляет 3,7-5,1, тромбоцитов – 180-320.

Вязкость и свёртываемость – в чём разница?

Наиболее важным показателем является свёртываемость крови. К сожалению, получить точную информацию о свёртываемости, даже, несмотря на уровень развития медицины, бывает непросто. С одной стороны давно известны явные заболевания с нарушением свёртываемости, такие как гемофилия. С другой, немало скрытой патологии, которая может долгое время никак себя не выдавать, но проявившись однажды, быстро привести к тяжёлым последствиям.

Лишь в последние десятилетия исследователи научились выявлять эти проблемы с помощью высокотехнологичных генетических анализов. Учитывая, что по статистике врождённая патология свёртывающей системы крови есть у более 1-3% населения Земли, вполне вероятно, что в будущем эти анализы будут проводить в роддоме каждому новорожденному. И совершено точно тем, кому необходимо назначить те или иные лекарства, способные усилить риск появления тромбов.

Предохранение или опасность?

Например, это очень важно сделать перед назначение гормональных контрацептивов. Их способность усиливать свёртываемость крови и изредка приводить к тромбозам (как выясняется, почти всегда это происходит у женщин, имеющих скрытое нарушение свёртываемости) известна несколько десятилетий. В связи с широким распространением этого метода защиты от нежелательной беременности в наши дни частота тромбозов у молодых, внешне здоровых женщин возросла. При этом, назначая «КОКи» гинекологи нечасто акцентируют внимание пациенток на этой опасности. Их можно понять — осложнение в общей массе нечастое, а лишний раз запугивать пациенток, словно подталкивая их к нежелательной беременности, не хочется. Тем временем наиболее передовые западные коллеги уже включили полное исследование свёртываемости крови в обязательный алгоритм обследования перед назначением гормональных контрацентивов.

Что покажет анализ?

Какие же анализы необходимо сдать, чтобы проверить свёртываемость крови? Самый распространённый и многим привычный анализ – коагулограмма может дать ответ далеко не на все вопросы, особенно в профилактике тромбозов.

Тем не менее, классическая коагулограмма – первый этап скринингового обследования системы свёртываемости. Если она выявит отклонения от нормы, следующим шагом станут более детальные исследования гемостаза – тромбоэластография или тромбоэластометрия. Отдельная история – определение D-димера, мутации Лейдена и других генетических нарушений свёртывания — тесты, выявляющие склонность к образованию тромбов в будущем. Что и в каких случаях необходимо?

Самая распространённая сегодня стандартная коагулограмма включает в себя пять компонентов: ПТИ ( протромбиновый индекс); МНО ( Международное нормализованное отношение. Отражает отношение времени свёртываемости крови пациента к времени свёртывания крови здорового пациента; АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время. Оценивает время, за которое образуется сгусток крови после присоединения к плазме специальных реагентов), УРОВЕНЬ ФИБРОГЕНА и ТРОМБОЦИТОВ.

При этом АЧТВ информативен лишь у людей, проходящих лечение гепарином, а МНО важен только для людей, постоянно принимающих разжижающие кровь препараты из группы неодикумаринов (варфарин).

Получается, два показателя из пяти не так важны для скрининга. Общее количество тромбоцитов также не всегда показательно, ведь при большинстве коагулопатий изменяется не их число, а прежде всего функциональная активность.

Поэтому наиболее информативным, позволяющий оценить сразу несколько звеньев свёртывания крови – тромбоэластография. Это своего рода детальное наблюдение за формированием кровяного сгустка, и его последующего растворения (лизиса) с построением графиков каждого из этапов. Тромбоэластометрия – другой вариант этого исследования, считающийся ещё более информативным. К сожалению, приборы для проведения этих исследований дороги и требуют специального обучения персонала, поэтому предложить услуги тромбоэластографии может далеко не каждая лаборатория.

Ещё один важный показатель – D-ДИМЕР (это продукт распада фибрина, небольшого фрагмента белка, присутствующего в крови после разрушения тромба).

Он активно используется для определения риска тромбообразования. Те, у кого D-димер даже незначительно повышен, рискуют столкнуться с появлением тромбов значительно больше остальных. Контролировать D-димер необходимо при заболеваниях вен (тромбофлебиты), после проведенных оперативных вмешательств и при выписке из стационара, если вы были долго прикованы к постели. наблюдать за уровнем D-димера полезно во время беременности и при приеме гормональных контрацептивов (риск образования тромбов при наличии мутации Лейдена на фоне приема противозачаточных таблеток возрастает почти в 9 раз). А теперь и во время COVID-19 и несколько недель после выздоровления.

Сегодня в дополнение к определению D-димера появляются генетические тесты на врожденные нарушения свертываемости крови. Самая частая из них — мутация Лейдена, которая встречается у 2–6% европейцев. Наличие дефектного гена в 6–8 раз повышает вероятность венозных тромбов, значительно возрастает риск инфаркта и инсульта. Но и другие мутации, которых сегодня насчитывается более десяти, не менее опасны. При этом вовремя начатая профилактика тромбозов (главным образом постоянный приём антикоагулянтов, исключение некоторых продуктов и лекарств, ношение компрессионного трикотажа при авиаперелётах и работе «на ногах» т.д.) снижает риск опасных осложнений в десятки раз.

Мерцающая проблема

Если со свёртывающей системой всё в порядке, возможной причиной повышения свёртываемости может оказаться аритмия, а именно — мерцание предсердий. По статистике, пароксизмальной (протекающей приступами) или постоянной формой мерцательной аритмии страдают 2% населения планеты. Обычно эта проблема появляется после тридцати. Субстрат нарушения — появление патологических завихрений электрического импульса в предсердиях, которые дают миокарду внеочередные электрические стимулы. На медицинском языке это называется механизмом «re-entry» или повторного входа возбуждения. В результате предсердия превращаются в маслобойку, которая взбивает кровь в тромбы, словно молоко в масло. Ещё больше ситуация ухудшается в случае, когда у человека исходно были те самые нарушения свёртываемости. Тромбы могут образоваться уже через 48 часов после развития приступа и «улететь» в артерии головного мозга, вызвав ишемический инсульт, в кишечник, приведя в мезентериальному тромбозу, в артерии конечностей, спровоцировав их острую ишемию.

Фактор Виллебранда и COVID-19.

Тяжёлое течение COVID-19 может быть связано с повышенным уровнем одного из факторов свёртывающей системы крови – фактором Виллебранда. Такую гипотезу выдвинула старший научный сотрудник лаборатории биологии амилоидов СПбГУ Анна Аксёнова. Ее научная статья опубликована в журнале «Экологическая генетика». Уже доказано, что вирус SARS-Cov-2 способен оказывать прямое повреждающее воздействие на внутреннюю стенку сосудов. В ответ на повреждение организм стремится как можно быстрее «залатать» пробоину, и ведущую роль в этом играет фактор Виллебранда, участвующий в активации тромбоцитов и, по сути, запускающий процесс местного тромбообразования. В ходе исследований выяснилось, что для некоторых людей характерна повышенная концентрация этого фактора в клетках, так, его, как правило, больше у людей со II группой крови. Также возможна индивидуальная особенность организма. В результате в ответ на массивное микроповреждение сосудов возникает массивный микротромбоз, который вызывает появление более крупных и опасных тромбов.

Генетические мутации системы свёртывания, выявляемые в ходе анализов:

МУТАЦИЯ V КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА СВЁРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ФАКТОР ЛЕЙДЕНА)

ИНГИБИТОР АКТИВАТОРА ПЛАЗМИНОГЕНА 1

МУТАЦИЯ II КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА (МУТАЦИЯ ПРОТРОМБИНА)

МУТАЦИЯ МЕТИЛЕНТЕТРАГИДРОФОЛАТРЕДУКТАЗЫ (MTHFR C677T)

МУТАЦИЯ VII КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА СВЁРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (F7 ARG353GLN)

ПОЛИМОРФИЗМ ГЕНА РЕДУКТАЗЫ МЕТИОНИНСИНТАЗЫ (MTRR A66G)

МУТАЦИЯ ФИБРИНОГЕНА, БЕТА (FGB G-455A)

МУТАЦИЯ ПРОМОТОРА ГЕНА КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА FVII (-312 INS 10BP)

ИНСЕРЦИЯ/ДЕЛЕЦИЯ ALU-ЭЛЕМЕНТА В ГЕНЕ АНГИОТЕНЗИН-ПРЕВРАЩАЮЩЕГО ФЕРМЕНА (ALU INS/DEL)

МУТАЦИЯ ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЛИКОПРОТЕИНА 1B, АЛЬФА СУБЪЕДИНИЦЫ

МУТАЦИЯ АДФ-РЕЦЕПТОРА ТРОМБОЦИТОВ (P2RY12 H1/H2)

МУТАЦИЯ A1298С ГЕНА МЕТИЛЕНТЕТРАФОЛАТРЕДУКТАЗЫ

D-димер значительно повышается у большинства больных со среднетяжёлым и тяжёлым течением COVID-19. Поэтому все пациенты получают лечебные дозы антикоагулянтов.

Мутация Лейдена — наиболее частое скрытое нарушение свёртываемости крови, встречается у 2-6% европейцев.
Опубликовано: 19 января 2021 г.

Время кровотечения

Существует множество методов исследования длительности кровотечения, различающихся способом забора крови и способом проведения.

В настоящее время особенно широко используются три метода:

• Айви:
• Дьюка;
• Сухарева.

Длительность кровотечения по Айви определяют следующим образом: на плече пациента закрепляется тонометр, с его помощью нагнетается давление 40 мм рт. ст, затем на внутренней стороне предплечья делается небольшой надрез лезвием. После этого на секундомере засекается время, а к разрезу каждые полминуты прикладывается специальный фильтр, поглощающий кровь. Когда на фильтре не остается следов крови, считается, что кровотечение прекратилось.

Данный метод можно применять только с детьми старшего возраста и подростками – он считается достаточно агрессивным.

Метод Дьюка более популярен и считается более щадящим. Для пробы по этому методу не нужно использовать тонометр и делать надрез – достаточно небольшого прокола пальца или мочки уха специальной иглой Франка. К месту прокола также прикладывают бумажный фильтр, но уже не каждые полминуты, а каждые 15 секунд. Норма свертываемости крови при исследовании по Дьюку не превышает 4 минут.

Этот способ используется шире и чаще применяется у детей.

Метод Сухарева выглядит следующим образом: образец крови берется из пальца, затем помещается в пробирку; пробирка наклоняется из стороны в сторону, пока образец крови не начнет густеть. Норма от начала до конца свертывания составляет не более 5 минут.

Протромбин

Протромбин – белок, который в процессе свертывания крови превращается в тромбин; тромбин, в свою очередь, запускает процесс превращения фибриногена в фибрин.

При анализе крови обращают внимание на такой показатель, как протромбиновое время.

Это время, в течение которого кровь под воздействием тканевых факторов образует сгусток.

Для детей до 14 лет это время в норме составляет от 11 до 15 с; у грудных детей этот показатель может быть несколько больше – от 14 до 16 с.

Увеличение протромбинового времени свидетельствует о нарушениях в процессе синтезирования протромбина или фибриногена.

Причиной этому могут стать:

• болезни печени либо повышенная нагрузка на печень в результате интоксикации;
• дефицит витамина К, способствующего выработке протромбина;
• дефицит кальция;
• уменьшение числа тромбоцитов вследствие аллергии, лучевой болезни или иных нарушений;
• анемия;
• гемофилия;
• повышенный уровень гепарина (белка, препятствующего свертыванию крови).

Уменьшение протромбинового времени может быть вызвано:

• избытком витамина К;
• повышенным уровнем тромбоцитов;
• генетическими сбоями, нарушающими выработку определенных факторов свертывания.

Тромбиновое время

Тромбиновое время – это время, за которое фибриноген превращается в фибрин на последних этапах процесса свертывания.

В норме у детей до 14 лет и взрослых тромбиновое время составляет 15-18 с, у грудных младенцев этот показатель может быть несколько выше.

Повышение тромбинового времени может свидетельствовать о серьезных нарушениях, таких как:

• заболевания печени;
• ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови);
• острый лейкоз;
• тяжелая интоксикация.

Однако причиной повышения тромбинового времени может стать и сравнительно безобидная нехватка витамина С.

Понижение тромбинового времени может быть вызвано такими причинами, как:

• наличие злокачественных опухолей;
• острая форма инфекционного заболевания (гриппа, туберкулеза, пневмонии);
• ДВС-синдром в начальной стадии.

Также тромбиновое время может понижаться после перенесенных серьезных травм или ожогов.

Фибриноген

Из всего вышеописанного можно понять, что фибриноген – белок, из которого образуется фибрин – крайне важен для нормального процесса свертывания крови. Уровень фибриногена для детей до 14 лет составляет от 2 до 4 граммов на литр крови, у грудных младенцев – от 1,5 до 3 граммов на литр.

Снижение уровня фибриногена могут вызывать:

• ДВС-синдром;
• серьезные нарушения работы печени; тяжелые интоксикации;
• нехватка витаминов С и В;
• генетические нарушения.

Повышение могут вызывать:

• инфекционные заболевания в острой форме;
• наличие злокачественных опухолей;
• сахарный диабет.

Область применения исследования

Гемостазиограмма проводится несколько раз за беременность для своевременного выявления и корректировки нарушения согласованной работы свертывающей и противосвертывающей систем крови. Необходимо назначение анализа дополнительно при:

1. Нескольких замерших беременностях или выкидышах в анамнезе.
2. При появлении раннего и позднего гестозов, симптомами которых являются повышенное значение цифр АД, наличие отеков и/или белка в моче.
3. При гипертонусе матки (угроза выкидыша).

Кроме беременности коагулограмма назначается:

• При ишемической болезни сердца, инфаркте.
• При варикозном расширении вен.
• При хронических заболеваниях печени.
• При нарушениях острых и хронических мозгового кровообращения.
• При тромбозе и тромбоэмболии.
• При подготовке к операции и в постоперативном периоде.
• При гемофилии, тромбоцитопенической формуле, повышенной кровоточивости, многочисленных гематомах.

Антитромбин

Антитромбин III – крайне важный белок, регулирующий уровень свертываемости крови, препятствующий ее чрезмерному загустению и образованию тромбов. Для оценки общего состояния крови знать уровень антитромбина необходимо.

Содержание антитромбина в крови сильно меняется в зависимости от возраста: у грудных младенцев оно самое низкое – 60-90 %, у детей от года до шести лет достигает максимального значения – 101-131 %, затем постепенно снижается, у взрослых достигая 66-124 %.

Повышение уровня антитромбина наблюдается при:

• острых воспалительных процессах в организме;
• остром вирусном гепатите;
• нехватке витамина К.

Понижение уровня антитромбина может сопровождать:

• заболевания печени;
• ДВС-синдром;
• сепсис;
• врожденные нарушения синтеза антитромбина.

С ЧЕМ СВЯЗАНЫ ОТКЛОНЕНИЯ КОАГУЛЯЦИИ?

Любое отклонение от данных нормативов считается нарушением и может представлять риск для человека. Нарушение свертываемости связано с одним или несколькими из трех факторов:

• нарушение баланса механизма гемостаза;
• патология стенок сосудов;
• функции тромбоцитов.

Последние являются самыми мелкими частицами крови, так называемыми красными пластинками. Они разрушаются при травмах тканей, выбрасывая в кровь серотонин, тромбопластин. Первый сужает стенки сосудов, уменьшая поток крови, второй участвует в образовании тромба.

Нарушение коагуляции – загущения крови – обычно связывают с длинным рядом заболеваний. Свертываемость может снижаться с возрастом, после операций, приема отдельных лекарств.

Какие болезни провоцируют нарушение свертываемости?

Нарушения, связанные со сниженной свертываемостью крови, провоцируют такие патологии, как:

• врожденные болезни крови;
• онкозаболевания;
• желтуха при сочетании с дефицитом витамина Д в крови;
• гемморагические и гормональные нарушения;
• большинство аутоиммунных болезней сопровождаются нарушением свертываемости;
• после переливания нарушение коагуляции не является редкостью при малейшей неточности в подборе крови донора.

К нарушению системы естественной защиты от потерь крови могут привести бактериемия, инфекционное поражение. Часто свертываемость крови снижается на фоне длительной гиподинамии. Спровоцировать кровотечения или критическое замедление тока крови могут атеросклероз и другие патологии сосудистых каналов мозга. При обезвоживании часто наблюдается элементарный дефицит жидкости, что повышает свертываемость крови.

Часто патологии, связанные с дефицитом или профицитом тромбоцитов, наблюдаются при инвазивных вмешательствах. Долговременная катетеризация, частые уколы, операции с большими объемами заливки плазмы (при потерях крови) – все это может привести к нарушению.

Кровь постепенно теряет способность нормальной свертываемости при бесконтрольном течении критических заболеваний. Нарушение коагуляции – нередкое осложнение диабета, ожирения, гипертензии. Усиленная свертываемость наблюдается у беременных, курильщиков, онкобольных на стадии рецессии.

Причины отклонения от нормы

Наиболее частыми причинами изменения показателей свертываемости крови являются ДВС-синдром, гемофилия, интоксикации и острые воспалительные процессы. Эти состояния чаще всего диагностируются по результатам коагулограмм. Однако не стоит забывать о том, что изменения в составе крови могут отражать и иные патологические процессы в организме.

На состояние крови влияет множество факторов; в ней так или иначе «отражается» любое нарушение нормального состояния организма. Поэтому необходимо обращать внимание на любые нестандартные результаты анализов, особенно когда дело касается здоровья ребенка.

Почему стоит делать анализ на свертываемость крови в ГНИЦ ПМ

Причина проста — мы относимся к своей работе со всей ответственностью. У нас есть современное высокоточное оборудование для проведения лабораторных исследований. набран штат квалифицированных, опытных специалистов.

Кроме того, если вам нужна коагулограмма, цена этого анализа будет предельно низкой — мы ценим наших посетителей и всегда стараемся идти им навстречу!

Приходите — у нас нет очередей и хамства. Мы не теряем и не путаем анализы и можем сразу после получения результатов, при необходимости, направить вас к высококлассному врачу.

Страница носит информационный характер. Точный перечень оказываемых услуг и особенности проведения процедур узнавайте по телефонам.