Аномалии и нормальные варианты внутричерепных артерий: подход к классификации и значимость

Перевод презентации «Anomalies and normal variants of the intracranial arteries: proposed workflow for classification and significance».

Перевод на русский: Симанов В.А.

1.1. Варианты происхождения (отхождения) сосудов

1.1.1. Общее происхождение: два разных сосуда могут иметь одно и те же происхождение (отхождение)

SCA / PCA: 2-22% Рис.3 :

Общий ствол отходит от основной артерии, затем разветвляется на заднюю мозговую артерию (PCA) и верхнюю мозжечковую артерию (SCA) [1].

PICA / AICA: распространенный вариант Рис.4:

Передняя нижняя мозжечковая артерия (AICA) разделяет общий ствол с задней нижней мозжечковой артерии (PICA) [2].

1.1.2. Воронка: 7-15% Рис.5:

Представляет собой воронкообразную дилатацию сосуда у места отхождения. Её диаметр должен быть не более 3мм. Наиболее часто встречается у места отхождения задней соединительной артерии (Pcom). Также подобный вариант был описан в передней соединительной артерии (Acom), глазной артерии и передней хориоидальной артерии [2].

1.1.3. Аномальное происхождение (отхождение) из-за персистирующего эмбрионального кровообращения:

Фетальный тип PCA :

Задние соединительные артерии являются терминальными ветвями базилярной артерии. В процессе развития РСА берут свое начало от внутренней сонной артерии (ICA). Такой вариант, если он сохраняется в постнатальном периоде, называется «фетальным происхождением». Этот вариант может быть классифицирован на два подтипа: Рис.6

• Полная фетальная PCA : 4-26% односторонняя, двусторонняя 2-4%.PCA полностью берет свое начало от ICA. P1 сегмент отсутствует, т.е., только ICA кровоснабжает затылочные доли [3]. При двустороннем полном фетальном типе PCA основная артерия может быть гипоплазирована Рис.7.

• Частичная фетальная PCA : 11-29% односторонняя, 1-9% двусторонняя. Р1 сегмент по — прежнему присутствует, но меньше или равен по диаметру Pcom, т.е. большая часть кровоснабжения затылочных долей осуществляется из ICA[3].

Персистирующая дорзальная глазная артерия (PDOA): 1,1% Рис.8, Рис.46 :

Во время эмбрионального развития, орбита снабжается кровью через переднюю и заднюю ветви, которые берут начало от ICA. Как правило, задняя ветвь облитерируется, а передняя ветвь продолжает кровоснабжать орбиту. Тем не менее, при данном варианте происходит обратное. PDOA входит в орбиту через верхнюю глазничную щель [4].

Глазная артерия также может отходить от других частей ICA, в том числе от кавернозного сегмента, у 8% населения [2] Рис.9.

ММА из глазничной артерии: 16% Рис.10 :

Во время эмбриогенеза средняя менингеальная артерия (ММА) отходит от стременной артерии (stapedial artery). Стременная артерия отдает ветви ECA. Одна из этих ветвей надглазничная артерия, которая образует анастомоз с развивающейся глазной артерией. Вдоль этого анастомоза, провал сегментарной регрессии или персистенция сегментов, которые должны регрессировать, приводят к ряду аномалий, таких как происхождение ММА из глазной артерии [2].В этом случае foramen spinosum будет отсутствовать.

Рис.3 TOF MRA, общий ствол PCA и SCA (красная стрелка) и ипсилатеральная доминантная позвоночная артерия (белая стрелка)

Рис.4 3D TOF MRA AICA (белая стрелка), идущая в каудальном направлении, кровоснабжающая территорию PICA. Обратите внимание на отсутствие PICA ипсилатерально. Контралатеральная PICA присутствует (зеленая стрелка).

Рис.5 3D TOF МРА, воронкообразное расширение (воронка) в месте отхождения Pcom (стрелка).

Рис.6 3D TOF MRA, полная фетальная PCA (белая стрелка) с отсутствием P1 сегмента с одной стороны и частичная фетальная PCA (красная стрелка) с гипоплазией P1 сегмента (зеленая стрелка) на другой стороне. Примечание фенестрация проксимальной части P1 сегмента (синяя стрелка).

Рис.7 3D TOF, полные фетальные PCA с обеих сторон и гипоплазированная базилярная артерия

Рис.8 Персистирующая дорсальная глазная артерия: MIP (а) и 3D (б) TOF MRA показывают глазную артерию, отходящую от задней поверхности ICA (стрелка на рисунке а) и отмеченную красным цветом (на рисунке b).

Рис.9 Кавернозное происхождение глазной артерии: вид сбоку MIP TOF (а), вид снизу 3D TOF MRA (b), и вид сбоку 3D rotational DSA (с), показывающие глазную артерию (белая стрелка), отходящую от латеральной поверхности кавернозного сегмента ICA. Обратите внимание на случайно обнаруженную аневризму Pcom (красная стрелка).

Рис.10 DSA (а), показывающая ММА (красная стрелка), отходящую от глазной артерии (белая стрелка). MIP реконструкция в костном окне КТ (b), показывающая отсутствие foramen spinosum с левой стороны. Foramen spinosum c правой стороны отмечено для сравнения (синяя стрелка).

1.2. Изменение количества сосудов

1.2.1. Уменьшение количества сосудов

ICA агенезия : 0,01% Рис.11, Рис.47:

Примерно к 24 — му дню эмбриогенеза, ICA развивается из дорсальной аорты и третьей дуги. Впоследствии, примерно на 5 — й — 6 — й неделе, основание черепа начинает принимать свою форму. Таким образом, отсутствие ICA приведет к отсутствию каротидного канала, идентификация которого является наиболее практичным методом в определении этой аномалии в клинических условиях. Как правило, пациенты с агенезией ICA бессимптомны благодаря хорошо развитой коллатеральной циркуляции через ECA и вертебробазилярную систему [2].

Аплазия А1 сегмента: 1-2%. Рис.12 и Рис.15 :

В этой ситуации оба сегмента А2 кровоснабжаются из существующего A1 сегмента [2].

Azygos ACA: менее 1% Рис.13 :

Оба сегмента А1 образуют общий А2 сегмент, который кровоснабжает оба полушария[2].

Отсутствие Acom: 5% Рис.14 [2]:

Как правило, отсутствие передней соединительной артерии (Acom) не легко определить на времяпролетной МР-ангиографии, потому что артерия может присутствовать, но сигнал потока слишком слабый, чтобы быть визуализированным.

Отсутствие Pcom: 0,6% Рис.15 :

Задняя соединительная артерия (Pcom), как правило, меньше, чем P1 сегмент. Полное отсутствие редко [2].

Артерия Першерона (Percheron): 4-11.5% Рис.16 :

Таламо-мезенцефальное артериальное кровоснабжение может быть подразделено на 3 типа: тип 1 является наиболее распространенным, перфорантные артерии с обеих сторон отходят от P1 сегментов; тип 2, известный как артерия Першерона, отходящая от одного из P1 сегментов, кровоснабжающая обе стороны; тип 3 представляет собой арку, которая соединяет оба сегмента P1, и из которой берут начало перфорантные артерии [5].

1.2.2. Увеличение числа сосудов

Добавочная MCA: 2,7% Рис.17 :

Литературные определения добавочной средней мозговой артерии (MCA) и удвоения MCA довольно дихотомичны. В данной работе мы используем определение Teal и др., которые ограничили термин «добавочная MCA» ветвью, происходящей из передней мозговой артерии (ACA), а термин «удвоенная MCA» артерией, возникающей из дистального сегмента ICA [6]. Чтобы отличить добавочную MCA от удвоенной, доминирующий сосуд должен быть идентифицирован путем тщательного поиска бифуркации MCA. Сравнение с контралатеральной стороной также полезно, чтобы найти уровень бифуркации ICA [1].

Удвоение: относится к двум отдельным артериям, которые не демонстрируют дистального слияния. Например:

• Удвоение MCA: 0.2-2.9% Рис.18 : удвоенной MCA является артерия, которая отходит от ICA и проходит параллельно главному стволу MCA. Данный вариант не следует путать с ранним разветвлением MCA, при котором присутствует короткий единственный M1 сегмент. Его также не следует путать с передней височной ветвью, которая часто отходит от М1 сегмента.
• Удвоение Acom: 18% Рис.19 [1].
• Удвоение SCA: 14% Рис.12 [2].

Трифуркация:

• Трифуркация АСА: 2-13% Рис.20 : к трифуркации относится наличие трех сегментов А2 и описывается различными названиями, такими как перикаллезный триплекс, arteria mediana corporis callosi и персистирующая примитивная срединная артерия мозолистого тела [2]. Раннее отхождение фронто-полярной ветви, например, из Acom, может выглядеть как третий А2 сегмент.

Трифуркация MCA: 12% Рис.21 : Горизонтальный сегмент MCA делится на верхний и нижний стволы примерно у 78%. У 12% присутствует дополнительный (средний) ствол, данная ситуация называется трифуркацией, а наличие более 3-х стволов, например, квадрифуркация, наблюдается примерно у 10% Рис.22 [2].

Рис.11 Агенезия левой ICA. TOF MRA (а), отсутствие сигнал от потока в левой ICA. MIP СТА (с), CCA продолжается как ECA с отсутствием ICA. Костное окно КТ (b), отсутствие костного сонного канала на левой стороне. Нормальный сонный канал на правой стороне отмечен красной стрелкой для сравнения.

Рис.12 3D MRA, отсутствие А1 сегмента ACA, оба А2 сегмента, отходят с контралатеральной стороны. Обратите внимание на частичную фетальную PCA (белая стрелка), удвоение верхней мозжечковой артерии (синяя стрелка) и гипоплазию позвоночной артерии (красная стрелка), которая заканчивается, как PICA.

Рис.13 3D MRA, слияние обоих A1 сегментов с формированием единого А2 сегмента (azygos ACA) (стрелка).

Рис.14 3D TOF MRA, отсутствие Acom.

Рис.15 3D TOF, отсутствие Pcom и A1 сегмента на одной стороне. Значение этого варианта: в случае окклюзии ICA на этой стороне не будет возможности коллатерализации через Вилизиев круг. Случайная находка: аневризма терминальной части контралатеральной ICA (стрелка).

Рис.16 MIP (а) и 3D TOF (b), тип 2 таламо-мезенцефального артериального кровоснабжения (артерия Першерона) с одиночным артериальным стволом (стрелка), отходящим от P1 сегмента, ветви которого кровоснабжают обе стороны.

Рис.17 3D TOF, добавочная MCA (стрелка), отходящая от А1 сегмента.

Рис.18 3D TOF, удвоенная MCA (красная стрелка), отходящая от дистальной части ICA. Эту артерию не следует путать с передней височной ветвью (белая стрелка), являющейся частой находкой.

Рис.19 3D TOF, удвоение Acom (белые стрелки), фенестрация проксимальной части A2 сегмента (красная стрелка), аплазия А1 сегмента и полная фетальная PCA (синяя стрелка).

Рис.20 3D TOF, трифуркация АСА с тремя А2 сегментами (стрелки), третья ветвь возникает из Acom

Рис.21 3D TOF, трифуркация MCA с дополнительным средним стволом.

Рис.22 3D TOF, квадрифуркация MCA.

1.3. Изменение морфологии

1.3.1. Гипоплазия

Гипоплазия ICA: 0,079% Рис.23 :

В отличие от агенезии, тонкий сосуд идентифицируется. Опять же, томография основания черепа полезна для визуализации костного сонного канала, который при гипоплазии тоньше, чем обычно [2].

Гипоплазия A1: 10% Рис.24 :

Асимметрия А1 сегментов наблюдается в 80% случаев. Гипоплазия определяется при диаметре сосуда меньше, чем 1,5мм [2].

Гипоплазия A2 (bihemispheric ACA): 7% Рис.24 :

Один из сегментов А2 гипоплазирован. В этом варианте кровоснабжение ипсилатерального полушария происходит в основном из контралатерального (доминирующего) А2 сегмента [2].

Гипоплазия Pcom: 34% Рис.25 :

но полное отсутствие является редкой находкой [2].

Гипоплазия позвоночной артерии:

50% с правой стороны (левая доминантная), 25% левосторонняя (правая доминантная), 25% кодоминантные. Примерно у 0,2% позвоночная артерия заканчивается в PICA Рис.12 и Рис.26 [7] [2]

1.3.2. Гиперплазия

Гиперплазия передней хориоидальной артерии: 2,3% Рис.27 :

Передняя хориодальная артерия отходит от задней поверхности терминального сегмента ICA, дистальнее места отхождения Pcom. Это, как правило, небольшая ветвь. Если она увеличена (гиперплазирована), то кровоснабжает часть территории задней мозговой артерии (затылочно-височной ветви) [1, 2].

1.3.3. Ранняя бифуркация (раннее деление):

Ранняя бифуркация MCA : это частая находка Рис.28 :

Горизонтальный сегмент MCA, как правило, длиной 12 мм, но может быть короче, с ранним разветвлением (би- или трифуркация) [1].

1.3.4. Фенестрация: 0,7% с учетом всех внутричерепных сосудов Рис.6 , Рис.19 и Рис.29 . Фенестрация является разделением просвета артерии на два отдельных канала. Каждый канал имеет свой собственный эндотелий и мышечный слой и могут разделять адвентицию. Эти два канала сливаются дистальнее. Фенестрация чаще наблюдается в задней циркуляции [1, 2].

• Фенестрация А1: 0-4% [1]
• Фенестрация А2: 2% Рис.19 [1]
• Фенестрация Acom: 12-21% [1]
• Фенестрация позвоночной артерии Рис.29 : 0,3-2% [1].

Фенестрация базилярной артерии Рис.29 : 0.12-1.33%: основная артерия образована путем слияния двух продольных невральных артерий. Неполное слияние приводит к сегментарной фенестрации, которая обычно присутствует в проксимальном сегменте базилярной артерии [2].

Рис.23 CTA (а), гипоплазированная ICA (стрелки). Костное окно КТ (b) асимметричный костный сонный канал

Рис.24 3D TOF, гипоплазия А2 сегмента (белая стрелка) и контралатеральный доминантный A2 сегмент «bihemispheric АСА». Обратите внимание на гипоплазию A1 сегмента (красная стрелка).

Рис.25 MIP CTA, гипоплазия правой Pcom (стрелка). Обратите внимание на патологическую окклюзию контрлатеральной ICA.

Рис.26 3D TOF, гипоплазия позвоночной артерии (белая стрелка), которая заканчивается, как PICA (зеленая стрелка).

Рис.27 3D TOF, гиперплазия передней хориоидальной артерии (белая стрелка). Контралатеральная передняя хориоидальная артерия нормального калибра (зеленая стрелка). Красная стрелка указывает на фетальную PCA, синяя стрелка на Pcom.

Рис.28 3D MRA, ранняя бифуркация с коротким пребифуркационным сегментом М1 (стрелка).

Рис.29 Фенестрация А1 сегмента (а), Acom (b), M1 сегмента (с), V4 сегмент (d) и проксимальной части основной артерии (е).

Симптомы

Как уже говорилось ранее, на ранних стадиях признаки гипоплазии могут вовсе отсутствовать. Развитие патологического процесса может длиться годами и только при сужении артериального просвета до определенной величины появится какая-то симптоматика.
Парадокс заключается в том, что при полном отсутствии проявлений патологии на ранних стадиях, вступление болезни в так называемую активную фазу, сопровождается богатейшей клинической картиной. Однако у каждого больного при сужении позвоночной артерии (правой или левой) симптоматика проявляется совершенно по-разному:

• Головные боли разного характера и специфики. Болезненные ощущения могут быть периодическими или постоянными, усиливаться после интенсивных физических нагрузок или проявляться в покое. При гипоплазии артерии головного мозга боли также отличаются по интенсивности, от сильных, которые приходится купировать анальгетиками, до слабых, которые многие переносят без лекарств. Что же касается специфики, в большинстве случаев речь идет о тупых и ноющих болях, однако, они могут быть и острыми, колющими.
• Беспричинные головокружения свидетельствуют о нарушениях мозгового кровообращения. Этот клинический признак является вторым по частоте проявлений и также носит разный характер. В одних случаях головокружения не связаны с физическими нагрузками, эмоциональным состоянием и прочими факторами, они просто возникают учащенно и проходят также бесследно, как появились. В иных случаях головокружения начинаются после смены положения тела, каких-либо нагрузок, стрессов и прочего.
• Часто гипоплазия правой позвоночной артерии сопровождается эмоциональными нарушениями. За человеком замечаются учащенные и резкие перемены настроения, угнетенность, которая может длиться до 2–3 дня, затем исчезать без следа, постоянная вялость, состояния апатии и даже депрессивные состояния.
• Если же говорить о гипоплазии левой позвоночной артерии, этой форме патологического процесса чаще присущи перепады артериального давления. Да, при правосторонней гипоплазии они тоже присутствуют в клинической картине, но в данном случае отмечаются чаще.
• Патология отражается на организме пациента состоянием сонливости, усталости, ощущением разбитости. Люди с гипоплазией плохо высыпаются даже при полноценном крепком восьмичасовом сне, пребывают в вялом состоянии, часто зевают.
• Патология может сопровождаться нарушениями, затрагивающими вестибулярный аппарат. В таком случае среди клинических признаков также присутствуют головокружения, но они становятся более интенсивными, к ним присоединяются тошнота, излишняя потливость, изменение цвета кожных покровов (бледность или наоборот, покраснение лица). Ярчайшими признаками поражения вестибулярного аппарата и прогрессирования данной патологии будут нарушения координации. Появляется потеря равновесия, походка становится неуверенной, человека шатает из стороны в сторону, все движения становятся нечеткими, может развиться потеря в пространстве.

Со временем симптомы усугубляются, тяжелые формы гипоплазии позвоночной артерии сопровождаются поражениями нервной системы. С одной стороны, это выражается в онемении отдельных участков тела (чаще конечностей), с другой, зрительными галлюцинациями. В некоторых случаях даже происходит частичный паралич.

1.4. Изменение хода

1.4.1. Аберрантная латеральная глоточная ICA, извитая ICA и «целующиеся» сонные артерии:

Во время эмбрионального развития, ICA, как полагают, чтобы начать разматываться как дорсальный корень аорты, спускается в грудную клетку, что дает прямой путь для ICA. Сбой в разматывании приводит к извилистости ICA, которая проходит в непосредственной близости от средней линии задней стенки глотки, и называется аберрантной латеральной глоточной артерией [6].

Такая морфология чаще наблюдается у пациентов пожилого возраста или у пациентов с артериальной гипертензией, но её не следует путать с эмбриональным вариантом, хотя оба варианта имеют одинаковое значение (см ниже). Частота аберрантной латеральной глоточной ICA составляет около 5%, но точная распространенность аномалии не известна, так как она не может быть морфологически отдифференцирована от извитости. Исследования, проведенные Ekici и соавт. показали, что наименее вовлеченной возрастной группой с извитостью ICA была младшая возрастная группа [8].

Термин «целующиеся сонные артерии» описывает удлиненные сонные артерии ,которые соприкасаются по средней линии; могут наблюдаться заглоточно или интрасфеноидально / интраселлярно Рис.30 [2].

1.4.2. Персистирующая примитивная обонятельная артерия: 0,14%

ACA происходит из примитивной обонятельной артерии, которая регрессирует с образованием возвратной артерии Хюбнера (Heubner). Нарушение регрессии приводит к сохранению примитивной обонятельной артерии. Эта артерия имеет крайний передне-нижний ход в сегменте А1, который перемещается вдоль обонятельного тракта перед задне-верхним переходом к А2 сегменту, образуя конфигурацию в форме шпильки [9].

1.4.3. Персистирующий эмбриологический анастомоз

+ персистирующий каротидно-вертебробазиларный анастомоз:

Во время эмбрионального развития, передняя циркуляция питает задний мозг через несколько анастомозов, так как задняя циркуляция пока еще недостаточно развита. После развития позвоночных артерий, эти анастомозы регрессируют. Нарушение регрессии приводит к аномальному сообщению между передней и задней циркуляцией в постнатальном периоде. Наиболее распространенной формой этих анастомозов является фетальный тип PCA (см. варианты происхождения/отхождения сосудов). Распознавание хода этих аномальных сосудов, а также уровень входа в череп, имеют решающее значение для их дифференциации Таблица 1

• персистирующая тригеминальная артерия (PTA): 0,1-0,2% Рис.31 Рис.48 : PTA берет свое начало от кавернозного сегмента ICA и сообщается с основной артерией. Проксимальнее уровня анастомоза базилярная артерия, как правило, гипоплазирована. На ангиограмме, при виде сбоку, имеет характерную конфигурацию «трезубец Нептуна» или Tau sign, напоминающий греческую букву «Tau » [1] [2]. Имеются две различные классификации Таблица 2 Рис.32 и Рис.33 [10].

• Варианты PTA (Saltzman III): 0.18-0.76%: Артерии, которые кровоснабжают заднюю черепную ямку, отходящие от прекавернозного сегмента ICA и не сообщающиеся с базилярной артерией [1].

• Персистирующая ушная артерия (otic artery): самый редкий каротидно-вертебробазилярный анастомоз. Существование ушной артерии спорно, поскольку она не идентифицирована у низших животных. Она проходит от каменистого сегмента ICA к базилярной системе через внутренний слуховой канал [2].

• Персистирующая примитивная подъязычная артерия (PPHA): 0.03-0.26% Рис.34 Рис.49 : Эта артерия идет от шейного сегмент ICA к базилярной артерии через подъязычный канал. Позвоночная артерия гипоплазирована. КТ основания черепа показывает увеличенный костый подъязычный канал [1, 2].

• Proatlantal intersegmental artery: очень редко. Соединяет шейный сегмент ICA или наружную сонную артерию (ECA) с вертебробазилярной системой. Артерия входит в основание черепа через большое затылочное отверстие, что позволяет отдифференцировать её от подъязычной артерии. Есть два типа:

1. Тип I: впадает в позвоночную артерию над атласом.
2. Тип II: впадает в позвоночную артерию через атлас [1, 2].

+ персистирующий внутренний-наружный сонный анастомоз

• Аберрантная интратимпаническая ICA: очень редко. Этот вариант является анастомозом между ICA и ECA, поскольку он, как полагают, возникает из-за агенезии шейного сегмента ICA и развития анастомоза между горизонтальным (каменистым) сегментом ICA и увеличенной нижней барабанной артерией, являющейся ветвью ECA. ICA (или, вернее, увеличенная нижняя барабанная артерия) в этом случае имеет меньший диаметр, чем обычная ICA, с отсутствием восходящей части сонного канала, как он входит в основание черепа, кзади и параллельно яремной луковице, которая напоминает массу в hypotympanum; также отсутствует костная пластина между сонным каналом и барабанной полостью [1].

• Персистирующая стремянная артерия (stapedial artery): 0,48%. Эта аномалия возникает в связи с сохранением анастомоза через стремянную артерию, которая обычно присутствует в процессе развития между ECA и ICA. Артерия начинается от каменистого сегмента ICA, проходит через запирательное отверстие и заканчивается как ММА в эпидуральном пространстве средней черепной ямки. КТ основания черепа может показать небольшой канал возле сонного канала. Foramen spinosum, которое содержит ММА, будет отсутствовать. персистирующая стремянная артерия может быть ассоциирована с аберрантной ICA [1, 2].

В таблице 3 приведена частота обсуждаемых вариантов, тем не менее, существуют и другие редкие варианты, которые не могут быть включены в один документ. И, наконец, наличие полностью развитого Виллизиева круга можно считать вариантом, поскольку он присутствует менее чем у 50% популяции [2]

* N.B.: частота варьируется между авторами в зависимости от типа проведенного исследования (КТ, МРТ, хирургическое или посмертное). Частота также может варьироваться в зависимости от географического распределения; опубликованные данные не всегда могут быть применимы к другим группам популяции.

Таблица 1: Типы персистирующих каротидно-вертебробазилярных анастомозов

Таблица 3: встречаемость анатомических вариантов

Рис.30 корональная MIP CTA пациента с историей гипертензии показывает удлиненные сонные артерии, достигающие средней линии («целующиеся» сонные артерии).

Рис.31 3D TOF, вид сбоку (а) и сверху (b), персистирующая примитивная тригеминальная артерия (красная стрелка), отходящая от кавернозного сегмента ICA и сообщающаяся с базилярной артерией, которая до уровня анастомоза гипоплазирована(белая стрелка). В боковой проекции аномальная артерия с ICA напоминают трезубец Нептуна и греческую букву «tau».

Рис.32 MIP CTA персистирующей примитивной тригеминальной артерии (красная стрелка) в двух различных случаях. По словам Salas есть 2 вида: медиальный сфеноидальный или интраселлярный (а), который проходит в турецкое седло и перфорирует твердую мозговую оболочку или спинку седла (зеленая стрелка), как в этом случае, и латеральный каменистый или параселлярный (b), при котором сосуд идет с сенсорными корешками тройничного нерва, сбоку от турецкого седла.

Рис.33 3D TOF, показаны два различных случая персистирующей примитивной тригеминальной артерии (красная стрелка). Классификация в соответствии с Saltzman: Тип I (а), в котором РТА кровоснабжает верхнюю часть базилярной артерии, включая заднюю территорию, и тип II (b) с фетальной PCA (белая стрелка).

Рис.34 3D CE MRA косая (а) и задняя (b) проекции, показывающие персистирующую примитивную подъязычную артерию (красная стрелка), которая отходит от шейного сегмента ICA (зеленая стрелка) и продолжается как вертебробазилярная артерия (синяя стрелка). ECA отмечена белой стрелкой.

Проблемы лечения и профилактики цереброваскулярных болезней остаются одними из наиболее актуальных, поскольку нарушения мозгового кровообращения продолжают занимать лидирующее положение среди причин стойкой инвалидизации и смертности населения во всем мире. Сосудистые заболевания головного мозга являются главной причиной развития ишемического инсульта. Доказано, что поражения экстракраниальных отделов внутренней сонной (ВСА) и позвоночных артерий в 65—70% случаев приводят к ишемическим нарушениям мозгового кровообращения. Патологические деформации (ПД) ВСА являются одними из наиболее частых заболеваний брахиоцефальных сосудов, уступая по частоте лишь атеросклерозу. ПД ВСА приводят к нарушениям мозгового кровообращения разной степени выраженности [1—6]. Общая частота ПД ВСА среди взрослого населения, по данным результатов ангиографических и патоморфологических исследований, варьирует от 10 до 40%. У детей с проявлениями мозговой недостаточности эта патология встречается в 14—30% [2, 7, 8].

Этиология и патогенез ПД ВСА до конца не изучены. Большинство авторов считают, что их происхождение может иметь врожденный или приобретенный характер. Свидетельством врожденного происхождения ПД ВСА является наличие деформаций сонных артерий в детском и молодом возрасте, частое двусторонние поражение, сочетание поражения сонных артерий с другими проявлениями системной дисплазии соединительной ткани [9—11] — синдромами Марфана и Эларса-Данло [12], коарктацией аорты, гипоплазиями сосудов [13—16]. Причинами приобретенных ПД считают ослабление эластичного каркаса стенки артерии, атеросклероз, возрастные изменения шейного отдела позвоночника, гипертоническую болезнь, сахарный диабет, ожирение [1, 2, 5, 17, 18].

Врожденные ПД ВСА

занимают 1-е место среди причин нарушения мозгового кровообращения в детском возрасте. По данным Ю.В. Смирновой [8], ПД ВСА встречаются у 26,9% детей с неврологическими симптомами. М.А. Лобов и соавт. [7] выделяют ПД как одну из главных причин вазопатических головных болей в детском возрасте, регистрируя их в 1/3 случаев. Частота развития ПД у мальчиков и девочек сопоставима.

Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения обычно возникают у детей 4—6 лет. К ним относятся задержка речевого развития, позднее формирование навыков самообслуживания, нарушение адаптации в коллективе, гипервозбудимость и раздражительность. Позже, к 5—6 годам жизни, присоединяются головные боли. Описанные симптомы неспецифичны и могут маскировать сосудистые аномалии сонных артерий, поэтому ультразвуковое исследование сосудов шеи при наличии такой клиники является обязательным. Острые нарушения мозгового кровообращения у детей возникают довольно редко: преходящие нарушения мозгового кровообращения — в 4,3% случаев, ишемический инсульт с развитием очаговых поражений вещества мозга наблюдается еще реже — в 2,1% [7, 8, 10, 15—17]. Особенностью клинической картины ПД у детей являются эпилептические припадки (в 19,3% случаев).

Преобладающими типами ПД ВСА являются коулинг, C- и S-образные извитости (20—30%). Это объясняется нарушениями внутриутробного развития [1, 13, 18—20]. Еще в 1925 г. A. Kelly [21] считал, что петли формируются на 5—6-й неделе развития эмбриона. ВСА берет начало от III жаберной дуги и дорзальной аорты, на стыке которых образуется отчетливый перегиб, проявляющийся у 5-недельного эмбриона. В процессе дальнейшего развития плода в связи с опусканием сердца в грудную полость и вертикальным разворотом его по оси сонная артерия выпрямляется. Если это выпрямление или разворот оказываются неполными, это ведет к образованию изгибов, петель, перегибов разной степени выраженности. Другим способствующим деформациям фактором может быть более выраженный рост артерий дуги аорты по сравнению с ростом шеи. Это подтверждается наличием извитости ВСА у эмбрионов и детей на уровне расположения языко-глоточного нерва [13, 19]. Частота таких аномалий у новорожденных колеблется от 5 до 10% [2, 10, 11].

Данные об этиологических факторах, приводящих к дисэмбриогенезу и развитию врожденных сосудистых деформаций, в литературе отсутствуют. Следует отметить, что изгибы и петли можно также найти в мозговых, коронарных, ретинальных и позвоночных артериях, однако они чаще имеют приобретенный характер. Изгибы коронарных артерий связывают с гипертензией и инфарктом миокарда, ретинальных артерий — с ретинопатией при злокачественной гипертензии и сахарном диабете, капилляров мышц и сердца — с артериальной гипертензией и сахарным диабетом, вен — с варикозной болезнью [22].

B. Callewaert и соавт. [23] описывают особый «синдром извитости артерий» (arterial tortuosisty syndrome). Это — врожденное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования (дефект гена SLC2A10

), которое характеризуется извитостью, удлинениями и формированием аневризм больших артерий вследствие нарушения строения эластических волокон медии сосудистой стенки. Сочетание извитости и аневризм артерий — главный признак синдрома Лоеса—Диетза (Loeys—Dietz), врожденного заболевания с мутацией в TGF β-рецепторе. При этом аневризма является первичной и становится фоном для развития извитости.

Ю.В. Смирновой [11] доказано, что признак извитой ВСА может передаваться по наследству по аутосомно-доминатному или аутосомно-рецессивному типу. Установлена ассоциация полиморфизма А80807Т гена транскрипционного фактора 8р4

с патологической извитостью сонных артерий. Вероятность иметь ПД ВСА у гомозигот А80807/А80807 по сравнению с носителями двух других генотипов (А80807/Т80807, Т80807/Т80807) в 1,64 раза выше.

М.А. Лобов и соавт. [10, 24] также указывают на наследственную детерминированость ПД ВСА у детей. По их данным, частота семейных случаев составляет 50%. Сегрегационный анализ этих случаев демонстрирует, что ПД ВСА может быть как изолированной, так и являться проявлением наследственной синдромальной патологии соединительной ткани. Сегрегационная частота составляет 45% [24]. Гипоплазии, аплазия и аномалии положения артерий исследователи расценивают как неспецифические признаки дизэмбриогенеза и относят к группе прецеребральных ангиодисплазий.

В последние годы обсуждается вопрос о роли врожденной неполноценности соединительной ткани в формировании ПД ВСА. Приводятся клинические наблюдения сочетания удлинения и деформаций сонных и позвоночных артерий с фенотипическими признаками наследственной патологии соединительной ткани, синдромами Эларса—Данло, Марфана, Штурге—Вебера [5, 9, 12, 15]. В то же время сочетания ПД ВСА с вышеперечисленными синдромами описываются в единичных случаях. Следует отметить более высокую встречаемость (60%) малых форм дисплазии соединительной ткани у детей с ПД ВСА, таких как гипермобильность суставов, гиперрастяжимость кожи, мышечная гипотония, нарушение осанки, плоскостопие, пролапс митрального клапана, аномальные хорды, неправильный рост и развитие зубов. Однако степень «фенотипической напряженности» признаков не достигает выраженности, соответствующей установленным критериям диагностики синдрома патологии соединительной ткани [24]. Поэтому вопрос, можно ли считать ПД ВСА у детей проявлением синдрома дисплазии соединительной ткани, остается открытым.

В пользу дизэмбриогенетической теории происхождения ПД ВСА свидетельствуют патоморфологические признаки, описанные П.О. Казанчяном и соавт. [1], включающие дегенеративные изменения эластических волокон, компенсаторный гиперэластоз, мультипликацию внутренней эластической мембраны, развитие мукоидного отека, пролиферацию гладкомышечных клеток.

Наиболее приемлемой гипотезой патогенеза аномалий сонных артерий является появление дефектов в структуре эластина и коллагена вследствие эндогенного или генетически детерминированного усиления активности деградативных энзимов — коллагеназы и эластазы [20, 25—27]. Целесообразно подчеркнуть, что такие же изменения структуры эластина и коллагена считаются главным патогенетическим фактором развития сосудистой патологии — как врожденной, так и приобретенной.

Возможной причиной развития ПД ВСА у детей может быть родовая травма, перерастяжение структур шеи в родах. Известно, что коллагеновые волокна в условиях одноосного растяжения являются главным фактором, препятствующим деформациям. Концентрация коллагена положительно коррелирует с пределом прочности и отрицательно — с максимальным относительным удлинением. В эксперименте доказано, что при удалении коллагена из сосудистой стенки снижаются предел прочности и жесткость, а при удалении эластина снижаются прочность стенки и относительная деформация. Значительное содержание эластина в стенке сонной артерии обусловливает ее бо́льшие резервы растяжимости по сравнению с позвоночной артерией. О.В. Калминым [28] предложена гипотеза о последовательности повреждений структур шеи при гиперэкстензии, гиперфлексии и продольном растяжении в родах. Нервные стволы обладают относительно небольшой растяжимостью и наименьшей жесткостью, а стенка общей сонной артерии (ОСА), наоборот, наибольшей растяжимостью и наименьшей жесткостью. При гиперэкстензии наибольший риск повреждения имеет диафрагмальный нерв, затем блуждающий, а повреждение стенки сонной артерии маловероятно. При гиперфлексии в первую очередь может повреждаться спинной мозг, и только после разрыва связок позвоночника произойдет массивное повреждение стенок артерий. При продольном растяжении шеи основная часть деформирующей нагрузки будет приходиться на позвоночный ствол и его связки, затем нервные стволы, позвоночную артерию и в последнюю очередь — сонную артерию. Наибольшим резервом удлинения — 33,8%, без нарушения структуры и функций структур шеи, обладает ОСА. Исходя из изложенного, следует, что повреждение ОСА в родах маловероятно [1, 18]. В то же время пока вне внимания исследователей остается ВСА. При продольном растяжении в родах наибольшая нагрузка, по нашему мнению, происходит на участок вхождения сонной артерии в череп, что может приводить к развитию деформаций.

Вопрос о целесообразности оперативного вмешательства при ПД ВСА у детей остается открытым. Есть данные, что у части детей в процессе роста происходит восстановление прямолинейности хода сосуда, а у некоторых пациентов деформация сохраняется с нивелированием локальных нарушений гемодинамики [1, 8]. Следует, учитывать, что генерализованные эпилептические припадки, нередко возникающие при аномалиях сонных артерий, являются противопоказанием к операции [6, 8, 11]. Приоритетным направлением лечения детей все же считается консервативная терапия [7, 15, 17]. При ее неэффективности, нарастании неврологической симптоматики и снижении скорости мозгового кровотока необходимо оперативное вмешательство. Реконструктивное устранение деформации приводит к уменьшению проявлений хронической мозговой недостаточности в ближайшем послеоперационном периоде у всех пациентов [2, 4]. В то же время среди данных литературы нами не найдено научных исследований с оценкой влияния оперативного или консервативного лечения детей с ПД ВСА на качество их жизни в послеоперационном периоде.

Приобретенные патологические деформации ВСА занимают 2-е место среди причин ишемических нарушений мозгового кровообращения, уступая лишь атеросклерозу [1, 4—6, 18, 20, 22, 25]. ПД ВСА встречаются преимущественно у пациентов после 60 лет. Считают, что кинкинг выявляется у 5—16% пациентов, чаще у мужчин [1, 4, 29, 30], хотя есть сообщения о превалирующем поражении у женщин, что объясняется повреждением эластического каркаса сосудов, связанного с гормональными изменениями [31—33]. L. Del Corso и соавт. [34] на основании исследования 469 больных с ПД (извитость, кинкинг и изгибы) подтверждают высокую частоту поражений среди женщин. E. Ballotta и соавт. [35] cчитают, что у женщин асимптомный каротидный кинкинг прогрессирует с возрастом и становится симптомным после 60 лет. Р. Zanetti и соавт. [6] указывает на то, что у взрослых изменения длины и формы сонных артерий наиболее часто проявляются на шестом десятилетии жизни, соотношение мужчин и женщин при этом составляет 4:1. Возможно, такие разногласия связаны с наличием у больных сопутствующей патологии — атеросклероза, гипертензии, сахарного диабета, гиперлипидемии, гормональных изменений, а также влиянием токсических веществ и курения.

Для клинической картины характерны нарушения мозгового кровообращения. Наиболее частыми симптомами являются головокружение, кохлеарные, чувствительные и когнитивные нарушения, ишемическая ретинопатия. Симптомы мозговой ишемии в полушарии на стороне извитости ВСА встречаются у 26% больных, общемозговые проявления — у 41,75%, их сочетание — у 27,5%. Есть данные о зависимости клинической картины от типа ПД ВСА. Асимптомно чаще всего протекают C- и S-деформации — около 70% случаев, выраженную клиническую симптоматику имеют кинкинг, петле- и спиралеобразные извитости — больше чем в 80% случаев [18, 35, 36]. Развитие симптомов зависит также от степени выраженности угла в сегменте кинкинга — чем угол острее, тем тяжелее поражения. При угле меньше 45° у всех пациентов наблюдается выраженная мозговая симптоматика, требующая оперативного вмешательства [18, 19, 36].

Среди типов ПД ВСА наиболее часто описывают кинкинг, удлинения и перегибы, что связано с особенностями происхождения приобретенных деформаций. Так, З.К. Мацкевичус и соавт. [37] выделяют группу причин возникновения ПД ВСА, подразделяя их на 2 подгруппы. Первая — перегиб на месте сонной артерии в зоне окончания атеросклеротической бляшки, вторая — перегибы и деформации на основе возрастных деструктивных изменений мышечно-эластического каркаса артериальной стенки. Появляющаяся с возрастом артериальная гипертензия способствует усугублению ПД, поскольку деформации сосудов становятся функциональным приспособлением для уменьшения пульсовой волны и обеспечения равномерности кровотока [4, 19, 25]. Однако П.А. Паулюкас и Э.М. Баркаускас [29] считают, что в этих случаях гипертензия является вторичной, имеет рефлекторный характер и развивается в ответ на ишемию мозга. Как показывают гемодинамические исследования, при устранении перегибов и петель брахиоцефальных сосудов снижается системное артериальное давление [5, 9, 18, 25].

По мнению Н.В. Верещагина и А.Н. Колтовер [20], гипертензия — первичная причина ПД ВСА. В ответ на повышенное давление в стенках сонных артерий возникают адаптивные изменения в виде очаговых и циркулярных мышечно-эластических утолщений интимы, склероза внутренней и средней оболочек с деструкцией эластического каркаса. По мере развития склеротических изменений утрачиваются мышечные и эластические элементы артерий, происходит потеря их тонуса, в результате чего на фоне артериальной гипертензии формируются патологические извитости и перегибы этих сосудов с выраженным септальным стенозом. Последний, ограничивая кровоток, может выступать в качестве самостоятельного патогенетического фактора нарушений мозгового кровообращения. Гипертензия, по мнению J. White и соавт. [27], приводит к растяжению гладкомышечных клеток медии сосуда, утрате эластина и фрагментации эластомеров. Прогрессирование этих процессов является причиной патологического удлинения сосуда. Данные P. Pancera и соавт. [38] демонстрируют явное преобладание гипертензии у пациентов с кинкингом по сравнению с лицами, не имеющими сосудистых аномалий. Тем не менее D. Radak и соавт. [39] считают, что четкого понимания патогенетической связи известных сосудистых факторов риска и развития кинкинга пока нет.

Главной причиной развития приобретенных ПД ВСА у пациентов старше 60 лет является атеросклероз. Открытым остается вопрос — что первично, атеросклероз или ПД? Среди исследователей нет единого мнения на этот счет. Одни считают, что атеросклероз приводит к развитию деструктивных изменений эластического каркаса сосуда и вместе с артериальной гипертензией способствует развитию деформаций, таких как удлинения и кинкинг [4—6, 19, 20, 22, 31, 32, 37, 40—42]. Другие авторы называют атеросклероз отягощающим заболеванием при ПД ВСА. Нарушение локальной гемодинамики в зоне изгиба деформированного сосуда приводит к травмированию интимы, повреждению эндотелия и запуску патологического процесса [1, 5, 20, 29, 34, 38]. Исходя из этого, в сонных артериях должен развиваться ранний атеросклероз, клинически и ангиографически проявляющийся в возрасте до 40 лет, что не подтверждается данными литературы [2, 19, 37, 40, 41]. Другими исследователями доказано, что при изгибе создается разница давления у наружного и внутреннего радиуса, приводящая к развитию завихрений гемодинамических потоков и, как следствие, разрастанию эндотелия и соединительной ткани в сосуде. При этом в сосуде находят признаки пролиферативно-склеротического ремоделирования вследствие активизации иммунной системы — высокой апоптической активности гладкомышечных клеток и развития хронического воспаления в зоне извитости [42]. В то же время в серии морфологических исследований отсутствуют данные о воспалении и наличии васкулита [20, 37, 38, 43].

Важно, что именно атеросклероз при ПД повышает риск развития инсульта в несколько раз. Такое сочетание наблюдается у 40—70% пациентов с нарушениями мозгового кровообращения [1, 4, 19, 22, 31, 34, 38, 41, 43].

Фибромышечную дисплазию считают одной из важных причин развития ПД ВСА. Точные данные о ее частоте дисплазии при ПД ВСА отсутствуют. Считается, что фибромышечная дисплазия и ПД ВСА чаще возникают у лиц среднего возраста, хотя есть данные и о больных старше 60 лет. Механизм развития деформаций сонных артерий при этом заболевании неизвестен. Фибромышечная дисплазия — это неатеросклеротическое и невоспалительное заболевание артерий с преобладающим поражением почечных артерий и ВСА, развивающееся преимущественно у молодых женщин. Преобладающим патоморфологическим вариантом поражения сонных артерий при фибромышечной дисплазии без ПД является медиальная фиброплазия. Для нее характерен фиброз с частичным или тотальным поражением медии, полной или частичной утратой эластических волокон. Это приводит к формированию множественных аневризм, вследствие чего сосуд напоминает «нитку бус». Кроме развития аневризм возможны расслоения сосудов, окклюзия сосудистого просвета, разрывы сосудов. Можно предположить, что общность патологического процесса при фибромышечной дисплазии и ПД ВСА — утрата эластического каркаса сосуда, вероятно, является значимым фактором для развития патологических изгибов при фибромышечной дисплазии [44—47].

Возрастные изменения позвонков шейного отдела позвоночника считают важным фактором в развитии ПД ВСА приобретенного характера. Вертеброгенная компрессия способствует гемодинамическим нарушениям и развитию ПД ВСА. У пациентов с извитостями отмечаются смещение головы вперед, сглаживание шейного лордоза, кифоз в грудном отделе, резко выраженное напряжение грудинно-ключично-сосцевидных, лестничных мышц и мышц, расположенных выше и ниже подъязычной кости. Укорочение мышц передней поверхности шеи и деформация фасций приводят к экстравазальному воздействию на сонные и позвоночные артерии [18, 48]. Таким образом, механические деформации фасции на фоне нарушений в шейном отделе позвоночника могут рассматриваться как одна из причин формирования деформаций артерии. R. Wirbel и соавт. [49] доказали, что гиперэкстензионные и ротационные воздействия на шейный отдел позвоночника, возникающие при проведении сеансов мануальной терапии, занятиях спортом, например борьбой, могут приводить к повреждению вертебрально-базилярных сосудов. Ряд авторов считают, что хотя большинство повреждений сосудов шеи происходит без видимой для больного причины, незначительная травма шейного отдела выявляется в 80% случаев [50]. При значительных смещениях позвонков или их частей обнаруживаются резкие изменения нормального хода сосудов, при этом макроскопически наблюдаются скручивание, уплотнение и перерастяжение позвоночных и сонных артерий.

Среди других причин ПД ВСА выделяют сахарный диабет, гиперлипидемию и другие сосудистые факторы риска [2, 5, 6, 20, 34, 38, 41].

Возможными факторами, способствующими развитию ПД ВСА, считают курение, прием контрацептивов, токсические влияния [5]. Согласно новой теории Д.Д. Зербино [51, 52] тяжелые металлы повреждают мышечно-эластический каркас артерий и приводят к развитию артериосклероза, артериальной гипертензии [51]. Доказано, что токсическое воздействие кадмия приводит к массивному эластолизису медии вследствие активизации эластаз и развитию аневризм аорты. Известно, что тяжелые металлы, содержащиеся в сигаретах, вызывают необратимые изменения в коронарных артериях, ведут к развитию атеросклероза и инфарктов миокарда у пациентов до 40 лет. Курение и многолетний профессиональный контакт с токсическими веществами — это важные причины развития сосудистой патологии в среднем возрасте.

Некоторые авторы среди возможных причин развития ПД ВСА у молодых пациентов упоминают васкулит [20, 37, 43]. З.К. Мацкевичус и П.А. Паулюкас [37] описывают ангиит vasa vasorum

, который объясняют ишемическими повреждениями
vasa vasorum
с развитием воспаления и последующего грубого склероза.

Остается неясным механизм развития ПД ВСА у пациентов 40—50 лет. В литературных источниках преобладает мнение, что они являются следствием нарушения эмбриогенеза [2, 5, 22, 32, 35, 43]. Исходя из вышеизложенного следует, что для врожденных деформаций у детей характерны петлеобразные девиации (коулинг), C- и S-образные извитости, а для пациентов старше 60 лет — кинкинг, удлинения и перегибы. Возможен ли переход одних типов ПД в другие, остается неизученным.

Ю.В. Родиным и соавт. [53] с помощью методов математического моделирования была дана гипотетическая оценка развития S-образной извитости — любой изгиб при определенных условиях стремится к ангулярному перегибу. Полученные результаты справедливы и для других типов извитости, поскольку они, как правило, содержат S-образную извитость. В то же время эта гипотеза полностью опровергает возможность перехода одних видов извитости в другие и требует дальнейших исследований.

Для патоморфологической картины ПД ВСА характерны выраженные склеротические изменения стенки сосуда, деструкция эластического каркаса, разрастание соединительной ткани вокруг сосуда [13, 20, 37, 38]. Поскольку такие изменения способствуют устойчивым необратимым деформациям, увеличивающимся с возрастом, вопрос — возможны ли изменения конфигурации деформаций, остается открытым.

Наиболее эффективным методом лечения приобретенных ПД ВСА признано хирургические вмешательство. Показанием к операции считается гемодинамически значимая ПД ВСА, соразмерная с циркуляторными расстройствами, характерными для стенозов 70% и более, независимо от наличия неврологической симптоматики и/или гемодинамически значимого атеросклеротического стеноза, а также эмбологенных бляшек, стенозирующих просвет более 50%, и бляшек с изъявленной поверхностью и пристеночным тромбозом. Известна высокая эффективность хирургического вмешательства у больных с симптомными ПД ВСА, в то же время вопрос целесообразности оперативного вмешательства у больных с асимптомными деформациями остается открытым [1, 3, 4, 6, 19, 29, 35, 36, 42, 54].

В заключение упомянем, что сравнительный анализ литературы о врожденных и приобретенных ПД ВСА показал, что они имеют много отличительных черт не только в происхождении и патогенезе, но и клинике, лечении и прогнозе. Уместным является предположение, что врожденные и приобретенные ПД ВСА — это два разных заболевания, связь между которыми не доказана.

Приводимый обзор литературы демонстрирует актуальность изучения этого заболевания, наличие неразрешенных и спорных вопросов не только в генезе, но и лечебной тактике ведения больных, необходимость комплексного клинико-патоморфологического исследования этой важной сосудистой патологии.

Значение

В списке на Рис.35 приведены значения анатомических вариантов.

2.1. Распознавание анатомических паттернов и способность отличать их от патологических изменений:

2.1.1. Знание нормальных вариантов является частью анатомических знаний, которые важны для каждого радиолога и хирурга. Знание нормальных вариантов и их близость к другим структурам облегчает понимание и диагностику различных заболеваний, таких, как:

• Невралгия тройничного нерва, которая может быть вызвана наличием варианта РТА (реже РТА), из-за близости сосуда к тройничному нерву [11].
• Языкоглоточная невралгия или паралич подъязычного нерва, который может быть вызван персистирующей подъязычной артерией [1].
• Пульсирующий звон в ушах в случаях персистирующей стремянной артерии [1].

2.1.2. Вариант против патологии:

• Воронка: воронку Pcom не следует путать с аневризмой Рис.36.
• Гипоплазия ICA может быть спутана с диссекцией или фибромускулярной дисплазией, в то время как агенезия ICA может быть спутана с окклюзией. Визуализация основания черепа способствует дифференциации, так как костный сонный канал будет узким в случаях гипоплазии и отсутствует при агенезии, но будет выглядеть нормально при других приобретенных заболеваниях Рис.11 и Рис.23.
• Различные паттерны перфузионных нарушений могут встречаться с нормальными вариантами, которые могут вызвать путаницу, особенно в контексте инсульта:

1. Асимметрия КТ- или МР-перфузии в затылочных долях, в случае односторонней фетальной PCA. Контралатеральная сторона может показать замедленную перфузию, поскольку она кровоснабжается из задней циркуляции Рис.37 .
2. Двусторонняя задержка перфузии в затылочных долях по сравнению с лобными и теменными долями может наблюдаться при двустороннем отсутствии Pcom Рис.38 .
3. Относительная гипоперфузия на территории PICA в случаях гипоплазии позвоночной артерии. Гипоперфузия может быть представлена, как удлинение времени до пика (time-to-peak), удлинение основного времени прохождения (main transit time) или уменьшение мозгового кровотока (cerebral blood flow), но это никогда не влияет на мозговой объем крови (cerebral blood volume) Рис.39 [12].

2.2. Гемодинамический эффект нормальных вариантов и аномалий:

2.2.1. Понимание функционирования коллатералей: наличие гипоплазии или аплазии сегмента (-ов) в Виллизиевом круге может повлиять на функционирование коллатералей, при окклюзии одной или нескольких артерий Рис.15 .

2.2.2. Объясняет неясные случаи инсульта:

Сосудистые условия, которое вызывают изменения в неожиданных сосудистых территориях, могут быть объяснены нормальными вариантами, такими как:

• Ишемия в задней территории может сопровождать патологию ICA из — за наличия фетальной PCA Рис.40.
• Двусторонняя ишемия и ишемия в определенных зонах, могут обратить внимание на наличие патологии в одном из вариантов, таких, как:

1. Двусторонний передний инфаркт в случае тромбоэмболии azygos ACA или доминантной bihemispheric ACA Рис.41.
2. Двусторонний мезэнцефалоталамический инфаркт с артерией Першерона Рис.42.

2.3. Ассоциация с сосудистыми и несосудистыми врожденными аномалиями и другими заболеваниями:

2.3.1. Ассоциация с аневризмами: изменения в сосудистой анатомии могут быть признаком недостатка сосудистой зрелости и уязвимости к формированию аневризм. В работе Lazzaro и др., нормальные варианты Виллизиева круга были более распространены в случаях с разрывом аневризм, чем в случаях аневризм без разрыва [13]. На основании обзора литературы, следующие варианты и аномалии были ассоциированы с аневризмами: Таблица 4 Рис.43

• Фенестрации: частота аневризм (IoA) примерно 7% от всех фенестраций. Дефект в медии фенестрированного сегмента и турбулентный поток на обоих концах фенестрации может привести к образованию аневризмы. Кроме того, в работе Hudák и др., фенестрация была частой находкой у больных с необъяснимым субарахноидальным кровоизлиянием из-за слабой артериальной стенки [1] [2] [14]
• ICA агенезия и гипоплазия: IoA 67% [2].
• Аплазия A1 сегмента: IoA14% [15].
• Azygos ACA: IoA 41%. В связи с увеличением потока из обоих сегментов A1 [2].
• Персистирующая дорсальная глазная артерия: IoA 45% [4].
• Персистирующая примитивная обонятельная артерия: в работе Uchino и др, 2 аневризмы внутричерепных артерий были обнаружены у 14 пациентов с PPOA (IoA около 14%); один из них в изгибе шпильки (7%) [9].
• PTA: IoA 14% [1].
• Персистирующая подъязычная артерия: IoA 26% [16].
• Proatlantal intersegmental artery: IoA 10% [1, 2]
• Другие варианты и аномалии, ассоциированные с аневризмами, случаи о которых сообщались, но не доступны, включают infraoptic АСА, верхнюю переднюю соединительную артерию, добавочную MCA, аплазию MCA, вариант PTA и асимметрию Виллизиева круга [1, 2].

2.3.2. Ассоциация с другими сосудистыми аномалиями и заболеваниями:

• фенестрация позвоночной артерии ассоциирована с артериовенозной мальформацией в 7% [6].
• РТА наблюдается при сосудистых аномалиях, таких как АВМ, каротидно-кавернозная фистула, и болезнь Мойа-мойа в 25% случаев [17].
• Proatlantal intersegmental artery: частота цереброваскулярных нарушений, таких как АВМ, мальформация вены Галена и варианты дуги аорты, составляет 59% [18].
• Спонтанная диссекция позвоночной артерии встречалась немного чаще у лиц с гипоплазией позвоночной артерии, чем в контрольной группе (30,4% против 17,4%). Также было установлено, что спонтанная диссекция позвоночной артерии встречается чаще при гипоплазии позвоночных артерий, нежели при доминантных позвоночных артериях (68% против 32%) [19].

2.3.3. Ассоциация с другими врожденными аномалиями:

• Azygos ACA может быть ассоциирована с голопрозэнцефалией и аномалиями миграции Рис.44 [1].
• Гипоплазия ICA, ассоциирована с анэнцефалией и базальной телеангиоэктазией [2].
• фенестрация позвоночной артерии может быть ассоциирована с слиянием позвонков [6].

2.3.4. Ассоциация с другими расстройствами:

• Дисфункция гипофиза и акромегалия при интраселлярных «целующихся» сонных артериях[2].
• Было установлено, что мигрень с аурой чаще встречается у пациентов с незамкнутым Виллизиевым кругом [20].

2.4. Предоперационное планирование для черепно-мозговой хирургии, хирургии головы и шеи и нейроинтервенционных процедур:

Описание нормальных вариантов очень важно для хирургов и интервенционных радиологов, так как некоторые из этих вариантов следует учитывать, чтобы избежать катастрофических последствий во время вмешательства.

2.4.1. Риск катастрофических кровоизлияний существует в следующих случаях:

• Транссфеноидальные операции на гипофизе в случаях PTA или интраселлярных «целующихся» сонных артериях.
• Операции на среднем ухе в случаях персистирующей стремянной артерии и аберрантной интратимпанической ICA.
• Глоточные операции, такие как резекция отофарингеальной опухоли, тонзиллэктомия, аденоидэктомия и палатофарингопластика, в случаях аберрантной латеральной глоточной артерии.

2.4.2. Знание нормальных вариантов имеет важное значение в интервенционных процедурах. Это знание может помочь получить доступ к сосудам, например, доминантная против гипоплазированной позвоночной, или доступ через вариант, или избежать осложнений во время процедур, таких как эмболизация опухоли, через катетеризацию ECA в случаях с ММА отходящей от офтальмической артерии, что может привести к слепоте. Рис.45 Рис.50

2.4.3. Наличие персистирующих каротидно-базилярных анастомозов следует исключать перед определенными процедурами, такими как тест Wada: так как в этом случае инъекция амитала может привести к потере сознания и апноэ [2]

Рис.35 Значение нормальных вариантов

Таблица 4: Варианты, ассоциированные с аневризмами и их встечаемость

Рис.36 3D TOF MRA, воронкообразное расширение с месте отхождения Pcom (белая стрелка), которое не следует путать с аневризмой. Обратите внимание на небольшую аневризму в месте отхождения контрлатеральной Pcom (красная стрелка). Также обратите внимание на трифуркацию АСА.

Рис.37 МР-перфузия, TTP map (а) показывает замедленную перфузию в левой затылочной доле, по другим параметрам перфузии никаких отклонений не обнаружено. 3D TOF (b), показывает фетальную PCA на контралатеральной стороне (стрелка).

Рис.38 TTP perfusion map (а) показывает симметричную задержку в затылочных долях, никаких отклонений в других параметрах перфузии замечено не было. 3D TOF показывет отсутствие Pcom с обеих сторон.

Рис.39 (тот же пациент, что и на рисунке 12) с гипоплазией правой позвоночной артерии, которая заканчивается, как PICA. TTP map показывает задержку перфузии на территории правой PICA. Исследование, проведенное через 6 недель, по другим причинам (не показано) показало отсутствие патологии на этой территории.

Рис.40 МРТ 56-летнего пациента с жалобами на головную боль показывает диссекцию левой ICA (красные стрелки) с интрамуральной гематомой на Т2 (а) и T1FS (b). DWI (с) и ADC (d) показывают подострый инфаркт на территории левой PCA, который обусловлен ​​наличием фетальной PCA (TOF не показана).

Рис.41 72-летний пациент с гемиплегией, эпилепсией и нарушением сознания. DWI (а) и ADC (b) показывают двусторонние инфаркты на территории ACA. DSA (с), показывает проксимальную окклюзию azygos ACA (стрелка).

Рис.42 Двусторонние острые инфаркты таламусов на DWI (а). DSA показывает окклюзию P1 сегмента левой PCA (b). Минимальная реканализация после внутриартериального тромболизиса (с), с легким помутнением артерии Першерона (стрелки), отходящей от левой PCA.

Рис.43 Аневризмы (стрелки), ассоциированные с аномалиями; а) аплазия А1 с аневризмой Acom. b) Azygos ACA с перикаллозной аневризмой. с) фенестрация основной артерии с проксимальной базилярной аневризмой после койлинга.

Рис.44 Аксиальные (а) и сагиттальные (b) МРТ изображения ребенка с голопрозэнцефалией, слиянием поясных извилин спереди и ненормальными клювом и коленом мозолистого тела. Обратите внимание на пустоту потока передней мозговой артерии (стрелка), которая является одиночной (azygos) и смещена кпереди.

Рис.45 55-летняя пациентка, попавшая в ДТП. Первоначальная КТ (а), показывает перелом левой височной кости. Позже она жаловалась на пульсирующий шум в ушах. Была выполнена DSA (с) с flat panel CT angiography (b и d). Восстановленные изображения показали среднюю менингеальную артерию (желтые стрелки), отходящую от глазной артерии (синяя стрелка) и травматическую АВМ (красные стрелки) дренирующуюся в наружную яремную вену с образованием аневризмы (оранжевая стрелка). Знание такого варианта имеет важное значение при планировании терапии.

Симптомы заболевания

Недоразвитие позвоночной артерии ограничивает приток крови по ней к задним структурам головного мозга. Это особенно опасно при поворотах или наклонах головы. В это время дополнительное давление на сегмент сосуда, который находится между дугами шейных позвонков, может вызывать рефлекторный спазм. С возрастом атеросклеротические процессы еще больше нарушают кровоток.
Несмотря на это, не все аномалии развития сопровождаются симптоматикой, так как компенсаторно увеличивается движение крови по второй, парной артерии, она приобретает больший диаметр и берет на себя основную нагрузку. Если патологическое сужение ограничивает питание головного мозга, то возникают проявления синдрома позвоночной артерии:

• мигренеподобные боли в затылке, головокружение, шум в ушах, затуманивание зрения, частая рвота, появление сверкающих пятен или радужных дуг перед глазами;
• боль в шейно-затылочной области с переходом в лобные части головы, она становится сильнее после сна, особенно в неудобной позе, при резких движениях головой, прыжках, спортивных тренировках, тряске в транспорте;
• головокружение при поворотах головы с тошнотой, потемнением в глазах, шаткостью, потерей равновесия;
• быстрая утомляемость при зрительной нагрузке, появление темных или ярких пятен, вспышек света («искры в глазах»);
• покраснение глаз, ощущение инородного тела;
• шум в ушах, нарушение слуха, затруднение восприятия речи на фоне полной тишины;
• приливы жара, потливость или зябкость кистей и стоп;
• затруднение дыхания, учащенное сердцебиение, колебания артериального давления;
• бессонница.

К более опасным признакам относятся транзиторные атаки ишемии головного мозга. Они сопровождаются снижением мышечной силы и чувствительности в конечностях, выпадением полей зрения, двоением контуров предметов, нарушением речи и глотания, сильным головокружением и рвотными позывами.

Резкий поворот головы или неудобное положение могут спровоцировать потерю сознания, такой приступ длится от нескольких секунд до 5 — 7 минут, по окончании больные отмечают сильную слабость. При запрокидывании головы назад возникает внезапное падение с исчезновением движений в конечностях, а сознание при этом не изменяется.

Смотрите на видео о синдроме позвоночной артерии и его проявлениях:

Сокращения:

• A1: Horizontal segment of ACA
• A2: Vertical segment of ACA
• ACA: Anterior cerebral artery
• Acom: Anterior communicating artery
• AICA: Anterior inferior cerebellar artery
• AVM: Arteriovenous malformation
• BA: Basilar artery
• CBF: Cerebral blood flow
• CBV: Cerebral blood volume
• CoW: Circle of Willis
• DSA: Digital subtraction angiograph
• ECA: External carotid artery
• ICA: Internal carotid artery
• IoA: Incidence of aneurysms
• M1: Sphenoidal segment of MCA
• MCA: Middle cerebral artery
• MMA: Middle meningeal artery
• MTT: Mean transit time
• PCA: Posterior cerebral artery
• Pcom: Posterior communicating artery
• PDOA: Persistent dorsal ophthalmic artery
• PICA: Posterior inferior cerebellar artery
• PPHA: Persistent primitive hypoglossal artery
• PPOA: Persistent primitive olfactory artery
• PTA: Persistent trigeminal artery
• SCA: Superior cerebellar artery
• sVAD: Spontaneous vertebral artery dissection