Две главные задачи гемостаза – поддерживать кровь в жидком состоянии и предотвратить ее потерю в случае травм. Работа системы выглядит как цепочка сложных биохимических реакций, в которых участвуют клетки крови, плазма и стенки сосудов.
Нарушения свертываемости крови могут передаваться по наследству. В ряде случаев они приобретаются с приемом лекарств, сбоями в работе иммунной системы, злокачественными процессами и болезнями печени, в которой происходит выработка и обмен коагуляционных факторов.
Классификация расстройств
В системе гемостаза три «ветки»: свертывающая – в ответе за образование тромбов, противосвертывающая – поддерживает реологические свойства крови в норме, и фибринолитическая – обеспечивающая растворение кровяных сгустков.
Нарушения системы свертывания крови происходят в одном из двух направлений:
- В сторону гипокоагуляции – понижения свертывающего свойства (тромбоцитопения, болезни Виллебранда и Вергольфа, гемофилии).
- Или его повышения – гиперкоагуляции (тромбофилии, ДВС- и АФС-синдром).
По механизму развития различают расстройства сосудисто-тромбоцитарного звена и сбои в коагуляционном гемостазе.
Гемофилия
У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, оперативными вмешательствами (инцизией уздечки языка, циркумцизио). Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.
Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.
По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом: гемартрозы (70—80%), гематомы (10-20%), гематурия (14-20%), желудочно-кишечные кровотечения (8%), кровоизлияния в ЦНС (5%).
Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи над ним. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовита, деформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом (искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозу, вальгусной деформации стопы и др.) и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте.
При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы. Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани. Обширные и напряженные гематомы могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену.
Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, экстракцией зуба, тонзиллэктомией и др.). Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу.
Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях — приступы почечной колики. У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефроз, пиелонефрит.
Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. лекарств, с обострением латентного течения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивным гастритом, геморроем. При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитом, кишечной непроходимостью и др.
Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 и более часов.
Гипокоагуляция: симптомы, чем опасна патология
Носовые кровотечения без причины, кровоточивость слизистых при чистке зубов, самопроизвольное появление синяков и кровь из пальца, которую вы не можете остановить дольше обычного, – все это пока безобидные признаки пониженной свертываемости.
Настоящая опасность подстерегает носителей патологии при хирургических операциях, повышении артериального давления, после родоразрешения и даже обычного удаления зуба у стоматолога.
Заболевания, связанные с гипокоагуляцией крови
| Название | Патогенез – механизм возникновения и развития | Чем опасна патология | Как диагностируется |
| Тромбоцитопения | Уменьшение количества тромбоцитов в плазме (менее 150×10*9 г/л), связанное с нарушением их выработки или быстрым распадом. Патология может быть врожденной, чаще –приобретенной из-за поражения костного мозга, дефицита витаминов В9 и В12, тяжелых инфекций, спленомегалии. | Риск массивной кровопотери, внутреннего, маточного кровотечения, выкидыша, геморрагического инсульта. Запрет на физические нагрузки, ограничение жизненной активности. | Клинический анализ крови Гемостазиограмма |
| Тромбоцитопеническая пурпура, ИТП (Болезнь Вергольфа) | Аутоиммунное заболевание, протекает в хронической форме и чаще встречается у молодых женщин. При ИТП на поверхности тромбоцитов в 10 раз увеличивается количество IgG. Появление провоцируют вирусы, бактерии, прием некоторых лекарств. | Офтальмологические кровоизлияния, снижение остроты зрения. Кожные геморрагии – петехиальная сыпь, пурпура. Маточные кровотечения, самопроизвольное прерывание беременности, инсульт. | Титр на антитела к тромбоцитам Общий анализ крови Коагулограмма |
| Гемофилия | Наследуется с материнской Х-хромосомой по аутосомно рецессивному типу. Существует 3 формы болезни, самая распространенная — классическая гемофилия А. | Кровоизлияния в мышцы, внутренние органы, а также суставы, и связанная с ними инвалидизация. | Тромбоэластография, АЧТВ Анализы на антигемофильный глобулин и D-димер Протромбиновый тест Коагулограмма |
| Болезнь Виллебранда | Связана с мутацией гена гемостаза, расположенного в 12-ой хромосоме. Различают 4 формы патологии – от легкой, с бессимптомным носительством, до тяжелой, с желудочными, маточными и другими видами кровотечений. | Генетический риск кровотечений из любых органов, преждевременных родов, геморрагического инсульта – кровоизлияния в мозг при повышении артериального давления. | Исследование активности и свойств фактора Виллебранда Активность ADAMTS 13, 8-го фактора свертывания |
Для лечения гипокоагуляционных состояний используют кортикостероиды и иммунодепрессанты, вводят недостающий антигемофильный глобулин (фактор свертывания VIII) или тромбоконцентрат.
Рекомед — Выбор клиники для лечения за рубежом
Компания Рекомед поможет вам подобрать клинику и врача, организовать поездку для консультации, диагностики, лечения или операции. Мы предоставим для вас все координационные услуги и будем помогать в решении организационных вопросов на протяжении лечения. Важно отметить, что оплата лечения всегда производиться на прямую в кассу клиники по ценам клиники.
Свяжитесь с нами по телефону или же воспользуйтесь формой «врачу» для отправки вашего запроса.
врачу
| Рейтинг | 14043 просмотров | Порекомендовать друзьям | Roman K M |
Где лечить «Все проблемы связанные с нарушениями свертываемости крови»?
Медицинский центр Самсунг
Irwon-Dong, Gangnam-Gu, Seoul Korea Посмотреть на карте
0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
Основанный в 1994 году, уже в 1996 медицинский был признан «Больницей президентских стандартов». Кроме того, международное отделение центра признано лучшей корейской клиникой по приему иностранцев. Так что в «Самсунг» обращаются не только проживающие в Корее пациенты, но и специально приезжающие на лечение больные. Подробнее >>>
Международный медицинский центр Чхонсим
267-177, Misari-ro, Seorak-myeon, Gapyeong-gun, Gyeonggi-do, Korea Посмотреть на карте
1 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
Международный медицинский объединяет западные и восточные методики и подходы к лечению заблеваний. Таким образом, современные технологии выгодно сочетаются с восточными тонкостями, и акупунтура, всевозможные прижигания и препараты на основе растительных экстрактов существенно ускоряют выздоровление. Подробнее >>>
Национальный центр рака в Корее
323 Ilsan-ro, Ilsandong-gu, Goyang-si Gyeonggi-do, Korea Посмотреть на карте
0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
Национальный центр рака специализируется на онкологических заболеваниях. При нем работают шесть центров, выделенных по наиболее распространенным онкозаболеваниям в мире. 180 высококвалифицированных врачей-онкологов, чьи исследования публикуются в солидных научных изданиях, 430 медсестер, а также новейшее техническое оснащение позволяют эффективно бороться с бичем нашего века. Подробнее >>>
Клиника Университета Гёте
Theodor-Stern-Kai 7, Frankfurt am Main, Germany Посмотреть на карте
0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
История клиники при университете им. Иоганна Вольфганга Гёте (Goethe-Universitat Frankfurt am Main) неразрывно связана с историей самого учебного заведения, которое в 2014 году отметит свое 100-летие. Клиника университета Подробнее >>>
Университетская клиника г.Фрайбурга
Robert-Koch-Str. 1, Freiburg, Germany Посмотреть на карте
0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
Университетская клиника города Фрайбурга представляет собой одно из крупнейших медицинских учреждений Европы. Здесь можно получить медицинское обслуживание по всем направлениям. В ее составе успешно работают 14 клиник, 5 институтов и медицинских центров. Подробнее >>>
Медицинский
Kiryat Hadassah, Jerusalem, Israel Посмотреть на карте
0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
Медицинский представляет собой многопрофильную клинику, располагающуюся в двух зданиях. Центр располагает оснащенными современным оборудованием стационарными отделениями, отделением для лечения в амбулаторном режиме, приемным покоем Подробнее >>>
Медицинский центр им. Рабина
Petah Tiqwa, Israel Посмотреть на карте
2 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
Многопрофильное лечебное учреждение – медицинский центр им. Рабина, это одна из лучших клиник в Израиле. Центр объединяет шесть специализированных клиник, что позволяет оказывать качественные медицинские услуги по всем направлениям. Детская клиника «Шнайдер», находящаяся на территории медицинского центра им. Рабина, Подробнее >>>
Медицинский
Рамат Ган, Израиль Посмотреть на карте
0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
Медицинский представляет собой самое крупное медицинское учреждение не только в Израиле, но и на всем Ближнем Востоке. В центре имеется 1700 мест для госпитализации, а врачебный коллектив составляет около 900 высококвалифицированных Подробнее >>>
Медицинский центр Текнон
Vilana 12, Barcelona, Spain Посмотреть на карте
0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
Медицинский представляет собой одну из самых лучших частных клиник, которая известна не только на Средиземноморском побережье, но и далеко за его пределами. Эта клиника имеет аккредитацию JCI (Joint Commission International), Подробнее >>>
Группа клиник Женолье
Route du Muids 3, 1272 Genolier, Switzerland Посмотреть на карте
0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
Genolier Swiss Medical Network — Группа клиник «Женолье» — двенадцать специализированных медицинских учреждений, которые располагаются в разных муниципалитетах Швейцарии, но объединенных высоким качеством обслуживания и оснащением самым современным оборудованием. Подробнее >>>
Клиника Raffles Hospital
Raffles Hospital, 585 N Bridge Rd, Посмотреть на карте
0 положительный отзыв 2 отрицательный отзыв
Raffles Hospital удобно расположен в центре Сингапура. Клиника предоставляет полный спектр медицинских услуг, осуществляя индивидуальный подход, использует современные медицинские технологии. Подробнее >>>
Онкологический центр Андерсона Техасского университета
1515 Holcombe Blvd. Houston, TX 77030 Посмотреть на карте
0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
Онкологический центр Андерсона Техасского университета — один их ведущих в мире за последние 70 лет, направление деятельности которого посвящено исключительно профилактике, лечению и искоренению рака. Основан Центр в 1941 году в Хьюстоне на собранные от благотворительности деньги Подробнее >>>
Мемориальный онкологический центр им. Слоуна-Кеттеринга
Memorial Hospital 1275 York Avenue, NY 10065 Посмотреть на карте
0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
Подробнее >>>
Международный Госпиталь Бангпакок 9
362 Rama II Rd, Chom Thong, (Jomthong) Bangkok 10150 Посмотреть на карте
0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
Bangpakok 9 International Hospital / Международный Госпиталь Бангпакок 9 известен далеко за пределами Таиланда. Здесь оказывается широкий спектр медицинских услуг, так как клиника эта многопрофильная. Основана клиника была сравнительно недавно, в 2003 году, но за это время множество пациентов воспользовались ее услугами и им была оказана квалифицированная помощь в лечении различных заболеваний. Подробнее >>>
Клиника Мемориал
Piyalepaşa Blv, 34385 Şişli / İstanbul Посмотреть на карте
0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв
Клиника «Мемориал» — медицинский центр в городе Стамбул, в Турции. Этот медицинский центр представляет собой учреждение, в котором работа началась еще в 2000 году, а уже сейчас тысячи пациентов вспоминают пребывание в клинике с благодарностью. Качество медицинского облуживания в клинике соответствует международным стандартам, что подтверждается аккредитацией Joint Commission International (JCI). Подробнее >>>
Тромбофилии и беременность
При наступлении беременности возрастает суммарная активность всех факторов свертывания крови, изменяется функциональное состояние тромбоцитов и снижается уровень антитромбина III.
У здоровой женщины подобные трансформации обеспечивают нормальное формирование фетоплацентарного комплекса и предупреждают кровопотерю в родах. А у будущей мамы с тромбофилией, – патологической склонностью к тромбозам и гиперкоагуляции, изменения гемостаза могут повлечь за собой прерывание беременности на ранних сроках.
Последние исследования ученых-гемостазиологов указывают на огромную роль повышенной свертываемости крови при репродуктивных потерях и акушерских осложнениях:
- У 80% пациенток с самопроизвольным абортом присутствуют расстройства гемостаза по типу гиперкоагуляции.
- Повышенная свертываемость фиксируется в 100% случаев неразвивающейся беременности.
При нарушениях системы свертывания крови потеря беременности происходит в результате инфаркта плаценты (развивается в виде симптомов отслойки хориона) или патологии стенки сосудов.
Лечение нарушений свертываемости крови
Лечение нарушений свертываемости крови осуществляется согласно причинам, которыми вызвана такая аномалия. Если расстройство вызвано наличием онкологии печени, то сначала следует провести все лечебные мероприятия для удаления новообразований, а затем прибегать к медикаментозному восстановлению нормальной свертываемости крови. Кроме того, существуют общие методы лечения данного расстройства – это:
• Инъекционное введение витамина К.
• Переливание донорских тромбоцитов или плазмы.
• Прием препаратов, направленных на восстановление функции свертываемости крови.
• Прием железосодержащих препаратов.
• Лечение «Опрелвекином» и гидроксимочевиной.
Железодефицитная анемия — симптомы и лечение
Лечение проводится железосодержащими препаратами, в основном для приёма внутрь и значительно реже для внутримышечного или внутривенного введения. Препараты нельзя принимать без назначения врача, так как переизбыток железа опасен своими последствиями — поражением зубов, развитием гепатита, цирроза печени, сахарного диабета и сердечно-сосудистых заболеваний. Также возможны тяжёлые аллергические реакции.
При анемии следует изменить рацион питания и включить в него продукты, содержащие железо в наиболее усвояемой форме — телятину, говядину, баранину, мясо кролика, печень, язык. Важно помнить, что из мяса усваивается до 30 % железа, из рыбы — 10 %, а из растительной пищи — всего лишь 3-5 %.
При анемии коррекция дефицита железа не может быть достигнута только изменением питания. Причина этого в том, что усвоение железа из пищи ограничено, а в препаратах оно содержится в большей концентрации.
При лечение больных с ЖДА необходимо учитывать характер основного заболевания и наличие сопутствующей патологии, возраст больных (дети, старики), степень выраженности анемического синдрома и дефицита железа, переносимость препаратов железа и т. д [3].
При анемии лёгкой и средней степени тяжести препараты железа лучше принимать внутрь вместе с аскорбиновой или фолиевой кислотой, так как они улучшают всасываемость железа.
В течение двух часов до или после приёма препаратов железа не рекомендуется употреблять кофе и кофеин-содержащие напитки (какао, шоколад, чай), крупы (рожь, ячмень, овес, пшеница), орехи, бобовые, молоко, яйца и молочные продукты, жирные и мучные продукты, а также некоторые лекарственные препараты и витамины, содержащие кальций, магний, цинк, селен, йод, хром. Это поможет избежать ухудшения усвоения железа. Все препараты железа назначаются врачом индивидуально. Курс лечения составляет не менее 1,5-2 месяцев, возможно, и дольше. Кроме восстановления уровня железа в крови, нужно создать его запас в организме, то есть повысить уровень ферритина. Об успехе лечения говорит нормализация уровня гемоглобина через 1-2 месяца [9][10].
Если препараты железа невозможно применять внутрь (например, при непереносимости или нарушении всасывания железа в кишечнике), то их вводят внутримышечно или внутривенно. Инъекционные препараты железа используют только в стационаре, так как они могут вызывать шоковые реакции. Их нельзя применять во время беременности и лактации.
При тяжёлой анемии (гемоглобин менее 70 г/л) и по жизненным показаниям в условиях стационара проводят переливание эритроцитарной массы.
В качестве лечебно-профилактического средства пациентам, у которых нет сахарного диабета, можно использовать гематоген. В его состав входят железо, связывающее белки, получаемые из крови крупного рогатого скота, а также аскорбиновая кислота и необходимый комплекс белков. Однако это достаточно калорийный продукт — в 100 г гематогена содержится 350–500 килокалорий, об этом следует помнить, включая его в рацион.
