Проблемы свертываемости крови у детей: когда и как лечить?

Сердечно-сосудистые болезни находятся по статистике ВОЗ в тройке лидеров среди различных причин смерти. Тромбы в сосудах являются одним из основных факторов развития ишемии сердечной мышцы, а также инфарктов и инсультов. То есть повышенная свертываемость крови провоцирует острые заболевания, которые приводят к тяжелым, часто необратимым осложнениям и гибели больного.

Причины нарушения свёртываемости крови

• Генетические. Иногда механизм свертывания крови имеет врожденные дефекты, обусловленные мутацией в генах. Некоторые мутации передаются по наследству и приводят к заболеваниям, например, гемофилии.
• Лекарственные. Прием препаратов, влияющих на свертывание крови (аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты, фибринолитики).
• Соматические. Возникают на фоне других заболеваний (болезни крови, заболевания печени, дефицит витамина К, массивная кровопотеря и т.д.).

Большинство причин нарушений свертываемости крови требует немедленного лечения. Для их обнаружения сначала необходимо обязательно сделать общий анализ крови на свертываемость крови. Нарушения процессов свертывания могут проявляться двумя путями: повышенной и пониженной свертываемостью крови. Опасность повышенной свертываемости крови объясняется высоким риском образования тромбов в сосудах и ухудшением либо полным прекращением кровоснабжения ткани или органа. Пониженная свертываемость крови, которая бывает врожденной и приобретенной, представляет особую опасность при травмах и операциях.

КЛИНИКА ПРИ НАРУШЕННОЙ КОАГУЛЯЦИИ

Нарушение свертываемости крови в медицинской практике объединены в группы тромбоцитопении и тромбофилии. Связаны они обычно либо с факторами свертываемости (сосуды, выработка и процесс разрушения тромбоцитов, дефицит веществ, которые участвуют в выработке тромбоцитов крови).

Проявляются нарушения свертываемости явно (их симптомы могут указывать на заболевания):

• длительное заживление ран после травмирования;
• выделения крови из десен при обычной чистке зубов;
• часто появляющиеся гематомы, синяки, кровоподтеки при малейшей механической реакции;
• удлиненные циклы менструального кровотечения указывают на проблемы свертываемости;
• образования петехий (пятен, спровоцированных подкожными излияниями крови, они могут быть розового/пурпурного/фиолетового цвета).

У людей с нарушением свертываемости наблюдается боль в мышцах после малейших нагрузок. Лабораторные обследования выявляют у них увеличенную селезенку, повышенный объем мегакариоцитов в костном мозге.

Последствия повышенной свёртываемости крови

При таких условиях значительно повышен риск образования тромбов. Воспаление тромбированных вен приводит к тромбофлебиту, сопровождающемуся:

• болью;
• отеком;
• покраснением кожи над веной.

Тромбы в сосудах ведут к сужению их просвета и повреждению участков тканей из-за дефицита кровоснабжения. При полном прекращении тока крови по сосуду из-за тромба в ткани возникает участок, лишенный кровоснабжения, который называется очагом ишемии. В этом участке клетки быстро погибают и нормальная работа органа нарушается. Необратимые поражения мозга и сердца являются самыми опасными последствиями тромбоза. Еще одно коварное осложнение — отрыв тромба. Часто диаметр тромба бывает меньше диаметра сосуда, поэтому больной долгое время не подозревает о его наличии. Однако при травмах и сотрясениях тела, в начале приема лекарств, разжижающих кровь, а также при вставании на ноги после длительного нахождения в постели (например, после операций) тромб может оторваться и продолжить движение по кровотоку, пока не закупорит где-то просвет сосуда. Именно из-за таких тромбов развивается грозное и очень опасное осложнение — тромбоэмболия легочной артерии, которое может закончиться гибелью человека, если вовремя не оказать ему медицинскую помощь. Обнаружить их можно только проведением определенных исследований, включающих и общий анализ крови на свертываемость крови.

Проблемы свертываемости крови у детей: когда и как лечить?

— Насколько распространены наследственные заболевания системы свертывания крови?

— Среди них наиболее распространена болезнь Виллебранда — заболевание крови, при котором возникают спонтанные кровотечения. Она выявляется у 1% населения, однако симптоматическая форма поражает 125 человек на 1 миллион населения.

Также распространена гемофилия А, которая диагностируется у 1 из 5000 новорожденных мальчиков, гемофилия В — у 1 из 20000 новорожденных мальчиков.

Для этих заболеваний разработано эффективное лечение, однако способов искоренить саму болезнь сегодня не существует.

— Какие симптомы и причины возникновения гемофилии?

— Легкая гемофилия может никак не проявляться и обнаружиться после значительной травмы, операции. Признаки среднетяжелой гемофилии развиваются после года. Характерно возникновение гематом, длительных кровотечений после относительно несерьезных травм.Тяжелая форма проявляется уже на первом году жизни, по мере активизации ребенка. Проявляется гематомами мягких тканей, кровотечениями из слизистых, кровоизлияниями в крупные суставы.

Гемофилия вызывается поломкой гена, содержащего информацию о том, как вырабатывать фактор свертывания VIII (при гемофилии А), IX (при гемофилии В). Эти факторы необходимы, чтобы сформировать тромб, который закроет дырку, образовавшуюся в поврежденном сосуде. Если их не хватает, скорость образования тромба резко снижается и кровотечение продолжается дольше обычного.

— Как лечат гемофилию?

— Самый доступный и распространенный способ — заместительная терапия концентратами факторов свертывания. Они могут быть плазменными, их изготавливают из донорской плазмы, или рекомбинантными, которые получают методами генной инженерии. Концентраты факторов вводятся внутривенно медицинскими работниками или пациентами и их родственниками самостоятельно.

Лечение гемофилии может проводиться по требованию, то есть по факту возникновения кровотечения, или профилактически, когда фактор вводится регулярно, чтобы предотвратить необратимое поражение суставов и инвалидизацию, в зависимости от тяжести заболевания. Жизнь не стоит на месте, клинические испытания проходят препараты, которые позволяют избежать внутривенных инъекций, необходимости частых повторных введений.

— Например?

— Аналоги факторов свертывания, способные долго циркулировать в кровотоке, имитируя функцию недостающего фактора, генная терапия.

— Правда, что гемофилией болеют только представители мужского пола, а передается она по женской линии?

— В силу особенностей наследования гемофилии в подавляющем большинстве случаев так и есть. Однако в браке у женщины-носителя и мужчины-гемофилика с вероятностью 25% может родиться дочь, больная гемофилией. Кроме того, если у девочки-носителя отсутствует или инактивируется Х-хромосома с сохранным геном, она также будет страдать гемофилией.

Последствия пониженной свёртываемости крови

При этом состоянии человек имеет повышенный риск кровотечения. Одно из распространенных последствий — желудочно-кишечное кровотечение на фоне имеющейся язвы. Кровопотеря при таких состояниях из-за длительности кровотечения может быть очень серьезной. При низкой свертываемости крови повышается риск внутренних кровотечений, которые часто бывают замечены слишком поздно. Поэтому необходимо проведение общего анализа крови на свертываемость крови перед любой операцией, а также на фоне лечения препаратами, обладающими эффектом разжижения крови (антикоагулянты, антиагреганты, фибринолитики и др.).

Диагностика

Основной способ определить степень вязкости крови – провести лабораторный анализ ее образца. На повышенную густоту будет указывать увеличение количества кровяных клеток – эритроцитов. Еще одним признаком служит изменение уровня гематокрита – показателя уровня содержания в крови лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Также при необходимости ребенку могут быть назначены дополнительные обследования, если того потребует его состояние. В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) применяются самые современные методы диагностики:

• магнитно-резонансная (МРТ) и компьютерная (КТ) томография;
• биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• эхокардиография;
• суточное мониторирование ЭКГ.

Кому необходимо определять свёртываемость крови

Чтобы снизить риск развития сосудистых катастроф и неожиданных кровотечений, необходимо периодически контролировать состояние свёртывающей системы крови лабораторным методом. Особенно важно это для:

• людей старше 40 лет;
• женщин в период менопаузы и после нее;
• женщин во время беременности;
• людей, которые регулярно принимают препараты, разжижающие кровь (аспирин);
• больных, страдающих варикозной болезнью;
• тех, кто готовится к операции и т.д.

Врач обязательно назначает на показатели свёртываемости крови при подозрении на гемофилию (обычно эта болезнь обнаруживается в раннем детском и молодом возрасте) либо при лечении с помощью фибринолитической терапии и антикоагулянтов уже имеющегося тромбоза.

Лечение

На основании результатов проведенных исследований врачом будет назначено соответствующее лечение. В первую очередь родителям будет рекомендовано изменить питание малыша, если он уже перешел на взрослую пищу. В рационе ребенка должны присутствовать такие продукты:

• свекла;
• кислые ягоды;
• семена подсолнуха;
• оливковое масло;
• цитрусовые;
• какао;
• имбирь.

Эти продукты способствуют разжижению крови. Не менее важно исключить из меню то, что, наоборот, еще больше увеличивает густоту крови. Это касается бананов, копченых продуктов, газировки, гречневой крупы, шиповника и грецких орехов. Обязательно должен соблюдаться питьевой режим. Ребенку нужно давать больше чистой воды, зеленого или травяного чая, фруктовых и овощных соков.

Медикаментозное лечение

Второе направление лечения – прием медикаментозных препаратов, назначенных врачом. Как правило, это лекарства, которые помогают разжижать кровь. Выбор препаратов осуществляется с учетом возраста ребенка, а также причины, вызвавшей сгущение крови. Универсальной схемы лечения не существует, поскольку патологическое состояние может быть вызвано разными причинами. Такие препараты расщепляют крупные молекулы белков, тем самым препятствуя сгущению крови.

Основное же лечение – этиологическое, т.е. направленное на устранение заболевания или состояния, которое спровоцировало повышение вязкости крови. Если не воздействовать на причину, то даже после курса разжижающих препаратов кровь вновь будет становиться густой.

Как проверить свёртываемость своей крови

Свертывание крови — сложный процесс, состоящий из нескольких разных звеньев и этапов. Поэтому анализ на свертываемость крови должен помогать оценить работу каждого составляющего звена. Свертывание крови происходит при взаимодействии многих факторов по цепочке. Результаты общего анализа крови на свертываемость крови помогают установить, работа какого из факторов нарушена, что облегчает дальнейшую диагностику и выбор лечения. Например, анализ на оценку АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время) помогает выявить нарушение работы «внутреннего» пути свертывания и установить склонность к кровотечению. А протромбиновое время позволяет оценить «внешний» путь свертывания крови, обнаружить нарушение работы печени и недостаток витамина К. Еще один важный показатель, который очень помогает врачам при планировании операций и оценке риска тромбозов (в том числе и в период беременности) — это анализ крови на Д-димер. Он дает возможность:

• определить степень риска острых и тяжелых сердечно-сосудистых состояний;
• спрогнозировать дальнейшее течение тромбоза;
• наблюдать за результатами лечения в динамике.

Проведение общего анализа свертываемости крови — важное исследование, которое помогает значительно снизить риск неожиданных осложнений и смертность после болезней, операций, родов. Данные анализа дают врачу возможность ожидать объективных результатов от предстоящего лечения и контролировать его, а пациенту — шанс обезопасить себя от нежелательных последствий нарушений свертываемости крови.

Симптомы густой крови у ребенка

Точно выявить отклонения в составе крови можно только по лабораторному анализу. Но заподозрить его позволяют некоторые внешние признаки и симптомы. Так, густая кровь у ребенка вызывает следующие проявления:

• синюшность кожных покровов;
• сонливость и вялость;
• головные боли;
• отек конечностей;
• сильная тяжесть в руках и ногах;
• холодные конечности;
• одышка.

У детей постарше можно заметить ухудшение концентрации внимания, состояние общей слабости и апатии. Подобные резкие изменения без каких-либо причин должны насторожить родителей. Симптомы густой крови у детей в редких случаях включают слезоточивость и жжение в глазах, жалобы на вздутие живота и запоры.

Гемостаз — процесс, останавливающий кровотечение

Почему сворачивается кровь? Немногие задумываются об этом важнейшем механизме. Разве только порезавшись, иногда вскользь проскакивает мысль: «почему кровь так долго не останавливается?». Основы этого процесса – достаточно сложная тема. Но знать минимум всё же необходимо.

Во многих развитых странах, начиная со школы, проводят занятия, обучающие детей действовать в экстренных ситуациях. К таким ситуациям относятся внезапная остановка сердца, утопление, травмы, которые часто сопровождаются наружным кровотечением. Человеку неподготовленному вид человеческой крови может помешать совершить верные действия. Более того, это может ввести человека в панику, ступор. Терять в таком случае время – непозволительная роскошь. В случае кровотечения из крупных артерий исход может быть определён секундами.

Что происходит в организме при кровотечении?

Физиология гемостаза, процесса, направленного на защиту жизни при кровотечении, сложна. Остаётся только удивляться, насколько продуманно природа создала человека. Механизмы гемостаза запускаются мгновенно, как только произошло повреждение кровеносного сосуда. При повреждении внутреннего слоя сосуда или эндотелия высвобождаются вещества, сигнализирующие о кровотечении. Это — серотонин и тромбоксан. Боль и эти вещества вызывают спазм гладких мышц повреждённого сосуда, что приводит к уменьшению кровотока и кровопотери. Тромбопластин – вещество, также высвобождающееся при травме, вызывает активацию тромбоцитов и каскада реакций, приводящих к образованию тромба. Тромб – сгусток крови, играющий роль «затычки». Он препятствует кровотечению.

Как образуется тромб

Первичный, или сосудисто-тромбоцитарный, гемостаз обусловлен спазмом сосуда и слипанием тромбоцитов. Тромбоциты – мелкие клетки крови, обладающие способностью образовывать комок при активации. Они прилипают к краям области повреждения и друг к другу. При этом тромбоциты являются источником биологически активных веществ, запускающих каскад свёртывающей системы или коагуляционный гемостаз. Под влиянием этих веществ, в результате сложной реакции в месте повреждения, в крови образуются длинные нити из белка – фибрина. Фибрин укрепляет тромбоцитарный сгусток, способствует надёжному перекрытию кровотечения. Фибрин в плазме крови присутствует постоянно, в виде неактивного фибриногена. Особые белки, регулирующие процесс образования фибрина, или факторы свёртывания, также находятся в плазме крови. Вот почему коагуляционный гемостаз также известен как плазменный гемостаз.

Подробная схема гемостаза в специальной литературе занимает не одну страницу. Важно сделать вывод: для быстрой остановки кровотечения нужно создать условия, облегчающие работу системе гемостаза. Например:

• если рана на конечности – использовать жгут, это замедлит или остановит кровообращение и кровотечение;
• рану необходимо сдавить или плотно зажать, чтобы уменьшить просвет сосуда;
• если есть возможность, положить на рану холод (снег, лёд, холодную воду в бутылке), чтобы вызвать спазм сосудов;
• если поранена конечность – высоко поднять её, для замедления кровотока;
• при наложении давящей повязки, закрытия раны бинтом или другим перевязочным материалом, нельзя убирать или менять повязку, даже если кровотечение продолжается. Этим можно разрушить уже образовавшийся, но ещё слабый тромб, кровотечение может усилиться. Следует увеличить давление на рану и использовать больше бинтов, быстрее доставить человека в больницу.

Патологии системы гемостаза

Нарушение гемостаза – серьёзная патология. Существуют заболевания, при которых нарушено образование тромба и (или) возникает опасность неконтролируемого кровотечения. Болезни системы гемостаза:

1. Плазменный гемостаз:

• нарушения синтеза факторов свёртывания VIII и IX(гемофилия);
• болезнь Виллебранда;
• синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания;

2. Тромбоцитарный гемостаз:

• тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов);
• болезнь Верльгофа;
• болезнь Виллебранда (тромбоцитарная форма);
• тромбастении и др. заболевания.

Если у больного с этими заболеваниями возникнет кровотечение, гемостаз не будет запущен должным образом. Большое значение имеют масштабы повреждения. Вопреки распространённому и ошибочному мнению, мелкие порезы и царапины обычно не представляют опасности, но любая патология гемостаза может привести к тяжёлым осложнениям при оперативных вмешательствах, травмах.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз у людей, больных гемофилией, – единственный механизм, способный остановить кровотечение.

Оценка состояния системы гемостаза

Исследование гемостаза – обязательный пункт при подготовке к хирургической операции, при беременности и родах. Проводятся различные анализы и тесты. Гемостаз и его состояние можно оценить с помощью специального анализа – коагулограммы или гемостазиограммы. Для проведения анализа необходим забор крови из вены. Исследование проводят ин витро. Гемостаз можно исследовать, сделав следующие анализы:

• время свёртывания крови или ВСК;
• тромбоэластография;
• протромбиновое время;
• протромбиновый тест;
• активированное частичное тромбопластиновое время;
• уровень продуктов деградации фибрина (д-димер, РФМК);
• тромбодинамический тест и др.

По результатам анализов можно оценить состояние всей системы гемостаза в целом, или же отдельно плазменный и тромбоцитарный гемостаз. Анализ на развёрнутый гемостаз проводится при подозрении на коагулопатии (например, гемофилия), для диагностики патологий системы гемостаза, при многих болезнях, сопровождающихся нарушениями системы гемостаза (онкологические заболевания, ишемическая болезнь сердца, неотложные состояния). Лаборатория гемостаза – специальное подразделение при больницах, которое проводит эти сложные анализы.

Для диагностики наследственных патологий с недавних пор начали применять методы молекулярной медицины. Современная наука позволяет заглянуть в гены человека и узнать, какие особенности системы гемостаза он имеет, какие мутации произошли, есть ли болезнь или риск развития нарушений свёртывающей системы. Анализ называется полиморфизм генов гемостаза.

Центр патологии гемостаза — ведущее медицинское учреждение, выполняющее все виды необходимых анализов и оказывающее медицинскую помощь больным с патологией гемостаза. В регионах эту функцию выполняет центр гемостаза. Челябинск, например, на базе городской клинической больницы №11, создал такой центр, который обслуживает весь Южный Урал.

Наследственные болезни системы гемостаза – серьёзная проблема. Гемофилия ежегодно диагностируется у тысяч новорожденных по всему миру. Лечение этих патологий дорогостоящее и требует огромных затрат. Большинство больных не получают должной помощи.

Нарушения гемостаза, возникающие при других болезнях, имеют большое значение при лечении. Например, при атеросклерозе, инфаркте миокарда, инсульте, онкологических болезнях, варикозной болезни вен нижних конечностей.

коагулограмма, гемостаз

Как записаться к детскому кардиологу в Москве

АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) находится в центре Москвы, недалеко от станций метро Белорусская, Чеховская, Маяковская, Новослободская и Тверская. В штате несколько специалистов, поэтому вы можете записаться на прием даже в выходной или праздничный день. Для этого заполните онлайн-форму записи на сайте – здесь все просто, достаточно следовать подсказкам системы. Вы можете сразу выбрать специалиста и любое удобное время.

Еще один вариант записи – связаться с нами по контактному номеру +7. Мы поможем вам выбрать специалиста и удобное время для консультации. Не откладывайте посещение врача на потом, поскольку от этого зависит здоровье ребенка в будущем.