Вена Галена: анатомия, патология (аневризма, АВМ

Частота аномалий вены Галена не превышает одного процента среди людей всех возрастов, но до трети случаев пороков сосудов мозга у новорожденных и маленьких детей приходится именно на эту патологию. У детей мужского пола она выявляется вдвое чаще, нежели у девочек.

По статистике, до 90% случаев врожденных пороков развития вены Галена заканчиваются гибелью малышей в раннем возрасте, что связано как с тяжестью патологии, так и с недостаточной готовностью специалистов к лечению заболевания, отсутствием оснащенных операционных нейрохирургического и сосудистого профиля. Прогноз значительно хуже у пациентов, которые родились с признаками сердечной недостаточности, гидроцефалии и нарушения кровотока в полушариях мозга.

В последние годы смертность удалось снизить до 70-80%, а в литературе даже описаны единичные случаи успешной борьбы с патологией, что во многом связано с прогрессом в области ультразвуковых методов исследования и совершенствованием микрохирургической и эндоваскулярной техники в нейрохирургии. Вместе с тем, к сожалению, врачи все еще не могут давать родителям малышей с аномалиями вены Галена хоть сколько-нибудь обнадеживающие рекомендации.

Анатомия и виды патологии большой вены мозга

Вену Галена называют большой веной мозга, поскольку это один из наиболее крупных венозных стволов, несущих кровь, насыщенную углекислотой и продуктами обмена, от внутренних отделов головного мозга — подкорковые ядра, зрительные бугры, прозрачная перегородка, сплетения боковых желудочков.

Большая вена мозга относится к глубокой венозной системе и проходит в подпаутинном пространстве (его еще называют цистерной одноименной вены в этой области), соединяющемся с нижним саггитальным венозным синусом с образованием прямого синуса. В прямой синус и впадает крупная вена Галена.

Анатомия вены Галена зависит от формы головы. Длина ее составляет около 12-14 мм, при этом у людей с долихоцефалическим типом черепа (с длинной и узкой головой) она может достигать 2 сантиметров, а у брахицефалов при короткой и широкой голове — чуть более сантиметра.

Диаметр сосуда не связан с формой черепа и составляет в среднем 5-7 мм, однако замечено, что брахицефалы имеют относительно короткий, но более широкий ствол, чем долихоцефалы с длинной и более узкой веной.

Норма скорости кровотока в вене Галена у детей до года — 4-18 см/сек.

Среди изменений, которые наиболее часто выявляются в рассматриваемом сосуде, выделены:

Аневризма вены Галена;
Артериовенозная мальформация большой вены мозга.

Алена и Артем: попадали в самый маленький процент!

В тот день в Екатеринбург в Храм на Крови привезли икону Божией Матери «Знамение». Алене Бабаевой очень хотелось приложиться. Беременность у нее протекала отлично. 32 недели уже. Вот только последнее время спать стала плохо по ночам.

Добраться до иконы было несложно: с ее животом ей охотно уступали дорогу. А вот уйти от нее – почти невозможно. Слезы полились у несентиментальной Алены ручьем. Почему? Она и сама не могла понять. Помнит только, что вышла из храма с твердым намерением: нужно срочно сделать УЗИ!

Дома ее «каприз» не поддержали. «Что за блажь? Ты же сегодня только делала! Отличный врач смотрел, по рекомендации. Сказал: всё в порядке». Но Алена стояла на своем: нужно срочно делать!

Записались в единственный медцентр, в котором осталось «окошко». Выбирать было некогда, лишь бы приняли сегодня! Поздним вечером усталый узист надеялся, наверное, побыстрее закончить свой рабочий день. Но не смог. Профессиональный глаз не мог не обратить внимание на этого малыша. В голове которого явно был непорядок. «Скорее всего, «гидроцефалия», – обрушил он заключение на голову Алены.

Утром она уже стояла на пороге медико-генетического центра. Четыре узиста смотрели на нее жалостливыми глазами, не решаясь вынести вердикт. Наконец консилиум постановил: «Мальформация вены Галена». 90% детей с таким диагнозом погибает внутриутробно, из оставшихся в живых 90% погибает в первые сутки.

Артериовенозная мальформация – это патологическая связь между венами и артериями, в которой отсутствует капиллярная сеть и артериальная кровь напрямую сбрасывается в венозную, лишая питания соответствующий орган. Вена Галена – один из главных венозных коллекторов головного мозга (собирает кровь от его внутренних структур). Артериовенозная мальформация вены Галена – редкое врожденное заболевание этой вены.

Но Алена была не согласна. Она не хотела попадать в эту статистику. Через три недели ей сделали кесарево сечение – и Артем родился. Живой. И продолжал выживать. «Мы потом часто попадали в самый маленький процент по статистике. То есть, статистически все это было очень маловероятно».

На третьи сутки у Артема случился первый инсульт – кровоизлияние. Алена отправила его документы в три самые известные нейрохирургические клиники страны, в том числе в Новосибирск в Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н.Мешалкина.

И тут оказалось, что доктор Орлов из этого центра должен приехать в Екатеринбург. Узнав о случае Артема, сразу сказал: «Надо спасать!» Вероятно, это его действительно и спасло. Потому что во всех официальных ответах, которые пришли спустя месяц, Артему в помощи было отказано: «нецелесообразно».

После той, спасительной, операции (это была первая в Свердловской области операция по исправлению мальформации вены Галена, которая прошла успешно) Артем перенес еще девять нейрохирургических операций. Каждый раз, отдавая сына на операцию, Алена понимала, что, возможно, целует его в последний раз.

Аневризма вены Галена может давать осложнения в виде ДЦП, гидроцефалии, эпилепсии. Артему достались все осложнения, которые можно представить. Самое тяжелое из них – синдром Веста – сложная форма эпилепсии. Именно этот синдром провоцировал по 30 остановок дыхания в сутки. Артем целыми днями лежал без движения, взгляд казался затуманенным и отсутствующим.

«Он как будто был не с нами» – говорит Алена. «Но нам удалось и синдром Веста победить. Сын вышел в долгосрочную ремиссию, он вернулся к нам, его освобожденный мозг стал выполнять самые разнообразные задачи – от ковыряния в носу до ползания».

К двум годам Артему ставили V уровень по системе классификации больших моторных функций GMFCS. Это означало, что он никогда не пойдет. Обычно дети V уровня остаются такими на всю жизнь. Но после двух лет, когда средства от эпилепсии были подобраны, его организм стал активно отвечать на реабилитацию. Сегодня он может сам переворачиваться, вставать на четвереньки, стоять и шагать с опорой. И его возможности оцениваются как соответствующие III уровню по системе GMFCS.

«Пусть с ходунками, но он уже ходит! Это невероятно, но это возможно! И всем женщинам, которые обращаются ко мне, столкнувшись с таким же диагнозом, говорю: «Я всегда повторяю молитву «Господи! Дай мне силы изменить то, что я могу изменить, мужество принять то, что не могу изменить, и мудрость отличить одно от другого».

Алена вместе с другими родителями, чьим детям поставили диагноз «АВМ вены Галена», создает базу поддержки «новичкам». Вместе они создали сайт, на котором можно получить необходимую информацию и связаться с опытными мамами, уже достигшими хороших результатов.

Даже если во время беременности никаких патологий не было выявлено, будьте внимательны, если заметили у вашего малыша следующие симптомы: быстро устает во время кормления; отеки мягких тканей головы; увеличение окружности головы, опережающее норму; ярко выраженный венозный рисунок на голове; возможны: рвота, косоглазие, судороги. Обязательно обратитесь к нейрохирургу!

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена относится к наиболее тяжелым и довольно сложным для ранней диагностики и лечения формам сосудистой патологии мозга. К сожалению, обнаруживается она обычно не ранее третьего триместра гестации, что становится настоящим шоком для будущих родителей, ведь предыдущие скрининговые УЗИ показывали норму.

Вместе с тем, выявленный еще во время беременности, пусть и довольно поздно, порок, дает возможность до родов определиться с тактикой лечения малыша, выбрать клинику и специалиста, психологически настроиться на борьбу за благополучие ребенка.

Аневризма вены Галена образуется внутриутробно. Изначально питание мозговых структур у растущего эмбриона происходит эмбриональными сосудами, которые в течение первых двух месяцев гестации созревают в полноценные артерии и вены. Если этот процесс нарушается, то в мозге плода остаются неразвитыми эмбриональные сосуды, дающие начало аневризмам и другим мальформациям.

Среди причин, которые могут способствовать аномалиям формирования сосудистого русла, указывают:

Воздействие вирусов и бактерий (герпес, краснуха, респираторные инфекции и др.);
Прием некоторых лекарств;
Влияние ионизирующего излучения.

Важно отметить, что порок закладывается в первой трети гестации, но становится заметным для диагностики значительно позже.

С точки зрения анатомии аневризма может представлять собой локальное увеличение просвета вены, однако значительно чаще она выглядит как множественные сообщения между сосудами в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа.

Кровь из артерий мозга (системы внутренней сонной и вертебро-базилярной) сбрасывается в аномально сформированную вену, не доходя в достаточной мере к нервной ткани полушарий и подкорковых образований, из-за чего последние испытывают анемию, а венозный отдел — избыточную нагрузку.

Эмбриональные сосуды лишены гладкомышечного слоя, поэтому могут легко разрываться с излитием крови в нервную ткань, а также растягиваться избыточным объемом жидкости. Растяжение и увеличение диаметра венозной части кровотока способствует сдавливанию ликворных путей и развитию гидроцефалии.

Аневризма вены Галена обнаруживается в передней части черепной коробки, позади и над зрительными буграми в одноименной цистерне. Различают несколько форм аневризмы:

Интрамуральная, когда артерия впадает прямо в вену.
Хориоидальная — представлена сосудистыми сплетениями в хориоидальной щели.
Паренхиматозная — множественные сосудистые сообщения находятся в мозговой паренхиме.

Видео: аневризмы вены Галена на УЗИ

Мальформация большой вены мозга

Мальформацией вены Галена называют изменение сосудистой системы, при котором обнаруживается сплетение в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа и обязательно — расширенной большой вены (аневризма). То есть, мальформация всегда включает в себя аневризматическое изменение вены.

Мальформации характеризуются недоразвитием эластических и мышечных волокон средней оболочки вены, поэтому даже незначительное увеличение давления сопровождается расширением просвета сосудов, которое со временем только усугубляется. Аневризма может иметь вид мешка либо диффузного увеличения просвета сосуда.

Артериовенозная мальформация вены Галена может быть муральной, когда артерии мозга подходят к аневризматически расширенной вене и впадают в нее напрямую, и хориоидальной — патологически измененные клубки сосудов, питающих мальформацию, впадающую в расширенную галенову вену.

Мальформация вместе в аневризматически расширенной веной Галена давит на окружающие ткани, способствуя их атрофическим изменениям, смещению, блокаде ликворо- и венозного оттока, из-за чего нарастает гидроцефалия.

Видео: мальформация вены Галена

Притоки

Вена Галена это один из самых главных элементов кровеносный системы.

В ней есть притоки:

медиальные притоки, расположенные в затылочной области;
переднее-верхний сосуд, который проходит через мозжечок;
эпифиз;
внутренние венозные сплетения мозга;
сосуды Розенталя;
задний венозный проток мозолистого тела.

Проявления аномалий венозных сосудов

Симптоматика аномалий венозного русла мозга проявляется при рождении уже у половины малышей. Главный признак аневризматического изменения вены Галена — недостаточность сердца, связанная с повышенным венозным давлением в мозговых и полой вене, создающим избыточную нагрузку на сердце ребенка. Поскольку аневризма функционирует во время внутриутробного периода, к моменту рождения у малыша формируется высокая вероятность декомпенсации сердечной деятельности.

ребенок с диагностированной мальформацией вены Галена

Клиническими признаками аневризмы считаются:

Быстрая утомляемость ребенка во время кормления;
Отеки мягких тканей;
Одышка с риском отека легких;
Отставание физического развития с первых месяцев жизни.

Неблагоприятным признаком нарушенного венозного оттока является гидроцефальный синдром, который говорит о сдавлении из вне расширенными сосудами водопровода мозга, несущего ликвор от боковых желудочков и субарахноидальных пространств, или о сильном сбросе большого количества крови в вены черепа.

Гидроцефалия проявляется увеличением размеров головки ребенка, расширением ее поверхностных вен, что заметно невооруженным глазом. На фоне гидроцефально-гипертензионного синдрома возможны рвота, судороги, пучеглазие, косоглазие, очаговые неврологические нарушения.

В результате шунтирования крови полушария недополучают артериального питания, поэтому нарушается развитие интеллекта и формируется умственная отсталость. В редких случаях возможны кровоизлияния в вещество мозга с судорогами, комой, параличами.

Мальформация вены Галена дает проявления в раннем детстве, чрезвычайно редко — у взрослых. Чаще всего она протекает с гидроцефалией и внутричерепной гипертензией при сдавлении мозгового водопровода, а также внутримозговыми гематомами, судорожным синдромом, расстройствами психического и моторного развития, очаговыми неврологическими расстройствами.

Из-за повышенной нагрузки на миокард, а также вследствие сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы довольно рано проявляется сердечная недостаточность с одышкой, отеками, цианозом.

В зависимости от тяжести течения, выделяют несколько клинических разновидностей мальформации:

I вид — тяжелое течение с высокой летальностью, сердечная и дыхательная недостаточности, увеличение печени, водянка головного мозга;
II вид — тяжелые неврологические очаговые нарушения, гипоплазия отделов мозга, признаки нарушения артериального кровотока из-за шунтирования крови;
III вид — расстройства венозного оттока с увеличением давления, патологией ликвородинамики, сообщающаяся гидроцефалия.

Артериовенозные мальформации вены Галена (АВМвГ) — особый вид артериовенозных мальформаций (АВМ), характерный в основном для педиатрической группы пациентов. АВМвГ составляют примерно 30% среди АВМ, выявляемых в детском возрасте. Патология является врожденной и характеризуется формированием артериовенозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов — большой вены мозга (вены Галена) [3—5, 7, 9, 11].

Основными клиническими проявлениями АВМвГ служат: 1) гипертензионно-гидроцефальный синдром, развивающийся в результате окклюзии водопровода мозга, нарушения резорбции ликвора; 2) очаговая неврологическая симптоматика, обусловленная вторичными нарушениями церебрального кровообращения по ишемическому типу; 3) задержка психомоторного развития ребенка младшей возрастной группы [5—7, 10, 12].

На первых этапах развития сосудистой нейрохирургии лечение АВМвГ было паллиативным и ограничивалось проведением шунтирующих операций по поводу окклюзионной гидроцефалии, что не решало проблему основного заболевания. В случаях естественного течения болезни, т.е. без медицинской поддержки, в течение 1-го года жизни погибали до 90—96% детей [14].

В связи с модернизацией и принципиальными изменениями подходов к лечению АВМвГ особую актуальность приобретает вопрос ранней диагностики данной патологии. В настоящее время стандартом диагностики АВМвГ является ультразвуковое обследование, позволяющее установить точный диагноз уже в III триместре беременности [1, 2, 15].

Попытки открытых вмешательств по поводу АВМвГ, проводившиеся до эпохи эндоваскулярной хирургии, были сопряжены с высокой послеоперационной летальностью, достигавшей 60%. В настоящее время этот вариант открытых вмешательств проводится только при тромбированной вене Галена, оказывающей объемное воздействие на средний мозг [8].

Дискутабельным остается вопрос о необходимости, сроках, четких показаниях к проведению ликворошунтирующих операций в рамках комплексного лечения этой патологии; имеется в виду сочетание и последовательность эндоваскулярных и ликворошунтирующих операций [16].

Малое количество данных в мировой и отечественной литературе, противоречивость в подходах к комплексному лечению стали поводом для проведения настоящего исследования, цель которого — разработка оптимального алгоритма диагностики и лечения пациентов с АВМвГ.

Материал и методы

Работа основана на анализе результатов обследования и лечения 90 пациентов с АВМвГ в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН за период с 1987 по 2009 г. За весь анализируемый период отмечалось постепенное ежегодное увеличение количества больных с АВМвГ, в основном детей младшей возрастной группы, что связано с улучшением ранней диагностики и расширением возможностей эффективного лечения этой патологии. Наибольшее количество наблюдений (38) приходится на период с 2006 по 2009 г. Пациенты, обследованные и оперированные в этот период, составили проспективную группу.

Возраст пациентов варьировал от 3 нед до 38 лет. Все пациенты (27 (30%) — женского пола и 63 (70%) — мужского) были разделены на четыре возрастные группы: 1-я группа (≤1 год) — 35 (39%), 2-я группа (1—3 года) — 15 (17%), 3-я группа (3—10 лет) — 19 (21%), 4-я группа (старше 10 лет) — 21 (23%), в том числе 11 — в возрасте до 16 лет, 10 — взрослых. Средний возраст пациентов до 16 лет составил 3,5 года, взрослых — 22,9 года.

Обследование больных включало сбор анамнеза и общих клинических данных (срок и метод диагностики, наличие гидроцефалии, задержки психомоторного и речевого развития, эпилептических приступов, кровоизлияний в анамнезе, общемозговых симптомов), показателей физического развития (масса, рост, окружность головы), офтальмологическое, отоневрологическое, кардиологическое обследование (эхокардиография), КТ и МРТ головного мозга на до- и послеоперационном этапах. Ангиографическое исследование (АГ) выполнено всем 90 пациентам, в большинстве наблюдений — 75 (83,3%) проводилось непосредственно во время эндоваскулярной операции. Разделение АВМвГ на ангиоархитектонические типы — муральный и хориоидальный — проводилось по данным тотальной селективной церебральной ангиографии в соответствии с классификацией P. Lasjaunias и соавт. [10].

Анестезиологическое обеспечение всех операций у пациентов младших возрастных групп (моложе 10 лет) проводилось под эндотрахеальным наркозом и постоянным мониторингом ЭКГ, артериального давления, парциального давления СО2 и частоты дыхания. У пациентов старше 10 лет чаще всего применялась внутривенная седация или нейролептаналгезия.

Из 90 пациентов у 78 (86,7%) использовались различные варианты лечения АВМвГ. У 12 (13,3%) больных была выбрана тактика динамического наблюдения. В этой группе 3 пациентам была выполнена только ликворошунтирующая операция.

Эндоваскулярное лечение проведено у 75 (94,9%) пациентов из 78 оперированных. Им в общей сложности выполнена 131 эндоваскулярная операция. В подавляющем большинстве случаев — 129 (98,5%) — операции выполнялись трансартериальным доступом, в единичных наблюдениях — 3 (2,3%) использовался трансвенозный доступ. Тактика эндоваскулярного лечения зависела от типа АВМ, калибра афферентов и возраста пациента.

Микрохирургическое лечение АВМвГ проведено у 4 (5%) пациентов. Целью прямых хирургических вмешательств было иссечение тромбированной ампулы вены Галена после эндоваскулярной окклюзии либо после спонтанного тромбирования расширенной вены Галена, которая оказывала локальное объемное воздействие на прилежащие структуры мозга, в сочетании с окклюзионной гидроцефалией.

Радиохирургическое лечение проведено 8 (10,1%) больным.

Ликворошунтирующие операции выполнены 24 (26,7%) пациентам. У 20 проведена вентрикулоперитонеостомия, в 4 наблюдениях выполнялась эндоскопическая перфорация дна III желудочка. В 3 наблюдениях последовательно были выполнены эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка и вентрикулоперитонеостомия.

В группу естественного течения вошли 12 (13,3%) пациентов. В 9 наблюдениях имелась функционирующая АВМвГ, у 3 (3,3%) пациентов, по данным АГ, выявлено спонтанное тромбирование АВМвГ.

Оценка динамики картины заболевания проводилась на основании клинико-рентгенологического обследования пациентов в ближайшем послеоперационном периоде, а также через 3 и 6 мес после эндоваскулярной операции в зависимости от возраста, динамики психоречевого и моторного развития ребенка в проспективной группе больных. В ретроспективной группе анализ проводился по записям контрольных обследований пациентов в поликлинике института нейрохирургии.

Клиническая картина и ангиоархитектоника

Первичный диагноз АВМвГ был установлен на основании УЗИ плода внутриутробно у 22 (22,2%) пациентов, у новорожденных — по данным нейросонографии — у 16 (17,8%), КТ — у 23 (25,5%), МРТ — у 30 (33,3%), АГ — у 1 (1,1%).

Ведущим в клинической картине у детей всех возрастных групп с АВМвГ являлся гидроцефальный синдром, в группе детей от 1 года до 3 лет он выявлялся в 80% наблюдений. Гидроцефалия являлась результатом гипорезорбции спинномозговой жидкости, обусловленной нарушением венозного кровообращения, или носила окклюзионный характер за счет компрессии водопровода мозга расширенной ампулой вены Галена. Увеличение окружности головы встречалось в основном у пациентов младшей возрастной группы — до 3 лет (60%). Среди пациентов старше 10 лет (47%), у которых была выявлена гидроцефалия, по данным КТ, краниомегалия обнаружена у 4% больных. В 1-й группе у детей в возрасте до 6 мес гидроцефалия была выявлена у 59%, а в возрасте от 6 мес до 1 года — у 75% (табл. 1).

Реже встречались другие симптомы: симптоматическая эпилепсия — у 19 (21,1%), нарушение функции черепно-мозговых нервов (II, III, VI, VII) — у 19 (21,1%) и внутримозговые кровоизлияния — у 8,9%. Врожденные пороки сердца наблюдались у 34,4% пациентов, из них у 3 проводилось хирургическое лечение по поводу данной патологии.

По данным ангиографии, АВМвГ хориоидального типа выявлена у 67 (74,4%) пациентов, муральный тип АВМ верифицирован у 20 (22,2%) больных (рис. 1, а, б).

Рисунок 1. Ангиограмма больных с АВМвГ. а — хориоидальный тип; б — муральный тип.

У 3 (3,3%) пациентов к моменту проведения АГ наступило спонтанное тромбирование.

Афферентами АВМвГ чаще всего являлись артерии вертебробазилярного бассейна, реже — артерии каротидного бассейна. В большинстве случаев выявлялось смежное кровоснабжение (табл. 2).

Результаты и их обсуждение

Результаты эндоваскулярного лечения

Основной задачей эндоваскулярного вмешательства было прекращение или уменьшение сброса артериальной крови в венозную систему мозга, что достигалось в основном за счет окклюзии афферентных сосудов трансартериальным доступом. Лишь у 3 больных была произведена окклюзия большой вены мозга ввиду полной неперспективности трансартериальной эмболизации при хориоидальном типе АВМ. Для окклюзии афферентов АВМ мурального типа применялись микроспирали и баллон-катетеры, при хориоидальном типе — микроспирали, клеевые композиции или их сочетание.

В качестве окклюзирующих материалов были использованы микроспирали в 45 (60%) наблюдениях, отделяемые баллон-катетеры — у 21 (28%) пациента, в 19 (24,9%) наблюдениях использовались клеевые композиции, в том числе у 2 — композиция ONYX (MTI, EV3, USA). В некоторых наблюдениях —10 (13,3%) применялась комбинация разных окклюзирующих материалов.

По данным контрольной церебральной АГ, полное прекращение артериального притока удалось достичь при муральном типе АВМвГ в 61% случаев, в то время как при мальформациях хориоидального типа этот показатель не превысил 7%.

Осложнения после эндоваскулярных операций отмечены в 10 (16%) наблюдениях. Из них клинически значимые осложнения — стойкий неврологический дефицит, обусловленный ишемическими расстройствами кровообращения мозга в бассейне хориоидальных артерий, — у 6 (10,7%). У 3 пациентов развилось внутрижелудочковое кровоизлияние, у 1 — после эндоваскулярной операции была выявлена забрюшинная гематома.

Летальный исход в раннем периоде после эндоваскулярной операции произошел в 2 (2,7%) случаях. В одном случае причиной смерти послужило массивное внутрижелудочковое кровоизлияние, во втором — остро развившаяся окклюзия на уровне сильвиева водопровода. Несмотря на экстренно проведенное наружное дренирование боковых желудочков, ребенок скончался от аксиального вклинения ствола мозга.

При оценке динамики клинических симптомов через 3 и 6 мес после эндоваскулярного лечения получены примерно одинаковые результаты во всех возрастных группах, в подавляющем большинстве наблюдений отмечен положительный результат (рис. 2).

Рисунок 2. Динамика клинической картины в разных возрастных группах через 1 год после эндоваскулярного лечения.

В отдаленном периоде (катамнез от 1 года до 15 лет) после эндоваскулярного лечения улучшение наступило во всех возрастных группах, наиболее хороший результат (82,8%) отмечен в группе пациентов до 1 года (рис. 3).

Рисунок 3. Исход заболевания в разных возрастных группах после эндоваскулярного лечения.

В группу «выздоровление» включены пациенты, у которых не было клинических симптомов заболевания, и по данным нейровизуализации не выявлялись признаки функционирования АВМвГ и гидроцефалии (рис. 4).

Рисунок 4. АВМвГ мурального типа. Эндоваскулярная окклюзия афферентов микроспиралями. Пациент М. 4 мес жизни. а — МРТ до операции; б — исходная АГ позвоночной артерии; в — МРТ через 1 год после операции; г — контрольная АГ позвоночной артерии. При сравнительном анализе исхода заболевания в разных возрастных группах установлено, что улучшение наступало во всех возрастных группах. Показатель выздоровевших больных значительно выше в 1—2-й группе по сравнению со 2—3-й группой. Эти тенденции отражают степень влияния эндоваскулярных операций на клиническое течение заболевания. Так, даже частичное уменьшение степени артериовенозного сброса создает условия для улучшения церебральной гемодинамики, вследствие чего улучшается и клинический статус больных (рис. 5).

Рисунок 5. АВМвГ хориоидального типа. Окклюзия афферентов АВМвГ микроспиралями (2 этапа). Пациент Г. 3 мес жизни. а — МРТ до операции; б — исходная АГ позвоночной артерии; в — МРТ через 2 года после 2-го этапа операции; г — контрольная АГ позвоночной артерии. Тотальное выключение патологического артериовенозного шунта (чаще при АВМвГ мурального типа или при продолженном тромбировании после эмболизации мальформаций хориоидального типа) создает условия для полной нормализации мозгового кровотока и приводит к выздоровлению пациентов. При этом чем в более ранние сроки произведена эндоваскулярная операция, тем более очевиден общий положительный эффект. Кроме этого, технически выполнить эндоваскулярные вмешательства проще в более раннем возрасте, когда еще отсутствует выраженная гипертрофия афферентных сосудов и объем артериовенозного шунтирования относительно невысок.

Вероятность нарастания неврологической симптоматики наибольшая во 2-й группе — 23,1%, а в группе пациентов до 1 года отрицательный результат был минимальным — 3,2%.

Общая летальность среди всех 90 пациентов с АВМвГ составила 6,7%. В раннем периоде после эндоваскулярной операции скончались 2 (2,7%) пациента. В отдаленном периоде после частичной окклюзии афферентов мальформации скончались 2 (2,7%) пациента. Среди пациентов, которым никакого лечения по поводу АВМвГ не проводилось, от внутрижелудочкового кровоизлияния скончались 2 (16,7%) пациента.

Результаты микрохирургического и радиохирургического лечения

Микрохирургическое тотальное иссечение тромбированной вены Галена проведено 4 больным. У 3 из них произошла инвалидизация с развитием грубой пирамидной симптоматики.

Радиохирургическое лечение проведено 8 пациентам в возрасте старше 5 лет с АВМвГ хориоидального типа. В 7 (87,5%) наблюдениях лучевой терапии предшествовала эндоваскулярная частичная окклюзия доступных афферентов АВМ. При анализе отдаленных результатов радиохирургического лечения у большинства пациентов выявлена стабилизация в клинической и рентгенологической картине заболевания. У 2 пациентов отмечено нарастание симптоматики в неврологическом статусе. В 7 наблюдениях, по данным контрольных КТ и МРТ, выполненных в разные сроки после облучения, рентгенологическая картина оставалась без изменений. Лишь в 1 наблюдении при контрольной АГ выявлено полное тромбирование АВМ. Однако у этого пациента через год после протонного облучения развилась симптоматика поражения подкорковых структур, гемипарез, парез III нерва слева, эмоционально-личностные нарушения, обусловленные развитием лучевого некроза.

Результаты в группе естественного течения

В группу естественного течения болезни вошли пациенты со спонтанным тромбированием АВМвГ, пациенты, на момент обращения у которых отсутствовали технические возможности проведения эндоваскулярной операции, а также пациенты, отказавшиеся от хирургического вмешательства, всего 12 (13,3%) наблюдений. При оценке неврологического статуса через 1 год наблюдения в 8 (66,7%) случаях отмечена стабилизация клинических симптомов заболевания. У 4 (33,3%) произошло улучшение в неврологическом статусе. Следует указать, что у 3 из этих 4 пациентов выявлено спонтанное тромбирование АВМвГ по данным АГ.

При анализе частоты случаев стабилизации и улучшения состояния в группах эндоваскулярного лечения и естественного течения через 1 год показано статистически значимое (р<0,05) увеличение положительного результата в группе пациентов, которым проводилось эндоваскулярное лечение.

Оценка отдаленных результатов в группе с естественным течением заболевания выявила высокую смертность — 16,7% (2 наблюдения) — в сравнении с группой эндоваскулярного лечения (5,3%). Выздоровление наступило только у 3 пациентов со спонтанно тромбированной мальформацией, в остальных 5 (41,7%) случаях клинический статус оставался относительно стабильным.

Результаты лечения АВМвГ на фоне ликворошунтирующих операций

Ликворошунтирующие операции проведены 24 больным. В 9 наблюдениях шунтирующая операция была выполнена до эндоваскулярного лечения, 13 пациентам — после частичной окклюзии АВМвГ, в 2 наблюдениях — при спонтанно тромбированной мальформации. Ни в одном случае на фоне ликворошунтирующей операции не было внутричерепных кровоизлияний.

Осложнения после шунтирующих операций развились у 9 (37,5%) пациентов. Они не носили специфический характер и были связаны с воспалительными изменениями, а также с синдромом гипердренирования и развитием субдуральных скоплений ликвора.

Таким образом, АВМвГ имеет сложную ангиоархитектонику, которая в значительной степени индивидуальна для каждого пациента. Несомненно, что именно на основе тщательного изучения ангиоархитектоники возможно адекватное планирование всех этапов хирургического лечения больных с АВМвГ.

Подводя итоги нашей работы, следует отметить, что наиболее эффективным методом лечения АВМвГ является эндоваскулярный метод. Высокий процент полученных удовлетворительных результатов свидетельствует о правильном подборе оптимальных видов лечения в зависимости от анатомического типа АВМвГ и возраста больного.

Выжидательная тактика при бессимптомных АВМвГ является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов. Естественное течение болезни при АВМвГ сопряжено с более высоким риском внутричерепных кровоизлияний.

При АВМвГ мурального типа с помощью эндоваскулярного лечения можно достичь полного выздоровления пациента, тогда как при АВМвГ хориоидального типа путем окклюзии наиболее крупных афферентов может быть достигнута стабилизация клинических проявлений заболевания за счет улучшения мозгового кровообращения.

Лучевая терапия при АВМвГ с крупными афферентами и высокой скоростью шунтирования неэффективна. Показания к радиохирургическому лечению могут быть определены у пациентов с АВМвГ хориоидального типа с многочисленными афферентами малого калибра и относительно невысоким объемом артериовенозного сброса, а также после частичной эмболизации по достижении максимальной редукции кровотока.

Существующее в некоторых источниках литературы [1, 13] предположение, что ликворошунтирующие операции на фоне функционирующей АВМвГ сопряжены с высоким риском геморрагических осложнений, в наших наблюдениях не нашло подтверждения. При прогрессирующей окклюзионной гидроцефалии методом выбора является эндоскопическая вентрикулостомия, при арезорбтивной гидроцефалии — вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Выводы

1. Пренатальная диагностика АВМвГ методами ультрасонографии и МРТ плода делает возможным установить диагноз уже в III триместре беременности, что позволяет адекватно планировать родоразрешение и дальнейшее лечение ребенка.

2. Эндоваскулярный метод является высокоэффективным и малотравматичным методом лечения АВМвГ с низким уровнем инвалидизации и смертности. Микрохирургическое иссечение АВМвГ сопряжено с высоким риском осложнений и инвалидизации пациента.

3. Оптимальным для лечения является возраст пациентов 4—5 мес. Сердечная недостаточность не является абсолютным противопоказанием для эндоваскулярной операции, кроме декомпенсированной сердечной недостаточности, требующей хирургического лечения.

4. Наличие прогрессирующей гидроцефалии с соответствующей симптоматикой является показанием для проведения ликворошунтирующей операции до эндоваскулярного лечения.

Рецензия

Лечение больных с артериовенозными мальформациями вены Галена (АВМвГ) продолжает оставаться одной из важных проблем современной нейрохирургии. Из-за относительно редкой встречаемости нет единого стандарта в лечении данной патологии.

В статье приведены убедительные данные в пользу эндоваскулярного метода лечения данной патологии, основанные на ретроспективном и проспективном анализе большого, даже по мировым данным, количества пациентов. В то же время авторы доказывают малую эффективность лучевой терапии и обосновывают проведение ликворошунтирующих операций при прогрессирующей окклюзионной и арезорбтивной гидроцефалии.

Работа показывает, что эндоваскулярное лечение АВМвГ в первый год жизни позволяет достичь полного выздоровления большого количества больных, поэтому выжидательная тактика при данной патологии является необоснованной.

Несомненно, представленная статья содержит новизну и определенную ценность в решении проблемы лечения АВМвГ и будет полезна как для научных, так и для практических нейрохирургов.

В.Е. Рябухин

(Москва)

Нюансы диагностики венозных мальформаций

Диагностика патологии внутричерепных вен осуществляется посредством:

Рентгеноконтрастной ангиографии — после рождения малыша это основной метод исследования, играющий решающее значение в определении хирургической тактики;
Ультразвукового анализа с допплерометрией — до родов в третьем триместре и после рождения малыша (нейросонография) это самый безопасный и наиболее доступный способ диагностики;
КТ, МРТ — в раннем неонатальном периоде.

Выявление аневризмы вены Галена становится возможным не ранее третьего триместра гестации при использовании ультразвука. Аномалия выглядит как анэхогенное образование в центре черепа. Ультразвуковое сканирование дополняется допплерометрией с определением характера кровотока в патологически измененных сосудах.

Если женщина не обследовалась до родов, то заподозрить патологию крайне сложно и по причине редкой встречаемости, и вследствие отсутствия в части случаев клинических признаков в момент рождения ребенка. Педиатры ставят диагноз методом исключения иных причин водянки мозга и недостаточности сердца.

Помимо ультразвуковой диагностики, применяются компьютерная и МР-томография, которые показывают клубки аномально развитых внутричерепных сосудов. Уточнить характер ветвления эмбриональных сосудов, их взаимоотношения с нормальными, наличие или отсутствие тромбозов дает возможность рентгеноконтрастная ангиография, по итогам которой также разрабатывается план оперативного лечения.