Синдром Морганьи-Адамса-Стокса: причины и симптомы приступа, первая помощь и дальнейшее лечение

Нарушения сократительной способности сердца — частый симптом того или иного патологического процесса. Не всегда кардиального происхождения.

Существует в нескольких видах: от тахикардии, когда частота ударов резко возрастает до фибрилляции, экстрасистолии, генерации неправильных электрических импульсов вне синусового узла (естественного водителя ритма).

МЭС в медицине — это синдром Морганьи-Адамса-Стокса, грубое, моментальное нарушение сократительной способности органа, как итог — гемодинамики и обеспечения кровью систем, влекущее потерю сознания.

Состояние неотложное, напрямую угрожает жизни, требует срочной первой помощи и госпитализации пациента для определения причины и назначения основного лечения.

Внимание:

Консервативные методы неэффективны в терапии. Помочь можно только радикальным способом.

Шансы на качественную жизнь дает только имплантация кардиостимулятора. Он ведет ритм искусственно, не позволяет вырабатываться патологическим импульсам.

Прогнозы относительно неблагоприятны. Опасен не только синдром Морганьи, но и основной диагноз, который вызвал его к жизни.

Механизм развития

Суть патологического процесса заключается в острой блокаде узлов, ножек пучка Гиса и прочих структур проводящей системы сердца.

В 80% случаев у пациентов даже с однократным приступом обнаруживается АВ-блокада.

Атривентрикулярный узел, отвечающий за проведение импульса к желудочкам не выполняет своей функции.

В результате острого нарушения синусовый узел функционирует впустую. Желудочки не сокращаются. Начинается компенсаторная активность в камерах, каждая производит свой электрический импульс.

Хаотичное движение приводит к ишемии головного мозга, кровообращение во всем теле нарушается. Это может закончиться смертью пациента. В зависимости от интенсивности процесса.

Восстановление срочное, в условиях стационара. Легкие эпизоды купируются на месте с применением препаратов.

Общая информация

Реперфузионный синдром: причины, симптомы, лечение и профилактика

Синдром МАС был впервые изучен в 1761 году итальянским врачом Д. Морганьи. В 1791 году синдромом заинтересовались ирландские кардиологи: В. Стокс, Р. Адамс. Именно эти три ученые полностью изучили развитие, причины, симптомы патологии, поэтому синдром и назван в их честь. Состояние представляет собой резкое нарушение сократительной способности сердца, в итоге развивается резкое нарушение гемодинамики. Органы и системы лишаются полноценного притока крови, что приводит к потере сознания.

Патология чаще встречается среди людей, которые имеют нарушение внутрисердечной проводимости, сбой ритма сердца на фоне прекращения или ослабевания работы синусно-предсердного узла. Чаще патология развивается у мужчин в возрасте от 45 до 60 лет. Патологии подвержены чаще люди, проживающие в мегаполисах, склонные к пассивному образу жизни. В малоразвитых странах синдром встречается редко.

Важно!

Потеря сознания при МАС возникает при отсутствии сокращений желудочков в течение 10-20 секунд.

Классификация

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса типизируется по превалирующему симптому, виду нарушения ритма.

• Брадиаритмия. Сопровождается резким падением частоты сердечных сокращений, менее 40 ударов в минуту. Критические отметки дают неблагоприятный прогноз, нужна срочная реанимация.

Пациент почти сразу теряет сознание и находится в таком состоянии до коррекции, вывести их подобного положения почти невозможно. Мозг недополучает питательных веществ и кислорода.

Считается наиболее опасной формой, поскольку возникает внезапно, несет особую угрозу здоровью и жизни.

• Тахисистолия. Сопровождается ускорением сердечной деятельности. До 150-200 ударов в минуту. Корректировать нужно не ЧСС, а основной патологический процесс. До становления острого состояния есть несколько минут, чтобы пациент мог среагировать. Потемнение в глазах, одышка, тошнота, потливость и прочие «прелести» этого положения сопровождают человека.
• Смешанная разновидность. Сначала тахикардия, затем брадикардия. Принципиальных отличий в симптоматике, клинической картине нет. Нужна срочная помощь.

Все представленные классификации используются постфактум, для определения этиологии (первопричины) процесса и разработки путей лечения.

На первом этапе нужна экстренная коррекция состояния. Только потом можно назначить диагностику. Лучше в стационаре, на случай повторения приступа.

Причины

Факторы развития множественны. Но почти всегда имеют собственно сердечное происхождение.

• Выраженная тахикардия пароксизмального типа. Проявляется частотой сердечных сокращений от 180 и более. Чем выше, тем больше вероятность наступления приступа МЭС. Требуется срочная медицинская помощь.
• Обратный процесс — брадикардия. Падение частоты сокращений до уровня 50 и менее заканчивается нарушением сократимости, затуханием интенсивности генерации биоэлектрического импульса. Возможно замедление внутрипредсердной проводимости как вариант отклонение от нормы.
• Фибрилляция желудочков. Генерация собственного сигнала камерами (желудочками). Вне синусового узла возникает аномальный источник активности. Обычно это результат какой-либо патологии органического плана. Реже функционального. Крайне опасное для жизни состояние, может закончиться остановкой сердца еще до формирования приступа Морганьи-Адамса-Стокса или как логичное дополнение такового.

• Тотальная атриовентрикулярная блокада (АВ). Сопровождается невозможностью движения сигнала от синусового скопления к другим структурам.

• Перенесенный инфаркт, миокардит и прочие состояния, влекущие отмирание активных тканей сердца и их грубое рубцевание (кардиосклероз).

• Нарушение работы центральной нервной системы в результате опухолей головного мозга, инфекционных процессов и прочих состояний.

Причины оцениваются в системе. Исключение ведется постепенно. Первичные явления выявляются относительно просто, в рамках минимальной диагностики с применением ЭКГ, ЭХО и суточного мониторирования.

Симптоматика

Проявления синдрома Морганьи-Адамса-Стокса специфичны. Клиническая картина развивается по одной и той же схеме с незначительными отличиями.

На развертывание полного списка признаков требуется от 1 до 3 минут в среднем. Бывает, счет идет на секунды. Все проявления можно разделить на предшествующие и сопутствующие.

Предшествующие признаки

• Одышка. Не ассоциируется с физической активностью. Пациент может мирно сидеть на стуле или стоять в очереди. Сопровождается увеличением количества движений, тахипноэ обусловлено резким падением интенсивности газообмена. Это компенсаторный механизм, направленный на восстановление концентрации кислорода в крови.
• Потемнение в глазах. Предваряет наступление обморока. Помимо собственно нарушения зрения отмечается мучительный шум в ушах, все окружающие звуки раздражают, ощущаются болезненно. Слабость, сонливость. Пациент не может стоять на ногах, мышцы утрачивают тонус.
• Головокружение. Вертиго приводит к невозможности ориентироваться в пространстве. Мир идет кругом. Если не присесть, возможно падение и получение травмы.
• Сильная распирающая боль в грудной клетке. Ощущение будто зашили тяжелый камень. Это результат нарушения ритма кардиальных структур. Специфический признак.
• Острая цефалгия. Боль в области глаз, лба, темени. Может сдавливать, тянуть, стучать.

Далее следует сам приступ МЭС (МАС): сопровождается сердечными симптомами, но пациент уже ничего не ощущает. Спустя 30-60 секунд наступает потеря сознания. Далее регистрируются объективные моменты.

Сопутствующие симптомы

• Бледность кожи по всему телу. Результат сужения периферических сосудов, недостаточного кровообращения на генерализованном уровне. Цвет изменяется и у слизистых оболочек десен.
• Цианоз носогубного треугольника. Область вокруг рта обрамляется синеватым кольцом. Оттенок типичен для уголков губ.
• Сознание стабильно отсутствует. Наблюдается глубокий обморок. Вывести пациента из такого состояния ни окликом, ни физическим воздействием не получится. Нашатырный спирт также не даст эффекта. При оказании первой помощи это нужно учитывать и не терять время на бесполезные манипуляции.
• Дыхание становится поверхностным. Без специальных инструментов обнаружить его невозможно. Грудная клетка почти не двигается.
• При измерении жизненно важных показателей обнаруживается падение артериального давления до критических отметок. Это нестабильный уровень. Затем наступает рост. Такие «качели» — результат судорожных попыток организма восстановить собственное состояние. Необходимо привести АД в норму, чтобы не стало еще хуже.
• Отсутствие видимого пульса. Он не прощупывается или обнаруживается с большими трудностями. Требуется оценка состояния с помощью инструментальных методов. Остановка кардиальной деятельности — основание для срочных реанимационных мероприятий.
• Судороги. Двигаются мышцы рук и ног. Это спонтанные сокращения, тревожный симптом. Говорит о переходе состояния в более тяжелую фазу.
• Опорожнение мочевого пузыря, кишечника. То же самое. Страдает неравная система.

Вне квалифицированной коррекции возможно наступление смерти пациента. Предотвратить такой исход может только врач. Со стороны окружающих требуется посильное содействие в нормализации.

Симптомы

Классический припадок характеризуется быстрым развитием и определенной последовательностью изменений. В течение 3-5 секунд с момента возникновения аритмии или блокады у пациента формируется предобморочное состояние. Внезапно появляется головокружение, головная боль, дискоординация, дезориентация, бледность. На коже выступает обильный холодный пот. При пальпаторной оценке пульса обнаруживается резко выраженная тахикардия, брадикардия или неровный ритм.

Второй этап длится 10-20 секунд. Больной теряет сознание. Снижается артериальное давление, мышечный тонус. Визуально определяется акроцианоз, развиваются мелкие клонические судороги. При фибрилляции желудочков отмечается симптом Геринга – своеобразное жужжание в области мечевидного отростка грудины. Через 20-40 секунд судороги усиливаются, приобретают эпилептовидную форму, происходит непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Если ритм не восстанавливается через 1-5 минут, наблюдается клиническая смерть с исчезновением пульса, дыхания, роговичных рефлексов. Зрачок расширен, АД не определяется, кожа бледная, мраморного оттенка.

Возможно абортивное течение приступа с редукцией симптоматики в течение очень короткого временного промежутка. Кора мозга не успевает подвергнуться выраженной гипоксии. Основными симптомами, наблюдаемыми при этом варианте патологии, являются головокружение, слабость, преходящее нарушение зрения, помрачение сознания. Проявления исчезают за несколько секунд без медицинского вмешательства. Подобные разновидности МАС крайне сложно диагностировать, поскольку аналогичная симптоматика выявляется при множестве других состояний, в т. ч. при цереброваскулярной болезни.

Алгоритм первой помощи

Главное, что нужно сделать — вызвать бригаду неотложки. До прибытия доктора или фельдшера. Далее необходимо стабилизировать состояния пострадавшего. По возможности.

Что требуется сделать и в каком порядке?

• Если человек на открытом воздухе в холодное время года — переместить его в помещение или, в крайнем случае, постелить что-нибудь теплое под тело.
• Ослабить воротник или снять нательные украшения. Давление на каротидный синус, что на шее, вызовет рефлекторное падение АД и частоты сердечных сокращений. Это верная смерть в таком положении.
• Открыть форточку или окно (в помещении) для обеспечения нормальной вентиляции. Восстановление газообмена требуется во всех случаях, это важно.
• Измерить артериальное давление и частоту сердечных сокращений. Эти показатели нужно сообщить прибывшим врачам.
• Препараты человеку без сознания не дают.
• Повернуть голову набок и освободить язык на случай рвоты.
• Постоянно контролируют сердечный ритм. При отсутствии кардиальной деятельности показан прямой массаж. Ладони складывают, ритмично надавливают на грудную клетку 100-120 раз в минуту.

Перелом ребер — не основание для прекращения реанимационных мероприятий. Если нет опыта в искусственном дыхании, его лучше не делать. Толку не будет.

По прибытии бригады все действия прекращают. Кратко сообщают данные о пострадавшем и его состоянии. При необходимости можно сопроводить человека в отделение.

Чего предпринимать точно нельзя

• Оставлять больного лежать на морозе. Гипотермия приведет к спазму коронарных артерий, глубокому ухудшению состояния. Требуется перенести пациента в помещение. Также это защитит от обморожения, кровоток и так минимален, возможны повреждения тканей.
• Давать препараты, тем более, насильно класть их в рот. Вероятна асфиксия при попадании в дыхательные пути.
• Внутривенное введение, инъекции запрещены. Не известно, что стало причиной нарушения состояния. Даже при наличии медицинского образования с ходу это установить не получится.

Использованная литература

1. Родионовская, С.Р., Никишина, И.П. Синдром активации макрофагов у больных системным ювенильным артритом. Научно-практическая ревматология, 2014. — №2.
2. Потапенко, В.Г., Первакова, М.Ю., Лапин, С.В. и др. Роль фракционного анализа ферритина в диагностике вторичного гемофагоцитарного синдрома. Клиническая лабораторная диагностика, 2018. — №1.
3. Юношеский артрит. Клинические рекомендации. Союз педиатров России, 2021. — 92 c.
4. Kasper, D., Fauci, A., Hauseret, S. et al. Harrison`s Principles of Internal Medicine 19/E. McGraw-Hill Education, 2015. — Vol. 1.
5. Ravelli, A., Davì, S., Minoia, F. et al. Macrophage Activation Syndrome. HematolOncolClin North Am., 2015. — Vol. 29(5). — P. 927-41.

Возможные последствия приступа

Зависят от типа патологического процесса, также момента начала первой помощи, квалифицированного лечения в стационаре и выведения из состояния.

Типичные осложнения:

• Остановка сердца в результате полной непроводимости синоатриального узла, пучка Гиса, тотальной дисфункции СУ. Асистолия оказывается причиной смерти в основном числе случаев. Притом рецидивы приступов ассоциированы с большим риском гибели человека.
• Инфаркт. В результате стеноза коронарных артерий и некроза активных тканей.
• Инсульт. Также вероятное следствие. Считается едва ли не классикой жанра. Сопровождается острым нарушением питания церебральных структур. Отсюда гибель нервных пучков. Даже при восстановлении нормальной жизнедеятельности остается неврологический дефицит разно степени тяжести.
• Отек легких. В результате недостаточного оттока крови из малого круга, ее застоя. Восстановление проводится в срочном порядке.

Итогом оказывается как минимум тяжелая инвалидность пациента. Смерть также вероятный результат.

Врачам приходится сталкиваться не всегда только с одним осложнением. Развиваются они прямо в момент острого течения приступа Морганьи-Адамса.

Это представляет особые сложности при выведении человека из критического положения и существенно ухудшает общий прогноз.

Симптомы

Когда у человека обнаруживается Морганьи-Мореля-Стюарта синдром, есть ряд характеризующих его симптомов:

• Больные начинают испытывать регулярные головные боли.
• Ожирение, в основном в области живота.
• Кожа сохраняет нормальную окраску, но на ней зачастую появляются пиодермия и мокнущие экземы.
• У большинства заболевших наблюдается выраженный гипертрихоз.
• На коже отмечается пастозность, начинают отекать нижние конечности, появляется акроцианоз.
• Мышцы слабеют.
• Происходят изменения в сердечно-сосудистой системе и органах дыхания (расширяются границы сердца, отмечается глухость тонов и сердечная недостаточность).
• Склонность к коллапсам, катару верхних путей дыхания и бронхопневмонии.
• Изменения эндокринных желез характерных особенностей не имеют. Обмен может быть нормальным, повышенным или пониженным.
• Толерантность к углеводам понижается. Часто отчетливо проявляется сахарный диабет.

• Нарушается менструальный цикл. При беременности в этот период состояние больной ухудшается.
• Наблюдаются нервные и психические нарушения. Они проявляются в виде эмоциональной лабильности, раздражительности, бессонницы и склонности к депрессии.
• Внутренняя лобная пластинка имеет гиперостоз, нередко утолщаются кости черепа. В ряде случаев даже увеличиваются размеры турецкого седла.

Диагностика

Проводится в стационаре. Но уже после оказания первой помощи. Состояние слишком тяжелое, чтобы медлить.

Программа-минимум включает в себя визуальную оценку кожных покровов, слизистых оболочек, измерение артериального давления, частоты сокращений мышечного органа, аускультацию (выслушивание сердечного звука).

Далее проводится первая помощь. Возможно применение Атропина или Эпинефрина для восстановления адекватного сокращения миокарда, электрокардиоверсия, дефибрилляция для нормализации проводимости структур.

По окончании, уже в стационарных условиях назначается группа мероприятий:

• Устный опрос, сбор анамнеза. Какие жалобы, как давно возникли, были ли приступы прежде, насколько тяжелые, перенесенные и текущие заболевания любого профиля, образ жизни, семейная история, операции в прошлом и т.д.
• Аускультация (выслушивание сердченого звука).
• Повторное измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений.
• Суточное мониторирование. Для оценки ЧСС и АД в динамике, после обычной активности пациента (насколько возможно).
• Электрокардиография. В норме не показывает отклонений. Изменения присутствуют при патологиях, которые могут приводить к синдрому МЭС.
• Эхокардиография. Для оценки органического состояния тканей и структур.
• МРТ по необходимости.
• Анализ крови общий, биохимический, на гормоны.

Неврологический статус исследуется в рамках выявления дефицитарных нарушений.

Клиническая картина

Основные клин, симптомы при М.С.— гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, ожирение (по гипоталамическому типу с равномерным отложением жира) и гирсутизм (см.)— составляют классическую триаду Морганьи; одновременно могут наблюдаться расстройства: эмоционально-психические (эмоциональная неустойчивость, снижение памяти, расстройство сна, повышенная утомляемость), вегетативные и неврологические (булимия, полидипсия, птоз, нарушения конвергенции глаз, головные боли, головокружение, потливость, трофические изменения кожи и слизистых оболочек половых органов, повышение АД, иногда эпилептиформные припадки) и нейроэндокринные (нарушения углеводного обмена, овариально-менструальной функции по типу опсо- и аменореи, бесплодие). Обмен кальция и фосфора при этом не нарушен. Центральный механизм нарушения функции яичников подтверждается наличием изменений соотношения уровня экскреции гонадотропинов — фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) гипофиза. При опсоменорее (см. Менструальный цикл) уровень экскреции ФСГ и ЛГ снижен, но отмечены циклические колебания этого уровня. При длительной аменорее экскреция как ФСГ, так и ЛГ резко снижена и отсутствуют выраженные колебания в количественной экскреции гонадотропинов.

Для выявления функц, состояния мозга при М. с. используется электроэнцефалография (см.), при этом у нек-рых больных на ЭЭГ в отведениях от лобных и прецентральных отделов головного мозга преобладает отчетливо выраженная тэта-активность с частотой 5—7 колебаний в 1 секунду; реакция депрессии основного ритма на непрерывный свет ослаблена. У других больных имеются выраженные явления раздражения с преобладанием частой активности во всех отведениях от коры головного мозга. У часта больных отклонения обнаруживаются только под воздействием функц, нагрузок. Установлена определенная зависимость между симптомами заболевания и данными ЭЭГ. При булимии (см.), полидипсии (см.), трофических изменениях кожи и слизистых оболочек, эмоционально-психических расстройствах, головной боли на ЭЭГ обнаруживают нарушения в диэнцефальной области. При стволовых нарушениях — умеренный птоз (см.), нарушение конвергенции глаз (см.) — и головных болях на ЭЭГ преобладают изменения в ретикулярной формации среднего мозга. При сочетании перечисленных симптомов с повышением АД и нарушением углеводного обмена на ЭЭГ имеются нарушения в мезо- и диэнцефальных структурах.

Выраженность клин. картины, как правило, не связана с возрастом и длительностью заболевания, а зависит от функц, активности гипофиза.

Методы лечения

Проводится под контролем кардиолога. В перспективе, медикаментозная терапия неэффективна, но к ней прибегают на исходной стадии, чтобы обеспечить стабильность состояния больного.

Назначаются такие препараты:

• Противогипертензивные разного типа. От ингибиторов АПФ до антагонистов кальция и средств центрального действия. Зависит от основного диагноза и степени отклонения артериального давления от эталона.
• Антиаритмические. Амиодарон. Прочие пить категорически воспрещается. Возможна провокация синдрома.
• Кардиопротекторы. Восстанавливают нормальный обмен веществ в тканях кардиальных структур. Милдронат.
• Цереброваскулярные препараты. Для адекватного кровотока в головном мозге. Пирацетам или Актовегин как основные.

Подобной схемы придерживаются до нормализации состояния здоровья, стабильно адекватных показателей ЧСС, артериального давления, купирования симптомов неврологического плана.

Далее назначается операция. Основной путь устранения синдрома — имплантация кардиостимулятора. Приступы Морганьи-Адамса-Стокса перестают развиваться, поскольку проводимость искусственно нормализуется. Исключения крайне редки (не более 5% ситуаций).

Постановка диагноза

Потери сознания возможны при различных заболеваниях. Поэтому при проведении диагностики, cиндром Адамса-Стокса-Морганьи необходимо дифференцировать с такими состояниями:

• синдром Меньера;
• гипогликемическое состояние;
• инсульт;
• истерия;
• ортостатическая гипотензия;
• приступ транзисторной ишемической атаки головного мозга;
• резкий аортальный стеноз;
• тромблоэмболия легочной артерии;
• тромбоз камер сердца;
• эпилепсия.

Для определения синдрома применяют такие диагностические методы:

• электрокардиограмма (ЭКГ) в динамике;
• мониторинг кардиограммы на аппарате Холтера (позволяет выявить временные изменения, сочетание трепетания и фибрилляции предсердий);
• длительный мониторинг электроэнцефалограммы;
• контрастная коронография сосудов;
• биопсия миокарда.

Прогноз

Зависит от качества первой помощи, момента начала экстренных мероприятий квалифицированного плана.

Нужно учитывать множество факторов: возраст, общее состояние здоровья, пол, болезни в анамнезе, шансы на проведение радикального лечения и имплантации кардиостимулятора, вредные привычки, семейную историю и прочие моменты.

Возможность проведения операции ассоциирована с максимальной выживаемостью. Почти 95%. Только 5% пациентов имеют худший прогноз и то не в абсолютном значении. Просто требуется дополнительная коррекция. Инсульт, инфаркт, прочие осложнения существенно ухудшают исход.

Вопросы такого плана нужно адресовать своему ведущему врачу. Сторонние не знают пациента в достаточной мере, потому с ходу вряд ли что-то скажут. Самостоятельно учесть все нюансы так же не получится.

Чем это чревато?

Тяжесть последствий напрямую зависит от частоты припадков и их продолжительности. Частые и длительные гипоксии мозга влекут за собой негативный прогноз заболевания.

Гипоксия протяженностью более 4 минут приносит необратимые поражения головного мозга. Отсутствие реанимационных мер (непрямого массажа сердца, искусственного дыхания) может привести к прекращению сердечной деятельности, исчезновению биоэлектрической активности и смерти.

При проведении хирургической операции прогноз положительный. Имплантация кардиостимулятора позволяет вернуть качество жизни, трудоспособность и здоровье пациента.