Болезнь Бюргера – Лечение в Израиле

Home » Отделение сосудистой хирургии » Болезни » Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера (или облитерирующий тромбангиит) – это системное воспалительное иммунопатологическое заболевание вен и артерий, особенно мелкого и среднего диаметра, с элементами аутоиммунной природы.

Болезнь впервые была описана в 1908 г. Л. Бюргером. Болеют мужчины в молодом возрасте чаще, чем женщины, при этом патологический процесс характеризуется определенной локализацией и набором клинических проявлений. Так, болезнь Бюргера стартует часто с поражения мелких артерий стоп и кистей. Основной фактор развития – выраженный воспалительный процесс, который вызывает артериальную и венозную закупорку на поздних стадиях заболевания, а также сдавливание всего нервно-сосудистого пучка разросшейся соединительной тканью. Болезнь быстро прогрессирует, часты обострения, которые обычно провоцируются холодом или курением.

Данное заболевание широко распространено в Японии, Израиле, Индии (страны «Шелкового пути»), в странах Южной Азии, значительно реже оно встречается в Европе и США.

Причины болезни Бюргера

Точная причина не установлена, но выделяют следующие факторы развития:

Инфекционный фактор – это заболевание, сходное с вирусной, сальмонелезной, стрептококковой, риккетсиозной и хламидийной инфекцией.
Нейроэндокринный фактор – развитие спазма в системе микроциркуляции из-за высокого уровня адреналина в крови, являющегося результатом повышенной функции надпочечников.
Неврогенный фактор – спастическая дистрофия, тромбообразование и закупорка периферических артерий из-за органических изменений в нервных стволах.
Аутоиммунный фактор – наработка аутоантител к коллагену, эластину, эндотелиоцитам, ламинину с образованием ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов) и развитием антифосфолипидного синдрома.
Генетический фактор – наблюдается эндемичность заболевания.
Табакокурение – никотин токсически и гипоксически влияет на эндотелиальные клетки, уменьшая выработку вазоактивных пептидов с развитием спазма, тромбоза и закупорки периферических артерий.
Повреждающие факторы – аллергические реакции, травма, отморожение, интоксикация мышьяком.

Морфологически в сосудах происходит воспаление стенок мелких и средних вен и артерий конечностей, могут образоваться тромбы. В позднюю стадию развивается околососудистое разрастание соединительной ткани, закупорка просвета сосудов. Воспалительный процесс имеет волнообразное течение, т.е. на протяжении месяцев, лет, приводя к закупорке сосудов.

Лечение

Для помощи больным, страдающим болезнью Бюргера, в отделении проводят такие терапевтические мероприятия:

• Консервативное лечение воспаления. Заключается в комбинированном назначении сосудорасширяющих, антитромботических и обезболивающих препаратов, а также других симптоматических лекарств длительными курсами. При этом настоятельно рекомендуется отказ от курения.

• Для снятия спазма иногда проводится поясничная или грудная симпатэктомия.

• На поздних стадиях заболевания наши хирурги проводят протезирование сосудов. Операции выполняются довольно редко из-за небольшого размера сосудов, затронутых болезнью.

• Слишком запущенные случаи грозят ампутацией конечности, которую выполняет торакальный хирург. Специалисты отделения прикладывают все силы, чтобы не допустить такой ситуации. Но для пациентов, которые не придерживаются рекомендованных назначений, мера может быть вынужденной.

Симптомы болезни Бюргера

Болезнь Бюргера обычно подозревают тогда, когда у мужчин в 20-40-летнем возрасте появляются характерные жалобы, связанные с хронической ишемией (недостаточностью кровотока) нижних конечностей, такие как зябкость конечностей, высокая чувствительность к низким температурам, слабость нижних конечностей, парестезии, онемение, судороги. Могут появляться трофические расстройства кожи в виде язв на стопе и пальцах, некрозов или гангрены.

Патологический процесс стартует с поверхностного мигрирующего узелкового флебита (воспаление вен). Узелки имеют определенную локализацию, сопровождающиеся кожной эритемой (покраснением), напряжением при прикосновении. Холодовая чувствительность отмечается часто на кистях, т.е. при воздействии холода пальцы вначале белеют, а затем синюю, и в заключение красную окраску.

Один из характерных и типичных симптомов – периодическая боль в подъеме стопы при физической активности, а в покое исчезает быстро. Боли редко возникают и в области лодыжек, что бывает тогда, когда заболевание не распространяется проксимально и не поражает закупоркой ни поверхностную бедренную, ни подколенную артерии. При поражении кистей закупорки обычно двусторонние, симметричные, приводящие к болям в кистях, а также появлению сильно болезненных и тяжело заживающих язв на пальцах.

Симптомы заболевания

Три основных признака болезни Бюргера:

• проявления сосудистой недостаточности конечностей (боли, ощущение распирания, мурашки, зябкость);

• мигрирующие тромбофлебиты;

• хромота даже на начальных стадиях.

Ухудшение кровообращения начинается с кончиков пальцев и распространяется вверх. Иногда развивается ишемия стоп. Со временем состояние пациента ухудшается. В половине случаев развивается болезнь Рейно, а в процесс вовлекаются церебральные, висцеральные и коронарные сосуды.

Осложнениями заболевания могут быть разнообразные трофические расстройства: гипергидроз, ангидроз, атрофии и некрозы тканей, язвы и даже гангрены.

Диагностика болезни Бюргера в Израиле

Отсутствие типичных клиническо-лабораторных признаков затрудняет диагноз.

Когда появляются жалобы на перемежающуюся хромоту у мужчин 20-40 лет, курильщиков можно думать о болезни Бюргера.
Физикальное обследование: выявляется интенсивное покраснение стоп, отсутствует пульс на стопах, тогда как он сохранен на бедренных и подколенных артериях, уменьшены частота и наполнение пульса у больного может быть заподозрен облитерирующий тромбангиит.
Ультразвуковая допплерография
Электротермометрия
Реовазография
Капилляроскопия и графия
Ангиография: отмечается сегментарное сужение сосудов, часто симметричное, что отличает это от атеросклеротического процесса, характеризующегося асимметрией и диффузным поражением на протяжении сосуда.

Медицинские интернет-конференции

Актуальность проблемы. Сейчас все чаще наблюдается рост заболеваемости системными васкулитами, особенно у лиц трудоспособного возраста. Это связано, как с трудностями диагностики, так и в значительном увеличении воздействия неблагоприятных (вирусных, химических, токсических) факторов внешней среды на организм человека, вызывающих развитие иммунного воспаления в стенках сосудов. Системные васкулиты (СВ) – группа заболеваний, основу которых составляет генерализованное поражение сосудистой стенки иммунного генеза с развитием воспаления и некроза, приводящее к нарушению кровотока в органах и тканях. Системные васкулиты являются одними из наиболее тяжелых форм хронических воспалительных заболеваний человека.[1]

При различных васкулитах степень выраженности клинических проявлений, а также прогноз будут зависеть как от характера иммунно-воспалительного процесса в сосудистой стенке, так и от типа, калибра и локализации пораженных сосудов, течения и тяжести сопутствующих воспалительных изменений в тканях.[1] Среди наиболее распространенных васкулитов, поражающих сосуды мелкого и среднего калибра, наше внимание привлек облитерирующий тромбангиит, или в англоязычной литературе, «болезнь Винивартера-Бюргера». Болезнь чаще встречается у молодых мужчин, с длительным стажем курения, при этом прогрессирование патологического процесса с нарастанием ишемических расстройств в конечностях и изменения в сосудах внутренних органов приводят к ранней инвалидизации больных.[2] На сегодняшний день нет сомнений в наличии взаимосвязи между иммунным воспалением и развитием тромбозов в виду того, что, в основе этих процессов лежит множество схожих патогенетических механизмов. Осложнения тромботического характера остаются одними из самых тяжёлых и жизнеугрожающих состояний, возникающих у больных системными васкулитами. [3]

Цель: продемонстрировать диагностические трудности при ведении пациента с болезнью Бюргера. Задачи: анализ клинического случая пациента, страдающего облитерирующим тромбангиитом с оценкой клинических и лабораторно-инструментальных данных с установлением ведущих синдромов, использование критериев диагностики «развитие болезни», «эффект от лечения» при постановке диагноза.

Материалы и методы: проведен ретроспективный анализ истории болезни и курация пациента с окончательным диагнозом: Болезнь Бюргера с вовлечением сосудов верхних и нижних конечностей.

Результаты: Пациент Н. 40 лет поступил в кардиологическое отделение Клинической больницы им.С.Р. Миротворцева СГМУ 28 марта 2021 года с жалобами на одышку смешанного характера в покое и в положении с низким изголовьем, тахикардию, слабость, сопровождающуюся холодным потом, боли в левой голени, в правой половине грудной клетки. Из анамнеза известно, что симптомы манифестировали остро: 26 марта без видимой причины появились боли в левой голени постоянного характера, инспираторная одышка при небольшой физической нагрузке, выраженная слабость. Однако симптомы не нарастали, продолжал вести привычный образ жизни (ходил на работу). 28 марта отметил резкое нарушение общего состояния: появилась резкая слабость, выраженная одышка, покрылся холодным потом. Был доставлен в отделение кардиологии по линии скорой медицинской помощи с предварительным диагнозом тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА). Из анамнеза жизни известно, что за последние 6 лет трижды перенес тяжелые пневмонии, осложнявшиеся кровохарканьем. Около 5 лет страдал артериальной гипертензией.

При поступлении состояние расценено как тяжелое, кожа бледная, акроцианоз, пастозность левой голени. Предпочитает положение с возвышенным изголовьем. Частота дыхательных движений 22 в 1 минуту, дыхание поверхностное, открытым ртом. Аускультативно в легких дыхание жесткое, ослаблено справа в нижних отделах, хрипов нет. Границы сердца расширены влево до левой среднеключичной линии. Тоны сердца ослаблены, акцент 2 тона на легочной артерии. АД 100 и 60 мм.рт.ст. Частота сердечных сокращений 100 в 1 минуту. Симптом Плеша отрицательный. Живот при пальпации слабо болезненный в правом подреберье. Печень пальпаторно не определяется. По другим органам – без особенностей. При дополнительном обследовании выявлены: умеренный лейкоцитоз (до 16*109/л), повышение уровня С-реактивного белка (С-РБ) до 28 мг/л, АлТ, АсТ более 2-х верхних границ нормы; уровень маркеров некроза миокарда (тропонины, КФК-МВ), показатели коагулограммы – в норме. При электрокардиографическом исследовании (ЭКГ) отмечено отклонение электрической оси сердца вправо, блокада правой ножки пучка Гиса, QIII, SI. 29 марта выполнено дуплексное сканирование вен нижних конечностей, где выявлен тромбоз подколенной и поверхностной бедренной вен слева с локализацией верхушки тромба в поверхностной бедренной вене на уровне с/3 бедра; проходимый просвет вен от 10% до 60%. При допплерэхокардиографии (ДЭхоКГ) определялись признаки значительной дилатации правого желудочка (ПЖ) и умеренной – правого предсердия (ПП). В полости ПП выявлены два лентовидных флотирующих тромба длиной около 5,0 и 7,0 см, толщиной около 1,0 см, которые от устья полых вен достигали створок трикуспидального клапана (ТК). Эхо-признаков обструкции ТК не установлено. Трикуспидальная регургитация значительная (III степени). Определялось парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, обусловленное перегрузкой объёмом ПЖ, гиперкинез задней стенки. Толщина миокарда, размер камер и глобальная сократимость левого желудочка соответствовали норме (фракция выброса около 63% по формуле Teichgolz). Установлены признаки сердечной декомпенсации по большому и малому кругам кровообращения (расширение нижней полой вены (НПВ) до 2,7 см без признаков коллабирования, легочная гипертензия высокой степени выраженности – систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) 80 мм.рт.ст.). При ультразвуковом исследовании (УЗИ) брюшной полости выявлены признаки гепатомегалии, застойных явлений в системе НПВ. При рентгенографии органов грудной клетки отмечалось усиление легочного рисунка в базальных отделах за счет полнокровных сосудов, в области верхушек легких и краевой каемке легочных полей легочный рисунок не прослеживался. Органы средостения – без особенностей.

На основании развития болезни (мужской пол, начало заболевания до 40 лет, рецидивирующие тромбозы вен, осложняющиеся эмболиями, повышение уровня С-РБ) высказано предположение о наличии у пациента болезни Бюргера, имеющей атипичное течение (отсутствие клинико-инструментальных признаков поражения артерий).[4]

Назначено лечение антикоагулянтами, блокаторами кальциевых каналов, β-блокаторами, глюкокортикоидами, антибактериальная терапия, гастропротекция. Учитывая наличие у пациента очень высокого риска развития ТЭЛА (13 баллов по шкале GENEVA) и данных ДЭхоКГ (тромбы в полости ПП), принято решение о проведении тромболитической терапии стрептокиназой. На фоне лечения состояние пациента значительно улучшилось: купировались боли в грудной клетки, одышка в покое, повысилась толерантность к физической нагрузке. 11 апреля повторно проведена ДЭхоКГ, при которой отмечена положительная динамика в виде лизиса одного из тромбов и уменьшения размеров второго (в ПП визуализируется один лентовидный флотирующий тромб длиной около 5,0 см и толщиной около 0,6 см, достигающий ТК). Уменьшились трикуспидальная регургитация (I степени) и легочная гипертензия (I степени, СДЛА 36 мм.рт.ст.), купировались признаки недостаточности кровообращения по большому кругу (НПВ 1,8 см, коллабирует на вдохе). 12 апреля 2021 года проведено повторное дуплексное сканирование вен нижних конечностей, где также отмечено улучшение в виде уменьшения протяженности тромба.

Заключение. Данный клинический случай наглядно продемонстрировал нетипичное течение Болезни Бюргера. Как правило, облитерирующий тромбоангиит представляет собой хроническое заболевание артерий и вен мелкого и среднего калибра. В клинической картине заболевания доминируют признаки поражения вен нижних конечностей, что встречается достаточно редко.[5] Быстрая постановка диагноза, выбор рациональной тактики ведения пациента и применение высокотехнологичной медицинской помощи существенно улучшают прогноз заболевания.

Лечение болезни Бюргера в Израиле

Консервативная терапия назначается при спастической стадии:

Устранение причины (охлаждения, курения)
Рекомендуется дозированная ходьба с целью развития коллатералей сосудов на конечностях
Устранение спазма сосудов (спазмолитики, ганглиоблокаторы, периферические холинолитики (андекалин, падутин, калликреин-депо), препараты никотиновой кислоты.
Нормализация функций ЦНС (седативные препараты, анксиолитики)
Физиотерапевтические методы (диадинамические токи, диатермия на поясничную область)
Улучшение реологии (движения по сосудам) крови
Нормализацию свертывающей и противосвертывающей систем крови: назначение антикоагулянтов (гепарин, клексан, фраксипарин) и дезагрегантов (аспирин, клопидогрель) для снижения рискатромбоза, увеличения «текучести» крови в капиллярах
Кортикостероидные препараты
У больных с вторичной инфекцией назначаются антибиотики
Плазмаферез и гипербарическая оксигенация

Оперативное лечение включает:

Радикальные операции: эндартериоэктомия (удаление эндотелия сосудапри протяжённости закупорки артерии до 15 см), шунтирование (создание шунта в обход суженного участка артерии), протезирование (использование эксплантатов), стентирование (установка каркаса – стента в сосуд).
Паллиативные операции: операция Лериша (удаление наружной оболочки магистральных артерий циркулярно), периартериальная симпатэктомия, поясничная симпатэктомия по Диецу, трансплантация на голень большого сальника, артериализация венозного русла, использование аутокрови.
При некрозах пораженных пальцев рук проводится ампутация;
При гангрене стопы или ее пальцев проводится низкая(экономная) ампутация.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь

Диагностика и лечение

Первичный диагноз облитерирующего тромбангита в клинике «МедикСити» устанавливается врачом на основании опроса больного, визуального осмотра и пальпации (ощупывания). Затем пациенту предлагаются иммунологические тесты.

После подтверждения диагноза (в случае если это не поздняя стадия облитерирующего тромбангита) прописывается медикаментозное лечение: сосудорасширяющие, противовоспалительные и другие препараты. Также больному рекомендуются регулярные прогулки.

Больному облитерирующим тромобангиитом настоятельно рекомендуется бросить курить, так как курение значительно увеличивает риск обострений данного заболевания и нивелирует эффективность лечения.

В случае, если у больного появились боли в состоянии покоя, изъязвления, гангрена, ему показано стационарное лечение. Назначается курс интенсивной лекарственной терапии, решается вопрос о необходимости хирургического вмешательства. Для минимизации травматизма конечностей больному предлагаются специальные бандажи.

Будьте внимательны к своему здоровью – доверяйте заботу о нем профессионалам! В нашей клинике только высококвалифицированные специалисты и хорошо зарекомендовавшие себя методики.

Причины развития облитерирующего тромбангита

Этиология облитерирующего тромбангита, то есть причины, провоцирующие развитие этого заболевания, до сих пор до конца не ясны.

Среди выявленных факторов, вызывающих развитие болезни, можно указать следующие:

инфекции;
наследственные заболевания кровеносных сосудов;
выработка надпочечниками повышенного количества адреналина;
органические изменения нервных стволов;
токсические отравления;
аллергии;
травмы;
последствия неправильных протеиновых диет и косметологических инъекций.

Виды заболевания

Облитерирующий тромбангит рассматривают как вид облитерирующего эндартериита.

Наиболее распространён дистальный тип облитерирующего тромбангита, затрудняющий кровоток в артериях малого диаметра и ведущий к поражению стоп, голеней, предплечий и кистей рук.

Также встречаются проксимальный тип, при котором происходит облитерация артерий среднего и крупного диаметра (подвздошной, аорты, бедренной) и смешанный, сочетающий дистальный и проксимальный типы облитерирующего тромбангита.