Болезнь и синдром Бадда-Киари: развитие, причины и симптомы, лечение

Автор: Солдатенков Илья Витальевич

, для sindrom.info ©

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество. Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари. Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен. Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным. Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Синдром Бадда-Киари — редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.

Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь. Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными. Таким пациентам показана пересадка печени.

Этиология

Болезнь и синдром Бадда Киари — это редкое заболевание, связанное с изменениями кровотока в печени из-за уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. В этом состоянии кровь не может вытекать из печени и возвращаться к сердцу из-за закупорки в печеночных венах. Это расстройство также известно под другими названиями, такими как обструкция печеночной вены и венозно-окклюзионная болезнь печени. Сгустки или врожденные перепонки возникают на стыке этих сосудов с большой веной, которая переносит кровь из нижней части тела в правую верхнюю камеру сердца. Заболевание может начаться постепенно или внезапно.

Симптомы, связанные с синдромом Бадда Киари, включают боль в верхней правой части живота, аномально большую печень. А также скопление жидкости в брюшной полости между двумя слоями мембраны, которая выстилает желудок. Дополнительные состояния, которые связаны с расстройством, включают тошноту, рвоту и аномально большую селезенку.

Степень тяжести расстройства зависит от места и количества пораженных вен. Этиология заболевания смешанная и разнообразная. Большинство случаев возникает в результате тромбоза в печеночных венах. Однако 25% происходит из-за внешнего сжатия, которое приводит к обструкции. Это редкое заболевание, которое может встречаться как у детей, так и у взрослых.

Примечание! Большая часть случаев имеет тенденцию затрагивать людей в возрасте от двадцати до сорока лет. Женщины имеют более высокий риск заболевания по сравнению с мужчинами.

Классификация

Классические признаки болезни такие, как боль в животе, асцита и гепатомегалия наблюдается у большинства пациентов с заболеванием. Если у печени было время для развития декомпрессии, пациенты могут быть бессимптомными или иметь незначительные симптомы. Однако по мере развития синдрома он может привести к печеночной недостаточности и портальной гипертензии. Болезнь Бадда-Киари может быть первичной – врожденная обструкция перепонками или диафрагмами и вторичной, вызвана несколькими причинами.

Заболевание имеет 2 клинических формы, связанных с течением болезни:

Хроническая.
Острая.

Хроническая обструкция оттока, развивающаяся в течение недель или месяцев, может не иметь симптомов, пока не прогрессирует. Вызывает усталость, боль в животе и гепатомегалию. Отек нижних конечностей и асцит могут возникнуть в результате венозной обструкции даже при отсутствии цирроза печени. Может развиться цирроз печени, приводящий к кровотечению из варикозно расширенных вен, массивному асциту, спленомегалии или их комбинации.

Причиной острого состояния является тромбоэмболия печеночной или нижней полой вены. Острая обструкция вызывает усталость, боль в правой верхней части тела, тошноту, рвоту, легкую желтуху, болезненную гепатомегалию и асцит. В течение нескольких дней возможно накопление жидкости в брюшной полости. Нередко сопровождается тромбозом воротной вены и, как следствие, отеком нижних конечностей, расширением сосудистой венозной сети живота.

Виды синдрома Бадда-Киари, в зависимости от места сужения венозного сосуда:

тип 1 – блокада нижней полой и вторичной печеночной вены;
тип 2 – закупорка крупных печеночных вен;
тип 3 – обструкция мелких сосудов печени.

Заключительной стадией развития синдрома Бадда-Киари является необратимое расширение нижней и воротной вены. Состояние сопровождается кровотечением, закупоркой брюшины и тромбами, а также тромбозом сгустка крови. У пациентов с асцитом может развиться перитонит. Если причиной синдрома стало слияние мембран сосуда, можно ожидать возникновение рака печени в 30-45% случаев.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Клинические проявления непосредственно зависят от объема поражения: если лишь в одном из них отмечается патологическое сужение, недуг имеет бессимптомное течение. При увлеченности в процесс 2-х и больше сосудов, пациенты отмечают ухудшение самочувствия, а именно:

боль в правом подреберье;
желтушность кожи;
тошнота;
рвота — может быть с примесями кровяных сгустков;
увеличение размера печени;
отеки на ногах;
расширение подкожных вен.

Отличие болезни от синдрома

Синдром или болезнь Бадда-Киари называют блокировкой вен, которые снабжают печень в области ее слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызвана первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенным тромбозом и воспалением сосудов и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от болезни. Отличающиеся по причине развития и симптоматике, они возникают при нарушении кровообращения в печени.

Болезнь – первичное вено-окклюзионное заболевание, тромбоз и последующая окклюзия печени, а также аномалии печеночных вен, приводящие к нарушениям кровотока в печени. Синдром является вторичным приступом печеночного кровотока при ряде патологий, не связанных с изменениями кровеносных сосудов печени.

Характеристики заболевания:

Болезнь Бадда Киари, является характерной и потенциально фатальной формой повреждения печени, которое происходит при вторичном поражении сосудов на фоне сопутствующей патологии. Заболевание проявляться в острой, подострой или хронической форме, сопровождается болью в брюшной полости и отеком. А также признаками портальной гипертензии и различной степени повышения уровня фермента в сыворотке и желтухой. Чаще всего это происходит у пациентов с расстройством свертывания крови, например у беременных или у тех, кто имеет опухоль. А также хроническое воспалительное заболевание, нарушение свертываемости крови и инфекция.
Синдром Бадда-Киари, является редкой, но значительной причиной печеночной дисфункции. Во всем мире частой причиной обструкции венозного оттока в печени является тромбоз печеночных вен, вторичный по отношению к наследственному или приобретенному состоянию гиперкоагуляции.

Причины, механизм развития и классификация

Точная причина приблизительно 70% всех случаев болезни неизвестна. Приблизительно 10% людей с синдромом имеют полицитемию вера. Симптомы развиваются из-за закупорки вен, которые переносят кровь из печени в сердце. Тромбоз происходит из-за свертывания или чрезмерного роста волокнистой ткани в венах. Другими выявленными причинами могут быть воздействие радиации, мышьяка, травмы, заражение крови, рак или некоторые лекарства от химиотерапии.

Развитие болезни возникает, когда сгусток сужает или блокирует печеночные вены, которые выводят кровь из печени. Поскольку кровоток из печени затруднен, кровь накапливается в печени, вызывая ее увеличение. Селезенка также может увеличиваться. Этот застой вызывает повышение артериального давления в воротной вене, которая несет кровь в печень. Это повышенное давление, называемое портальной гипертензией, может привести к варикозному расширению вен в пищеводе. Портальная гипертензия, плюс набухшая и поврежденная печень, приводит к накоплению жидкости в брюшной полости. Почки способствуют асциту, вызывая задержку соли и воды.

Сгусток может расширяться и блокировать полую или большую вену, переносящие кровь из нижних частей тела, включая печень, к сердцу. Варикозное расширение вен в области живота у поверхности кожи может развиваться и становиться видимым. В итоге, происходит серьезное рубцевание печени (цирроз).

Это интересно! В 25-30% случаев причина заболевания не может быть определена, эта патология называется идиопатической.

Симптомы

Диагноз можно поставить несколькими способами, наблюдая характерные симптомы в сочетании с магнитно-резонансной томографией или биопсией печени, которые помогают исключить гипотезу о других заболеваниях.

Основными признаками синдрома являются:

гепатомегалия или увеличение печени;
асцит или ненормальный сбор жидкости в брюшной полости;
боль в животе.

Обструкция печеночной вены затрудняет нормальное вытекание крови из печени, что приводит к ее увеличению из-за накопления крови. Это также может вызвать увеличение селезенки и сильное кровотечение пищевода.

Другие симптомы болезни включают:

отек брюшной полости;
усталость;
опухшие лодыжки;
повышенные ферменты печени;
кома;
желтуха;
печеночная энцефалопатия или нарушение работы головного мозга;
лактоацидоз – избыток молочной кислоты;
Печеночная недостаточность из-за цирроза или рубцевания печени;
выдающаяся коллатеральная вена;
тошнота;
рвота кровью;
кожные язвы;
серьезное повреждение клеток печени.

Когда закупорка является серьезной, начало расстройства может быть внезапным и сопровождаться сильной болью. Если болезнь хроническая, признаки заболевания могут быть постепенными. В некоторых случаях возникают необычные отеки из-за ненормального накопления жидкости в тканях ног.

Диагностика

Диагноз синдрома ставится на основании тщательной клинической оценки, подробной истории болезни и различных медицинских тестов. Признаки увеличения печени могут быть обнаружены во время физического осмотра.

Диагностические тесты, используемые для этой цели, включают:

Анализы крови, чтобы определить, правильно ли работает орган.
УЗИ печени.
МРТ и КТ брюшной полости, которые проводятся для выявления любых нарушений в работе организма.

Биопсия печени – еще одна полезная диагностическая процедура. Во время этого процесса врач берет небольшой образец ткани печени для обследования. Любое повреждение ткани может быть легко распознано этим исследованием.

Катетеризация печеночной вены также проводится для определения наличия нарушений. В этом тесте в тело вводится катетер для исследования печеночных вен. Небольшой инструмент, прикрепленный на кончике катетера, помогает врачам измерять кровяное давление в печеночных венах.

4.Лечение

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств. Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%. Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари является сложным и зависит от клинических данных и основного заболевания. Медикаментозная терапия с применением разжижающего кровь препарата может быть достаточной при своевременно установленном синдроме Бадда-Киари. Кроме того, эту форму терапии можно сочетать с исследованиями сосудистых катетеров. Полые трубки используют для открытия печеночных вен или создания коротких замыканий с помощью специальных решетчатых протезов сосудов.

Расширение пораженных вен может ослабить давление на стенки сосуда. В некоторых случаях синдром Бадда Киари можно лечить хирургическим путем, перенаправляя кровоток из одной вены в другую (шунтирование). В других случаях заблокированную вену очищают, а затем в нее вставляют тонкий стержень для поддержания кровотока. В серьезных случаях может потребоваться пересадка печени. Если не лечить, может произойти усиление печеночной недостаточности из-за фиброза и возможная смерть.

Примечание! Полное выздоровление от синдрома Бадда-Киари невозможно. Медикаментозная терапия и хирургические методы в комплексе продлевают жизнь больного с хронической формой до 10 лет, но они неэффективны при острых заболеваниях.

Консервативное лечение

Целью лечения заболевания является поддержание работы печени. Врачи вначале определяют точную область, где затруднен кровоток. Тяжесть синдрома зависит от того, где находится сгусток и количество пораженных вен. Препараты против свертывания крови, такие как урокиназа, иногда используются для лечения людей, которые испытывают внезапное начало сгущения в печеночных венах. Пациенты должны сначала лечиться гепарином, а затем варфарином для коррекции коагуляции. Эти препараты используются только для лечения этого заболевания на ранней стадии, так как они не действуют, как только образуются тромбы.

Применение высоких доз преднизолона, также может быть назначено. Лекарства, которые препятствуют свертыванию крови, такие, как гепарин, могут быть полезны для лечения пациентов с заболеванием. Врачи могут порекомендовать местный тромболизис, который полезен для растворения тромбов. Системный тромболизис обычно не рекомендуется, так как считается, что это лечение с высокой степенью риска.

Радиологи будут использовать рентгеновские методы, чтобы непосредственно исследовать артерии и вены, чтобы определить местонахождение сгустка. Эти процедуры включают в себя введение катетера в кровеносный сосуд через легкодоступную вену на руке, шее или паху. Затем через катетер вводят краситель, чтобы осветить кровеносные сосуды и их было легче увидеть в рентгеновских лучах. В некоторых случаях сканирование показывает, что блокируется только концевая часть вены и что большая часть вены остается чистой.

В других случаях, когда вена более заблокирована, врачам нужно будет попасть в нее через трубку, вставленную в печень из живота. Как только трубка попадает в закупорку, врачи могут удалить сгусток и открыть вену. Это называется венопластика или ангиопластика. Если сгусток в печеночных венах образовался недавно и его трудно удалить, катетерную трубку можно оставить на день или два. Это даст возможность препаратам, вызывающим сгусток, избавиться от него. Когда венопластика успешна, это приводит к улучшению общего состояния пациента.

Хирургическое лечение

Людям, страдающим этим заболеванием, часто требуется хирургическое вмешательство для восстановления нормальной работы печени. Конкретный метод, который будет использоваться, определяется в зависимости от нахождения сгустков крови и различных других факторов. Многие другие хирургические методы также используются для этого лечения. Трансплантация печени проводится для увеличения жизни пациентов, которые в противном случае не доживут до шести месяцев.

Другие радиологические вмешательства, выполняемые для лечения пациентов с этим типом заболевания печени, включают:

Портосистемные шунты.
Баллонная ангиопластика.
Трансюгулярный, портосистемный шунт.
Хирургические шунты.

Тем не менее, вероятность успеха этих операций отличается от одного пациента к другому. Эти хирургические процедуры могут быть эффективными, однако существует риск, что они могут создать дополнительную проблему. Шунты означают, что через печень проходит меньше крови для очистки от токсинов. Как следствие, существует риск, что эти токсины будут накапливаться, и это может вызвать состояние, называемое печеночной энцефалопатией.

Пересадка печени рекомендуется только в том случае, если другие методы лечения уже не помогают, и жизни угрожает болезнь конечной стадии.

Трансплантация органа может потребоваться, когда:

печень перестает выполнять все свои функции адекватно;
шунтирующие процедуры не могут предотвратить дальнейшее ухудшение здоровья.

Примечание! После установления шунта, существует повышенный риск заражения. Важным является регулярное мытье, особенно в зоне поражения. Умеренные занятия спортом на свежем воздухе и здоровое питание могут способствовать восстановлению.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Может использоваться медикаментозная терапия, однако, она не способствует полному выздоровлению пациента, направлена на временное улучшение состояния здоровья. Она подразумевает назначение таких препаратов:

диуретические средства — для выведения из тела лишнего объема жидкости;
глюкокортикостероиды — необходимы для снятия болевого синдрома;
антиагрегантные ифибринолитические средства — применяются с целью рассасывания образовавшегося тромба;

Мероприятия по профилю хирургии при синдроме Бадди-Киара имеют такие направления:

анастомозирование — заключается в создании синтетических соединений между стенозированными венами;
шунтирование — для исключения пораженного сосуда из общего кровотока и создания альтернативного пути движения крови;
ангиопластика — подразумевает введение специальных баллонов в полость суженной вены для увеличения её просвета с последующим введением стента;
трансплантация печени.

Показаниями к операции является отсутствия печеночной недостаточности и закупорки вен пораженного органа тромбами.

Профилактика

Синдром Бадда-Киари является чрезвычайно редким и потенциально смертельным заболеванием. Ранняя диагностика наряду со своевременным лечением важна для обеспечения относительно долгой и нормальной жизни пациентов. Не существует способа обеспечить профилактику этого заболевания. Тем не менее, скрининг и генетическое обследование членов семьи пациентов с болезнью, поможет понять риск развития синдрома. Этот процесс необходим тем, у кого диагностировано тромбофильное расстройство и семейная история болезни Бада Киари.

Правильное питание важно для устранения симптомов и предотвращения дальнейшего повреждения печени. Соблюдение диеты с низким содержанием соли для поддержания отрицательного баланса натрия помогает контролировать асцит. Заболевание можно предотвратить только условно. Пациенты, склонные к синдрому из-за предшествующего заболевания, такого как тромбоз, рак или гепатит, должны регулярно проходить обследования. Необходимо не нагружать печень, например, чрезмерным употреблением алкоголя или лекарствами.

Прогноз

Различные исследования и исследования пытались предсказать выживаемость пациентов, страдающих от синдрома Бадда-Киари. Тем не менее, в целом, почти две трети пациентов, страдающих от синдрома остаются живыми в течение по крайней мере десяти лет с момента постановки диагноза. Необходимые отрицательные показатели прогноза включают энцефалопатия, асцит, повышенные оценки ребенка Pugh, улучшенную протромбинового времени, а также измененные уровни сыворотки из различных веществ, таких как креатинин, натрия, альбумина и билирубина. Выживаемость пациентов зависит, в значительной степени, на основных причинах синдрома Бадда-Киари. Например, пациенты с хроническими миелопролиферативных расстройствами могут двигаться к тяжелой лейкемии и поддаться смерти.