Краткое описание
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями. Статистические данные: 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% — у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum — 70%, ostium primum — 15%, sinus venosus — 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана — 10–20%; преобладающий пол — женский (2:1–3:1).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- Q21.1 Дефект предсердной перегородки
Причины
Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Патогенез • Величина и направление сброса зависят от размера дефекта и относительной податливости желудочков • У взрослых правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое • Небольшой сброс ведёт к умеренной объёмной перегрузке правых отделов сердца, и давление в лёгочной артерии остаётся нормальным • Выраженность лёгочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе • Только в редких случаях развивается тяжёлая лёгочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности и сбросу справа налево • В отличие от ДМЖП, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.
Варианты ДМПП • Ostium secundum (вторичные дефекты) локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП типа ostium secundum в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др. • Ostium primum (первичные дефекты) обычно больших размеров, локализуются в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трёхстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Бывают составной частью открытого АВ — канала и нередко сочетаются с аномальным дренажём лёгочных вен, расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна • Дефекты типа sinus venosus локализуются около устья верхней полой вены и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ — узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
Жалобы: одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.
Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона — смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки • Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана • Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из — за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из — за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия) • Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Из — за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.
Попробуем разобраться. Начнем по порядку
Беспокоиться? Нет уж, давайте вначале сходим к детскому кардиологу. Педиатр даст Вам направление, а в нем – ряд совершенно непонятных терминов и сокращений. Попытаемся их расшифровать.
- Функциональная кардиопатия (ФКП) или ФИС – функциональные изменения сердца – является одним из наиболее часто встречающихся диагнозов в детской кардиологии. Использование этого термина не всегда оправданно. По сути дела, ФИС называют любой набор минимальных отклонений от нормы (по результатам клинического осмотра, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д.), которые нельзя объединить в какой-либо другой, более серьезный, диагноз.
- ФСШ – функциональный систолический шум – в данном случае слово «функциональный» означает «не обусловленный каким-либо серьезным заболеванием», что чаще всего и встречается в педиатрической практике.
«Сердечный доктор» – специалист по болезням сердца и сосудов – осмотрит Вашего малыша. Спросит – нет ли каких специфических жалоб – как ест ребенок, не устает ли при сосании, не синеет ли, нет ли у него приступов одышки, как прибавляет в весе. Если чадо подросло и уже умеет говорить – нет ли болей в области сердца, сердцебиения, головокружений. Не было ли обмороков.
Поглядит внимательно – нет ли цианоза (синюшности), одышки, деформации грудной клетки, кончиков пальцев и ногтей, отеков, патологической пульсации сосудов. Проперкутирует (постучит) – не расширены ли границы сердца. Пропальпирует (прощупает) периферические сосуды, область сердца, печень и селезенку. Внимательно выслушает сердце – как и где шумит, каковы при этом сердечные тоны, куда проводится шум, нет ли каких-то сопутствующих звуков, посчитает частоту дыхания и пульса. И, скорее всего, скажет, что у Вашего малыша нет признаков недостаточности кровообращения (или нарушений гемодинамики, или сердечной недостаточности, что, в общем, почти одно и то же). Это значит, что в данный момент сердечко ребенка справляется со своей работой хорошо. Ура? Ура. Но расставаться с доктором еще рано. Скорее всего, он порекомендует провести необходимые дополнительные исследования. Зачем? А чтобы определить, откуда взялся этот шум, как наблюдать за ребенком, чего опасаться и в каком случае начинать лечить.
Диагностика
Инструментальная диагностика
• ЭКГ. Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. При ostium primum — резкое отклонение ЭОС влево вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Хиса вперёд. Различные варианты синдрома слабости синусового узла, АВ — блокады. При дефекте типа sinus venosus — нижнепредсердный ритм или ритм АВ — соединения.
• Яремная флебография: одинаковая амплитуда волн A и V.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Усиление лёгочного рисунка. Расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. При рентгеноскопии — усиленная пульсация корней лёгких (довольно специфичный признак). Симптом «турецкой сабли» при сопутствующем аномальном дренаже правых лёгочных вен в верхнюю полую вену.
• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. Визуализация ДМПП в допплеровском и В — режиме. Дифференцировка от открытого овального окна (анатомическое закрытие последнего происходит не позднее 2 лет жизни) — непостоянство визуализации сброса в режиме цветового допплеровского картирования и наличие створки в полости левого предсердия. Диагностика сопутствующих аномалий (аномального дренажа лёгочных вен, клапанных пороков и др.). Определяют степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs). Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца — эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).
• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.
• Зондирование полостей сердца •• Показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Если катетер удаётся провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удаётся провести и через открытое овальное окно •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) — эталонный показатель величины сброса.
• Правая атриография, ангиопульмонография: поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен.
Медикаментозная терапия. При неосложнённых ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. При ДМПП типа ostium primum, больших дефектах типа sinus venosus и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.
Публикации в СМИ
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями. Статистические данные: 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% — у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum — 70%, ostium primum — 15%, sinus venosus — 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана — 10–20%; преобладающий пол — женский (2:1–3:1).
Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Патогенез • Величина и направление сброса зависят от размера дефекта и относительной податливости желудочков • У взрослых правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое • Небольшой сброс ведёт к умеренной объёмной перегрузке правых отделов сердца, и давление в лёгочной артерии остаётся нормальным • Выраженность лёгочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе • Только в редких случаях развивается тяжёлая лёгочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности и сбросу справа налево • В отличие от ДМЖП, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.
Варианты ДМПП • Ostium secundum (вторичные дефекты) локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП типа ostium secundum в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др. • Ostium primum (первичные дефекты) обычно больших размеров, локализуются в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трёхстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Бывают составной частью открытого АВ-канала и нередко сочетаются с аномальным дренажём лёгочных вен, расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна • Дефекты типа sinus venosus локализуются около устья верхней полой вены и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ-узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен.
Клиническая картина
Жалобы: одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.
Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона — смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки • Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана • Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из-за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия) • Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ. Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. При ostium primum — резкое отклонение ЭОС влево вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Хиса вперёд. Различные варианты синдрома слабости синусового узла, АВ-блокады. При дефекте типа sinus venosus — нижнепредсердный ритм или ритм АВ-соединения.
• Яремная флебография: одинаковая амплитуда волн A и V.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Усиление лёгочного рисунка. Расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. При рентгеноскопии — усиленная пульсация корней лёгких (довольно специфичный признак). Симптом «турецкой сабли» при сопутствующем аномальном дренаже правых лёгочных вен в верхнюю полую вену.
• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. Визуализация ДМПП в допплеровском и В-режиме. Дифференцировка от открытого овального окна (анатомическое закрытие последнего происходит не позднее 2 лет жизни) — непостоянство визуализации сброса в режиме цветового допплеровского картирования и наличие створки в полости левого предсердия. Диагностика сопутствующих аномалий (аномального дренажа лёгочных вен, клапанных пороков и др.). Определяют степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs). Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца — эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).
• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.
• Зондирование полостей сердца •• Показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Если катетер удаётся провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удаётся провести и через открытое овальное окно •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) — эталонный показатель величины сброса.
• Правая атриография, ангиопульмонография: поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен.
Медикаментозная терапия. При неосложнённых ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. При ДМПП типа ostium primum, больших дефектах типа sinus venosus и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.
Хирургическое лечение
Показания: отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более, дефекты типа ostium primum, крупные дефекты типа ostium secundum, сопутствующие гемодинамически значимые аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, митральный стеноз и пр.).
Противопоказания: тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения, необратимая лёгочная гипертензия, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС составляет 0,9 и более.
Методы оперативного лечения. Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см. При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения. В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения.
Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) • АВ-блокада (после коррекции дефектов типа ostium primum) • При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП • Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.
Прогноз. В раннем детском возрасте течение доброкачественное. В редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни. Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста. Средняя продолжительность жизни без лечения — 40 лет. 5–15% больных умирают до 30 лет. 10-летняя выживаемость — 90%, 20-летняя — 88%, 30-летняя — 67%; 40-летняя — 44%, 50-летняя — 25%, 60-летняя — 13%, 70-летняя — 7%. Более 75% пациентов с большими дефектами умирают от других причин. При неосложнённых дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при последних необходимо также протезирование или пластика митрального клапана.
Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному.
МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки
