Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы и хирургическое лечение

Органы системы ребенка формируется после того, как произошло зачатие, но иногда между полостями клапанов сердца образуется отверстие и процесс нарушается. У новорожденного с ДМЖП кровь из левого желудочка оказывается в правом, а не движется в аорту, что препятствует нормальному функционированию сердца, постоянная перегрузка желудочка провоцирует появление легочной гипертензии.

Что это такое

В норме сердечные желудочки разделены мышечной преградой уже к моменту рождения младенца. Она не только составляет треть их общей площади, но и принимает активное участие в каждом сокращении и расслаблении сердца. Органы плода получают лишь смешанную кровь. Оба желудочка новорожденного «заняты работой» примерно одинаково, этим объясняется отсутствие разницы в толщине их мышечных стенок.

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Межжелудочковая перегородка возникает из трех различных структур, формирование её завершается к 4-5 недели беременности. Если срастания не происходит – между желудочками остается отверстие (дефект). Он может оказаться единственной аномалией развития сердца (изолированным пороком) либо сочетаться с другими врожденными изменениями анатомии, входить в структуру комбинированного порока. Сегодня мы говорим лишь о первом варианте.

В первые часы жизни вашего ребенка, после того, как малыш задышал, изменяется вся система его кровотока. Включение большого и малого кругов кровообращения «заставляет» сердце младенца перестроить свою работу:

1. Значительно повышается давление в левом желудочке.
2. При ДМЖП часть крови попадает не только в аорту, но и в правый желудочек, создавая для последнего дополнительную нагрузку. Специалисты называют этот процесс сбросом крови «слева — направо» (из левой половины сердца – в правую).
3. Правый желудочек «вынужден» функционировать интенсивнее, чтобы перекачать «лишнюю» кровь.

Изменения гемодинамики напрямую зависят от величины и локализации дефекта. Отверстие малых размеров может закрыться у ребенка к 4-5 годам жизни самостоятельно (спонтанно). Обычно в 65-75% случаев так и происходит. При обширных дефектах «страдает» не только правый желудочек. Возрастает давление в малом круге кровообращения, возникает легочная гипертензия.

Организм малыша попытается компенсировать нагрузку:

1. Увеличивается масса желудочков.
2. Утолщаются стенки крупных и мелких артерий.
3. Благодаря этим механизмам давление в обоих желудочках сравнивается. Несмотря на имеющееся отверстие, сброса крови какое-то время не происходит.
4. Постепенно защитные силы организма истощаются, и давление в правом желудочке становится больше, чем в левом.
5. Венозная кровь через дефект начнет поступать в большой круг кровообращения – синдром Эйзенменгера. Возникает декомпенсация порока. Клинически данный процесс проявляется тем, что ребенок начинает «синеть».

К счастью, при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении этого не происходит, даже если ДМЖП имеет большие размеры. Поэтому постарайтесь прислушаться к советам своего врача. Конечно, самой лучшей операцией хирурги считают ту, которую больному делать не нужно. Но дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного требует тщательного обследования, консультаций специалистов, дифференцированного подхода к ведению пациентов.

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10), любой ДМЖП кодируется шифром – Q 21.0. Однако в практической педиатрии врачи выделяют четыре анатомических типа данной аномалии, согласно «Клиническим рекомендациям по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденным Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов в 2013 году:

1. Субартериальный дефект межжелудочковой перегородки. Располагается непосредственно под клапаном легочной артерии. Листок аорты может «прогибаться», «вклиниваться» в существующее отверстие, что вызывает аортальную регургитацию (обратный сброс крови).
2. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки – отверстие располагается в мембранной части, прилегающей к трехстворчатому клапану. Мембранозная перегородка может срастаться с дефектом, отчасти прикрывая его.

3. Приточный дефект межжелудочковой перегородки – локализуется в приточной части правого желудочка.
4. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки — может располагаться по центру мышцы, в верхней части, а также — на границе между стенкой правого желудочка и самой перегородкой. Иногда определяются сразу несколько мелких отверстий (множественный тип мышечного ДМЖП – болезнь Толочинова-Роже).

Чтобы вас не пугали медицинские термины, и стало понятно, где именно отверстие в межжелудочковой перегородке у вашего ребенка, попробую объяснить ещё. Анатомы разделяют эту структуру на три части – верхнюю (мембранозную), среднюю (мышечную), нижнюю (трабекулярную). Следовательно, трабекулярный изъян располагается в нижней, мышечный – в средней, мембранозный дефект межжелудочковой перегородки – в верхней её части.

Классификация недуга

ДМЖП у новорожденного (может встречаться у детей старшего возраста) определяется, как самостоятельный недуг либо же, как часть сердечно-сосудистого заболевания. Классифицируется порок в первую очередь по размерам, которые соотносятся с аортальным отверстием, таким образом, бывают следующие:

• маленькие пороки. Их размеры не превышают одного сантиметра, к примеру, это может быть недуг Толочинова-Роже;
• большие пороки. Определяются размерами свыше одного сантиметра.

Если классифицировать по локализации аортального отверстия, то выделяют несколько типов ДМЖП.

Железо необходимо человеческому организму. Оно является составным компонентом всех клеток, а также участвует во многих клеточных процессах. Например, железо (как часть белка гемоглобина) транспортирует кислород из легких ко всем органам. Подробнее читайте в статье: «железосодержащие препараты при анемии список».

Необходимо своевременно диагностировать патологию, чтобы применить при необходимости лечение и избежать возможных последствий.

Совет врача

Неоднократно родители терзали себя и меня, пытаясь выяснить точную этиологию врожденного порока у ребенка. Когда такой диагноз обнаруживают у родного малыша, хочется непременно найти виновного. Бабушка с папиной стороны иногда обвиняет невестку в «плохой генетике», мамина родня — зятя в курении и употреблении алкоголя.

Категорически не советую вам этого делать. Конечно же, причину узнать важно для того, чтобы прогнозировать рождение здоровых или больных детей у родителей и самого ребенка. Малыш с ДМЖП когда-нибудь сам станет отцом или матерью. Но болезнь маленького человека – не повод для выяснения отношений. Забудьте семейные ссоры. Сосредоточьтесь на заботе о малютке.

Как заподозрить порок: симптомы и признаки у ребенка

При незначительном размере отверстия ваш малыш ничем не будет отличаться от сверстников. Вероятно, ещё в родильном отделении неонатолог сообщит, что у вашего младенца обнаружен систолический сердечный шум. Родители обычно с тревогой спрашивают при каждой аускультации: «Шум – уменьшился или стал сильнее?» Парадокс ДМЖП в том, что интенсивность шума обратно пропорциональна размерам отверстия. Чем слабее шум – тем больше величина дефекта.

Серьезнее ситуация, если малыш родился «без шума», но:

• с трех-четырехнедельного возраста вдруг перестал набирать вес при достаточном количестве молока у матери;
• у него появилась одышка во время кормления;
• респираторные инфекции «преследуют» его чаще, чем других детей;
• иногда ребенок начинает «синеть»;
• при осмотре врач вдруг обнаруживает расширение границ сердца, увеличение печени.

В дальнейшем клиническая картина характеризуется разлитым усиленным верхушечным толчком, появлением систолического дрожания слева в третьем-четвертом межреберьях, расширением границ сердца, особенно влево, образованием сердечного горба (грудь Девиса).

Когда следует обратиться к врачу?

Реклама:

ДМЖП, несмотря на то, что он может не беспокоить маленького пациента и не проявляться симптоматично, все равно требует обязательного наблюдения у специалиста. Сердечный порок – это такая патология, при которой ухудшение клинической картины может произойти в любую минуту.

Чтобы не упустить момент возникновения тревожной симптоматики, родителям все время следует наблюдать за поведением малыша и фиксировать нетипичные признаки. Стоит отправиться на консультацию к кардиологу, если:

• ребенок много времени спит;
• очень капризный, не имея на то весомой причины;
• отмечаются проблемы с набором веса;
• отстает в развитии.

Вышеуказанные признаки являются поводом для похода к педиатру, а после при необходимости к кардиологу.

Методы диагностики

Аускультативные данные и другие симптомы позволят педиатру заподозрить врожденный порок развития у ребенка. Скорее всего, детский кардиолог для уточнения диагноза выпишет направление на:

1. Рентгенографию органов грудной клетки – при малом дефекте изменений не обнаружится. Если отверстие значительных размеров, могут выявиться гипертрофия левого предсердия и желудочка, усиление рисунка легких. В случае осложнения ДМЖП легочной гипертензией -выбухание дуги легочной артерии при ослаблении рисунка легких и негипертрофированном левом желудочке.
2. Электрокардиографию – в дифференциации порока сердца не имеет особого значения, но позволит выявить отклонение электрической оси, а также признаки перегрузки обоих либо лишь левого желудочка.
3. Эхокардиографию – считается главным диагностической технологией при сердечных пороках. Ультразвуковой метод обследования позволяет уточнить точную локализацию отверстия, его размеры, количество дефектов, а также оценить изменения гемодинамики. Основная задача проведения УЗИ – непосредственная визуализация порока, исключение других аномалий сердца. Допплеровское картирование поможет установить величину сброса, наличие регургитации крови, оценить систолическое давление в правом желудочке.

Если на ЭхоКГ дефекты видны недостаточно хорошо, или врач заподозрил комбинированный порок сердца, возможно, понадобится пройти магнитно-резонансную либо компьютерную томографию.

Катетеризация сердца и ангиография

Обычно детям эти диагностические методики назначаются редко, но, если неинвазивные методы не дают полной информации о состоянии, выполняются для оценки гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии. При данной процедуре измеряется давление в аорте, легочной артерии, определяется газовый состав крови внутри сердечных камер и крупных сосудов. Проводится опытными специалистами в регионарных центрах.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Подход к ведению пациентов с ДМЖП строго индивидуальный, зависит от размеров и локализации дефекта, клиники (возникновение легочной гипертензии, развитие недостаточности кровообращения), наличия сопутствующей патологии.

Если отверстие небольшое, нет нарушений гемодинамики, ребенок нуждается лишь в регулярных осмотрах кардиолога и периодическом проведении ЭхоКГ. При малейших сомнениях в благоприятном течении заболевания показано оперативное лечение.

Различают следующие виды хирургической коррекции ДМЖП:

1. Операция в условиях искусственного кровообращения, во время которой кардиохирург ушивает отверстие или закрывает его клапаном.
2. «Вспомогательное» сужение легочной артерии – предварительная хирургическая подготовительная операция для предотвращения декомпенсации порока. Позволяет «выиграть время» до радикальной коррекции.
3. Малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство. Проводится под контролем УЗИ и рентгеноскопии. Через бедренную артерию сосудистый хирург вводит специальное устройство (спираль либо окклюдер), проведя его в полость сердца, закрывает дефект.
4. Гибридная операция. После вскрытия грудной клетки вводится окклюдер непосредственно через прокол миокарда. Протокол вмешательства не предусматривает остановки сердца и подключения его к системе искусственного кровообращения.

Какой метод наиболее подойдет вашему ребенку – решает специалист. Без письменного согласия родителей на оперативное вмешательство ни один врач малыша оперировать не будет. Важно обсудить с врачом ход операции, выбрав наиболее оптимальную тактику.

Следует помнить, что, если упустить драгоценное время, не закрыть отверстие до развития легочной гипертензии, существует риск смерти от недостаточности кровообращения. Медикаментозную терапию назначают как подготовку к хирургическому вмешательству, в период реабилитации, а также при развитии декомпенсации порока с целью поддержать работу сердца.

Случай из практики

В родильном отделении неонатолог заподозрила врожденную патологию сердца. Ультразвуковое обследование выявило мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденной. Специалисты кардиоцентра рекомендовали провести оперативную коррекцию до 6-месячного возраста, так как размер отверстия оказался слишком велик.
Родители настроились на хирургическое лечение, но, согласно их вере, требовалось благословение пастора. А тот, увидев вполне с виду здоровую девочку, посоветовал немного повременить с операцией. Мол, она ещё совсем маленькая, порок её не беспокоит, «разрезать» всегда успеете.

На седьмом месяце жизни у малышки появились первые признаки легочной гипертензии, с которой мы пытались безуспешно бороться назначением медикаментов. На девятом — родители умоляли кардиохирургов спасти ребенка, но оперировать было поздно — развилась клиника сердечной недостаточности. В годик девочка умерла.

А вчера на прием пришел юноша. Восемнадцать лет. Возмущался, что врачи призывной комиссии его отправили на дополнительное обследование в больницу. Занимается легкой атлетикой. Мечтает поступить в военное училище. Открываю амбулаторную карту, а там – оперативное лечение по поводу ДМЖП. На груди – тонюсенькая полоска послеоперационного шрама, практически незаметная. Парень операции не помнит. Искренне не понимает, чем он болен. Просто родители в свое время не побоялись его «разрезать».

Осложнения

Реклама:

Открытое овальное окно в крайне редких случаях может осложняться развитием парадоксальной эмболии. Эмболами могут становиться мелкие пузырьки газа, тромбы или небольшие фрагменты жировой ткани. При открытом овальном окне они могут попадать в левое предсердие, затем – в левый желудочек. С током крови эмбол может поступить в сосуды головного мозга и вызвать развитие инфаркта или инсульта мозга: состояний, которые могут быть фатальными. Это осложнение появляется внезапно и может провоцироваться травмой или длительным постельным режимом в период тяжелых заболеваний.

Жалобы на боли в животе диагностируются хотя бы раз на протяжении детского возраста у каждого ребенка, и вызывают сильную тревогу у его родителей. В каждом таком случае нужно как можно быстрее получить консультацию педиатра, детского гастроэнтеролога, хирурга. Подробнее читайте в статье: «у ребенка болит правый бок».

В большинстве случаев открытое овальное окно у новорожденных и детей до двух лет не вызывает серьезных осложнений и не беспокоит ребенка. У большинства детей оно полностью зарастает к пяти годам и никак не отражается на дальнейшей физической и социальной деятельности. Пациентам с открытым овальным окном без серьезных гемодинамических нарушений кардиологи рекомендуют исключить занятия экстремальными видами спорта и выбор профессий, которые связаны с чрезмерной нагрузкой на дыхательную и сердечно-сосудистую системы (водолазы, летчики, космонавты).

Можно ли диагностировать дефект до рождения ребенка

Да, можно. Для этого необходимо своевременно пройти ультразвуковое обследование во время беременности у опытного специалиста на современном оборудовании. Если у будущего малыша подозрение на ДМЖП — постарайтесь выбрать роддом поближе к кардиоцентру.

Нередко приходится слышать упреки родителей, что они выполняли все рекомендации врачей, но порок сердца был выявлен лишь после рождения ребенка. К сожалению, отверстие межжелудочковой перегородки диаметром до 4мм очень трудно обнаружить без цветового допплеровского картирования. Поэтому, если у вас отягощенная наследственность, вы курили до наступления беременности, переболели гриппом или ОРВИ, когда ожидали малыша, – обязательно сообщите об этом вашему гинекологу. Возможно, понадобится пройти дополнительное УЗИ на более чувствительном оборудовании.

Факторы риска и основные причины возникновения

Характерно, что сердечный дефект формируется у плода на ранних неделях срока (с 3-й по 10-ю неделю беременности). Развитие данного патологического процесса объясняется совокупностью определенных факторов и причин:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Если мать во время беременности переболела различными инфекционными недугами (корь, грипп).
3. Присутствие вредных привычек (употребление матерью алкогольных напитков, курение, заканчивается развитием пороков у плода).
4. Тератогенное воздействие вследствие приема антидепрессантов и других психотропных препаратов, антибиотиков.
5. Последствия воздействия на женский организм в период беременности тяжелых металлов, радиационного облучения.
6. Регулярные стрессовые ситуации.

Если женщина в период беременности ведет нездоровый образ жизни, принимает различные сильнодействующие препараты, то у ребенка после рождения могут быть диагностированы сердечные пороки, одним из самых частых является ДМЖП.