Аневризма межпредсердной перегородки (МПП): причины и лечение

Причины дефекта межпредсердной перегородки

В основе формирования дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.

• Первичный дефект располагается в нижней части межпредсердной перегородки рядом с фиброзными кольцами атриовентрикулярных клапанов (митрального и трехстворчатого), по сути его нижним краем является само фиброзное кольцо.
• Вторичный дефект располагается в центральной части межпредсердной перегородки, и все его края представлены самой перегородкой.
• Дефект венозного синуса – это дефект, локализующийся в верхней части межпредсердной перегородки. Данному пороку часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену).

Материал и методы

На материале патолого-анатомического отделения ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» в 2015 г. изучен 41 случай (24 мужчины и 17 женщин) идиопатического кистозного медионекроза восходящего отдела аорты у пациентов в возрасте 17-73 лет.

Материал Бюро судебно-медицинской экспертизы К.З. Москвы, полученный в 2010-2014 гг., послужил основанием для исследования 17 случаев (16 трупов лиц мужского пола и 1 — женского пола) внезапной смерти при разрыве аорты у лиц молодого возраста от 19 до 39 лет. Смерть в 78% случаев наступила до приезда бригады скорой помощи, в остальных наблюдениях констатировали наступление биологической смерти во время осмотра пациента. Вскрытия производили через 18-24 ч с момента смерти.

При судебно-химическом исследовании этиловый спирт и наркотические средства в органах и тканях трупов не обнаружены. Во всех случаях непосредственной причиной смерти был геморрагический шок вследствие разрыва аневризмы аорты, локализующейся в пределах восходящего отдела аорты.

В контрольную группу включено 3 случая смерти мужчин в возрасте 25-32 лет, умерших в результате несчастных случаев. Исследованы участки восходящего отдела макроскопически не измененной аорты.

Для гистологического и гистохимического исследований стенки аорты срезы окрашивали гематоксилином и эозином, пикрофуксином по ван Гизону, фукселином по Вейгерту, альциановым синим, азаном по Гейденгайну, для дифференциации клеточных элементов использовали окраску азур-II-эозином. Для исследования медии и микроциркуляторного русла vasa vasorum

применяли импрегнацию серебром.

Выполнено иммуногистохимическое исследование срезов с парафиновых блоков, содержащих операционный материал аневризм восходящего отдела аорты, в автоматическом режиме в иммуногистостейнере (Bond-Max, «Leica») cо следующими первичными антителами: к гладкомышечному актину (SMA) (клон 1A4, «Dako»), эластину (клон BA-4, «Abcam»), коллагену I типа (клон 3G3, «Abcam»), коллагену III типа (клон Col-29, «Abcam»), общему лейкоцитарному антигену CD45 (клон 2B11+PD7/26, «Dako»), маркеру Т-лимфоцитов CD3 (клон F7.2.38, «Dako»), В-лимфоцитов CD20 (клон L26, «Dako»), макрофагов CD68 (клон 514H12, «Leica»), маркеру апоптоза p53 (клон DO-7, «Dako»), фактору некроза опухолей-α (ФНОα) (клон 4Е1, «Santa Cruz Biotechnology»), молекуле межклеточной адгезии-1 ICAM-1 (клон G-5, «Santa Cruz Biotechnology»).

Полученные данные обрабатывали статистически по методу Стьюдента-Фишера с 95% уровнем статистической достоверности с использованием таблиц сопряженности и критерия χ2.

Гемодинамика

Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента.

Симптомы

Первые симптомы заболевания возникают в виде одышки при физической нагрузке, частых простуд, ощущения перебоев в работе сердца. При этом симптоматика разнообразная и зависит от локализации и размера дефекта, сочетания его с другими пороками сердца. Дефекты малого размера не имеют характерной клинической картины. Жалобы пациенты активно не предъявляют, физическая активность их не ограничена — порок обнаруживается случайно. При больших, гемодинамически значимых дефектах у пациентов появляются одышка, повышенная утомляемость, непереносимость физической нагрузки. После физических упражнений возможно возникновение кашля, сопровождающегося иногда кровохарканьем. Для таких пациентов характерны частые пневмонии, бронхиты.

Каковы внешние проявления болезни?

При врождённой аневризме межпредсердной перегородки у детей, когда нет дополнительных каких-то пороков сердца у малыша, заболевание не влияет на физическое или умственное развитие малыша и не выражается какими-либо симптомами. Другое дело, если патология сочетается с другими врождёнными болезнями сердца. В таких случаях отмечают проявления таких признаков у ребёнка, как:

• повышенная частота сердечных сокращений;
• синюшность кожи в носогубном треугольнике;
• наличие одышки у младенца при кормлении грудью;
• плаксивость, беспокойство;
• нарушения сна.

У детей более старшего возраста могут замечаться признаки тахикардии, болезненные ощущения в груди со стороны сердца, повышенная утомляемость, слабость, головокружения, потеря аппетита, головные боли, сонливость и т. д.

Диагностика

• Осмотр пациента с аускультацией (выслушиванием) сердца выявляет шумы в сердце.
• ЭКГ выявляет гипертрофию миокарда правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса, аритмии разной степени тяжести, резкое отклонение электрической оси сердца влево.
• Рентгенография органов грудной клетки выявляет расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца, усиление лёгочного рисунка.
• Трансторакальная эхокардиография позволяет не только визуализировать дефект межпредсердной перегородки и уточнить его характер (первичный, вторичный, дефект венозного синуса), но также оценить направление сброса крови через дефект и его гемодинамическую значимость (Qp/Qs).
• Чреспищеводная эхокардиография у взрослых позволяет получить детальную информацию о краях дефекта, что важно для выбора метода оперативного лечения.
• Зондирование камер сердца и атриография используется при недостаточной информации от вышеописанных методов исследования или как часть уже оперативного лечения.

Что собой представляет аневризма МПП

Аневризма МПП – малая аномалия сердца, которая представляет собой выпячивание стенки сосуда. При этом нарушается циркуляция крови, а новообразование давит на стенки предсердия. У взрослых заболевание встречается реже, чем у детей. Различаются несколько ее форм:

• Выпячивание из левого в правое предсердие;
• Выбухание перегородки сердца влево;
• Веретенообразная патология, когда верхняя часть выпячивается в одну сторону, правая – в другую.

Аневризма МПП у новорожденного и у взрослых опасна не только из-за возможного разрыва – это происходит нечасто. Опасность же состоит в том, что при нарушении тока крови в острой форме болезни вероятны отклонения в снабжении мозга кислородом. Появляются тромбы, сгустки, аномалии, связанные с дефектом сосудов и артерий, вероятен инсульт.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

На данный момент существует два вида оперативного лечения:

1. 1. Операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения с ушиванием дефекта или его пластикой заплатой из перикарда.
2. 2. Устранение дефекта межпредсердной перегородки с использованием специальных устройств (окклюдеров) в условиях рентгеноперационной через проколы артерий без стернотомии.
3. Необходимо понимать, что не каждый дефект может быть устранен оперативным путем, существуют противопоказания к операции (дефекты малого диаметра, тяжелая легочная гипертензия, право-левый сброс через дефект), и не каждый дефект может быть устранен с использованием оккклюдеров (сочетание дефекта с аномальным дренажом легочных вен, первичные дефекты с отсутствующим нижним краем, дефекты большого размера, сочетание дефекта с другой
4. патологией сердца являются показанием к открытой операции).
5. Более подробно о конкретном случае заболевания, показаниях и противопоказаниях можно узнать в процессе консультации сердечно-сосудистого хирурга (на амбулаторном приеме).

Информация для пациентов. Аневризма брюшной аорты: Эндоваскулярное лечение

НазадВперед

Предисловие

В брошюре содержится общая информация для пациентов. Ваш лечащий врач может ответить на все вопросы, которые у вас могут возникнуть.

Что такое аневризма?

Аневризма – это расширение ослабленных стенок артерии, подобно камере, выбухающей из поврежденной автомобильной покрышки. Стенка артерии истончается, теряет эластические волокна, и артерия под действием артериального давления может порваться (лопнуть). Наиболее часто поражается самая большая и нагруженная артерия тела — аорта (рис. 1, 2).

Много тысяч людей ежегодно страдает от разрыва брюшной аорты. Большинство из них – мужчины в возрасте более 60 лет. Разрыв аневризмы — очень тяжелое осложнение с неблагоприятным прогнозом. Курение и повышенное артериальное давление повышают риск.

Как диагностируется аневризма брюшной аорты?

У многих пациентов аневризму находят случайно, когда они обследуются по поводу других заболеваний (например, почек или желчного пузыря). Иногда пациенты могут ощущать пульсацию в животе. Если аневризма растет, может появиться боль, опоясывающая или в пояснице. При подозрении на аневризму ваш врач должен направить вас на консультацию к сосудистому хирургу; либо сразу направит на УЗИ. Ультразвуковое исследование безболезненно и занимает совсем немного времени. Оно позволяет выявить наличие или отсутствие аневризмы. Более точное рентгеновское исследование, называемое компьютерной томографией (КТ) позволит выявить точное расположение и размеры аневризмы.

Группа риска

Известно, что мужчины старше 60 лет, мужчины более молодого возраста, у близких родственников которых были найдены аневризмы, или мужчины с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы (ИБС, атеросклероз, гипертоническая болезнь) находятся в группе риска.

Нужна ли операция?

Не во всех случаях аневризмы нужна операция. Риск разрыва, и, следовательно, необходимость операции зависит от размера аневризмы. Принято, что при аневризме большого размера (более 5 сантиметров в диаметре), возможно, безопаснее провести операцию, нежели оставлять все как есть. Это защитит аорту от разрыва. Пациенты с аневризмами меньшего размера обязательно обследуются раз в 6-12 месяцев на предмет увеличения аневризмы. В среднем аневризма растет на 0,5 см в год, поэтому хирургическое вмешательство может потребоваться на более позднем этапе. Ваш сосудистый хирург даст вам четкие рекомендации для вашего случая.

В чем состоит операция?

Операция состоит в введении новой герметичной внутренней стенки в аорту (подобно камере в покрышку), изготовленной из очень прочного материала – полиэстера. Эта новая стенка может быть введена двумя путями: открытой либо эндоваскулярной операцией. Открытое хирургическое лечение обязательно включает большой разрез брюшной стенки для создания доступа к аорте, и замещения пораженного участка протезом из полиэстера. Эндоваскулярное лечение проводится через два маленьких разреза, один на правом, другой – на левом бедре. Армированная трубка из полиэстера, называемая «стент-графт», упакованная в специальную систему доставки, проводится через эти маленькие разрезы, через бедренные и подвздошные артерии в аорту, в полость аневризмы. В аорте стент-графт развертывается, изолируя полость аневризмы от попадания крови из основного русла.

Эффективность операции

При заблаговременно проведенном вмешательстве имеются все шансы успешной коррекции заболевания и нормальной продолжительности жизни. Однако, вы должны обсудить со своим лечащим врачом все «за» и «против» операции в вашем конкретном случае.

Как я могу себе помочь?

При наличии аневризмы вы ничего не можете сделать самостоятельно. Однако, укрепление здоровья под контролем врача, регулярные физические упражнения, снижение избыточного веса и отказ от курения помогут снизить вероятность осложнений во время и после операции.

Почему мне нужна операция?

Потому, что стенка самой большой артерии – аорты — истончена и ослаблена из-за аневризмы. Операция поможет избежать разрыва, а также других осложнений – сдавления аневризмой соседних органов, сосудов и нервов, тромбозов и т.д.

Перед операцией

Перед операцией нужно сдать анализы и пройти обследования для того, что выяснить, можно ли вам сделать операцию. Обследование включает в себя анализы крови, мочи, УЗИ брюшной полости и рентген артерий (артериографию), если это еще не было сделано. С готовыми результатами анализов и обследований госпитализация производится, как правило, за день до операции

Госпитализация

Пожалуйста, не забудьте взять с собой лекарства, которые вы принимаете регулярно. До операции вам сделают ряд исследований, если они не были выполнены ранее, в том числе ЭКГ, рентген грудной клетки и анализы крови. Вас посетит хирург, который будет выполнять операцию, а также анестезиолог. Если вы имеете вопросы, касающиеся операции, пожалуйста, задайте их врачу.

Операция

Вас доставят в операционное отделение, где сначала выполнят анестезиологические процедуры. В зависимости от медицинских показаний и ваших пожеланий проведение операции возможно как под наркозом, так и под Операция возможна под наркозом, во время которого вы будете спать, либо под локальной или спинальной анестезией, чтобы вы бодрствовали во время операции, но не чувствовали боли. Для отвода мочи может быть поставлен катетер в мочевой пузырь. Также может быть установлен артериальный катетер на руке для быстрого контроля давления и катетер в вену на руке или шее для введения жидкости во время и после операции. В операционной, хирург выполнит два небольших разреза на правом и левом бедре (см. рис.3).

Хирург имплантирует эндопротез (стент-графт) в пораженный участок аорты. Это делается путем введения проводника (стальной струны) через разрез и артерию в аорту. Стент-графт доставляется по проводнику и развертывается в аорте (см. рис.4). Конструкция стент-графта отлично фиксирует его на внутренней стенке артерии, не допуская протечек крови в полость аневризмы. После имплантации стент-графта и удаления катетеров, проводников и систем доставки врач наложит швы на разрезы на бедрах (см. рис.4). Вся операция проводится под рентгенотелевизионным контролем, так что врач контролирует правильную и точную установку эндопротеза в аорте.

После операции

Вы можете быть доставлены в отделение послеоперационного наблюдения или в свою палату, где за вашим состоянием будут наблюдать. Вам могут дать кислород через маску или трубку, может также требоваться переливание крови. Вы сможете начать есть и пить, как только вы почувствуете себя достаточно хорошо. Будет проводиться обезболивание в виде инъекций, таблеток или через катетер в спине (эпидуральный). В ближайшие 1-2 дня, по мере улучшения состояния, различные трубки и катетеры, будут удалены.

Выписка домой

Если использовались рассасывающиеся нити, снимать швы не нужно. Если использовались нерассасывающиеся нитки или скобки, их могут удалить еще в больнице или хирургом по месту жительства. В первые дни после операции вы можете чувствовать слабость, но это должно постепенно улучшаться с течением времени. В течение первых нескольких недель после операции рекомендуются регулярные физические упражнения, такие как короткие прогулки в сочетании с остальными, а затем постепенное возвращение к нормальной активности.

• Вождение: Как правило, разрешается через 4 недели после операции. В случае сомнений проконсультируйтесь с врачом.
• Купание: Если швы сухие, можно принимать ванну/душ нормально.
• Работа: Вы можете вернуться к работе через 1-3 месяца после операции. В случае сомнений проконсультируйтесь с врачом.
• Физическая нагрузка: следует избегать поднятия тяжестей или напряжения (в том числе натуживания, сильного кашля) в течение 6 недель после операции.

Осложнения

Как и в любой хирургической операции, есть возможность появления осложнений во время и после процедуры. Врачи и медсестры сделают все возможное, чтобы осложнения не возникли, и в любом случае готовы справиться с любыми неожиданностями, если они происходят.

В области швов возможны дискомфорт и умеренные боли в области операционных ран. Иногда заживление ран осложняется воспалением. Это, как правило, успешно лечится с помощью антибиотиков. Также возможно скопление в ране и истечение между стежками шва бесцветной жидкости – лимфы. Это обычно проходит со временем.

Для своевременного выявления послеоперационных осложнений, очень важно, чтобы вы регулярно посещали вашего врача. Как правило, посещать врача нужно регулярно в течение первого года после операции, затем ежегодно. Исследования могут включать в себя УЗИ, рентген и компьютерную томографию, чтобы убедиться, что стент-графт работает правильно.

Режим и образ жизни

Если ранее вы были курильщиком, вы должны приложить искренние и решительные усилия, чтобы полностью избавиться от этой привычки. Продолжение курения приведет к дальнейшему повреждению артерий и ваш стент-графт, скорее всего, перестанет работать. Также важны снижение веса, диета и регулярные физические упражнения.