Особенности течения пролапса митрального клапана у детей

Классификация патологического состояния

Пролапс митрального клапана – это заболевание, которое может быт врожденным или приобретенным. Помимо этого, классифицируют порок на прослушивающийся и немой. В последнем случае заболевание выявляется только при обследовании у кардиолога.

Классификация по степени выпячивания створок атриовентрикулярного клапана в полость предсердия:

• 1-я степень – до 0,5 см;
• 2-я степень – от 0,5 до 0,9 см;
• 3-я степень – более 1 см.

Заболевание наиболее часто диагностируют в возрасте 5-7 лет. За счет того, что сегодня при обследовании используют современные методы, например эхо-кардиографию, заболевание диагностируют в раннем возрасте. По проведенным исследованиям, было выявлено, что до 15% детей страдают рассматриваемым патологическим состоянием.

Признаки пролапса митрального клапана

Клинические проявления зависят от степени соединительнотканной дисплазии. Основным симптомом являются нарушения ритма сердца – учащение, толчки, замирание, перебои. При физических нагрузках, стрессах, употреблении кофе часто возникают экстрасистолия, чувство нехватки воздуха, одышка, тахикардия. Некоторые пациенты испытывают одышку даже при незначительной активности.

Другие возможные признаки:

• боль в груди;
• одышка;
• синдром гипервентиляции;
• вегетативный криз;
• повышенная потливость;
• тревожность;
• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• головокружение;
• ощущение кома в горле;
• снижение работоспособности;
• раздражительность;
• перепады настроения;
• депрессии;
• предобморочные состояния и обмороки;
• незначительное повышение температуры тела.

Этиология заболевания

Основная причина заболевания – дисгенезия соединительной ткани, которая входит в состав многих органов и, в частности, клапанного аппарата.

Недоразвитие соединительной ткани может быть вызвано по разным причинам. Это могут быть инфекции, интоксикации и производственные вредности, которые оказывали влияние на организм беременной женщины и плод. Однозначного ответа на то, из-за чего возникает заболевания, нет.

Приобретенная форма патологического заболевания возникает после перенесенного воспалительного заболевания, в частности, инфекционный эндокардит, ревматизм.

Причины и степени пролапса митрального клапана

Патология бывает первичной и вторичной. В первом случае причина – дисплазия соединительной ткани. Она вызывает изменение структуры и длины хорд, которыми створки клапана крепятся к мышцам, либо способствует появлению дополнительных хорд.

Вторичный пролапс сопутствует другим патологиям или осложняет их. Возможные причины:

• врожденные пороки сердца;
• эндокринные нарушения;
• ревматические заболевания;
• болезни соединительной ткани;
• генетические синдромы.

Факторами риска являются клапанно-желудочковая диспропорция, инфекционный эндокардит, недостаточное кровоснабжение папиллярных мышц, гипертрофическая кардиомиопатия, воспалительное повреждение клапанных структур сердца, миокардит, гипертрофия стенки желудочка, перикардит, ишемическая болезнь сердца, травмы грудной клетки и др.

Патологию делят на 3 степени в зависимости от того, насколько сильно выпячивают клапанные створки:

• 3–5 мм – I степень;
• 6–9 мм – II степень;
• ≥ 10 мм – III степень.

Течение заболевания, как правило, доброкачественное. У большинства пациентов в течение всей жизни нарушение не прогрессирует. Известны случаи уменьшения выраженности патологии с возрастом. Осложнения развиваются редко, но они возможны.

Симптомы

К ним относятся так называемые стигмы — признаки несовершенства соединительнотканного каркаса: гипермобильность суставов, крыловидные лопатки, миопия, готическое (высокое) нёбо, нарушение прикуса, плоскостопие, высокий рост и астеническое телосложение, сколиоз, грыжи, варикозное расширение вен. Также нарушение архитектоники атриовентрикулярного кольца со смещением створок и дополнительными хордами в клапанном аппарате.

Позднее, к 7-ми годам, появляется дополнительная симптоматика: кратковременные колющие боли в области сердца психоэмоционального характера, а не за счет повреждения сердечной мышцы, приступы учащенного сердцебиения, перебои.

Дополняют признаки сосудистой дистонии головокружение, цефалгии утром, усиливающиеся после переутомления, пониженная работоспособность и повышенная утомляемость. Дети слезливы, часты страхи, депрессивные состояния, раздражительность, плохой сон. По сути, это масса микроаномалий, сочетающихся с вегетативно-сосудистой нестабильностью.

Педиатр или кардиолог прослушивает шум над областью сердца и определяет его характер — позднесистолический или в виде систолического щелчка.

Ю.М.Белозеров, Ш.М. Магомедова, И.М.Османов Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства здравоохранения и социального развития РФ

Установлено, что на долю пролапса митрального клапана (ПМК) в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста приходится 3-5% в популяции [1]. Исследованиями последних лет показана генетическая и фенотипическая гетерогенность синдрома ПМК [2, 3]. При аутосомно-доминантном наследовании обнаружены 3 гена синдрома, которые картированы на хромосомах 16p12.1, p11.2 и 13 [4]. Другой локус обнаружен на Х хромосоме (Xq28) и обуславливает редкую форму ПМК, которую обозначают «Х сцепленной миксоматозной клапанной дистрофией» [5]. C.Yosefy, A.Ben Barak [6] выявили полиморфизм фибриллин 1 гена в эксоне 15 TT и эксоне 27 GG. Такая генетическая гетерогенность синдрома обуславливает возникновение различных форм первичного ПМК, а также широкий спектр клинических проявлений в зависимости от возраста [7]. Различные мутации перечисленных генов приводят к неполноценному функционированию соединительной ткани, особенно фибриллина, эластина, коллагена I и III типов [8]. Нарушенный фибриллогенез внеклеточного матрикса обуславливает миксоматозную инфильтрацию створок митрального клапана, дефицит фиброэластических волокон, изменение коллагена, аккумуляцию мукополисахаридов. Основываясь на «континууме переходных состояний», отечественные авторы выделяют понятие недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НСТД) [9, 10], лежащей в основе ПМК. Согласно Фремингемскому исследованию (Framingham Heart Study) Американской Коллегии кардиологов (АСС) и Американской Ассоциации кардиологов, диагноз ПМК может быть поставлен только при наличии двух диагностических признаков: аускультативных и эхокардиографических [11].

Материал и методы Все обследованные больные были разделены на следующие группы: 1-я группа ПМК – при недифференцированной соединительнотканной дисплазии (НСТД) – 340 детей и подростков (в эту группу включены также первичный и семейный ПМК с дисплазией соединительной ткани – ДСТ); 2-я группа ПМК – при дифференцированной соединительнотканной дисплазии (ДСТД) – 65 детей и подростков (в эту группу включены больные с синдромом Марфана и Элерса-Данлоса). Контрольную группу составили 200 детей и подростков аналогичного возраста. Балльная оценка фенотипических проявлений соединительнотканной дисплазии была сделана по 1-й группе – выделены три подгруппы (340 пациентов). Изучение эластических свойств аортальной стенки было проведено у пациентов из обеих групп (64 пациента). Изучение истощаемости вегетативной нервной системы – у 200 пациентов из всех трех групп, включая контрольную.

Результаты и обсуждение Согласно анамнезу, многие дети с ПМК как с недифференцированной, так и дифференцированной ДСТ родились от матерей с неблагоприятным течением беременности и родов. Ранние и поздние гестозы наблюдались достоверно чаще у матерей, имеющих детей с ПМК на фоне ДСТД (56,9 в сравнении с 25,8% при НСТД; pЖалобы пациентов с ПМК при недифференцированной и дифференцированной ДСТ реализовались в симптомокомплекс хронического психоэмоционального напряжения, частота которого в 6 раз превышала показатель контрольной группы здоровых детей. Хроническое психоэмоциональное напряжение приводит к нейроциркуляторной нестабильности. Под нейроциркуляторной нестабильностью (neurocirculatory instability) (термин принят Европейской Ассоциацией кардиологов в 1995 г.) понимают нарушение автономной регуляции сосудистого тонуса у подростков пре- и пубертатного периода [12]. В отличие от нейроциркуляторной дистонии нейроциркуляторная нестабильность не сопровождается стойким отклонением сосудистого тонуса – артериальной гипо- и гипертензией. Подъемы артериального давления при нейроциркуляторной нестабильности носят переменный характер, артериальная гипертензия может сменяться артериальной гипотензией. Такие перепады артериального давления могут приводить к соматическим нарушениям, формированию специфического соматотипа. Достоверно чаще у детей с ДСТД в сравнении с НСТД (52,3% и 20,2%, рУ обследованных детей с ПМК на фоне ДСТ ощущение сердцебиения может быть связано с различными причинами:

• непропорциональной тахикардией при эмоциональной или физической нагрузке; • усиленной пульсацией дилатированной аорты; • торакодиафрагмальными изменениями; • нарушением ритма сердца; • нейропсихиатрической симптоматикой (панические атаки, нервозность, вегето-сосудистая дистония).

Существенное превышение частоты кардиалгий наблюдалось у детей и подростков с ПМК при недифференцированной и дифференцированной ДСТ. Боли в области сердца характеризовались как «колющие», «давящие», «ноющие» и ощущались в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они продолжались в течение 5-20 мин, возникали обычно при беге, быстром подъеме по лестнице, в связи с эмоциональным напряжением и сопровождались, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроением, похолоданием конечностей, «зябкостью», сердцебиением, потливостью, проходили самопроизвольно и после приема седативных препаратов. Отсутствие ишемических изменений в миокарде, по данным комплексного обследования, позволяет расценить кардиалгии как проявление симпаталгии, связанной с психоэмоциональными особенностями детей с ПМК («боль в сердце неотделима от личности»). По данным литературы, боли в области сердца у детей и подростков с ПМК и ДСТ могут быть обусловлены следующими причинами:

• чрезмерное натяжение хорд, приводящее к перерастяжению папиллярных мышц; • микроэмболия коронарных артерий из-за повышенной аггрегации тромбоцитов и фибринозных депозитов, расположенных в углу между левым предсердием и задней митральной створкой; • непропорциональная тахикардия во время физического и/или эмоционального стресса; • гиперадренергический статус, который увеличивает потребность миокарда в кислороде; • спазм коронарных артерий.

Обморочные состояния наблюдались только при ПМК на фоне ДСТД и были обусловлены ортостатическим падением АД. В последнее время обсуждается вопрос о нарушении нейровегетативной регуляции сердечной деятельности и сосудистого тонуса. Так, многие авторы отмечают при синдроме Марфана ортостатическую гипотензию [13], часто сопровождающуюся головными болями [14]. Генез возникающих обмороков до конца не выяснен. Наши данные подтверждают наличие ортостатической нестабильности у детей и подростков с ДСТД и ПМК, а обмороки имеют вазодепрессорный генез. Аускультативная картина при ПМК на фоне недифференцированной и дифференцированной ДСТ была практически одинакова. Чаще всего определялся аускультативный феномен сочетания щелчков с позднесистолическим шумом (53,5 и 42,9% соответственно), затем позднесистолический или голосистолический шум (13,3 и 30,8% соответственно, pНаблюдается определенный параллелизм выраженности пролабирования створок и звуковых феноменов. При изолированных щелчках прогибание створок обычно небольшое, при изолированном позднесистолическом и голосистолическом шуме – значительное. Известно, что общебиологическое значение роста состоит в достижении такого уровня развития организма, который необходим для его репродукции. У человека конечная программа роста состоит в достижении не только репродуктивного, но интеллектуального и социального совершенства [15]. Высокий уровень стигм соединительнотканного развития выявлен у детей и подростков с ДСТ, причем достоверных отличий в подгруппах с дифференцированной и недифференцированной дисплазией нами не получено, за исключением тех нарушений, которые свойственны для конкретного молекулярно-генетического заболевания (болезнь Марфана – дефект гена fibrillin-1 – 134797.0001, который картирован на хромосоме 15q21.1) или синдром Элерса-Данлоса, обусловленный мутациями в гене коллагена альфа-1(V) (COL5A1; 120215), коллагена альфа-2 A (V) (COL5A2; 120190) или коллагена альфа-1 (I) (COL1A1; 120150). С другой стороны, высокая частота стигм соединительнотканного дизэмбриогенеза при ДСТ подтверждает факт, что наряду с генетическими механизмами заболевания большое значение имеют внешние факторы, которые могут вызвать значительные индивидуальные отклонения, клинический полиморфизм ДСТ. Балльная оценка фенотипических проявлений соединительнотканной дисплазии при НСТД свидетельствует о большом разбросе изучаемых показателей в данной группе больных с ПМК. В этой связи на основании многофакторного анализа, включая анамнестические, генеалогические данные, а также результаты обследования нами выделены три подгруппы детей и подростков с ПМК на фоне НСТД:

1-я – ПМК с умеренными проявлениями НСТД (количество баллов от 23 до 49 – 82 пациента); 2-я – ПМК с выраженными проявлениями НСТД (количество баллов от 50 до 75 – 196 пациентов); 3-я – ПМК с резко выраженными проявлениями НСТД (количество баллов от 76 до 90 – 62 пациента).

При физикальном осмотре границы сердца у всех обследованных больных соответствовали нормальным значениям, за исключением детей с деформациями грудной клетки, когда происходило смещение (чаще влево) перкуторных границ абсолютной и относительной тупости сердечной тени. Довольно часто у детей с ПМК на фоне НСТД определялась дилатация легочной артерии. Следует отметить, что рентгеновское исследование позволяет выявить дилатацию легочной артерии (ЛА) и подтвердить ее выраженность при индексе Мура более 40%, но не позволяет выявить истинную причину дилатации ЛА. Нами проведено сопоставление показателя индекса Мура с уровнем стигм дизэмбриогенеза. Индекс Мура был тем больше, чем больше определялось фенотипических признаков соединительнотканного дизэмбриогенеза. Это подтверждает связь дилатации легочной артерии с неполноценностью соединительнотканного матрикса. Основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при НСТД и ДСТД, встречаются в 30% случаев и включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости, удлинение интервала QT. Аномалии реполяризации выявляются как при проведении стандартной ЭКГ и значительно чаще при суточном мониторировании электрокардиограммы [16]. Данный факт свидетельствует о наличии у детей с синдромом ПМК на фоне как дифференцированной, так и недифференцированной ДСТ скрытой миокардиальной нестабильности. Появление реполяризационных изменений в ортоположении можно объяснить увеличением натяжения папиллярных мышц за счет возникающей тахикардии, уменьшения объема левого желудочка и увеличения глубины пролабирования створок. Если раньше причину таких ST-T изменений на ЭКГ при ПМК связывали с ишемическим нарушением коронарного кровообращения или рассматривали как сочетанное проявление диспластического процесса в сердце, то в настоящее время большинство авторов видят причину реполяризационных нарушений при ПМК в гиперсимпатикотонии. Подобное утверждение обосновывается тем, что ST-T изменения при ПМК носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении нагрузочной фармакологической пробы с b-адреноблокатором. В единичных публикациях сообщается о возникновении миокардиальной ишемии при синдроме ПМК у детей [17]. В генезе транзиторной ишемии у таких больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная ишемия нами устанавливалась при проведении физической нагрузки, в случае если происходило ухудшение процесса реполяризации ишемического генеза, и выявлялась у единичных больных (у 2 пациентов с ПМК и НСТД и 3 пациентов с ДСТД). Нами проведено изучение малых аномалий развития сердечных структур у детей с ПМК и ДСТ. Большинство из микроаномалий имеют отношение к соединительнотканным структурам сердца. Одни малые аномалии, например нарушенное распределение хорд, могут иметь непосредственное отношение к синдрому ПМК, являясь причинным фактором. Другие аномалии, например дилатация магистральных сосудов, коронарного синуса и др., отражают неполноценность соединительнотканных структур. Особое значение имеют аномально крепящиеся сухожильные хорды подклапанного аппарата. Ряд авторов считают их причиной пролапса митрального клапана [18]. При соединительнотканной дисплазии страдает не только клапанный аппарат сердца, но и магистральные сосуды. В этой связи нами предпринято изучение эластических свойств аортальной стенки у подростков с ПМК по методу E.Michelfelder и соавт., [19]. Проводилось определение индекса растяжимости и жесткости аорты. Исследование проведено у 64 подростков в возрасте 15-18 лет (средний возраст 16,4±0,7), разделенных на 2 подгруппы: 1-я подгруппа – 48 пациентов (33 девушки и 15 юношей) с ПМК на фоне НСТД; 2-я подгруппа – 16 (10 девушек, 6 юношей) пациентов с ПМК и ДСТД. Установлено достоверное повышение индекса растяжимости аорты (аortic distensibility: контроль 0,0021±0,005 mmHg-1, ПМК и НСТД – 0,0035±0,007 mmHg-1, ПМК и ДСТД – 0,0038±0,006 mmHg-1 (pУстановлены характерные вегетативные изменения при ПМК на фоне НСТД. При увеличении степени ДСТ происходило достоверное увеличение ваготонических признаков, что может быть связано с компенсаторной реакцией на исходную симпатикотонию. Проведенное исследование состояния вегетативной нервной системы позволило установить характерный вегетативный паттерн при ДСТД, когда исходная симпатикотония сочетается с асимпатикотонической реактивностью. Данный факт свидетельствует о низкой адаптационной способности и быстрой «истощаемости» симпатического звена ВНС. У многих детей с ПМК, преимущественно в подростковом возрасте, выявляются психоэмоциональные нарушения, представленные депрессивным и астеническим симптомокомплексами. С целью оценки психологического портрета личности нами использовался сокращенный многофакторный опросник личности – СМОЛ. При определении психологического профиля (обследовано 200 подростков) личности путем тестирования СМОЛ, нами был получен ряд закономерностей. Показатели усредненного профиля СМОЛ у подростков контрольной группы не выходили за пределы условно принятой нормы: >70 и Максимальные характерологические изменения были обнаружены у подростков с ПМК на фоне НСТД. Обращали на себя внимание высокие значения по второй и седьмой шкалам, превышающие 70 баллов, что отражало выраженную психологическую дезадаптацию, а также пики профиля по третьей шкале, подчеркивающие экзальтированность поведения и эмоциональную лабильность. Кроме того, межгрупповые отличия были получены для показателей данной шкалы между группами с НСТД и ДСТД. Обращает на себя внимание и пик профиля по первой шкале (67,5 балла), приближающийся к условной границе психической нормы/патологии – 70 баллов. Это говорит о значительно выраженной склонности к аггравации, «уходу в болезнь» подростков этой группы, что сочетается с выраженной эмоциональной лабильностью. В группе подростков с ПМК и ДСТД были обнаружены достоверные повышения профиля по второй, третьей и седьмой шкалам относительно группы сравнения, что отражало сумрачный фон настроения, повышенную тревожность в сочетании с тенденцией к истерическим реакциям. Выявлено снижение качества жизни у подростков при различных вариантах ПМК, затрагивающее как психическое, так и физическое здоровье. Степень снижения качества жизни и количество затронутых шкал зависит от выраженности соединительнотканной дисплазии. Для подростков как с ПМК и ДСТД, так и ПМК и НСТД было характерно снижение качества жизни практически по всем изученным шкалам. В шкалах, характеризующих физическое функционирование, наименьшие показатели отмечались в группе лиц с ПМК и ДСТД. Что же касается психического компонента здоровья, здесь наименьшие значения отмечались в группе подростков с ПМК и НСТД, хотя у пациентов с ПМК и ДСТД они также были достоверно ниже контрольных значений. Таким образом, можно сделать вывод, что степень соединительнотканных нарушений является ведущим фактором, определяющим качество жизни подростка. Тактика ведения детей с ПМК различается в зависимости от степени соединительнотканной дисплазии, выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений [20]. Нами отмечен положительный результат при лечении детей с ПМК и ДСТ карнитеном и препаратами магния. У детей и подростков с ПМК и ДСТ в большинстве случаев отмечен дефицит карнитина, который подтверждается синдромом хронической усталости. Проба с карнитеном является индикатором недостаточности трофотропных механизмов в регуляции сердечной деятельности. О положительной реакции на карнитен свидетельствуют изменения ВСР в виде увеличения VLF и уменьшения HF. Всем детям с пролапсом митрального клапана показано назначение карнитена для улучшения энергетических процессов в сердечной мышце. Не вызывает сомнения, что энерготропная терапия карнитеном (на материале обследования 30 детей) является важным звеном коррекции обменных нарушений в сердечной мышце у больных с ПМК и ДСТ. С другой стороны, положительный эффект от проводимой терапии подтверждает большую роль вторичной митохондриальной недостаточности в патогенезе соединительнотканной дисплазии. Нами также проведено исследование влияния препарата Магнерот® на структуру створок митрального клапана при ПМК связанного с НСТД. В исходных значениях при ПМК выявлена достоверно большая толщина створок у мальчиков (t=5,11 pПосле 6-месячного курса терапии препаратом Магнерот® у пациентов с ПМК и НСТД установлено значительное улучшение объективной и субъективной симптоматики с полной или почти полной редукцией проявлений болезни более чем у половины больных. На фоне лечения отмечено уменьшение тяжести синдрома вегетативной дистонии, сосудистых, геморрагических и психопатологических расстройств, нарушений ритма сердца, уровня АД, а также улучшение качества жизни пациентов. Кроме того, на фоне лечения достоверно уменьшилась выраженность морфологических маркеров дисплазии соединительной ткани [10]. Таким образом, полученные данные косвенно свидетельствуют о том, что в основе диспластического развития соединительнотканных структур большое значение играют не только генетические факторы, но и патологическое «созревание», дифференцировка соединительной ткани при нарушенном фетальном развитии. При этом необходимо отметить, что развитие и созревание митрального аппарата, соединительнотканных структур и вегетативной нервной системы происходит синхронно в одно и то же время эмбриогенеза и постнатального онтогенеза.

Литература 1. Sakamoto S. Mitral valve prolapse. Nippon Rinsho. 2005 Jul; 63 (7):1195-2000. 2. Yosefy C., Levine R.A., Picard M.H. et al. Pseudodyskinesis of the inferior left ventricular wall: recognizing an echocardiographic mimic of myocardial infarction. J Am Soc Echocardiogr. 2007 Dec; 20 (12): 1374-9. 3. Martínez-Sellés M., García-Fernández M.A., Larios E. et al. Etiology and short-term prognosis of severe mitral regurgitation. Int J Cardiovasc Imaging. 2009 Feb; 25 (2): 121-6. 4. Levine R.A., Slaugenhaupt S.A. Molecular genetics of mitral valve prolapse. Curr Opin Cardiol. 2007 May; 22 (3): 171-5. 5. Grau J.B., Pirelli L., Yu P.J., Galloway A.C., Ostrer H. The genetics of mitral valve prolapse. Clin Genet. 2007 Oct; 72 (4): 288-95. 6. Yosefy C., Ben Barak A. Floppy mitral valve/mitral valve prolapse and genetics. J Heart Valve Dis. 2007 Nov; 16 (6): 590-5. 7. Romanelli P., Romanelli R., Rongioletti F. et al. Clinical significance of cutaneous proteoglycan (mucin) infiltration in patients with mitral valve prolapse. J Am Acad Dermatol. 2008 Jul; 59 (1): 168-9. 8. Gupta-Malhotra M., Dave A., Sturhan B.C. et al. Prevalence of undiagnosed congenital cardiac defects in older children. Cardiol Young. 2008 Aug; 18 (4): 392-6. 9. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. Пролапс митрального клапана. Ч. I. Фенотипические особенности и клинические проявления. Кардиология. 1998; 1: 72-80. 10. Мельник О.О., Остроумова О.Д., Степура О.Б. Пролапс митрального клапана – норма или патология? 2002; 10: 28: 1314-28. 11. Freed L.A., Levy D., Levine R.A. et al. Prevalence and clinical outcome of mitral valve prolapse. N. Engl. J. Med. 1999, 341 (1): 1-7. 12. Mochizuki Y., Okutani M., Donfeng Y. et al. Limited reproducibility of circadian variation in blood pressure dippers and nondippers. Am J Hypertens. 1998 Apr; 11 (4 Pt 1): 403-9. 13. van Dijk N., Boer M.C., Mulder B.J., van Montfrans G.A., Wieling W. Is fatigue in Marfan syndrome related to orthostatic intolerance? Clin Auton Res. 2008 Aug; 18 (4): 187-93. 14. Rosser T., Finkel J., Vezina G., Majd M. Postural headache in a child with Marfan syndrome: case report and review of the literature. J Child Neurol. 2005 Feb; 20 (2): 153-5. 15. Вельтищев Ю.Е. Рост ребенка: закономерности, нормальные вариации, соматотипы, нарушения и их коррекция. 2000; 66. 16. Digeos-Hasnier S., Copie X., Paziaud O., Abergel E., Guize L. et al. Abnormalities of ventricular repolarization in mitral valve prolapse. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2005 Jul; 10 (3): 297-304. 17. Guthmann J.P., Rossignol A.M., Wolf J.E., Azoulay A., Bost M. Transient myocardial ischemia and isolated congenital mitral valve prolapse in an infant. Arch Mal Coeur Vaiss. 1991 May; 84 (5): 735-8. 18. Boon R., Hazekamp M., Hoohenkerk G., Rijlaarsdam M., Schoof P. et al. Artificial chordae for pediatric mitral and tricuspid valve repair. Eur J Cardiothorac Surg. 2007 Jul; 32 (1): 143-8. 19. Michelfelder E.C., Khoury P., Witt S.A., Glascock B.J., Kimball T.R. Noncircumferential myofiber function: impact on early diastolic filling in children. J Am Soc Echocardiogr. 2001 Nov; 14 (11): 1065-9. 20. Scordo K.A. Medication use and symptoms in individuals with mitral valve prolapse syndrome. Clin Nurs Res. 2007 Feb; 16 (1): 58-71.

Диагностика

Основной диагностический метод – обычная аускультация сердца (прослушивание). При пролапсе врач слышит специфические шумы и клики.

Проведение ЭКГ нецелесообразно, поскольку она не показывает отклонений от нормы. Ключевым исследованием является эхокардиография. При необходимости дополнительно проводят ангиокардиографию, левостороннюю вентрикулографияю, радионуклидное исследование.

Дифференциальную диагностику проводят с аневризмой межпредсердной перегородки, недостаточностью митрального клапана, приобретенными пороками сердца.