Легочная гипертензия — заболевание, при котором артериальное давление в легочной артерии увеличивается на 20 мм рт.ст. и более в состоянии покоя и более чем на 30 мм рт.ст. при нагрузках. По частоте эта болезнь находится на третьем месте среди сердечно-сосудистых заболеваний у людей в возрасте от 30 лет (первое и второе места занимают ИБС и артериальная гипертензия соответственно).
- Причины и патогенез
- Симптомы и диагностика
- Лечение легочной гипертензии
- Прогноз
Причины и патогенез
Легочная гипертензия делится на врожденную и приобретенную. Иначе эти формы называются первичной и вторичной. Среди причин повышенного давления в легочной артерии называют такие:
- хронические заболевания легких (бронхиальная астма, ХОБЛ, саркоидоз, интерстициальный фиброз легких, туберкулез, силикоз, асбестоз)
- заболевания сердца (сердечная недостаточность, приобретенные и врожденные пороки сердца)
- пребывание в высокогорной местности
- васкулиты
- воздействие лекарственных средств на организм
- ТЭЛА
Легочная гипертензия без обнаруженной причины называется первичной. Причиной ЛГ может быть рост давления в легочных венах. Рост провоцируют такие факторы:
- левожелудочковой недостаточности
- пороков митрального клапана
- сдавления легочных вен
- миксомы левого предсердия
Усиление легочного кровотока может также спровоцировать легочную гипертензию:
- открытый артериальный проток
- дефект межжелудочковой перегородки
- дефект межпредсердной перегородки
Среди причин рассматриваемого заболевания называют увеличение сопротивления легочных сосудов, что может быть спровоцировано:
- приемом препаратов, которые уменьшают аппетит (фенфлурамин), или химиотерапевтических средств
- обструкцией легочной артерии и ее ветвей
- воспалительными изменениями паренхимы легких
- разрушением легочного сосудистого русла (при хронических деструктивных заболеваний легких, эмфиземе легких)
- хронической альвеолярной гипоксией (например, при пребывании высоко в горах)
Клапанные пороки приводят к возникновению пассивной ЛГ как результата передачи давления из левого предсердия на легочные вены, а затем на систему легочной артерии. При стенозе митрального отверстия иногда может быть рефлекторный спазм артериол легких по причине увеличения давления в устьях легочных вен и в левом предсердии. Длительное время развивающаяся ЛГ приводит к необратимым склеротическим изменениям артериол и их облитерации.
Если у человека врожденные пороки сердца, ЛГ становится результатом увеличения кровотока в системе легочной артерии и сопротивления кровотоку в легочных сосудах. Левожелудочковая недостаточность, которая бывает при дилатационной кардиомиопатии, ишемической болезни сердца, гипертонии, также может вызвать легочную гипертензию, поскольку в левом предсердии и легочных венах становится выше нормы.
При хронических болезнях дыхательных органов ЛГ долгий период времени имеет компенсаторный характер, потому что гипоксическая легочная вазоконстрикция выключает из перфузии невентилируемые участки легких, из-за чего устраняется шунтирование в них крови, а гипоксемия уменьшается. На этом этапе применение такого препарата как аминофиллин снижает давление в малом круге кровообращения, уменьшает компенсаторную вазонстрикцию, снижает внутрилегочное шунтирование крови с ухудшением оксигенации. Когда болезнь легких прогрессирует, ЛГ становится фактором патогенеза формирования хронического «легочного сердца».
Общий артериальный ствол
Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды. Этот сосуд — артериальный ствол — не разделился, как ему положено, на 4-5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки). Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.
Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень — словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65% детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня рождения. Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.
Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни. Промедление в этих случаях подобно смерти.
Если по каким-то причинам выполнение радикальной операции невозможно, то существует и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано — в первые месяцы жизни.
Радикальная коррекция общего артериального ствола — большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана. О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан — постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией. Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е. о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.
Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.
Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?
Онлайн-консультации
Симптомы и диагностика
Главным проявлением легочной гипертензии является одышка, у которой отмечаются такие особенности:
- отмечается, когда человек пребывает в покое, физически пассивен
- нарастает даже при небольшой физической нагрузке
- отмечается, даже когда человек сидит (сердечная одышка не имеет такой особенности)
Также у больных легочной гипертензией могут быть такие симптомы:
- Сухой (непродуктивный) кашель
- Быстрая утомляемость
- Отеки нижних конечностей
- Боли в грудной клетке (вызванные расширением ствола легочной артерии и ишемией миокарда правого желудочка)
- Боли в зоне правого подреберья
- В части случаев голос осиплый, потому что нерва расширенным стволом легочной артерии сдавливается возвратный гортанный нерв
- Вероятны синкопальные состояния при физической нагрузке, поскольку правый желудочек не может увеличить сердечный выброс соответственно потребностям организма, которые растут при нагрузке
Врач при осмотре фиксирует цианоз, который бывает по причине сниженного сердечного выброса и артериальной гипоксемии. Легочный цианоз от сердечного отличается периферической вазодилатацией, причиной которого является гиперкапния, что объясняет теплоту верхних конечностей пациентов. Также вероятны выявляемые при осмотре пульсации во втором межреберье слева от грудины, что связано со стволом легочной артерии; пульсации в надчревной области, связанные с гипертрофированным правым желудочком.
При выраженной сердечной недостаточности осмотр обнаруживает набухание шейных вен и на выдохе и на вдохе, что является типичным проявлением правожелудочковой сердечной недостаточности. Также обнаруживаются гепатомегалия и периферические отеки.
Аускультация сердца обнаруживает такие признаки:
- Фиксированное расщепление второго тона
- Систолический клик и акцент II тона над легочной артерией
- Систолический шум выслушивается в проекции 3-створчатого клапана в результате его недостаточности
- Во втором межреберье слева от грудины — систолический шум изгнания
При подозрении на легочную гипертензию используют также такой метод диагностики как рентгенологическое исследование. Он дает возможность обнаружить расширение ствола легочной артерии и корней легких. ЛГ проявляется расширением правой нисходящей ветви легочной артерии более 16-20 мм.
ЭКТ может показать изменения в результате таких факторов:
- поворота сердца
- легочной гипертензии
- диспозиции сердца из-за эмфиземы легких
- ишемии миокарда
- изменения газового состава крови
- нарушений обмена
При нормальной электрокардиограмме диагноз легочной гипертензии отбрасывать нельзя. Могут быть обнаружены признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и т.д.
Эхокардиография может выявить утолщение стенки правого желудочка, дилатацию правого предсердия и правого желудочка. Также с помощью этого метода определяют давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, используя допплеровский метод.
Катетеризация полостей сердца и прямая манометрия являются достоверными методами диагностики рассматриваемой болезни. Они позволяют обнаружить повышение давления в легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии остается низким или ниже нормы.
ЛЕГОЧНЫЙ СТВОЛ И ЕГО ВЕТВИ. СТРОЕНИЕ АОРТЫ И ЕЕ ВЕТВИ
Легочный ствол
(truncus pulmonalis) делится на правую и левую легочные артерии. Место деления называется бифуркацией легочного ствола (bifurcatio trunci pulmonalis).
Правая легочная артерия
(a. pulmonalis dextra) входит в ворота легкого и делится. В верхней доле различают нисходящую и восходящую задние ветви (rr. posteriores descendens et ascendens), верхушечную ветвь (r. apicalis), нисходящую и восходящую передние ветви (rr. anteriores descendens et ascendens). В средней доли различают медиальную и латеральную ветви (rr. lobi medii medialis et lateralis). В нижней доле – верхнюю ветвь нижней доли (r. superior lobi inferioris) и базальную часть (pars basalis), которая делится на четыре ветви: переднюю и заднюю, латеральную и медиальную.
Левая легочная артерия
(a. pulmonalis sinistra), войдя в ворота левого легкого, делится на две части. К верхней доле идут восходящая и нисходящая передние (rr. anteriores ascendens et descendens), язычковая (r. lingularis), задняя (r. posterior) и верхушечная ветви (r. apicalis). Верхняя ветвь нижней доли идет в нижнюю долю левого легкого, базальная часть делится на четыре ветви: переднюю и заднюю, латеральную и медиальную (как и в правом легком).
Легочные вены
берут свое начало от капилляров легкого.
Правая нижняя легочная вена (v. pulmonalis dextra inferior) собирает кровь от пяти сегментов нижней доли правого легкого. Эта вена образуется при слиянии верхней вены нижней доли и общей базальной вены.
Правая верхняя легочная вена (v. pulmonalis dextra superior) собирает кровь от верхней и средней долей правого легкого.
Левая нижняя легочная вена (v. pulmonalis sinistra inferior) собирает кровь от нижней доли левого легкого.
Левая верхняя легочная вена (v. pulmonalis sinistra superior) собирает кровь из верхней доли левого легкого.
Правые и левые легочные вены впадают в левое предсердие.
Аорта
(aorta) имеет три отдела: восходящую часть, дугу и нисходящую часть.
Восходящая часть аорты
(pars ascendens aortae) имеет в начальном отделе расширение – луковицу аорты (bulbus aortae), а в месте расположения клапана – три синуса.
Дуга аорты
(arcus aortae) берет начало на уровне сочленения II правого реберного хряща с грудиной; имеет незначительное сужение, или перешеек аорты (isthmus aortae).
Нисходящая часть аорты
(pars descendens aortae) начинается на уровне IV грудного позвонка и продолжается до IV поясничного позвонка, где делится на правую и левую общие подвздошные артерии. В нисходящей части выделяют грудную (pars thoracica aortae) и брюшную части (pars abdominalis aortae).
Лечение легочной гипертензии
Терапия зависит от причины, которая привела к развитию легочной гипертензии. Нужно помнить, что давление в легочной артерии может превышать норму из-за таких факторов:
- физические нагрузки
- переохлаждение организма
- беременность
- пребывание в высокогорной местности
Облегчить состояние человека с легочной гипертензией можно при помощи ингаляции кислорода. Но она противопоказана тем, у кого есть сброс крови справа налево и артериальная гипертензия.
При хронических неспецифических заболеваниях легких снизить легочную гипертензию можно при помощи таких лекарств6
- блокаторы медленных кальциевых каналов
- аминофиллин
- нитраты
Но они не влияют на продолжительность жизни лиц с ЛГ, что было доказано исследованиями не более чем 20-30 лет назад. Снизить ЛГ и увеличить длительность жизни можно при помощи длительной низкопоточной оксигенотерапии.
Прием диуретиков уменьшает выраженность недостаточности правого желудочка. Но при назначении нужна определенная осторожность, потому что у пациентов с легочной гипертензией большой диурез может уменьшить преднагрузку на правый желудочек, снизится сердечный выброс. Актуален такой препарат как фуросемид, который назначают в дозе 20-40 мг в сутки. Принимают внутрь. Эффективен и гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут внутрь.
Блокаторы медленных кальциевых каналов применябт для снижения давления в легочной артерии у пациентов с диагностированной легочной гипертензией. Эффект оказывает нифедипин в дозе 30-240 мг/сут или же дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.
Сердечные гликозиды не являются эффективными препаратами для лечения больных с ЛГ. Их можно применять в небольших дозах при фибрилляции предсердий для замедления ритма сердца. Нужно учитывать, что у пациентов с ЛГ в результате гипоксемии и гипокалиемии при терапии диуретиками быстрее развивается гликозидная интоксикация.
Если лечение медикаментами не дало результатов, рекомендована трансплантация легких или комплекса «сердце-легкие».
