Паллиативная помощь при остром лейкозе

Острый лейкоз – тяжелая патология кроветворной системы, при которой в крови появляется большое количество бластных (незрелых) лейкоцитов. Злокачественная мутация стволовой клетки в костном мозге приводит к развитию опухоли. Видоизменившийся кроветворный орган производит бластные клетки, которые с течением времени все больше вытесняют нормальные клетки. У пациента снижается иммунитет, результатом становятся воспалительные процессы, инфекции, кровотечения, состояние больного быстро ухудшается. Острый лейкоз крови никогда не переходит в хроническую фазу. Заболевание характеризуется стремительным течением и высокой агрессивностью злокачественных клеток.

Виды

Согласно общепринятой классификации, острые лейкозы подразделяют на лимфобластные, нелимфобластные и недифференцированные, в зависимости от типа патологически измененных клеток.

Лимфобластные:

• В-клеточные пре-формы;
• зрелый В-клеточный лейкоз;
• Т-клеточные пре-формы;
• кортикальная Т-клеточная форма;
• зрелый Т-клеточный лейкоз.

Эти формы наиболее часто развиваются у детей и у людей старшего возраста. Среди детских онкозаболеваний острые лейкозы занимают первое место по частоте.

Нелимфобластные острые лейкозы:

• миелобластный;
• миеломонобластный и монобластный;
• мегакариобластный;
• эритробластный.

Нелимфобластные острые лейкозы

Нелимфобластные острые лейкозы — эти варианты лейкозов возникают в результате мутации одной из миелоидных клеток-предшественников. Преобладают среди лейкозов взрослых. В группе острых миелоидных лейкозов выделяют следующие формы заболевания: МО-острый миелобластный лейкоз, при котором бластные клетки имеют минимальные признаки дифференцировки; M1-2—острый миелобластный лейкоз с наличием клеток разной степени зрелости; МЗ—острый промиелоцитарный лейкоз; М4- острый миеломонобластный лейкоз; М5—острый монобластный лейкоз; М6—острый эритролейкоз; М7- острый мегакариобластный лейкоз.

Острый миелобластный (ОМЛ) и миеломонобластный лейкозы (ОММЛ) встречаются чаще всего: среди нелимфобластных острых лейкозов взрослых эти формы составляют ок. 80%. Возрастные пики острого миелобластного и миеломонобластного лейкоза наблюдаются в возрасте до 1-2 лет, затем — в 38 лет (ОМЛ) и в 50 лет (ОММЛ). Клиника: характерно острое начало болезни с высокой лихорадкой, некрозами в горле (при глубокой первичной гранулоцитопении); часто бывают боли в костях, малокровие, геморрагические явления, которые обусловлены не только тромбоцитопенией, но и ДВС-синдромом. Наблюдается кровоточивость слизистых оболочек (десневые, носовые, маточные, кишечные кровотечения), петехиальная сыпь на коже, в первую очередь голеней, реже наблюдается гематурия и еще реже — кровоизлияние в мозг. Геморрагический синдром — нередко самое раннее проявление острого нелимфобластного лейкоза. Увеличение селезенки при остром миелобластном и миеломонобластном лейкозе умеренное. Весьма характерны язвенно-некротические поражения слизистых оболочек ротовой полости (стоматит, гиперпластический гингивит с кровоточивостью), глотки (ангина) и кишечника — некротическая энтеропатия, парапроктит и др., что объясняется снижением уровня гранулоцитов крови. Начальные симптомы некротической энтеропатии: плеск и урчание при пальпации илеоцекальной зоны, кашицеобразный стул, легкое вздутие живота, высокая лихорадка. Прогноз: средняя частота первых ремиссий при остром миелобластном и миеломонобластном лейкозах при современной терапии достигает 60%. Продолжительность первой ремиссии превышает 2 года. Онкологическое выздоровление наблюдается у 10% больных всех возрастов.

Симптомы

У всех видов острых лейкозов симптомы практически одинаковы и на начальном этапе выражены довольно слабо. Специфических признаков нет, заболевание может разворачиваться постепенно или, напротив, внезапно и бурно. Наиболее типичными проявлениями становятся:

• повышение температуры, лихорадка;
• повышенное выделение пота, особенно по ночам;
• резкий упадок сил, сонливость;
• бледность кожных покровов;
• увеличение размеров лимфоузлов, печени, селезенки;
• плохо заживающие ранки и ссадины на коже и слизистых оболочках;
• легко образующиеся синяки, гематомы, кровотечения;
• обширные кровоподтеки на коже;
• частые инфекции и воспаления.

На начальной стадии заболевание легко принять за грипп или простуду. Если недомогание не прекращается в течение двух или более недель, обязательно следует посетить онколога.

Клинические симптомы

Острый лейкоз может проходить без симптомов или иметь достаточно острое начало. Начинается все из интоксикационного синдрома вследствие повышенного распада лейкозных клеток. Проявляется снижением массы тела, упадком сил, общей слабостью, сонливостью, уменьшением аппетита, тошнота, рвота, головная боль, высокая температура (неопластическая лихорадка), потливость (особенно ночью). В целом картина заболевания имеет определенные синдромы, среди которых:

Иммунодефицитный (обусловлен резким нарушением клеточного и гуморального иммунитета из-за функциональной неполноценности лейкоцитов). Может проявляться ангиной, пневмонией и наличием других инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые).

Гиперпластический обусловлен лейкозной инфильтрацией тканей и представлен увеличением лимфатических узлов, небных миндалин, печени и селезенки (гепатолиенальный синдром).

Геморрагический (в результате уменьшения количества тромбоцитов, повышения проницаемости сосудов и нарушения коагуляции). Может проявляться подкожными кровоизлияниями и носовыми, желудочными, кишечными, почечными, легочными кровотечениями.

Анемический синдром (обусловлен снижением количества клеток красного кроветворного ростка). Представлен слабостью, головокружением, шумом в ушах, потемнением в глазах, бледностью кожи, тахикардией.

Также присутствуют второстепенные симптомы и синдромы, которые наблюдаются не у всех групп пациентов, среди них:

— Костно-суставной — боль костей и суставов.

— Язвенно-некротический — стоматиты, гингивиты, тонзиллиты.

— Поражение мочеполовой системы — увеличение и уплотнение яичек или яичников, нарушения мочеиспускания, возможны гематурия, маточные кровотечения.

— Поражение органов пищеварения — дисфагия и обструкция пищевода, признаки язвенной язвы желудка, некротизирующего энтероколита.

— Поражение почек — протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия, признаки острой почечной недостаточности.

— Поражение легких — кашель, кровохарканье, одышка, мелкопузырчатые хрипы, признаки дыхательной недостаточности.

— Поражение сердца — признаки миокардита, экссудативного перикардита, аритмии.

— Поражение кожи — появление лейкемиды — плотных инфильтратов (узлов) разного цвета, которые часто сопровождаются зудом.

https://repo.knmu.edu.ua/handle/123456789/3190

Причины и факторы риска

Единственной причиной развития острого лейкоза является злокачественное изменение гена стволовой клетки костного мозга, запускающей кроветворный процесс. Бесконтрольное размножение мутировавших опухолевых клеток приводит к нарушению кроветворения и постепенному вытеснению здоровых клеток злокачественными. Среди факторов, оказывающих негативное влияние на костный мозг и кроветворную систему, наиболее значительными являются:

• высокие дозы радиоактивного излучения;
• некоторые виды химических соединений;
• Т-лимфотропные вирусы;
• курение табака, другие загрязнения воздуха;
• унаследованная предрасположенность к онкопатологиям;
• иммунодефицитные состояния.

Перечисленные факторы характеризуются недостаточной активностью иммунной системы, которая не успевает распознать и уничтожить злокачественные клетки сразу после их появления.

Список источников

• Савченко В.Г., Паровичникова Е.Н. Острые лейкозы//Клиническая онкогематология: руководство для врачей. Под ред. Волковой М.А.. 2-е изд., перераб. и доп. 2007
• Блиндарь, Валентина Николаевна Алгоритм лабораторной диагностики острого лейкоза. Руководство для врачей / Блиндарь Валентина Николаевна. — М.: Медицинское Информационное Агентство (МИА), 2013
• Гаврилов, О. К. Клетки костного мозга и периферической крови / О.К. Гаврилов, Г.И. Козинец, Н.Б. Черняк. — М.: Медицина, 2014
• Давиденкова, Е. Ф. Клиника и генетика лейкозов / Е.Ф. Давиденкова, С.И. Шерман, Н.Н. Колосова. — М.: Медицина, 2010

Стадии

Классификация острого лейкоза разделяет течение болезни на три стадии:

• начальную, со слабо выраженной неспецифической симптоматикой;
• развернутую, состоящую из фаз дебюта (атаки), ремиссии и рецидива либо выздоровления;
• терминальную, во время которой здоровые клетки практически перестают продуцироваться кроветворной системой, что приводит к резкому ухудшению состояния больного.

Заболевание обнаруживают во время дебюта развернутой стадии острого лейкоза, когда костный мозг начинает активно продуцировать бластные клетки. Активные усилия онкологов-гематологов приводят к снижению их количества в крови больного до 5% или ниже. Если это состояние сохраняется в течение пяти лет, то ремиссия считается полной, а пациент – вылеченным. При неполной ремиссии количество бластных клеток в крови через некоторое время вновь возрастает более 5%.

Кровеносная и лимфатическая системы

Для понимания различных типов лейкоза полезно иметь основную информацию о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг — это мягкая, губчатая, внутренняя часть костей. Все клетки крови вырабатываются в костном мозге. У младенцев костный мозг обнаруживается почти во всех костях тела. К подростковому возрасту костный мозг сохраняется преимущественно в плоских костях черепа, лопаток, ребер, таза.

Костный мозг содержит кровеобразующие клетки, жировые клетки и ткани, помогающие росту клеток крови. Ранние (примитивные) клетки крови называют стволовыми клетками. Эти стволовые клетки растут (созревают) в определенном порядке и вырабатывают красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты.

Эритроциты крови переносят кислород из легких в другие ткани тела. Они также выводят углекислый газ, отработанный продукт деятельности клеток. Уменьшение количества эритроцитов крови (анемия, малокровие) вызывает слабость, одышку и повышенную утомляемость.

Лейкоциты крови помогают защищать организм от микробов, бактерий и вирусов. Выделяют три основные типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты. Каждый тип играет особую роль в защите организма против инфекции.

Тромбоциты предотвращают кровотечение при порезах и ушибах.

Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, лимфатических узлов и лимфы.

Лимфатические сосуды напоминают вены, но несут не кровь, а прозрачную жидкость -лимфу. Лимфа состоит из избыточной тканевой жидкости, продуктов жизнедеятельности и клеток иммунной системы

Лимфатические узлы (иногда называются лимфатическими железами) — бобовидные органы, расположенные вдоль лимфатических сосудов. Лимфатические узлы содержат клетки иммунной системы. Они могут увеличиваться в размерах чаще при воспалении, особенно у детей, однако иногда их увеличение может быть признаком лейкоза, когда опухолевый процесс вышел за пределы костного мозга.

Наверх

Диагностика

Для постановки диагноза и определения типа заболевания требуются лабораторные исследования.

• Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы для первичной диагностики патологии.
• Биохимический анализ крови, чтобы выявить ухудшения в работе печени и почек.
• Биопсия костного мозга для последующего изучения (обычно берется из подвздошной кости).
• Гистологическое исследование биоптата. Необходимо для выявления злокачественных клеток.
• Цитохимический анализ биоптата. Определяются специфические ферменты, характерные для тех или иных бластов.
• Иммунофенотипический анализ. Определение поверхностных антигенов позволяет точно установить вид острого лейкоза.
• Цитогенетический анализ. Выявляет повреждения хромосом, что позволяет точно определить разновидность заболевания.
• Молекулярно-генетический анализ. Проводится в случаях, когда другие методы не дают однозначного результата.
• УЗИ органов брюшины. Подтверждение увеличения размеров печени и селезенки, выявление метастазов в лимфоузлах и других внутренних органах.
• Рентген грудной клетки. Выявление увеличенных лимфоузлов, воспалительного процесса в легких.

В дальнейшем могут понадобиться другие диагностические исследования для уточнения диагноза и для наблюдения за изменением состояния пациента.

Внимание!

Вы можете бесплатно получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).

Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 , или можете прочитать более подробно здесь…

Лечение

В настоящее время существует множество способов лечения острого лейкоза.

• Химиотерапия – основной метод, который заключается в применении специфических медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Как правило, онкологи-химиотерапевты применяют многокомпонентные схемы, подбирая препараты в зависимости от типа лейкозных клеток и индивидуальных особенностей организма. Схема терапии состоит из четырех основных этапов: индукции – основного ударного воздействия, консолидации – закрепления результата, реиндукции – повторной индукции для уничтожения «спящих» лейкозных очагов, и в качестве завершающего этапа – поддерживающей терапии с невысокими дозами цитостатиков.
• Трансфузионная терапия применяется как вспомогательная, чтобы улучшить переносимость химиопрепаратов. Для коррекции анемического синдрома пациенту вводят эритроцитарную либо тромбоцитарную массу, различные изотонические растворы и т.д.
• Антибиотикотерапия проводится при возникновении инфекций.
• Лучевая терапия, как правило, назначается перед пересадкой костного мозга для максимального уничтожения лейкозных клеток.
• Трансплантация костного мозга проводится после высокодозной полихимиотерапии, которая нередко сочетается с облучением кроветворных центров. Возможна аутотрансплантация здоровых гемопоэтических стволовых клеток, которые берут у пациента перед началом химиотерапии и сохраняют до окончания курса. Если изъять собственные здоровые клетки уже невозможно, их берут от донора, однако здесь довольно высок риск отторжения трансплантата: пересаженные иммунные клетки начинают атаковать чужеродный для них организм нового хозяина.
• Паллиативная терапия наиболее часто применяется для пациентов пожилого возраста, которые не могут перенести тяжелое лечение. Ее цель – не выздоровление, а сдерживание роста опухоли и снижение скорости продуцирования патологических лейкоцитов. Для этого назначают невысокие дозы химиопрепаратов, лучевую терапию, таргетные и иммуностимулирующие препараты.

В перечне клинических рекомендаций при остром лейкозе важнейшее место занимает исключение любых инфекций во время лечения. Перед началом курса пациент должен избавиться от кариозных зубов, пролечить инфекции дыхательных путей и т.д. Во время лечения он находится в стационаре, в котором поддерживается жесткий асептический режим, исключающий случайное инфицирование.

Публикации в СМИ

Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки. Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.

КЛАССИФИКАЦИЯ FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты <10%) •• Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) •• Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации •• Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

REAL классификация (Revised Europian American classification of Lymphoid neoplasms), пересмотренная (Европейско Американская) классификация лимфоидных гемобластозов • Пре B клеточные опухоли •• Пре B лимфобластный лейкоз/лимфома • Пре T клеточные опухоли •• Пре T лимфобластный лейкоз/лимфома • Опухоли периферических B клеток •• хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов •• Лимфоплазмоцитарная лимфома •• Лимфома из плащевых клеток •• Фолликулярная лимфома •• Лимфома из клеток краевой зоны •• Волосато клеточный лейкоз •• Плазмоцитома/миелома плазмоцитарная •• Диффузная лимфома из больших лимфоцитов•• Лимфома Беркетта • Опухоли периферических T клеток и NK клеток •• T клеточный хронический лимфолейкоз •• Лейкоз из крупных зернистых лимфоцитов •• Грибовидный микоз и синдром Сезари T клеточная лимфома •• Ангиоиммунобластическая T клеточная лимфома •• Ангиоцентрическая лимфома (лимфома из NK и T клеток) •• Кишечная T клеточная лимфома •• Лейкоз/лимфома T клеточная взрослых •• Анапластическая крупноклеточная лимфома

Варианты ОМЛ (классификация ВОЗ, 1999) • ОМЛ с t(8;21)(q22;q22) • ОМЛ с t(15;17) (q22;q11 12) • Острый миеломонобластный лейкоз • ОМЛ с патологической костномозговой эозинофилией (inv(16)(p13q22) или t(16;16) (p13;q11) • ОМЛ с 11q23 (MLL) дефектами • Острый эритроидный лейкоз • Острый мегакариоцитарный лейкоз • Острый базофильный лейкоз • Острый панмиелоз с миелофиброзом • Острые бифенотипические лейкозы • ОМЛ с мультилинейной дисплазией • Вторичный ОМЛ.

Иммуногистохимическое исследование (определение клеточного фенотипа) необходимо для уточнения иммунологического варианта лейкоза, влияющего на схему лечения и клинический прогноз

• Острый лимфобластный лейкоз (247640, , мутация соматических клеток) — 85% всех случаев, составляет до 90% всех лейкозов детского возраста У взрослых развивается достаточно редко. Цитохимические реакции: положительная на терминальную дезоксинуклеотидил трансферазу; отрицательные на миелопероксидозу, гликоген. Использование маркёров клеточной мембраны позволило выделить подвиды •• В-клеточные — 75% всех случаев •• С отсутствием розеткообразования •• Т-клеточые •• Другие варианты (редко). Дифференциальная диагностика подвидов важна для прогноза, т.к. Т-клеточные варианты плохо поддаются лечению.

• Острый миелобластный лейкоз чаще возникают у взрослых, подтип зависит от уровня дифференцировки клеток. В большинстве случаев клон миелобластов исходит из стволовых кроветворных клеток, способных к множественной дифференцировке в колониеобразующие единицы гранулоцитов, эритроцитов, макрофагов или мегакариоцитов, поэтому у большинства больных злокачественные клоны не имеют признаков лимфоидных или эритроидных ростков •• ОМЛ наблюдают наиболее часто; имеет четыре варианта (М0 — М3) •• М0 и М1 — острый лейкоз без дифференцировки клеток •• М2 — острый с дифференцировкой клеток •• М3 — промиелоцитарный лейкоз, характеризуется наличием аномальных промиелоцитов с гигантскими гранулами; часто сочетается с ДВС, обусловленным тромбопластическим эффектом гранул, что подвергает сомнению целесообразность применения гепарина при терапии. Прогноз при М3 менее благоприятен, чем при М0–М1 •• Миеломонобластный и монобластный лейкозы (соответственно М4 и М5) характеризуются преобладанием неэритроидных клеток типа монобластов. М4 и М5 составляют 5–10% всех случаев ОМЛ. Частый признак — образование внекостномозговых очагов кроветворения в печени, селезёнке, дёснах и коже, гиперлейкоцитоз, превышающий 50–100109/л. Чувствительность к терапии и выживаемость ниже, чем при других вариантах острых миелобластных лейкозов •• Эритролейкоз (М6). Вариант острого миелобластного лейкоза, сопровождающийся усиленной пролиферацией эритроидных предшественников; характерно наличие аномальных бластных ядросодержащих эритроцитов. Эффективность лечения эритролейкоза сходна с результатами терапии других подтипов или несколько ниже •• Мегакариобластный лейкоз (М7) — редкий вариант, сочетающийся с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный. Патогенез обусловлен пролиферацией опухолевых клеток в костном мозге и их метастазированием в различные органы. Угнетение нормального кроветворения связано с двумя основными факторами: • повреждение и вытеснение нормального ростка кроветворения низкодифференцированными лейкемическими клетками • выработка бластными клетками ингибиторов, подавляющих рост нормальных кроветворных клеток.

Стадии острого лейкоза • Первично-активная фаза • Ремиссия (при лечении) — полная клинико-гематологическая •• Содержание бластов в костном мозге менее 5% при нормальной клеточности •• В клинической картине отсутствует пролиферативный синдром • Рецидив (ранний и поздний) •• Изолированный костномозговой — содержание бластов в костном мозге более 25% •• Внекостномозговой ••• Нейролейкоз (неврологическая симптоматика, цитоз более 10 клеток, бласты в ликворе) ••• Тестикулярный (увеличение размеров одного или двух яичек, наличие бластов подтверждено цитологическим и гистологическим исследованиями) •• Смешанный • Терминальная фаза (при отсутствии лечения и резистентность к проводимой терапии)

Клиническая картина острых лейкозов определяется степенью инфильтрации костного мозга бластными клетками и угнетения ростков кроветворения • Угнетение костномозгового кроветворения •• Анемический синдром (миелофтизная анемия) •• Геморрагический синдром (вследствие тромбоцитопении отмечают кожные геморрагии — петехии, экхимозы; кровотечения из слизистых оболочек — носовые кровотечения, внутренние кровотечения) •• Инфекции (нарушение функции лейкоцитов) • Лимфопролиферативный синдром •• Гепатоспленомегалия •• Увеличение лимфатических узлов • Гиперпластический синдром •• Боли в костях •• Поражения кожи (лейкемиды), мозговых оболочек (нейролейкоз) и внутренних органов • Интоксикационный синдром •• Снижение массы тела •• Лихорадка •• Гипергидроз •• Выраженная слабость.

Диагноз острого лейкоза подтверждают наличием бластов в костном мозге. Для идентификации подтипа лейкоза применяют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования.

Лабораторные исследования • В периферической крови уровень лейкоцитов может варьировать от выраженной лейкопении (ниже 2,0109/л) до гиперлейкоцитоза; анемия, тромбоцитопения; наличие бластных клеток вплоть до тотального бластоза • Гиперурикемия вследствие ускоренного жизненного цикла клеток • Гипофибриногенемия и повышение содержания продуктов разрушения фибрина вследствие сопутствующего ДВС. Влияние ЛС. ГК не следует назначать до постановки окончательного диагноза. Высокая чувствительность к преднизолону бластных клеток приводит к их разрушению и трансформации, затрудняющим диагностику. Лечение комплексное; цель — достижение полной ремиссии. В настоящее время в гематологических центрах используют различные протоколы химиотерапии, основанные на принципах полихимиотерапии и интенсификации лечения.

• Химиотерапия состоит из нескольких этапов •• Индукция ремиссии ••• При ОЛЛ — одна из схем: комбинации винкристина в/в еженедельно, преднизолона внутрь ежедневно, даунорубицина и аспарагиназы в течение 1–2 мес непрерывно ••• При ОМЛ — сочетание цитарабина в/в капельно или п/к, даунорубицина в/в, иногда в сочетании с тиогуанином. Более интенсивная постиндукционная химиотерапия, уничтожающая оставшиеся лейкозные клетки, увеличивает длительность ремиссии •• Консолидация ремиссии: продолжение системной химиотерапии и профилактика нейролейкоза при ОЛЛ (эндолюмбальное введение метотрексата при ОЛЛ в сочетании с лучевой терапией на головной мозг с захватом спинного мозга [C1–C2]) •• Поддерживающая терапия: периодические курсы реиндукции ремиссии.

• При ОМЛ М3 проводят лечение препаратами ретиноевой кислоты (третиноин). • Трансплантация костного мозга — метод выбора при острых миелобластных лейкозах и при рецидивах всех острых лейкозов. Главное условие для проведения трансплантации — полная клинико-гематологическая ремиссия (содержание бластов в костном мозге менее 5%, отсутствие абсолютного лимфоцитоза). Перед операцией можно провести химиотерапию в сверхвысоких дозах, изолированно или в сочетании с лучевой терапией (с целью полного уничтожения лейкозных клеток) •• Оптимальный донор — однояйцовый близнец или сибс; чаще используют доноров с 35%-совпадением по Аг HLA. При отсутствии совместимых доноров используют аутотрансплантацию костного мозга, взятого в период ремиссии •• Главное осложнение — реакция трансплантат против хозяина. Развивается вследствие пересадки Т-лимфоцитов донора, распознающих Аг реципиента как чужеродные и вызывающих иммунную реакцию против них. Острая реакция развивается в течение 20–100 дней после трансплантации, отсроченная — через 6–12 мес ••• Основные органы-мишени — кожа (дерматит), ЖКТ (диарея) и печень (токсический гепатит) ••• Лечение длительное, обычно ограничено назначением комбинаций преднизолона, циклоспорина и малых доз азатиоприна •• На течение посттрансплантационного периода влияют также подготовительные схемы лечения, развитие интерстициальной пневмонии, отторжение трансплантата (редко).

• Заместительная терапия •• Трансфузия эритроцитарной массы для поддержание уровня Hb не ниже 100 г/л. Условия трансфузий: неродственный донор, использование лейкоцитарных фильтров •• Трансфузия свежей тромбоцитарной массы (снижает риск кровотечений). Показания: содержание тромбоцитов менее 20109/л; геморрагический синдром при содержании тромбоцитов менее 50109/л.

• Профилактика инфекций — главное условие выживания пациентов с нейтропенией, возникшей вследствие химиотерапии •• Полная изоляция пациента •• Строгий санитарно-дезинфекционный режим — частые влажные уборки (до 4–5 р/сут), проветривание и кварцевание палат; использование одноразового инструментария, стерильной одежды медицинского персонала •• Профилактическое применение антибиотиков, противогрибковых и противовирусных препаратов (при содержании сегментоядерных нейтрофилов менее 0,5109/л показана профилактика пневмоцистной пневмонии) ••• При повышении температуры тела проводят клиническое и бактериологическое исследования и немедленно начинают лечение комбинациями бактерицидных антибиотиков широкого спектра действия: цефалоспоринов, аминогликозидов и полусинтетических пенициллинов ••• При вторичных подъёмах температуры тела, возникших после лечения антибиотиками широкого спектра действия, эмпирически применяют противогрибковые средства (амфотерицин В) •• Для профилактики и лечения нейтропении можно назначить колониестимулирующие факторы (например, молграмостим).

Прогноз • Прогноз у детей с острым лимфолейкозом хороший: у 95% и более наступает полная ремиссия. У 70–80% больных проявлений болезни нет в течение 5 лет, их считают излечившимися. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией — кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания 35–65% • Прогноз у больных острым миелобластным лейкозом неблагоприятный. 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтических схем, достигают полной ремиссии, 25% больных погибают (длительность ремиссии — 12–18 мес). Есть сообщения об излечении в 20% случаев при продолжении интенсивной терапии после ремиссии. Прогноз при М3-варианте ОМЛ улучшается при лечении препаратами ретиноевой кислоты. Больным моложе 30 лет после достижения первой полной ремиссии можно проводить трансплантацию костного мозга. У 50% молодых больных, подвергшихся аллогенной трансплантации, развивается длительная ремиссия. Обнадёживающие результаты получены и при пересадках аутологичного костного мозга.

Возрастные особенности • Дети •• 80% всех острых лейкозов — ОЛЛ •• Неблагоприятные прогностические факторы при ОЛЛ ••• Возраст ребёнка младше 1 года и старше 10 лет ••• Мужской пол ••• Т-клеточный вариант ОЛЛ ••• Содержание лейкоцитов в момент диагностики более 20109/л ••• Отсутствие клинико-гематологической ремиссии на фоне проводимой индукции •• Прогноз и течение. 80% выхода в клинико-гематологическую ремиссию. 5-летняя выживаемость — 40–50%.

• Пожилые. Снижена толерантность к аллогенному костному мозгу. Максимальный возраст для трансплантации — 50 лет. Аутологичную трансплантацию можно проводить пациентам старше 50 лет при отсутствии органных поражений и общем соматическом благополучии.

Сокращения • МДС — миелодиспластический синдром • ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз • ОМЛ — острый миелобластный лейкоз.

МКБ-10 • C91.0 Острый лимфобластный лейкоз • C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] •• C93.0 Острый моноцитарный лейкоз

Прогнозы

Несколько десятилетий назад диагностированный острый лейкоз, по сути, являлся приговором. В настоящее время ситуация существенно улучшилась, применение новых, эффективных препаратов позволяет добиваться излечения более чем половины пациентов. При своевременно начатом лечении полная ремиссия наступает у 45-80% больных. Лучшие показатели – у детей до 10 лет, среди которых полностью выздоравливают до 86% пациентов, худшие – у пожилых людей, пятилетняя выживаемость которых не превышает 30%.

Последствия (ремиссия и рецидив)

Еще несколько десятилетий назад острые лейкозы приводили к смерти пациента в течение 2-3 месяцев после постановки диагноза. На сегодняшний день ситуация кардинально изменилась благодаря появлению новых препаратов для лечения.

На данный момент в клинике острых лейкозов выделяют следующие стадии:

1. Первая атака — в этот период происходит активное размножение опухолевых клеток в костном мозге и выход их в кровь. Именно на данном этапе происходит постановка диагноза. Симптомы заболевания будут определяться тем, какой кроветворный росток поражен. Как правило, это упорные инфекции, анемии, общая слабость, увеличение лимфатических узлов и др.
2. Период ремиссии. Если острый лейкоз ответил на химиотерапию, опухолевые клетки уничтожаются, и кроветворение восстанавливается. Количество бластов в костном мозге приходит в норму и не превышает 5% от общего количества клеток. Выделяют несколько видов ремиссии, в зависимости от того, насколько полно подавлен опухолевый клон. В настоящее время целью лечения является достижение полной ремиссии в течение 5 лет. По истечении этого срока, пациент считается полностью здоровым.
3. Рецидив. У некоторых пациентов возникает рецидив, при котором опять увеличивается количество бластов. Они опять выходят в кровоток и могут образовывать внекостномозговые очаги инфильтрации. Рецидивов может быть несколько, и с каждым разом их все сложнее ввести в ремиссию. Тем не менее, у многих пациентов удается добиться полной пятилетней ремиссии, даже после нескольких рецидивов.
4. Терминальная стадия. О ней говорят, когда все используемые методы лечения острых лейкозов теряют свою эффективность и сдерживать опухолевый рост уже невозможно. Происходит полное угнетение кроветворной системы организма.

Реабилитация

Восстановление после тяжелого химиотерапевтического воздействия направлено на снижение риска осложнений острого лейкоза, и в первую очередь – на восстановление функций иммунной системы при помощи:

• общеукрепляющего лечения – витаминных комплексов, препаратов железа, иммуномодуляторов;
• восстановления микрофлоры кишечника при помощи пробиотиков;
• дезинтоксикационных процедур;
• улучшения сна, укрепления нервной системы;
• психотерапии.

Диагностика и лечение острого лейкоза в Москве

Если у вас обнаружены симптомы острого лейкоза, обратитесь в клинику «Медицина». Мы предлагаем своим пациентам;

• точную и быструю диагностику при помощи самого современного оборудования;
• лечение у специалистов высшей квалификации – онкологов, гематологов, химиотерапевтов;
• пребывание в комфортабельном, превосходно оборудованном стационаре;
• медицинский сервис мирового уровня.

Позвоните нам, чтобы записаться на первичную консультацию к одному из лучших онкологов Москвы.

Вопросы и ответы

Сколько живут с острым лейкозом крови?

При отсутствии лечения летальный исход наступает в течение 1-2 лет после диагностирования острого лейкоза. Современные методы и эффективные препараты позволяют добиваться полной ремиссии у 80% больных, в зависимости от их возраста, текущего состояния, стадии процесса и других факторов. Более половины пациентов по окончании лечения проживают свыше 10 лет.

Как проявляется лейкоз?

Внешние проявления заболевания на начальной стадии напоминают симптомы обычной простуды, поэтому на них часто не обращают внимания. Если в течение двух недель не снижается повышенная температура, не проходит слабость, недомогание, потливость и другие «простудные» ощущения – необходимо как можно скорее обратиться к онкологу для обследования.

Можно ли вылечить острый лейкоз?

При остром лейкозе своевременное начало лечения во много раз повышает шансы больного на выздоровление. Поэтому при обнаружении беспокоящих признаков следует посетить онколога, ведь они могут оказаться симптомами тяжелой и опасной, стремительно развивающейся болезни. В этом случае нельзя терять время, ведь каждый день снижает шансы на успех лечения.

Внимание! Вы можете бесплатно вылечить это заболевание и получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (выскокотехнологичной медицинской помощи). Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7(495) 775-73-60, или на странице ВМП по ОМС

Что вызывает острые лейкозы и можно ли их предотвратить?

Фактор риска — это то, что повышает вероятность заболевания. От некоторых факторов риска, например, курения, можно избавиться. Другие факторы, например, возраст, изменить нельзя.

Курение является доказанным фактором риска при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ). Хотя многие люди знают, что курение вызывает рак легкого, лишь некоторые понимают, что курение может влиять на клетки, напрямую не контактирующие с дымом.

Вещества, вызывающие рак, и содержащиеся в табачном дыму, проникают в кровоток и распространяются по организму. Одна пятая случаев ОМЛ вызывается курением. Курящие люди должны предпринять попытку прекращения курения.

Существуют некоторые факторы окружающей среды, которые связывают с развитием острого лейкоза. Например, длительный контакт с бензином является фактором риска для ОМЛ, а воздействие высоких доз радиации (взрыв атомной бомбы или инцидент с ядерным реактором) повышает риск ОМЛ и острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

У людей, страдавших другими злокачественными опухолями и получавших некоторые противоопухолевые препараты, риск возникновения ОМЛ повышен. Большинство таких случаев ОМЛ возникает в течение 9 лет после лечения болезни Ходжкина (лимфогранулематоза), неходжкинских лимфом (лимфосарком), ОЛЛ или других злокачественных опухолей, например, рака молочной железы и яичников.

Существует определенная озабоченность относительно высоковольтных линий передач как фактора риска лейкоза. По некоторым данным, в этих ситуациях риск лейкоза не повышен или повышен незначительно. Ясно одно, что большинство случаев лейкоза не связано с высоковольтными линиями передач.

У небольшого числа людей, страдающих очень редкими заболеваниями или вирусом HTLV-1, риск возникновения острого лейкоза повышен.

Однако у большинства людей с лейкозом не было выявлено факторов риска. Причина их заболевания остается неизвестной до настоящего времени. В связи с тем, что причина лейкоза неясна, то и не существует способов профилактики, за исключением двух важных моментов: избегайте курения и контакта с веществами, вызывающими рак, например, бензина.