11‑летний мальчик из Хорватии страдал бронхиальной астмой с шести лет. За полгода до госпитализации течение болезни значительно ухудшилось — приступы астмы стали плохо купироваться ранее назначенными препаратами. Затем пациент стал жаловаться на плохой аппетит и частые головные боли, начали нарастать одышка и цианоз. В связи с этим мальчика положили в терапевтическое отделение больницы.
Маленький пациент жаловался на одышку при нагрузке и несколько обострений астмы, одно из которых завершилось госпитализацией в предыдущем месяце. При обострениях ребенку назначали системные кортикостероиды с постепенным снижением дозировки, впрочем, без уменьшения хронической гипоксии и других симптомов. На момент поступления пациент получал:
- ингаляции адреномиметика и глюкокортикостероида (флутиказон и салметерол 250 мкг / 50 мкг два раза в день);
- бронхолитик монтелукаст — 5 мг один раз в день;
- ингаляции адреномиметика сальбутамола по мере необходимости (на момент поступления — четыре раза в день).
С детства мальчик страдал атопическим дерматитом, в грудном возрасте была аллергия на коровье молоко, с трех лет беспокоили носовые кровотечения. В шесть лет ребенку диагностировали бронхиальную астму из‑за повторяющихся эпизодов хрипов и положительного бронхопровокационного теста с физической нагрузкой. Кожная аллергопроба показала чувствительность к домашнему пылевому клещу и травяной пыльце. После того как пациенту поставили диагноз «астма», его регулярно наблюдал детский пульмонолог. Последние два года заболевание протекало бессимптомно — без профилактики и назначения сильнодействующих препаратов.
Когда мальчика привезли в больницу, его общее состояние характеризовалось как «средней степени тяжести»: одышка, кожа и видимые слизистые оболочки — бледные, до синюшности, гипоксия в состоянии покоя (уровень кислорода в крови (SaO2) 92 % при норме ≥ 95 %). Кроме того, над левым легким выслушивались прерывистые шумы, справа везикулярное дыхание было ослаблено. При осмотре врачи обнаружили две телеангиэктазии на левой щеке и дискретные телеангиэктазии на спине. При ультразвуковом исследовании сердца патологии не выявлено, легочной гипертензии нет.
Телеангиэктазии представляют собой расширение мелких сосудов кожи невоспалительной природы, проявляющиеся сосудистыми звёздочками или сеточками.
Спирометрия (специальное исследование функции дыхательной системы) показала жизненную ёмкость лёгких (ЖЕЛ) 2,65 л (79 % от нормального показателя), объем форсированного выдоха в 1 секунду (ОФВ1) 2,61 л (97 % нормы), соотношение ОФВ1/ЖЕЛ = 95 % (норма). После ингаляции бронхолитика ОФВ1 и ЖЕЛ увеличились на 5 %. Однако при бронхиальной астме прирост в таком случае составляет более 12 %.
Нехарактерные для астмы показатели спирометрии заставили врачей усилить диагностический поиск. Мальчику назначили бронхоскопию. Она показала сдавление левого бронха в язычковом сегменте легкого, а на рентгенограмме в области этого бронха была видна однородная масса мягких тканей размером 20 × 30 мм (рис. 1). Нельзя было исключить опухолевый рост. К счастью, при компьютерной томографии (КТ) выявлена не опухоль, 35‑миллиметровая артериовенозная мальформация (АВМ) в области сдавленного бронха и небольшая АВМ в верхушке правого легкого (рис. 2). АВМ слева имела одну питающую артерию и большую аневризму. Правая АВМ получала питание из двух артерий (рис. 3, 4).
Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врожденная. Мальформации могут появиться в любом органе, однако наиболее опасны в цереброспинальной зоне.
Рисунок 1. Рентген грудной клетки показал однородную массу мягких тканей 20 × 30 мм в язычковом сегменте левого легкого, рядом с тенью сердца
Рисунок 2. Трехмерная компьютерная томографическая ангиография показала 35‑мм сосудистую мальформацию в передней части левой верхней доли с одной питающей артерией (ответвление легочной артерии) и одной отводящей веной
Рисунок 3. A. Артериовенозная мальформация и аневризма сегментарной ветви легочной артерии. B. Состояние после эмболизации сегментарной левой ветви легочной артерии с окклюзией артериовенозной аномалии.
Рисунок 4. A. Артериовенозная мальформация верхушки правого легкого с двумя питающими артериями. B. Состояние после эмболии одной из артерий АВМ. C. Состояние после эмболии второй артерии АВМ.
Во время госпитализации мальчику провели генетический анализ, в результате обнаружилась мутация в гене трансмембранного белка эндоглина, что типично для синдрома Рандю — Ослера.
Болезнь Рандю́ — О́слера (Рандю — Ослера — Ве́бера), синдром Ослера, семейная геморрагическая телеангиэктазия, — наследственное заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии (виды аномалий сосудов), которые могут кровоточить. Названа болезнь по именам врачей, описавших ее в конце XIX — начале XX века. Передается заболевание Рандю—Ослера по аутосомно-доминантному типу; встречается у одного из 5000 человек.
Для лечения этого случая болезни Рандю—Ослера врачи приняли решение эмболизировать (избирательно закупорить, — прим. ред.) мальформации в легких с помощью спиралей из нержавеющей стали (рис. 5). Спирали вводили с помощью катетера через бедренную артерию. Диаметр спиралей был равен или на 10 % превышал диаметр артерий, питающих мальформации (рис. 3, 4). После операции ток крови через АВМ прекратился (рис. 6). Пульсоксиметрия показала увеличение кислородной сатурации периферической крови с 92 % до 97 % непосредственно на воздухе.
Исчезла болезненная бледность, мальчик стал лучше переносить нагрузки. Симптомы удушья и дыхательной недостаточности не проявлялись в течение всего периода наблюдения (шесть месяцев после процедуры). Кроме того, врачи с помощью МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника убедились в отсутствии угрожающих жизни пациента церебро-спинальных АВМ. Углубленный сбор анамнеза выявил положительную семейную историю болезни Рандю — Ослера: у двоюродного брата отца пациента была диагностирована АВМ в головном мозге.
Рисунок 5. Рентгенография грудной клетки со стальными спиралями после эмболизации легочных артериовенозных мальформаций в правом и левом легком
Рисунок 6. Ангиограмма после эмболизации лёгочной артерии обеих артериовенозных мальформаций
1.Общие сведения
К перечисленным в заголовке синонимическим диагнозам можно добавить еще несколько названий, часто употребляемых для обозначения данного заболевания, например, синдром Ослера, болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагическая телеангиэктазия и т.п.). Все они указывают на наиболее распространенный вид наследственной патологии сосудов: суть ее заключается в мелкоочаговом аномальном растяжении и истончении капиллярных стенок, что приводит к образованию множественных телеангиэктазий (сосудистых «звездочек», точек, «сеточек» и т.д.) с тенденцией к кровоточивости.
Эпидемиологическая картина характеризуется крайней неравномерностью и территориальной зависимостью. Так, болезнь Рандю-Ослера обнаруживается у каждого двухсотого из жителей Нидерландских Антильских островов, тогда как в других регионах земного шара частота встречаемости может не превышать 1:100 000.
2.Причины
На сегодняшний день в отношении патогенеза остаются вопросы. Согласно наиболее аргументированной и общепринятой точке зрения, характерная клиническая картина возникает вследствие аномального, неправильного строения тканей, из которых на этапе внутриутробного развития формируются стенки микрососудов: в них практически нет эластичных мышечных волокон, а оболочкой эндотелиальной стенки служит соединительная ткань. При таком составе сосудистая стенка отличается хрупкостью, уязвимостью и неустойчивостью к растяжениям, она легко образует аневризмы и разрывы, – что и приводит к кровотечениям.
Посетите нашу страницу Сердечно-сосудистая хирургия
3.Симптомы и диагностика
Несмотря на то, что заболевание обусловлено генетически, проявляться оно начинает, как правило, лишь после 6-8 лет жизни. Первые видимые телеангиэктатические очаги обычно локализуются на губах, деснах, крыльях носа, щеках, мочках ушей. С годами телеангиэктазий становится больше, они появляются на новых участках и, кроме того, меняется их морфология: от маленьких красных точек к «паутинкам» и заметно выступающим ярко-красным узелкам. С возрастом усугубляется также геморрагическая тенденция.
Типичным и одним из первых симптомов болезни Рандю-Ослера являются носовые кровотечения. Их интенсивность в различных случаях варьирует: от сравнительно коротких и скудных до упорных и очень продолжительных. В истории медицины зафиксированы случаи смерти от кровопотери при геморрагической телеангиэктазии.
По мере прогрессирования сосудисто-стеночной несостоятельности телеангиэктатические очаги могут образовываться не только на слизистых и коже, но и на внутренних органах (головной мозг, ЖКТ, легкие, почки и т.д.). Соответственно, даже мелкие аневризмы или кровотечения в этом случае становятся очень опасными: высок риск развития тяжелой анемии и фатальной сердечнососудистой недостаточности.
Диагностика базируется на изучении анамнеза болезни (одним из ключевых признаков являются частые упорные кровотечения) и семейного анамнеза (наследственный фактор), а также на выявлении характерных телеангиэктазий. Как правило, на коже или слизистых оболочках они визуализируются уже при осмотре и не оставляют сомнений, однако вероятность латентных внутренних кровотечений создает показания к назначению эндоскопических исследований. Обязательно назначаются также общеклинический анализ крови и коагулограмма.
О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!
Ангиодисплазия кишечника – наименее изученное заболевание кишечника, проявляющееся кровотечением. Этот термин объединяет ряд заболеваний, в основе которых лежит патологическое развитие сосудов разных отделов кишки. Обладая потенцией роста, ангиодисплазия может в любой период жизни превращаться в скопления сосудов или большие сосудистые опухоли типа кавернозных ангиом.
Гистологическое исследование операционного материала позволяет обнаруживать в подслизистом слое кишечника конгломераты тонкостенных расширенных вен, заполненных кровью, в субсерозном слое – многокамерные кавернозные сосудистые конгломераты. В просвете единичных расширенных вен выявляются флеболиты. Морфологически выделяют кавернозную, капиллярную и смешанную формы ангиодисплазии.
Возникновение ангиодисплазий является результатом сложного нарушения эмбриогенеза сосудистой системы. Травмы, инфекция, гормональные расстройства являются вторичными морфогенетическими факторами, способствующими их развитию в период внутриутробной жизни плода. В основе гистогенеза ангиодисплазий лежит избыточное размножение эндотелиальных клеток с сохранением их основной функции – выстилки сосудистых трубок и полостей.
В соответствии с данными ГНЦ колопроктологии (1995) выделяют три типа поражения сосудов [1]:
- I тип – врожденная форма ангиодисплазии (гемангиома, или сосудистая гамартома).
- II тип – приобретенная форма (сосудистая эктазия).
- III тип – наследственные телеангиэктазии (болезнь Рандю–Вебера–Ослера).
Врожденная ангиодисплазия кишечника – редкое заболевание [1, 3]. По данным мировой литературы, всего известно немногим более 500 случаев этой патологии, подтвержденных гистологически. Возраст, в котором начинаются кишечные кровотечения, их тип, частота, тяжесть зависят от размера, количества и распространенности поражения сосудов в кишечнике [2, 4]. Чаще первые эпизоды кишечных кровотечений отмечаются уже в детстве. Однако описаны единичные случаи манифестации данного заболевания в возрасте 50–60 лет. Основным клиническим проявлением ангиодисплазии кишечника (до 85 % случаев) является часто повторяющееся безболезненное кишечное кровотечение в момент дефекации с тенденцией к усилению в каждом последующем случае. Также характерна боль в поясничной области, области крестца и нижних конечностях. Из-за поражения глубоких мышечных слоев кишечной стенки может возникнуть боль в прямой кишке. В 10–15 % случаев кишечное кровотечение при ангиодисплазии сочетается с полной или частичной кишечной непроходимостью, обусловленной или обтурацией просвета кишки конгломератами пораженных сосудов, или инвагинацией [2, 11].
По расположению патологический процесс может локализоваться только в толстой или тонкой кишке или в тонкой и толстой кишке одновременно. Очень часто подобные сосудистые изменения можно обнаружить на коже в виде гемангиом различных размеров, однако встречаются случаи отсутствия поражения кожных покровов. Генерализованная форма кавернозного гемангиоматоза относится к категории редко встречаемой патологии, а сочетанное поражение левой половины толстой кишки, прямой кишки, левой ягодичной области с ангиоматозом левой нижней конечности (бедра, голени, стопы), мошонки, полового члена – к категории уникальных (синдром Клиппеля–Триноне) [1, 3].
Нарушение гемостаза, повышенная кровоточивость обусловлены при данной патологии дефицитом тромбоцитов и снижением уровня сывороточного фибриногена [6]. Уменьшение числа циркулирующих тромбоцитов может быть результатом их усиленного разрушения или выраженной агрегации в сосудах пораженного ангиодисплазией участка кишки. Кроме того, местное свертывание в аномальных сосудах вызывает фрагментацию эритроцитов и может приводить к микроангиопатической гемолитической анемии с обширной сочетанной зоной поражения. В то же время снижение в сыворотке концентрации V и VIII факторов свертывания, ответственных за образование тромбопластина, а также фибрина, зачастую сопровождается повышенной фибринолитической активностью, что в свою очередь может дать начало развитию коагулопатии потребления (диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови – ДВС-синдром) [7]. Суточная кровопотеря является одним из критериев при выработке показаний к хирургическому лечению [5, 7]. При превышении 500 мл она является абсолютным показанием к оперативному вмешательству [1].
Приобретенная форма ангиоэктазии характеризуется локализацией очагов поражения в слепой кишке и восходящей части толстой кишки. Причинным фактором развития данной патологии является спаечный процесс в малом тазу как следствие ранее перенесенного воспалительного процесса или операции на органах малого таза [5, 9].
Болезнь Рандю–Вебера–Ослера – семейная наследственная телеангиэктазия (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, или геморрагический ангиоматоз), относится к наследственным заболеваниям и характеризуется локальным расширением мелких сосудов, в т. ч. венул и капилляров, в результате их структурной неполноценности [5]. Заболевание проявляется геморрагиями, однако коагуляционый и тромбоцитарный гемостаз при этом не нарушен.
Впервые данную патологию описал H.G. Sutton (1864), в последующем сведения дополнили H.J. Rendu (1896), W. Osler (1901) и F.P. Weber (1907). Этиология и патогенез заболевания недостаточно изучены, имеются указания, что болезнь передается по аутосомно-доминантному типу. У большинства больных наблюдается гетерозиготная форма, гомозиготный вариант встречается крайне редко. Имеются указания на то, что локальное расширение сосудов происходит в результате наследственной неполноценности мезенхимы и нарушения серотонинового обмена, однако другие исследователи считают, что телеангиэктазии являются сосудами, вновь образованными из остатков эмбриональной ткани. Для генерализованной формы заболевания характерно расположение телеангиэктазий на слизистых и серозных оболочках, коже, внутренних органах (легких, печени, селезенке, почках), в костях. При гистологическом исследовании обнаруживают синусообразные расширения сосудов неправильной формы, истонченные стенки которых образованы эндотелиальными клетками и рыхлой соединительной тканью.
В клинической картине преобладают частые профузные, не связанные с внешними причинами носовые кровотечения, наблюдаемые у 80 % больных. Реже отмечаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, легких, почек, мочевыводящих путей, кровоизлияния в мозг, оболочки мозга, сетчатку. Телеангиэктазии могут быть обнаружены у больных любого возраста, но наиболее отчетливо проявляются в возрасте 40–50 лет. Они имеют вид небольших (1–3 мм) плоских непульсирующих пурпурно-фиолетовых образований, бледнеющих при надавливании, часто кровоточащих при незначительных механических повреждениях. Телеангиэктазии могут локализоваться на слизистой оболочке носа, губ, десен, языка, щек, на коже волосистой части головы, лица (особенно на крыльях носа и мочках ушей), конечностей, туловища, а также конъюнктиве и под ногтями. Характерна гипохромная микроцитарная железодефицитная анемия, а после обильных кровопотерь – гипоплазия эритроидных элементов костного мозга, ретикуло- и тромбоцитоз. Тесты, отражающие состояние коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза, не изменены.
Болезнь часто сочетается с другими сосудистыми аномалиями (аневризмы и ангиомы в легких), приводящими к образованию легочных артериовенозных анастомозов, которые рентгенологически обнаруживаются у 15 % больных и членов их семей. Своеобразие клинической картины состоит в сочетании симптомов кровопотери (анемии) и гипоксемии (цианоза) в связи со смешением артериальной и венозной крови. При преобладании явлений гипоксемии нередко развивается вторичный эритроцитоз. Описаны случаи, когда заболевание сочеталось с артериовенозными анастомозами в головном мозге, сетчатке, а также с аневризмами печеночной и селезеночной артерий и аорты. Гепатомегалия с признаками цирроза печени (ослеровский цирроз) выявляется у больных с обширным гемангиоматозным поражением печеночных сосудов.
Дифференциальная диагностика вышеописанных форм поражения кишки проводится с воспалительными заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), раком толстой кишки, аденоматозными полипами толстой кишки, специфическими поражениями кишечника.
Приводим данные собственных наблюдений за больным с врожденной ангиодисплазией кишечника и пациенткой с болезнью Рандю–Вебера–Ослера.
Больной О. 18 лет поступил в отделение гастроэнтерологии МОНИКИ 03.04.02 с жалобами на учащение стула до 5–7 раз в день (суточный объем до 400 мл) с примесью крови и слизи, боли давящего характера в нижних отделах живота, более выраженные в правой подвздошной области, усиливающиеся перед дефекацией, слабость, снижение аппетита, подъемы температуры тела до субфебрильных цифр в вечернее время, похудание на 17 кг за последние 2 месяца.
Заболел остро 26.01.02, когда без видимых причин стул участился до 6 раз в день. К врачам не обращался, самостоятельно в течение семи дней принимал левомицетин с фуразолидоном. Однако состояние больного продолжало ухудшаться: появилась кровь в стуле, присоединилась субфебрильная лихорадка в вечернее время. Обратился к терапевту по месту жительства. Для исключения инфекционной природы заболевания направлен в инфекционное отделение районной больницы, где инфекционная этиология была отвергнута. С диагнозом “неспецифический язвенный колит” 14.02.02 пациент переведен в терапевтическое отделение районной больницы, где 01.03.02 ему выполнена колоноскопия (осмотр удалось осуществить только до селезеночного угла): “Слизистая оболочка бледная, атрофичная, сосуды инъецированы. На фоне бледной слизистой оболочки по всей сигмовидной кишке и нисходящему отделу толстой кишки обнаруживаются неглубокие язвенные дефекты (единичные и в виде скоплений по 2–3–4), покрытые фибрином. Умеренная гиперемия слизистой оболочки прямой кишки”. Заключительный диагноз – “язвенный колит”, хотя описанные изменения слизистой оболочки толстой кишки не вполне характерны для этого заболевания.
Назначено лечение: преднизолон 20 мг/сут, сульфасалазин 3 г/сут, гентамицин 240 мг/сут, ферментные препараты, инфузионная терапия растворами электролитов и белков. На фоне лечения состояние несколько улучшилось, однако оставался учащенным стул до 5–7 раз в день, в вечернее время продолжали беспокоить подъемы температуры тела до субфебрильных цифр. Для уточнения диагноза и выработки дальнейшей тактики ведения госпитализирован в отделение гастроэнтерологии МОНИКИ.
Состояние при поступлении тяжелое. Правильного телосложения, резко пониженного питания. Рост – 181 см, вес – 48 кг. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, чистые. Периферические лимфоузлы не увеличены. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца не изменена, тахикардия до 95 уд/мин, артериальное давление – 100/60 мм рт. ст. Язык влажный с небольшим налетом белого цвета у корня. Живот умеренно вздут, при пальпации болезненный в нижних отделах, больше в правой подвздошной области. Печень и селезенка не увеличены. Стул до 3–4 раз в сутки объемом до 300 мл с примесью крови и слизи. Мочевыделительная система без особенностей.
В анализах крови: гемоглобин – 110 г/л, эритроциты – 3,75 × 1012/л, цветной показатель – 0,87, лейкоциты – 33,5 × 109/л (палочкоядерные – 24,5 %, сегментоядерные – 38 %, эозинофилы – 0,5 %, базофилы – 2 %, лимфоциты – 20 %, моноциты – 14,5 %), СОЭ – 40 мм/ч, небольшой анизоцитоз и пойкилоцитоз. Билирубин – 8 мкмоль/л, холестерин – 3,0 ммоль/л, общий белок – 70 г/л, тимоловая проба – 1,8 ед/л, глюкоза – 3,4 ммоль/л, калий – 3,2 ммоль/л, натрий – 134 ммоль/л, АЛТ – 8 ед/л, АСТ – 14 ед/л, щелочная фосфатаза – 318 ед/л,
гамма-ГПТ – 39 ед/л, сывороточное железо – 3,5 мкмоль/л.
Коагулограмма: протромбиновый индекс – 94 (норма – 100 %), тромбиновое время – 27 (норма – 28–30 секунд), фибриноген – 3,8 г/л, активность фактора ХIII – 97 %, фибринолитическая активность – более 200 минут, этаноловая и бетанафтоловая пробы слабоположительные.
Копрограмма: кал кашицеобразной консистенции, креаторея.
В общем анализе мочи патологии не выявлено. Амилаза мочи – 30 (норма – 0–350 ед/л).
Ректороманоскопия: Перианальная область не изменена, осмотр произведен на 12 см. Слизистая оболочка бледная, сосудистый рисунок хорошо виден, контактной кровоточивости нет. В нижнеампулярном отделе 2 линейные язвы длиной до 0,8 см, покрытые фибрином. В анальном сфинктере трещина, покрытая фибрином. Сфинктер гиперемирован, два геморроидальных узла багрового цвета.
На основании жалоб на учащение стула до 6–7 раз в сутки с примесью крови, болей в нижних отделах живота, более выраженных в правой подвздошной области, вечернего субфебрилитета, острого начала заболевания, данных осмотра слизистой оболочки прямой кишки поставлен диагноз: “болезнь Крона”, 1-я атака, тяжелое течение с возможной локализацией в подвздошной кишке, толстой кишке или сочетанной локализацией (тонкая и толстая кишка).
В соответствии с поставленным диагнозом назначено лечение: метилпреднизолон 500 мг/сут внутривенно капельно, 0,5 %-ный метронидазол 300 мл/сут внутривенно капельно, цефазолин 3 г/сут внутримышечно; инфузионная терапия: 400 мл 5 %-ного раствора глюкозы внутривенно капельно с одновременным введением препаратов калия (панангин 10 мл, 4 %-ный раствор КCl), аскорбиновой кислоты 10 мл, ко-карбоксилазы 100 мг, гемодеза 400 мл/ сут, альбумина 100 мл/сут; ферментные препараты (Креон 6 кап/сут); препарат для парентерального питания.
На 3-й день (05.04.02) пребывания больного в стационаре при объективном осмотре заподозрена кишечная непроходимость. Рентгенологически она была подтверждена наличием тонко-толстокишечной непроходимости. С этого момента и до перевода больного в хирургическое отделение сохранялось интермиттирующее нарушение кишечной проходимости. Впервые кишечное кровотечение возникло 07.04.02 – на 4-й день пребывания больного в стационаре, когда стул приобрел вид “малинового желе” в суточном объеме около 400 мл. Больной осмотрен хирургом. Решено усилить инфузионную терапию с введением электролитно-белковых смесей, свежезамороженной плазмы общим объемом до 3 л. Суточный объем стула колебался от 350 в момент поступления до 700–800 мл в виде “малинового желе” при повторяющихся кишечных кровотечениях. Из-за тяжести состояния провести обследование толстого и тонкого кишечника не представлялось возможным. Проведена эзофагогастродуоденоскопия, при которой выявлена язва верхней стенки 12-перстной кишки с выраженным перифокальным отеком и воспалительным валом. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости отмечено неравномерное расширение петель кишечника, патологии в паренхиматозных органах не выявлено.
С 22.04.02 у больного появились геморрагические высыпания на коже ног в области коленей, на передней стенке брюшной полости. В общем анализе крови: гемоглобин – 180 г/л, эритроциты – 5,66 × 1012/л, лейкоциты – 6,6 × 106/л, СОЭ – 1 мм/ч. С этого момента состояние больного расценивалось как крайне тяжелое. С диагнозом болезни Крона, гормональнорезистентная форма, первая атака, осложненная рецидивирующим кишечным кровотечением, частичной тонко-толстокишечной непроходимостью и ДВС-синдромом, больной экстренно переведен в отделение абдоминальной хирургии.
После интенсивной предоперационной подготовки (глюкозо-электролитно-белковые смеси в общем объеме до 3,5 л, пефлоксацин 800 мг/сут, метилпреднизолон 250 мг внутривенно, фамотидин 40 мг/сут, надропарин 0,3 мл подкожно) больному проведена субтотальная колэктомия в пределах видимоизмененного участка кишечника – удалено 29 см подвздошной кишки и вся толстая кишка до нижнеампулярной части прямой кишки с наложением илеостомы по Бруку.
При макроскопическом осмотре: толстая кишка длиной 80 см с отрезком подвздошной кишки длиной 18 см. Тонкая кишка диаметром 3 см, рельеф слизистой оболочки не изменен. Диаметр толстой кишки варьировался от 5 до 7 см; на большом протяжении стенка кишки утолщена, уплотнена, слизистая оболочка бугристая с множественными язвенными дефектами неправильной формы, местами сливающимися между собой, и участками темно-красного цвета. Резекция произведена в пределах неизмененной слизистой оболочки (рис. 1).
Микроскопическое исследование: изменения соответствуют диффузной ангиодисплазии толстой кишки с наличием множественных ангиоэктазий и кавернозных микрогемангиом в подслизистом слое, распространяющихся местами на собственную мышечную пластинку (рис. 2).
Изменения слизистой оболочки носят вторичный характер, локализуясь над скоплениями хорошо сформированных сосудов: множественные подострые и хронические эрозии, плоские язвы, дисрегенераторная перестройка крипт (рис. 3 и 4).
Послеоперационный период протекал без осложнений, но состояние больного оставалось тяжелым из-за сохраняющихся признаков ДВС-синдрома. Общий анализ крови в послеоперационном периоде: гемоглобин – 74 г/л, эритроциты – 2,55 × 1012/л, цветной показатель – 0,87, лейкоциты – 7,8 × 109/л (палочкоядерные – 12 %, сегментоядерные – 57 %, лимфоциты – 25 %, моноциты – 6 %, тромбоциты – 170,8 × 109/л), СОЭ – 22 мм/ч. Показатели свертывающей системы: коалиновое время – 65 (норма – 70–80 секунд), толерантность к плазменному гепарину – 35 секунд (норма – 5–8 минут), протромбиновый индекс – 88 (норма – 90–105 %), фибриноген плазменный – 2,6 (норма – 2–4 г/л).
Больному проводилась массивная инфузионная терапия (глюкозокалиевая смесь 400 мл, этамзилат 800 мг, растворенный в 200 мл физиологического раствора, реополиглюкин 400 мл, аминостерил 500 мл, пефлоксацин 400мг × 2 раза в день внутривенно капельно). На 12-е сутки рана зажила первичным натяжением, сняты швы, илеостома функционировала нормально.
На 34-й день после операции больной выписан в стабильном состоянии средней тяжести на долечивание в амбулаторных условиях под наблюдением хирурга по месту жительства с рекомендациями частого дробного питания. Дополнительно рекомендованы ферментные препараты (Креон, панцитрат) по 1–2 капсуле во время еды, прием препаратов железа, ограничение физических нагрузок.
Представленное наблюдение свидетельствует о сложности диагностики ангиодисплазии толстой кишки в связи со сходством некоторых ее клинических и морфологических проявлений с воспалительными и опухолевыми заболеваниями. Характерные признаки заболевания чаще всего обнаруживаются при фиброколоноскопии [11], эффективность которой определяется квалификацией и опытом эндоскописта. Участки пораженных стенок кишки представляются полиповидными темно-багровыми образованиями нередко с синюшным оттенком, выступающими в просвет кишки. Такая картина соответствует кавернозному типу ангиодисплазии. При поверхностном контакте возникает легкая кровоточивость. При капиллярной форме эти признаки менее выражены. В зоне поражения отмечается сглаженность слизистой оболочки [8]. Она синюшного цвета или слегка гиперемирована с участками утолщения или резко контурированными, расширенными, извитыми сосудами. Почти всегда определяется четкая граница с неизмененной слизистой оболочкой толстой кишки. Проводить биопсию у больных с врожденной ангиодисплазией толстой кишки не рекомендуется из-за риска значительного кровотечения. При ирригоскопии методом двойного контрастирования обнаруживаются множественные дефекты наполнения, изъеденность контуров с обязательным искажением подслизистого слоя кишки, а также множественные атипично расположенные тазовые флеболиты [10].
Другое наше наблюдение также относится к редкой патологии развития сосудистой системы стенки кишечника по типу синдрома Рандю–Вебера–Ослера.
Больная З. 18 лет поступила в отделение гастроэнтерологии МОНИКИ 10.07.01 с жалобами на прогрессирующую слабость, головокружение, учащенное сердцебиение, одышку, жидкий стул с примесью большого количества темной крови.
Заболела остро 04.07.01, когда появились резкая слабость, тошнота, рвота съеденной пищей, затем обильный жидкий стул с примесью крови темного цвета. Температура тела достоверно не повышалась. Была госпитализирована в инфекционное отделение по месту жительства “скорой помощью”, где 05.07.01 повторно возникли рвота, жидкий стул с примесью крови. Диагноз кишечной инфекции был отвергнут, обнаружена анемия (гемоглобин – 44 г/л). Больная была переведена в отделение реанимации хирургического отделения по месту жительства, где при ректороманоскопии обнаружена язва прямой кишки на расстоянии 7–10 см от ануса. Проводилась гемостатическая (эритроцитарная масса, протеин), антибактериальная и стероидная терапия. Состояние больной прогрессивно ухудшалось. Сохранялась анемия. В течение последующих четырех дней стула не было. Для исключения язвенного колита пациентка переведена в отделение гастроэнтерологии МОНИКИ.
При поступлении состояние больной расценено как крайне тяжелое. Повышенного питания, лицо одутловатое, пастозность нижних конечностей. Выраженная бледность кожных покровов. Периферические лимфоузлы, доступные пальпации, не увеличены. Отмечена тахикардия до 110 уд/мин, артериальное давление 130/60 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, симптомов раздражения брюшины нет. Печень и селезенка не увеличены. Патологических изменений со стороны легких и мочевыводящей системы не обнаружено.
Наследственность больной не отягощена, указаний на патологию сосудов у ближайших родственников нет.
При исследовании периферической крови выявлена анемия (гемоглобин – 35 г/л, эритроциты – 1,45 × 1012/л), тромбоцитопения (87 × 109/л), лейкоцитоз (12 × 109/л), ускоренное СОЭ (70 мм/ч), сдвиг лейкоцитарной формулы до метамиелоцитов (1 %), анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, обнаружены эритронормобласты – 4 : 100. ЭКГ – метаболические изменения в миокарде левого желудочка.
Пациентка осмотрена гематологом, диагностированы гемолитическая анемия, криз; консультирована неврологом – гипоксическая энцефалопатия на фоне тяжелой анемии. Проведена внутривенная инфузия эритроцитарной массы 200 мл, введено 100 мг метронидазола. При ректороманоскопии в ампуле прямой кишки обнаружено кашицеобразное каловое содержимое темного цвета.
Осмотрена абдоминальным хирургом. Диагностировано желудочно-кишечное кровотечение. Переведена в отделение абдоминальной хирургии.
Колоноскопия выполнена 11.07.01 (осмотр до верхней трети сигмовидной кишки, далее пройти не удалось из-за большого количества неудаляемого геморрагического содержимого). Обнаружены линейные язвы слизистой оболочки протяженностью до 6–7 см, шириной до 1 см с наложением фибрина. Язвы поверхностные с диапедезным кровотечением из краев. Детальный осмотр невозможен из-за продолжающегося кровотечения. Заключение: язвенный колит? Болезнь Крона?
На консилиуме диагностирована молниеносная форма неспецифического язвенного колита, осложнившаяся кишечным кровотечением и токсической дилатацией; принято решение о срочном оперативном вмешательстве.
Лапаротомия произведена 11.07.01. При ревизии брюшной полости отмечена выраженная дилятация проксимального отдела толстой кишки до средней трети сигмовидной кишки, в просвете которой имеются сгустки крови. Петли толстой кишки синюшного цвета, серозный слой не блестит. Брыжейка толстой кишки слегка отечна, с множественными увеличенными мягкими лимфатическими узелками. Тонкая кишка не изменена, в ее просвете крови нет. Другой патологии брюшной полости не обнаружено. Произведена субтотальная колэктомия до уровня нижней трети сигмовидной кишки с резекцией подвздошной кишки (15 см) и аппендикулярного отростка. Выведена илеостома.
Эзофагогастродуоденоскопия от 12.07.01 – вторичная анемия слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки. Повторное исследование 19.07.01 – геморрагический дуоденит на фоне анемии слизистой оболочки.
Морфологическое исследование кишечника: на разрезе просвет кишечника заполнен кровянистыми массами, аппендикс утолщен, деформирован, стенка кишки деформирована, участки сужения чередуются с таковыми расширения и истончения. В зоне сужения глубокие западения типа язв. Гистологических данных на неспецифический язвенный колит нет. Обращает на себя внимание обилие скоплений порочно сформированных сосудов синусоидного типа (ангиоэктазий), как при болезни Рандю–Вебера–Ослера. Эти образования расположены в подслизистом слое толстой и тонкой кишок, а местами и в собственной пластинке слизистой оболочки. Заключение: патология развития сосудистого русла стенки кишки по типу синдрома Рандю–Вебера–Ослера.
Коагулограмма: повышено содержание фибриногена до 5,3 (норма – 2–4 секунды), положительная бетанафтоловая проба.
В послеоперационном периоде отмечены повышение температуры тела до 38 °С, рецидивы кишечного кровотечения (отделяемое из илеостомы до 1600 мл/сут) на 3-и, 8-е и 12-е сутки после операции.
Проводилась интенсивная инфузионная терапия, в т. ч. гемотрансфузии: 6,53 л одногруппной крови, 2 л эритроцитарной массы, 3 л плазмы, 150 мл криопреципитата. Внутривенно капельно вводились: метилпреднизолон 500 мг/сут, фамотидин 40 мг/сут, метронидазол 300 мг/сут, цефаксон 4 мл/сут. Объем вводимой жидкости – до 3 л/сут.
На фоне терапии состояние стабилизировалось, рецидивов кровотечения не наблюдалось, нормализовались показатели периферической крови: гемоглобин – 116 г/л, эритроциты – 3,99 × 1012/л, лейкоциты – 9,8 × 109/л, СОЭ – 16 мм/ч. На 37-е сутки больная выписана в относительно удовлетворительном состоянии на амбулаторное долечивание по месту жительства.
Несмотря на различия в этиологических факторах, приведших к развитию данных заболеваний, морфологических изменениях пораженных отделов кишечника, подходы к лечению в этих двух случаях оказались идентичными – радикальное иссечение пораженных участков кишечника с сохранением (по мере возможности) и восстановлением функции измененного органа. В дальнейшем прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Однако следует отметить возможность возникновения повторных кровотечений из отделов кишечника, которые во время операции были интактны (распространение патологического процесса). Случаи смерти от повторных кровотечений редки.
4.Лечение
Первоочередными задачами являются предотвращение опасных геморрагий и купирование анемии, – в ряде случаев с этой целью назначают переливания крови. Длительное время терапевтическим стандартом при болезни Рандю-Ослера считалась тампонада носа, однако в настоящее время все больше специалистов отказываются от этого метода, находя в нем массу недостатков при малой эффективности. Сегодня в числе лечебных средств применяется орошение раствором аминокапроновой кислоты, различные методики коагуляции (крио-, электро-, лазерная) и искусственной эмболизации наиболее проблемных артерий. Наличие крупных аневризм зачастую вынуждает прибегать к хирургическому их устранению.
Пациентам с наследственной геморрагической телеангиэктазией приходится соблюдать особую диету и соблюдать все меры предосторожности, чтобы избегать травмирования кровоточивых и потенциально опасных очагов.
Лечение телеангиэктазии в клинике Шнайдер в Израиле
Лечение телеангиэктазии не существует, но лечение может помочь избежать серьезных осложнений, вызванных аномалиями кровеносных сосудов. Какие именно лечение понадобиться пациенту, зависит от того, какие органы и системы затронуты телеангиэктазией.
Если болезнь затронула верхние дыхательные пути (нос и носоглотку), то пациент может страдать от частых носовых кровотечений. Причем иногда кровотечение может быть очень сильным. Реакция может появиться из-за самых разных причин, но может быть устранено простым способом. Достаточно регулярно увлажнять воздух, использовать увлажняющие аэрозоли или капли для носа. Если кровотечение сильное, то врачи рекомендуют лазерную коагуляционную терапию и гормональную терапию. Люди с тяжелым вариантом болезни могут нуждаться в процедуре, которая называется септальной дермопластикой.
При наличии реакций со стороны кожных покровов врачи также подбирают лечение, которое зависит от конкретных симптомов. Довольно часто врачи предлагают начинать лечение лишь в тех случаях, когда болезнь доставляет дискомфорт пациенту. В иных случаях врачи предлагают выбрать тактику наблюдения. В сложных случаях в клинике Шнайдер в Израиле назначается лазерная терапия.
В случаях, когда телеангиэктазия сказывается на работе желудочно-кишечного тракта, то требуется серьезное вмешательство. Кровотечение в желудке или кишечнике трудно поддается лечению из-за того, что в данной области может возникать большое количество очагов болезни. Обязательными пунктами лечения являются лазерная терапия, гормональная терапия или их комбинация.
В случаях, когда болезнью поражается головной мозг, врачи подбирают симптоматическое лечение. Это может быть хирургическое вмешательство, эмболизация, радиохирургия.
