Врожденный порок сердца ― двустворчатый аортальный клапан (ДАК): особенности, лечение, прогноз

Аортальная недостаточность относится к пороку сердца, при котором поражение клапана аорты не позволяет полулунным заслонкам полностью сомкнуться. Это обуславливает характерное нарушение кровообращения. При сокращении сердца кровь выбрасывается из левого желудочка, далее по аорте поступает в другие сосуды. При отсутствии патологии в этой области, заслонки аортального клапана соединяются полностью, и это исключает возврат крови обратно. Кровь продвигается по аорте, совершая свой кругооборот. Но если развивается такая патология как недостаточность аортального клапана — нормальный кровоток нарушается, аортальные заслонки не закрывают аортальное отверстие полностью и часть крови возвращается обратно в левый желудочек. В него же одновременно прибывает и кровь из левого предсердия. Крови в левом желудочке становится намного больше, чем должно быть, он переполняется, повышается, ему необходимо справиться с большим объемом крови, делать большие усилия, чтобы поддерживать кровоток. Со временем в результате такой повышенной нагрузки мышца, выталкивающая кровь становится толще. Кроме того, на фоне аортальной недостаточности достаточного питания не получает и само сердце за счет нарушенного коронарного кровотока. Это дополнительно усугубляет состояние сердца. Недостаточность клапана аорты может быть изолированным пороком, а может встречаться в разных вариантах с другими пороками сердца.

Симптомы

Учитывая большие компенсаторные возможности миокарда, болезнь длительное время может протекать бессимптомно. И даже занимаясь физическими упражнениями, человек может не сразу ощутить какие — то симптомы. В дальнейшем прогрессирование нарушений коронарного и мозгового нарушения приводят к появлению первых симптомов в виде головокружений, слабости, утомляемости, учащении и усилении пульса. Аортальная недостаточность проявляется тахикардией, ощущаемой в покое, симптомы усиливаются после физических нагрузок. Отмечается бледность. Развивается одышка, приступы стенокардии, которые плохо снимаются нитроглицерином.

Человек с недостаточностью клапана аорты имеет внешние характерные проявления. У него видна пульсация шейных сосудов «пляска каротид» и он покачивает головой в такт пульсу. При измерении АД выявляется повышенное систолическое давление, но диастолическое давление всегда снижается, иногда вплоть до нуля. АД изменяется всегда. Пульс быстрый, высокий, большой. Выявляется усиленный приподнимающий верхушечный толчок. Сердце расширяется влево.

При выслушивании отмечается ослабление первого тона у верхушки, и ослабление второго тона над аортой (при сильном разрушении створок клапана — до его полного исчезновения). В третьем межреберье слева и над аортой появляется мягкий дующий диастолический шум. Он отчетливее выслушивается, если больной сделает полный выдох и задержит дыхание. Изменения кровотока, происходящие на фоне данного порока, вызывают большое расширение левого желудочка, приводящее к недостаточности митрального клапана. Это проявится появлением систолического шума. Он выслушивается у верхушки сердца. Реже появляется диастолический шум Флинта. Иногда при данном пороке можно услышать на бедренной артерии два шума.

Виды и стадии

Для аортальной недостаточности врачи используют классификацию по степени тяжести регургитации (обратного тока крови). степень определяет лишь врач функциональной диагностики по результатам эхокардиографии:

• Мягкая (легкая);
• Умеренная;
• Выраженная.

Есть масса способов ее определения. Но все они возможны благодаря доплеровскому исследованию. Этой функцией обладают все аппараты для эхокардиографии. Она позволяет обнаружить патологические потоки внутри сердца с помощью ультразвукового датчика. Так или иначе это наиболее объективная оценка тяжести аортальной недостаточности.

Также выделяют острую и хроническую недостаточность. Это по большей части клиническая классификация, основанная на симптомах и скорости их развития.

Диагностика

Прежде всего, о наличии недостаточности аортального клапана врач может подумать по результатам осмотра больного. Потому что проявления данной патологии имеют свои особенности, выявляемые внешне и при выслушивании. Как было указано выше, на определенной стадии развития болезни возникает характерный внешний вид больного и появляются шумы в сердце. Подтверждается диагноз после проведения специальных методов исследования. Эхокардиография может обнаружить признаки этого порока в виде обратного тока крови, повышенной работы мышечной стенки левого желудочка в систолу и дрожания митрального клапана, когда кровь наполняет левый желудочек. Фонокардиограмма хорошо выявляет изменения тонов и шумы, идентифицирующие данный порок. ЭКГ и рентгенограмма сердца могут длительно не обнаруживать изменения. Они обнаруживаются уже на поздних стадиях, когда развивается гипертрофия левого желудочка.

Причины и факторы риска

Недостаточность аортального клапана развивается из-за неплотного смыкания створок в фазу расслабления желудочков, что может развиться по целому ряду причин:

• идиопатические (неизвестной причины) расширения аорты;
• врожденные пороки аортального клапана (чаще двустворчатый аортальный клапан);
• склероз створок (вследствие атеросклероза);
• ревматизм;
• инфекционный эндокардит;
• артериальная гипертензия;
• миксоматозная дегенерация (нарушение развития соединительной ткани);
• расслоение восходящего отдела аорты;
• синдром Марфана;
• травмы аортального клапана;
• анкилозирующий спондилит;
• сифилитический аортит;
• ревматоидный артрит.

Большая часть из перечисленных причин приводят к хронической аортальной недостаточности, которая может длительное время протекать бессимптомно. Другие же, в частности инфекционный эндокардит, расслоение аорты, травма часто сопровождаются резким развитием аортальной недостаточности тяжелой степени. Это приводит к серьезным нарушениям гемодинамики. В результате кровь в гораздо меньшем количестве достигается до жизненно важных органов: мозг, почки, печень, сердце.

Лечение недостаточности аортального клапана

Существует два вида лечения данной патологии. Аортальная недостаточность устраняется, если лечение проводится хирургическим путем, который радикально решает проблему. При этом имплантируется искусственный клапан. Но положительный исход такой операции зависит от выраженности изменений, произошедших в миокарде.

Недостаточность аортального клапана лечится консервативно, лечение направлено на уменьшение проявления симптомов данного заболевания, которые могут быть устранены временно. При этом время наступления сердечной недостаточности отодвигается. Консервативный метод направлен на поддержание работы сердца и улучшение состояния других органов. Для того чтобы предотвратить недостаточность мозгового кровообращения, а также недостаточность коронарного кровообращения, необходимо поддерживать достаточный сердечный ритм. Это становится возможным при применении сердечных гликозидов (коргликон, строфантин и другие).

Также применяют витамины, кокарбоксилазу, рибоксин для поддержания питания сердечной мышцы. При возникновении осложнений назначается их лечение.

Аортальная недостаточность

Аортальной недостаточностью называется нарушение функции аортального клапана, при которой происходит неполное смыкание створок и кровь возвращается из главного сосуда организма — аорты обратно в сердце.

Какой бывает аортальная недостаточность?

Аортальная недостаточность бывает врождённой (вследствие нарушения формирования аортального клапана во время внутриутробного развития) и приобретённой (вследствие воздействия патологических процессов, то есть, болезней).

Отчего возникает?

В норме у аортального клапана имеется 3 тонкие створки, которые открываясь, пропускают кровь из сердца к внутренним органам, а закрываясь, не дают крови попасть обратно в сердце и перегрузить его.

Достаточно часто в результате нарушения внутриутробного развития, у аортального клапана с рождения человека, может иметься только 2 створки, это приводит к ускоренному «старению» клапана с формированием сужения его просвета и/или неровности створок.

Второй частой причиной развития аортальной недостаточности является инфекционный эндокардит. Данное чрезвычайно опасное заболевание характеризуется воспалением и разрушением жизненно важных структур сердца с формированием сердечной недостаточности и вегетаций (скоплений колоний микроорганизмов на разрушенных структурах сердца). Инфекционным эндокардитом может заболеть абсолютно здоровый человек на фоне полного благополучия. Стоит отметить, что наиболее часто инфекционному поражению подвергаются аортальные клапаны с врождёнными пороками развития.

Всем известно такое заболевание как атеросклероз, он поражает сосуды всех органов, а также некоторые структуры сердца. Аортальный клапан является внутрисосудистым образованием так-как расположен в просвете главной артерии организма –аорты. При возникновении атеросклеротических бляшек на аортальном клапане может возникать утолщение створок. Утолщённые створки теряют эластичность, покрываются солями кальция, что приводит к нарушению смыкания и обратной протечке крови.

Кто может заболеть

Заболевание характерно для пациентов любого возраста. Дети рождаются с 2-створчатым аортальным клапаном, что делает их больными с рождения, часто заболевание выявляется при присоединении грозного осложнения — инфекционного эндокардита или диссекции (расслоения) аорты. (Любой возраст)

С возрастом у всех людей прогрессирует атеросклероз, вызывая постепенное формирование аортальной недостаточности у некоторой доли населения. (Наиболее характерно от 45 до 70 лет)

Особую группу составляют пациенты с инфекционным эндокардитом. (Любой возраст)

Каковы симптомы заболевания?

Аортальная недостаточность – заболевание, при котором длительное время может не возникать вообще никаких симптомов, это связано с компенсаторными возможностями организма. При остро возникшей аортальной недостаточности симптомы появляются молниеносно и часто приводят к летальному исходу в первые дни болезни.

Для данного заболевания характерны следующие жалобы:

• Одышка при умеренной физической нагрузке (окружающие могут заметить, что Вы устаёте быстрее)
• Сердцебиение, ощущение пульсации сердца в левой половине грудной клетки
• Перебои в работе сердца
• Ощущение пульсации в сосудах всего тела, голове, кончиках пальцев. Особенно хорошо заметна пульсация сосудов шеи.
• Головокружение при изменении положения тела, либо физическом усилии, стрессе.
• Для поздних стадий заболевания характерны внезапные приступы потери сознания
• Отёки нижних конечностей

Как ставится диагноз?

Чаще всего при прохождении профессионального осмотра, диспансеризации, либо флюорографии, врачи могут заметить значимые отклонения формы сердца, либо изменения на электрокардиограмме. Опытный кардиолог всегда сможет услышать шум в сердце, характерный для аортальной недостаточности и назначит ряд исследований:

• Электрокардиограммы
• Рентгенография органов грудной клетки
• ЭХО-кардиография (УЗИ сердца)
• В сложных случаях требуется проведение мультиспиральной компьютерной томографии с введением контрастного вещества.

Данный объём исследования позволяет подтвердить, либо исключить диагноз, определить стадию заболевания и прогноз.

Каковы стадии заболевания?

Аортальная недостаточность бывает:

1. Лёгкой
2. Умеренной
3. Выраженной
4. Тяжёлой

Кто лечит?

Всё зависит от причины возникновения, степени выраженности и наличия симптомов. Лёгкая и умеренная аортальная недостаточность, не связанная с инфекционным эндокардитом, и не сопровождающаяся симптомами сердечной недостаточности наблюдается кардиологом с периодическими консультациями кардиохирурга.

В том случае, если имеются признаки инфекционного эндокардита, лечением занимается кардиохирург, вне зависимости от степени поражения и наличия симптомов. Лечением тяжёлой аортальной недостаточности занимается кардиохирург. Метод лечения – хирургическое протезирование аортального клапана, пластика аортального клапана, протезирование восходящей аорты.

Каковы подходы к хирургическому лечению?

В зависимости от стадии заболевания, возраста пациента и множества других факторов, существуют открытые хирургические методики, малоинвазивные методы.

У каждого метода имеются свои преимущества и недостатки.

Протезирование аортального клапана по открытой методике в условиях искусственного кровообращения.

При открытом вмешательстве в условиях искусственного кровообращения выполняется продольное рассечение грудины и полная визуализация сердца. Затем подключается аппарат искусственного кровообращения, сердце останавливается, изменённый клапан сердца иссекается, а вместо него надёжно вшивается протез клапана сердца.

Преимущества метода:

• Широкое распространение
• Этот подход считается великолепно отработанным
• Несложно повлиять на возникшие во время операции осложнения

Недостатки метода:

• Значительная хирургическая травма (длина рубца 20-25 см).
• Необходимость спать строго на спине от 3 до 6 месяцев.

Длительность операции: от 3 до 6 часов.

В отделении реанимации: обычно около 36 часов.

Общая продолжительность госпитализации: 12-15 дней.

Риск вмешательства: около 1,5%

Протезирование аортального клапана из мини-доступа в условиях искусственного кровообращения

Данный вариант хирургической коррекции характеризуется меньшим разрезом, что менее травматично для пациента. Ход операции схож с открытым вмешательством.

Преимущества метода:

• Менее травматичный метод
• Разрез длиной около 10 см
• Ранняя реабилитация
• Нет необходимости длительно спать на спине

Недостатки метода:

• Большая техническая сложность
• Ограниченная возможность повлиять на осложнения во время операции, либо требуется переход на большой разрез

Длительность операции: от 2 до 8 часов.

В отделении реанимации: обычно около 24 часов.

Общая продолжительность госпитализации: 10-15 дней.

Риск вмешательства: более 2%

Пластика аортального клапана

В редких случаях у взрослых и достаточно часто у детей, клапан удаётся сохранить, модифицировав его слабые места хирургическим путём.

Преимущества метода:

• Нет необходимости в пожизненном приёме антикоагулянтов, Вы продолжаете жить с собственным клапаном

Недостатки метода:

• Сложно предсказать длительность эффективного периода коррекции
• Может потребоваться повторная операция в случае повторного разрушения клапана

Длительность операции: от 3 до 8 часов.

В отделении реанимации: обычно около 36 часов.

Общая продолжительность госпитализации: 12-15 дней.

Риск вмешательства: умеренный

Каков прогноз?

При своевременном обращении за медицинской помощью большинство пациентов после успешно проведённого оперативного лечения полностью возвращаются к обычной жизни через 3-6 месяцев. Люди физического труда могут вернуться на работу через 4-6 месяцев, в случае, если труд не связан с физическими усилиями, 6-8 недель часто бывает достаточно для реабилитации. Следует понимать, что в каждом конкретном случае темпы реабилитации индивидуальны и зависят от возраста пациента, степени «запущенности» случая, наличия сопутствующих заболеваний, осложнений во время лечения.

Мне нужно обследоваться! Каковы этапы?

1. Консультация кардиохирурга.

После очного осмотра и стандартного физикального обследования возможно с большой степенью вероятности подтвердить, или опровергнуть аортальный стеноз.

Будут проведены исследования:

• Электрокардиография
• ЭХО-Кардиография (УЗИ сердца)

В случае подтверждения диагноза показано дообследование перед госпитализацией в профильный стационар.

• Определение группы крови, резус-фактора
• Диагностика ВИЧ, гепатита В,С, сифилиса
• Общий анализ мочи
• Общий анализ крови
• Стандартное биохимическое исследование крови
• Рентгенография органов грудной клетки, либо флюорография
• Консультация уролога для мужчин, гинеколога для женщий
• Фиброгастроскопия

Основная цель обследование перед плановой госпиталиазацией — исключение возможных противопоказаний.

2. Госпитализация в профильный стационар для дообследования

В условиях стационара будут выполнены:

• Коронарная ангиография (мужчинам после 40 лет, женщинам в менопаузе)
• Контрольная ЭХО-кардиография
• Осмотр с участием заведующего отделением, либо профессора в составе консилиума с целью определения показаний к хирургическому лечении и выбору тактики лечения.

3. Выписка из стационара с точной датой госпитализации на оперативное лечение в случае согласия и наличия показаний.

4. Оформление квоты высокотехнологичной медицинской помощи для выполнения оперативного вмешательства.

5. Госпитализация на оперативное лечение

6. Послеоперационное наблюдение.

Если Вы обнаружили у себя похожие симптомы, либо Ваш кардиолог предполагает данный диагноз, не медлите, обратитесь за квалифицированной медицинской помощью, мы проведём обследование на амбулаторном этапе, сопроводим госпитализацию в профильный стационар на высокотехнологичное дообследование и оперативное лечение, обеспечим надлежащее наблюдение после операции.

Без хирургического лечения выраженных форм, долгосрочный прогноз для жизни неблагоприятный. Пациенты погибают от острого инфаркта миокарда, внезапной аритмической смерти, разрыва аневризмы аорты, диссекции аорты, прогрессирующей застойной сердечной недостаточности.

Помните: недостаточность аортального клапана является структурным изменением сердца, не излечивается ни одним лекарственным препаратом, в случае, если причиной является инфекционный эндокардит, часто требуется срочная операция!!!

Запишитесь на приём сейчас

Анатомические особенности патологии

Для того, чтобы понять аномалию, нужно иметь представление о норме. Клапан аорты представляет собой анатомическое образование, которое находится в месте перехода левого желудочка сердца в аорту.

В норме он состоит из трех створок, которые смыкаются и размыкаются, выполняя свою функцию. Задание клапана состоит в дозированном пропуске крови из полости сердца в аорту, откуда она разносится по всему организму. Функционально ― это своего рода плотно закрытая дверца, которая открывается лишь в нужный момент.

Ввиду указанных причин, аортальный клапан может развиваться неправильно и в итоге будет иметь две створки вместо трех. Чаще всего нарушение развития происходит между 3-й и 8-й неделями внутриутробного развития будущего ребенка. Эта аномалия может возникать в совокупности с другими ВПС, и наследуется чаще всего аутосомно-доминантно.

Один из вариантов классификации механических фенотипов створок ДАК

Существует 2 варианта неправильного внутриутробного развития аортального клапана (нумерация совпадает с указанной на рисунке вверху):

1. Одна створка полноценная, а две другие ― сросшиеся между собой.
2. Есть всего две створки. Такой вариант более опасный, потому что на створки возлагается сильная нагрузка, клапан очень быстро изнашивается и происходит обратное движение крови.

Оба случая встречаются с приблизительно одинаковой частотой среди пациентов. Но в дальнейшем они в любом случае приводят к разного рода осложнениям.

У пациентов с 2-створчатым аортальным клапаном не только нарушена скорость кровотока, но и определяется патологический уровень напряжения стенок аорты в ее устье. Поток крови становится турбулентным (быстрым, неспокойным).

Из-за этого в дальнейшем могут возникать аневризмы ― выпирания отдельных участков сосуда, приводящие к его разрывам. ВПС двухстворчатый аортальный клапан в любом случае приводит к различным сердечным осложнениям, которые долгое время могут проходить скрыто.

Диагностика артериальной недостаточности

Вначале проводят внешний осмотр пациента, особа обращая внимание на цвет кожных покровов конечностей и вокруг губ, затем прослушивают сердце пациента и проводят сбор анамнеза. Для точного диагностирования недостаточности артериального клапана применяют следующие методы: — рентгенографию (диагностика изменений в легких); — электрокардиографию (регистрация особенностей биоритмов сердца); — фонокардиографию (устанавливают характеристику систолических шумов); — зондирование (введение катетера в отделы сердца для взятия проб); — эхокардиографию (устанавливают структурные патологии сердечной мышцы); — вентрикулография (помогает оценить структуру полостей сердца, ее сократительные способности, выявить различные возможные дефекты…).

Прогноз

Прогноз аортальной недостаточности тем лучше, чем меньше степень регургитации и чем раньше начато лечение. Профилактический осмотр у терапевта, кардиолога, полноценная антибиотикотерапия в случае инфекционного эндокардита и ревматической лихорадки — все это способствует улучшению прогноза. Очень важно прислушиваться к себе, своему организму, чтобы не пропустить первые симптомы (вялость, снижение работоспособности, обморочные состояния, одышка при физической нагрузке).

Обычно при выраженной клинике сердечной недостаточности прогноз ухудшается, поскольку происходят необратимые изменения в структуре сердца.

Диагностические тесты

Общие тесты для диагностики, недостаточности аортального клапана, включают:

1. Эхокардиограмма.
   Этот тест использует звуковые волны для получения изображения вашего сердца. В эхокардиография, звуковые волны направлены на ваше сердце от палочка-подобных устройств (датчик), ставящийся на грудь. Звуковые волны отражаются от вашего сердца и отражаются обратно через грудную стенку и обрабатываются в электронном виде, обеспечивая видео-изображения вашего сердца. Эхокардиография позволяет врачу получить и внимательно посмотреть на ваш аортальный клапан.Может быть использован определенный тип эхокардиография, допплер-эхокардиография. Это позволяет проводить измерения объема крови которая течет в обратном направлении через аортальный клапан. Этот объем выражается в кубических сантиметрах в такт.
2. Рентген грудной клетки.
   По рентгену грудной клетки, врач может изучить форму и размер вашего сердца, чтобы определить, является ли ваш левый желудочек увеличенным — возможный признак повреждения аортального клапана.

ЭКГ

3. Электрокардиограмма (ЭКГ).
   В этом тесте, провода (электроды) прикрепляют к вашей коже для измерения электрических импульсов от вашего сердца. Импульсы отражаются как волны отображаться на мониторе или печатаются на бумаге. ЭКГ может предоставить сведения о том, увеличен ли левый желудочек, проблема, которая может возникнуть при недостаточности аортального клапана.
4. Чреспищеводная эхокардиография.
   Этот тип эхокардиография позволяет взглянуть ближе на ваш аортальный клапана.Через пищевод вводят «трубку-датчик»которая попадает в желудок и находиться ближе к сердцу. В традиционном эхокардиография, устройство, называемое » датчик перемещается на груди, чтобы производить звук волн, необходимых для создания картинки вашего бьющегося сердца. В чреспищеводной эхокардиографии, небольшой датчик, крепиться на конце трубки и проводится через пищевод. Это делается затем , что бы лучше визуализировать изображение вашего аортального клапана и кровоточа через него, так как датчик находиться к ближе к самому клапану.
5. Упражнения, тесты.
   Различные типы упражнений-тестов для оценки толерантности к активности и проверить ваше сердце в ответ на нагрузки (занятия спортом).
6. Катетеризация сердца.
   Ваш врач может назначить эту процедуру, если неинвазивные тесты не предоставили достаточно информации для того, чтобы твердо диагностировать тип и тяжести вашего заболевания сердца. Врач проводит тонкую трубку (катетер) через кровеносный сосуд в руке или в паху, в ваше сердце. Вводят контрастное вещество через катетер в вашем сердце, делая детали видными на рентгене. Катетеризация сердца может показать, если кровь течет обратно из аорты в сердце в левый желудочек. Некоторые катетеры оснащены специальными датчиками, которые могут измерять давление в пределах камер сердца. Давление может быть увеличено в левом желудочке при недостаточности аортального клапана.

Эти тесты помогают врачам диагностировать недостаточность аортального клапана, определить, насколько серьезна проблема, и решить,нуждается ли ваш аортальный клапан в протезировании.

Лечение

Лечением аортальной недостаточности занимается врач-кардиолог и сердечно-сосудистый хирург.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение назначается в зависимости от причины появления аортальной недостаточности. Оно рассматривается как вариант подготовки к хирургической операции или для уменьшения симптомов сердечной недостаточности и облегчения состояния больных, которые имеют противопоказания к оперативному лечению.

При ревматизме и инфекционном эндокардите назначают курс антибактериальной терапии. В первом случае как профилактика обострения заболевания используются антибиотики пенициллинового ряда (бензатин бензилпенициллин). При инфекционном эндокардите назначают обычно длительным курсом от 2 недель амоксициллин, цефтриаксон, гентамицин, реже ванкомицин. Препараты назначаются исходя из клиники и устойчивости бактерий к ним. Могут использоваться как один препарат, так и комплексно.

Лечение артериальной гипертензии заключается в назначении ингибиторов АПФ (периндоприл, эналаприл, лизиноприл) или сартанов (валсартан, лозартан) и антагонистов кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин, амлодипин).

Бета-блокаторы (бисопролол, метопролол, небиволол) добавляют к лечению в случае сниженной фракции выброса сердца по результатам эхокардиографии.

Хирургическое лечение

Протезирование аортального клапана — единственный возможный метод коррекции клапана.

Он рекомендован пациентам с:

• тяжелой аортальной регургитацией и наличием симптомов вне зависимости от фракции выброса;
• бессимптомной хронической тяжелой аортальной регургитацией и фракцией выброса менее 50%;
• хронической аортальной регургитацией параллельно с операцией аорто-коронарного шунтирования или операции на аорте и других сердечных клапанах;
• бессимптомной тяжелой аортальной регургитацией с нормальной фракцией выброса. на значительным расширением левого желудочка (КДР — более 75 мм).

Сроки лечения пациентов с аортальной недостаточностью сильно варьируют в зависимости от тяжести состояния и причины, вызвавшей патологию. После операции рекомендуется проведение курса реабилитации в санатории кардиологического профиля или реабилитационном центре. Срок восстановления — минимум 3 месяца, после чего пациент может возобновить трудовую деятельность по разрешению врача.

Осложнения

Осложнения аортальной недостаточности развиваются по мере увеличения ее степени тяжести. В начале могут появляться обычные синкопальные состояния (обмороки) из-за недостаточного кровоснабжения мозга. Нарушения проводимости в виде блокад левой ножки пучка Гиса и атриовентрикулярного проведения импульса также нередко могут встречаться у пациентов с аортальной недостаточностью.

Коронарная недостаточность может сопутствовать аортальной, но чаще в совокупности со стенозом аортального клапана. У пациента развиваются приступы стенокардии (боли в сердце давящего, сжимающего характера) и даже инфаркта миокарда.

Сердечная недостаточность — самое частое осложнение уже тяжелой аортальной недостаточности. Больной жалуется на одышку при физической нагрузке, приступы удушья, отеки нижних конечностей.

Внезапная смерть часто развивается в результате жизнеугрожающих аритмий — пароксизмальные желудочковые тахикардии, фибрилляция желудочков. В таком случае человек даже не успевает вызвать скорую медицинскую помощь — настолько быстро развивается аритмия.

Классификация ВПС

Врач, обследующий пациента, у которого вместо 3 створок в аортальном клапане всего лишь 2, обязан и придерживается определенной классификации заболевания. Это очень важно в плане дальнейшей тактики и назначения лечения.

Классификационным критерием является анатомическая особенность строения клапанного аппарата. Во время эмбриогенеза створки сращиваются и между ними появляются швы. От того, насколько правильно пройдет этот процесс, зависит, будет у ребенка патология или нет.

Норма и V типов 2-створчатого аортального клапана (I ― самый распространенный)

У пациентов, имеющих описанный врожденный порок сердца, исследуют 3 основных характеристики створок ― их размеры, особенности швов между ними, а также уровень гладкости их краев. Наиболее распространенным вариантом является полное сращение правой и левой створок. Второе место по встречаемости занимает патология с наличием шва, который находится в неприродных положениях.

Если подвести итог, то выделяют 3 вида конфигураций двустворчатых аортальных клапанов (5 типичных разновидностей представлены на фото вверху):

• с двумя створками, что полностью симметричны друг другу;
• с тремя створками, но две из них сливаются;
• с тремя створками, но три листовки сливаются.

От анатомических особенностей недуга зависит его дальнейшее развитие и симптоматика. Именно поэтому доктору важно определиться с конкретным диагнозом.

Осложнения

Следует также отметить, что заболевание имеет некоторые осложнения, которые в обязательном порядке указываются при постановке диагноза. Наиболее встречающимися из них являются кальцификация и/или стеноз аортального клапана, расширение аорты, обратный кровоток через клапан, инфекционное поражение его створок.

Нормальный и кальцифицированный аортальный клапан с 2-мя створками вместо 3-х

Кальциноз двустворчатого аортального клапана чаще всего возникает в людей старшего возраста, и будет давать клинику в виде шумов. Когда створки не смогут полноценно закрываться, возникнет регургитация или обратный заброс крови в сердце.

Интересный факт. ДАК является самым распространенным пороком сердца, возникающим у людей с такой геномной болезнью, как синдромом Шерешевского-Тернера.

Кроме этого, поражения аорты приводят к ее аневризме, разрыв которой, в большинстве случаев, приводит к смерти. И последним осложнением, о котором стоит упомянуть, является сужение аорты. Оно приводит к частичному или полному прекращению тока крови из сердца.