Тетрада Фалло: суть порока у детей, гемодинамика и проявления, лечение, операция

Лет эдак 100 назад диагноз “тетрада Фалло” звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни. Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись – благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии

с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека : тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

Дефект перегородки между желудочками сердца, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
Увеличение объема правого желудочка.
Сужение просвета легочного ствола.
Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо – до преклонного возраста такие “синие” люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло – дефект межпредсердной перегородки.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым “синим”, или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей гипоксии кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют “синим”. Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (хронической сердечной недостаточности), которая проявляется:

цианоз при тетраде Фалло

Усугублением цианоза;
Нарушением метаболизма в тканях;
Скоплением жидкости в полостях;
Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Видео: тетрада Фалло – медицинская анимация

Диагностика

Диагноз тетрада Фалло подтверждается клиническим обследованием и физическим осмотром. Для помощи в диагностике и терапии могут быть выполнены различные специализированные тесты, включая электрокардиограмму, эхокардиограмму и катетеризацию сердца. Когда присутствует тетрада Фалло, рентгеновские исследования обычно выявляют сердце нормального размера, которое имеет характерную форму «деревянного башмака». Также рекомендуется периодическое измерение сатурации кислорода в крови и гемоглобина. У младенцев с этим заболеванием обычно бывает относительно громкий шум в верхней левой части грудины.

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
Ногти становятся уплощенными и круглыми.
Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
Снижение мышечной массы.
Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
Деформация позвоночника (сколиоз).
Развивается плоскостопие.
Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
кожа становится синюшно-фиолетовой;
резко расширяются зрачки;
появляется одышка;
характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Выбор клиники и стоимость лечения

Лечение тетрады Фалло требует совместной работы кардиологов, кардиохирургов, терапевтов и реабилитологов. Лидируют в лечении этого порока сердца крупные университетские клиники:

Университетская клиника Ольденбурга, Отделение кардиохирургии
Университетская клиника Эссена, Отделение кардиоторакальной хирургии
Университетская клиника Ульма, Отделение кардиоторакальной хирургии
Университетская клиника им. Гете Франкфурт-на-Майне, Отделение кардиоторакальной хирургии
Университетская клиника Тюбингена, Отделение взрослой и детской кардиоторакальной хирургии

Ориентировочная стоимость обследования и лечения составляет:

Обследование при подозрении на тетраду Фалло – от €485
Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло – от €14 104
Кардиологическая реабилитация после операции – от €566 в день

Полная стоимость медицинской программы определяется по результатам обследования, с учетом продолжительности госпитализации, наличия сопутствующих заболеваний и других факторов.

Алгоритм действий при появлении приступа

Нужно помочь присесть ребенку “на корточки”, либо принять “колено-локтевое” положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
Внутривенное введение бета-блокаторов (например, “Пропранолол” в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
Введение опиоидных анальгетиков (“Морфин”) способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, сердечные гликозиды)! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает “порочный круг”.

Связанные расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам тетрада Фалло. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — распространенные врожденные пороки сердца, характеризующиеся наличием небольшого отверстия между двумя предсердиями сердца. Эти дефекты приводят к увеличению нагрузки на правую часть сердца, а также чрезмерному притоку крови к легким. Симптомы у больных сильно различаются, могут проявляться в младенчестве, детстве или в зрелом возрасте, в зависимости от серьезности дефекта. Сначала симптомы, как правило, мягкие и могут включать затрудненное дыхание (одышку), повышенную восприимчивость к респираторным инфекциям и аномальное изменение цвета кожи и/или слизистых оболочек на синеватый оттенок (цианоз). Некоторые люди с ДМПП могут подвергаться повышенному риску образования тромбов, которые могут перемещаться в основные артерии (эмболия), блокируя кровообращение.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой группу распространенных врожденных пороков сердца, характеризующихся отсутствием одного желудочка. У младенцев с этими дефектами может быть 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы этих состояний схожи с симптомами других врожденных пороков сердца и могут включать аномально учащенное дыхание (тахипноэ), синий цвет кожи (цианоз), хрипы, учащенное сердцебиение (тахикардия) и/или аномально увеличенную печень (гепатомегалия). ДМЖП также может вызывать чрезмерное скопление жидкости вокруг сердца, что приводит к застойной сердечной недостаточности.
Дефект атриовентрикулярного канала (ДАВК) — редкий порок сердца, который присутствует при рождении (врожденный) и характеризуется неправильным развитием перегородок и клапанов сердца. У младенцев с полной формой порока обычно развивается застойная сердечная недостаточность. Избыток жидкости накапливается в других частях тела, особенно в легких. Застой в легких может привести к затрудненному дыханию (диспноэ). Другие симптомы могут включать посинение кожи (цианоз), нарушение питания, учащенное дыхание (тахикардия) и частоту сердечных сокращений (тахикардия) и/или чрезмерное потоотделение (гипергидроз). Взрослые с ДАВК могут испытывать аномально низкое кровяное давление, нерегулярное сердцебиение и/или учащенное сердцебиение.
Трехпредсердное сердце — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дополнительной камеры над левым предсердием сердца. Легочные вены, возвращая кровь из легких, стекают в это дополнительное «третье предсердие». Симптомы болезни сильно различаются и зависят от размера отверстия между камерами. Симптомы могут включать аномально учащенное дыхание (тахипноэ), посинение кожи (цианоз), хрипы, кашель и/или ненормальное накопление жидкости в легких.
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся отсутствием одного желудочка. У младенцев с этим дефектом 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы аналогичны симптомам других врожденных пороков сердца и могут включать затрудненное дыхание (одышку), чрезмерное скопление жидкости в легких и вокруг сердца (отек легких) и/или посинение кожи и слизистых оболочек (цианоз). Другие симптомы могут включать нарушение питания, ненормально учащенное дыхание (тахипноэ) и/или учащенное сердцебиение (тахикардия).
Стеноз митрального клапана — редкий порок сердца, который может присутствовать при рождении (врожденный) или быть приобретенным. Для него характерно аномальное сужение отверстия митрального клапана. При врожденной форме симптомы сильно различаются и могут включать кашель, затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и/или частые респираторные инфекции. При приобретенном стенозе митрального клапана симптомы также могут включать слабость, дискомфорт в животе, боль в груди (стенокардия) и/или периодическую потерю сознания.

На основании каких исследований ставится диагноз “тетрада Фалло”?

При выслушивании сердца выявляется: ослабление II тона, во втором межреберье слева определяется грубый, “скребущий” шум.
По данным электрокардиографии можно выявить ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца, а также сдвиг оси сердца вправо.
Наиболее информативным является УЗИ сердца, при котором можно выявить дефект в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Благодаря допплерографии можно детально изучить кровоток в сердце: сброс крови из правого желудочка в левый, а также затруднение поступления крови в легочной ствол.
фрагмент ЭКГ при тетраде Фалло
При рентгенографии определяется контур сердца в форме “голландского сапожка”, при котором верхушка сердца несколько приподнята.
В анализе крови эритроциты могут практически в два раза превышать допустимую норму. Такая реакция организма на гипоксию является компенсаторной. Однако, это может стать причиной повышенного тромбообразования.

Затронутые группы населения

Тетрада Фалло — это редкий врожденный порок сердца, который чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Примерно 1 процент новорожденных имеют врожденные пороки сердца. Около 10 процентов этих младенцев диагностирована тетрада Фалло. Этот порок сердца обычно выявляется через несколько недель или месяцев после рождения. Распространенность расстройства оценивается в 1 на 3000 живорождений.

Дети с хромосомными нарушениями, такими как синдром Дауна, часто имеют тетрада Фалло и другие врожденные пороки сердца.

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца – только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

Частые приступы.
Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

Ход операции:

Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, пластика клапанов.
Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки – перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Преимущества операций на сердце в немецких клиниках

Для объективной оценки показателей успешности кардиохирургического лечения Немецкое общество торакальной и сердечно-сосудистой хирургии учредило соответствующий реестр. Он включает данные обо всех операциях на сердце, проведенных в 78 немецких специализированных центрах и отделениях кардиохирургии. Обобщенные данные за 2021 год демонстрируют выживаемость на уровне 97,1%, что весьма впечатляет. Кардиохирургия в Германии основывается на следующих принципах:

Качественное предоперационное обследование, позволяющее выявить сопутствующие заболевания. Это важно для детей с генетическими нарушениями, поскольку тетрада Фалло может сопровождаться синдромом Ди Георга или легочной патологией.
Безопасная анестезия. У детей общая анестезия должна обеспечивать надлежащую седацию и обезболивание наряду с отсутствием синдрома отмены или гемодинамических изменений. Оптимальным препаратом для периоперационного периода является дексмедетомидин, другие варианты включают внутривенное введение ацетаминофена и пропофола.
Эндоваскулярные и малоинвазивные вмешательства. Вне всякого сомнения, сложная реконструкция сердца проводится через открытый хирургический доступ, с хорошим обзором хирургического поля. Зачастую в операции принимают участие два или три хирурга. Тем не менее, предварительные операции (такие как шунтирование по методу Блелока-Тауссига) могут выполняться минимально инвазивным способом.
Использование надежных сосудистых протезов. В большинстве случаев собственных тканей пациента достаточно для коррекции структур сердца. В противном случае хирург использует сертифицированные синтетические протезы.
Эстетический аспект. Независимо от возраста пациента, немецкие хирурги стремятся избежать формирования крупных гипертрофических рубцов на грудной клетке.
Тщательное послеоперационное наблюдение. В раннем послеоперационном периоде пациенты проводят до 24 часов в блоке интенсивной терапии. Благодаря этому медицинский персонал постоянно контролирует показатели жизнедеятельности и своевременно реагирует на их изменения.
Подробные рекомендации относительно дальнейшего наблюдения, реабилитация. После хирургического лечения в Германии всегда проводятся послеоперационная реабилитация и поддерживающее медикаментозное лечение. Кардиологическая реабилитация с участием квалифицированных медицинских работников способствует быстрому послеоперационному восстановлению и нормальному дальнейшему развитию сердечно-сосудистой системы у детей. Регулярные медицинские осмотры включают лабораторные (анализ крови, коагулограмма и т. д.) и инструментальные (ЭКГ, ЭхоКГ и т. д.) обследования, предоставляя врачу объективную информацию о состоянии сердца.

Обновленный ежегодный реестр Немецкого общества торакальной и сердечно-сосудистой хирургии отражает текущие показатели успешности лечения и служит независимым ориентиром для контроля качества кардиохирургических вмешательств. Все медицинские учреждения стремятся достичь лучших показателей и повысить свой рейтинг.

Отправить запрос на лечение

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

Есть ли нарушение кровообращения после операции.
Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Рекомендации протезирования клапана легочной артерии

Европейские рекомендации (2010 г.)

Протезирование клапана легочной артерии следует выполнять при наличии симптомов у пациентов с тяжелой легочной регургитацией или стенозом легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке >60 мм рт.ст. и скорость трикуспидальной регургитации >3,5 м/с) (класс I, уровень доказательности C).

Протезирование клапана легочной артерии при отсутствии симптомов у пациентов нужно рассматривать в одном из следующих случаев (класс IIa, уровень доказательности C):

— объективное снижение толерантности к физической нагрузке.

— прогрессирующая дилатация правого желудочка.

— прогрессирующая систолическая дисфункция правого желудочка.

— прогрессирующая трикуспидальная регургитация (умеренная или тяжелая).

— обструкция выходного тракта правого желудочка, систолическое давление в правом желудочке >80 мм рт.ст. и скорость трикуспидальной регургитации >4,3 м/с).

— устойчивые предсердные или желудочковые аритмии

Хирургическое лечение

Вопрос выбора оптимального кондуита для реконструкции выводного тракта правого желудочка по-прежнему остается открытым. Среди всего многообразия имеющихся в наличии кондуитов нет ни одного кондуита, отвечающего параметрам идеального протеза. Подвергаясь агрессивному воздействию окружающих тканей, в результате дегенеративных процессов кондуит со временем теряет свои исходные свойства, его функция нарушается [35].

Легочный гомографт является «золотым стандартом» в реконструкции выводного тракта правого желудочка, однако ранняя кальцификация графта, высокая стоимость и ограничение в размерах кондуита заставляли искать альтернативу [36]. Для решения этой проблемы в 1999 г. был разработан ксенокондуит из яремной вены быка Contegra, приобретенный в 2001 г. . За последнее десятилетие ксенокондуит Contegra широко применялся многими хирургами во всем мире благодаря наличию спектра размеров от 12 до 22 мм, относительно низкой стоимости, а также низкой частоте кальцификации [37]. T. Breymann и соавт. [38] сообщают о низкой частоте реопераций у пациентов с Contegra в отличие от пациентов с имплантированными гомографтами после 4 лет наблюдения. J. Brown и соавт. [40] описали отличные ранние и среднесрочные результаты реконструкции выходного отдела правого желудочка ксенокондуитом Contegra. Авторы рекомендуют использовать Contegra как кондуит выбора при операциях формирования пути оттока из правого желудочка [37—39].

Несмотря на обнадеживающие первичные результаты, многие центры отметили частые дистальные стенозы ксенокондуита. B. Meyns и соавт. [41] наблюдали у 51% пациентов с ксенокондуитом Contegra выраженные дистальные стенозы через 2 года после операции. V. Gober и соавт. [42] сообщают о суправальвулярных стенозах, которые потребовали повторных вмешательств у 15,8% у пациентов с Contegra со средней продолжительностью наблюдения 18 мес. В метаанализе [42] и ряде других работ [43, 44] было отмечено, что наиболее частой причиной дисфункций кондуита, развивающихся в течение первого года после операции, является стеноз дистального анастомоза, обусловленный гиперплазией псевдоинтимы. Это осложнение развивается тем чаще, чем младше возраст пациента и меньше диаметр кондуита [45]. Кроме того, помимо стенозов кондуитов, некоторые центры описывают аневризмы ксенокондуита, тромбозы и эндокардиты [26, 45].

Еще один тип кондуита, который используется в хирургии выходного отдела правого желудочка, это дакроновые графты со встроенными биологическими клапанами. Главным преимуществом таких кондуитов является полная комплектация всех размеров и относительно невысокая цена. A. Corno и соавт. [46] считают, что недостатками таких графтов являются частые стенозы за счет разрастания псевдоинтимы и кальциноза створок биологического клапана. В раннем послеоперационном периоде в этих кондуитах могут отмечаться тромбозы более часто, чем в гомографте или Contegra, из-за особенностей строения стенки, поэтому таким пациентам антикоагулянтная терапия должна подбираться более тщательно. Несмотря на эти данные, E. Belli и соавт. [47] отмечают отсутствие необходимости реопераций при использовании Hancock до 98% в течение 1 года и 81% в течение 5 лет. Основной причиной развития стенозов кондуита авторы называют разрастание псевдоинтимы. K. Vitanova и соавт. [36], сравнивая Hancock, Contegra и гомографты, выявили, что стеноз через 5 лет отсутствовал у 69,1±7,9% больных для Hancock, 75,1±9,1% для Contegra и 85,4±5,6% для гомографтов. Недостаточность клапана кондуита составила 91,7±4% для гомографтов, 74,6±9,1% для Contegra и 86,9±7,4% для Hancock в течение 5 лет. Единственным фактором риска дисфункции кондуита авторы называют гетеротопическую позицию графта. В заключение авторы отмечают, что сроки репротезирования кондуитов Contegra, Hancock и гомографтов сравнимы между собой.

Транскатетерные вмешательства

С момента первой процедуры в 2000 г. чрескожное транскатетерное протезирование клапана легочной артерии получило широкое распространение в качестве миниинвазивной альтернативы у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло [48]. В настоящее время наиболее применяемые транскатетерные клапаны имеют ряд недостатков, таких как перелом стента, ограниченные размеры и невозможность установки системы в нативный путь оттока, это послужило стимулом для производства новых устройств с большей линейкой размеров и более прочной конструкцией стента. В табл. 2 приведены характеристики клапанов, которые тестируются или уже доступны на рынке.

Таблица 2. Характеристики транскатетерных клапанов легочной артерии

Исследования, проведенные после установки транскатетерных клапанов, показывают хорошие краткосрочные и среднесрочные результаты [7]. S. Virk и соавт. [49] в своем исследовании показали, что после имплантации транскатетерных клапанов повышается толерантность к физическим нагрузкам и происходит восстановление функций правого желудочка, а процедура сопровождается низким уровнем осложнений. В настоящее время нет исследований, сравнивающих транскатетерные технологии и кондуиты для протезирования пути оттока из правого желудочка; при этом функциональное состояние правого желудочка, по данным МРТ, кажется сопоставимым [50, 51]. При большом количестве положительных качеств транскатетерных технологий существует один важный нерешенный вопрос — инфекционный эндокардит после установки клапана. Впервые это было отмечено в обзоре J. Buber и соавт. [52], в котором из 155 пациентов у 5 был выявлен инфекционный эндокардит. Более поздние исследования показали, что развитие эндокардита при транскатетерном вмешательстве составляет 10—15% по сравнению с открытым хирургическим вмешательством, после которого частота инфекционного эндокардита не превышает 2% [53, 54]. Основными факторами риска авторы называют диспозицию стента, обструкцию пути оттока из правого желудочка и резкое прекращение приема аспирина [54].

Еще одним нерешенным вопросом в транскатетерной хирургии являются сроки имплантации клапана. Исторически сложилось, что главная цель повторного вмешательства после радикальной коррекции тетрады Фалло — избежать дисфункции или дилатации правого желудочка (при позднем вмешательства) и необходимости повторных хирургических вмешательств (при раннем вмешательстве). В настоящее время показания к эндоваскулярному протезированию клапана легочной артерии такие же, как и к открытому хирургическому вмешательству. Однако некоторые авторы рекомендуют выполнять операцию в более раннем периоде, не дожидаясь развития клинических симптомов. Они устанавливают клапан максимально допустимого для пациента размера, понимая, что при его дисфункции возможно избежать открытой операции и имплантировать клапанный протез с помощью транскатетерной методики «клапан в клапан» [7, 54, 55].

Таким образом, современные методы и технологии кардиохирургических вмешательств предоставляют широкий спектр параметров для предупреждения и коррекции развившейся дисфункции правого желудочка у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло. Стремительное распространение и развитие транскатетерной хирургии позволяет достичь удовлетворительных непосредственных и среднесрочных результатов, сравнимых с таковыми после повторных открытых вмешательств, подвергая пациентов меньшему риску. При этом в настоящее время дискутабельными остаются вопросы о четких критериях и сроках повторного вмешательства. Возможно, более широкое внедрение в повседневную практику МРТ-методов диагностики сердца и тщательное наблюдение пациентов в отдаленном послеоперационном периоде позволят своевременно выявлять нарушение функции правого желудочка на раннем этапе и определять точные рамки необходимого вмешательства.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые “генетические двойки и тройки”, которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Причины и факторы риска

Точная причина тетрада Фалло не известна. Однако некоторые исследования предполагают, что заболевание может быть связано с взаимодействием нескольких генетических факторов и/или факторов окружающей среды (многофакторное). Поэтому исследователи подозревают, что что-то может повлиять на гены развивающегося плода, вызывая этот врожденный дефект, но точная природа этого триггера неизвестна.

Некоторые состояния, которые могут повысить риск рождения ребенка с тетрадой Фалло, включают:

вирусные заболевания;
употребление алкоголя;
сахарный диабет;
плохое питание;
беременность в возрасте старше 40 лет.

Приблизительно 25 процентов младенцев с тетрадой Фалло также имеют другие врожденные дефекты, не связанные с функцией или структурой сердца.

Сложные операции на сердце за рубежом с Booking Health

Выбор медицинского учреждения и кардиохирурга может стать сложной задачей для человека без соответствующего опыта или медицинских знаний. Лечение малышей требует особого внимания, поскольку оборудование для сложных вмешательств на сердце у детей есть далеко не во всех клиниках. Большинство клиник такого уровня расположены в Германии.

Сертифицированный оператор медицинского туризма Booking Health предлагает пациентам помощь в выборе медицинского учреждения и врача, подготовке к поездке, проведении операции и организации последующего наблюдения. Компания Booking Health предоставляет следующие услуги:

Выбор подходящей клиники на основании ежегодного квалификационного профиля (кардиология, кардиохирургия, педиатрия)
Предварительное общение с кардиологом и хирургом
Запись на прием или бронирование палаты в кардиологическом отделении
Предварительная подготовка программы лечения (без повторения ранее проведенных диагностических обследований), объяснение ее этапов
Обеспечение выгодных цен на лечение и сопутствующие услуги, исключение переплат (экономия до 50%)
Независимый внешний контроль всех медицинских вмешательств
Страхование от увеличения стоимости программы лечения в случае развития осложнений (200 000 евро, срок действия 4 года)
Помощь в приобретении и пересылке медикаментов
Коммуникация с клиникой и врачом после завершения лечения
Контроль счетов и возврат неизрасходованных средств
Организация реабилитации, последующих обследований, поддерживающей терапии
Услуги высочайшего уровня: бронирование авиабилетов и отелей, организация трансфера, услуги переводчика

Чтобы запланировать лечение для себя или своего ребенка, оставьте заявку на сайте Booking Health. Менеджер по работе с пациентами или медицинский консультант свяжутся с Вами как можно скорее, чтобы обсудить все детали. Главная цель компании Booking Health – помочь Вам улучшить и сохранить Ваше здоровье.

Тетрада Фалло: понятие, течение, диагностика, коррекция, прогноз