Гипоплазия артерии – проявления и лечение

Термин «гипоплазия» означает «недоразвитие». Такие дефекты внутриутробного развития встречаются и в артериях головного мозга. В артериях бассейна сонных артерий эти аномалии существуют приблизительно у 4% людей, а в артериях вертебро-базилярного бассейна – у каждого десятого.

Несмотря на то, что головной мозг самый энергоемкий орган и нуждается в массивном кровоснабжении, гипоплазия питающих его артерий может долго оставаться незамеченной. Это связано с особенностями системы кровообращения головного мозга.

Большая часть полушарий получает кровь из системы внутренних сонных артерий, которые образуют переднюю и среднюю мозговые артерии, а также переднюю соединительную артерию. Задняя часть полушарий, ствол мозга и мозжечок питаются из бассейна двух позвоночных артерий, сливающихся в полости черепа в основную артерию, из которой образуются задняя мозговая и задняя соединительная артерии.

За счет передней и задней соединительных артерий образуется сообщение артериальных бассейнов мозга, образующее круг. Он называется виллизиевым, и в его пределах возможен компенсаторный переток крови в участки с пониженным артериальным кровотоком, в том числе по причине гипоплазии какого-либо сегмента артерии. Именно эта особенность кровообращения мозга обеспечивает длительное бессимптомное течение большинства гипоплазий, которые нередко становятся случайной находкой.

Клинические проявления гипоплазии артерий мозга возникают на фоне другой патологии, ухудшающей условия компенсации мозгового кровообращения. Чаще всего это атеросклероз сосудов головного мозга или заболевания шейного отдела позвоночника. В результате могут возникать транзиторные ишемические атаки и ишемические инсульты.

Симптомы

Симптомы хронического нарушения кровообращения мозга зависят от сосудистого бассейна, в котором развивается ишемия ткани мозга. Всех пациентов может беспокоить:

головная боль;
головокружение;
шум в голове;
ухудшение памяти;
нарушения сна.

Для гипоплазии артерий каротидного бассейна также характерны слабость и/или онемение в конечностях, нарушения речи. Для ишемии в бассейне позвоночных артерий – нарушения координации, неустойчивость походки.

Для диагностики гипоплазии мозговых артерий и определения лечебной тактики проводятся:

церебральная ангиография – рентгеновское исследование артерий мозга с введенным в них контрастным веществом;
КТ-ангиография;
МР-ангиография;
ультразвуковое исследование (дуплексное сканирование) сосудов шеи и головы;
ПЭТ;
однофотонно-эмиссионная компьютерная томография.

Консервативную терапию препаратами, улучшающими кровоснабжение и метаболизм головного мозга, проводят, если данные выполненного обследования позволяют заключить, что она сможет предотвратить дальнейшее усиление ишемии мозга и ишемический инсульт.

Гипоплазия позвоночной артерии

Если вы пожалуетесь неврологу на головокружение и неустойчивость, то, скорее всего, вам посоветуют пройти ультразвуковое исследование сосудов головного мозга. И вот вы уже читаете медицинское заключение, где черным по белому написано «позвоночная артерия малого диаметра» или «гипоплазия позвоночной артерии». Звучит тревожно, да и лечащий врач не спешит развеять беспокойство. Что же на самом деле скрывается за непонятным диагнозом и что теперь с этим делать?

Что это такое

Гипоплазия позвоночной артерии (артерия малого диаметра) — это врожденное сужение позвоночной артерии, чаще всего правой. У человека в норме две позвоночные артерии (иногда бывает и больше), которые вливаются в базилярную артерию, входящую в Виллизиев круг.

Виллизиев круг — это, по сути, соединение ветвей всех крупных сосудов головного мозга. В норме этот круг замкнут, что обеспечивает кровоснабжение и работу мозга при «выключении» какой-либо из артерий (например, из-за тромба). Поэтому если одна из позвоночных артерий сужена и кровоток по ней изменен, то вторая берет на себя часть нагрузки.

Симптомы гипоплазии

Гипоплазия позвоночной артерии обычно не имеет симптомов, если другие сосуды работают нормально. В этом случае кровообращение компенсируется за счет второй позвоночной артерии и более крупных сонных артерий (помните про Виллизиев круг?). Если все-таки компенсации не происходит, то пациенты жалуются на нечеткость зрения, неустойчивость походки, нарушение координации движений.

Причины

К нему приводят следующие причины:

Наследственные факторы. Например, один из родителей может носить рецессивный ген, который вследствие кровных браков проявляется у ребенка. Характерно для закрытых сообществ, где инцест разрешен. Яркий пример – гипоплазия мозжечка вследствие нарушения работы гена VLDLR, который проявляется в случаях родственного смешения крови.
Тератогенные факторы: физическое, биологическое и химическое воздействие на организм матери и ребенка. Например, нейроинфекции, проживание в областях с высоким уровнем радиации, лекарственные средства, не прошедшие тест на тератогенность.
Травмы во время беременности.
Токсикоз матери.
Курение, алкоголизм и наркомания родителей.
Патологически уменьшенное количество околоплодной жидкости.

Основные причины и последствия патологии

Гипоплазия структур кровеносной системы головного мозга обычно является врожденной патологией, дебют которой обычно приходится на первые годы жизни ребенка. В этом случае провоцирующем заболевание фактором является интоксикация вредными веществами в период беременности.

К этому могут привести:

Курение;
Употребление спиртных напитков;
Отравление организма продуктами жизнедеятельности болезнетворных организмов (краснуха, грипп);
Неконтролируемый прием лекарственных препаратов, интоксикация ими.

Неправильное формирование позвоночных артерий может быть следствием стресса и депрессии беременной.

Легкая гипоплазия головного мозга может не проявляться достаточно долгое время, однако в период обострения хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы серьезно осложнит ситуацию.

Приобретенная патология чаще всего появляется из-за механического повреждения соответствующих структур кровеносной системы или защемления их между позвоночными дисками. Такие изменения возникают из-за нарушения целостности шейных позвонков или долгого ношения шейного фиксатора.

Тяжелая форма гипоплазии сосудов всегда сопряжена с серьезными последствиями. К ним относят:

Риск развития аневризм и как следствие их разрыва – инсульт;
Нестабильность артериального давления, гипертония;
Ухудшение общего самочувствия, быстрая утомляемость, сонливость;
Головокружения, обмороки, в тяжелой степени – рвота.

Недоразвитие сосудов головного мозга у плода чревато серьезными последствиями, вплоть до развития пороков структур ЦНС. Впоследствии они могут привести к дисфункции мозолистого тела, недоразвития мозжечка и т.д.

Трудности диагностики тромбоза мозговых вен и венозных синусов

Тромбоз мозговых вен и венозных синусов чаще наблюдается у молодых женщин, чем у мужчин, но в целом встречается редко (до 1% всех случаев инфарктов мозга) [1]. По данным ISCVT (International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis, 2004), заболеваемость ежегодно составляет 3–4 случая на 1 млн у взрослых и до 7 случаев на 1 млн у детей. Летальность при данном заболевании составляет от 5 до 30%, в процессе более чем 2-летнего наблюдения зафиксирован соответствующий показатель 8,3%. В то же время более чем у 90% больных прогноз был благоприятным. Основными факторами риска развития тромбоза мозговых вен и венозных синусов в популяции являются инфекционные воспалительные процессы (отиты, мастоидиты, синуситы, септические состояния) и неинфекционные причины. Неинфекционные причины тромбоза мозговых вен и венозных синусов могут быть локализованными и общими. В числе первых чаще всего упоминаются черепно-мозговая травма, опухоли, хирургические вмешательства в области головы и шеи, а также имплантация кардиостимулятора или установка центрального венозного катетера. Общие заболевания, способствующие тромбозу мозговых вен и венозных синусов, включают такие состояния, как нарушение гемодинамики (например, застойная сердечная недостаточность, обезвоживание организма), заболевания крови (полицитемия, серповидно-клеточная анемия, тромбоцитопения) и коагулопатии (при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, дефиците антитромбина, протеина С и протеина S), а также тромбофилитические состояния, связанные с беременностью, родами и приемом оральных контрацептивов, антифосфолипидный синдром, системные васкулиты. При этом в 15% случаев причина развития синус-тромбоза остается неустановленной [5]. Трудности диагностики тромбоза мозговых вен и венозных синусов обусловлены полиморфизмом его клинической картины и вариабельностью строения венозной системы головного мозга. Анатомические особенности строения
венозной системы головного мозга
В развитии тромбоза мозговых вен и синусов важную роль играют анатомические особенности строения венозной системы головного мозга (рис. 1). В отличие от артерий и периферических вен мозговые вены лишены мышечной стенки и клапанного аппарата. Венозная система мозга характеризуется «ветвистостью», большим количеством анастомозов и тем, что одна вена может принимать кровь из бассейнов нескольких артерий. Мозговые вены делятся на поверхностные и глубокие. Поверхностные вены – верхние мозговые, поверхностная средняя мозговая вена (вена Лаббе), нижняя анастоматическая вена (вена Тролара), нижние мозговые вены – лежат в субарахноидальном пространстве и, анастомозируя между собой, образуют сеть на поверхностях полушарий большого мозга. Главная масса венозной крови из коры и белого вещества оттекает в поверхностные вены, а затем в близлежащий синус твердой мозговой оболочки. В глубокие мозговые вены кровь поступает из вен сосудистого сплетения боковых желудочков, базальных ядер, таламусов, среднего мозга, моста мозга, продолговатого мозга и мозжечка. Поверхностные и глубокие вены впадают в синусы твердой мозговой оболочки. Поверхностные вены впадают в основном в верхний сагиттальный синус. Основным коллектором глубоких вен являются большая мозговая вена (вена Галена) и прямой синус. Кровь из верхнего сагиттального и прямого синуса попадает в поперечный и сигмовидный синусы, которые собирают кровь из полости черепа и отводят ее во внутреннюю яремную вену. В развитии тромбоза мозговых вен и венозных синусов участвуют 2 механизма, определяющих симптоматику заболевания. Первый – окклюзия мозговых вен, вызывающая отек мозга и нарушение венозного кровообращения. Вторым звеном патогенеза тромбоза мозговых вен и венозных синусов является развитие интракраниальной гипертензии вследствие окклюзии крупных венозных синусов. В норме цереброспинальная жидкость транспортируется из желудочков мозга через субарахноидальное пространство нижней и верхнелатеральной поверхности полушарий большого мозга, адсорбируется в паутинных сплетениях и оттекает в верхний сагиттальный синус. При тромбозе венозных синусов повышается венозное давление, в результате чего нарушается абсорбция цереброспинальной жидкости, развивается интракраниальная гипертензия [5]. Оба эти механизма обусловливают клиническую симптоматику синус-тромбоза.
Клиника и диагностика
Клинические проявления тромбоза мозговых вен и венозных синусов зависят от локализации тромбоза, скорости его развития и характера основного заболевания. Для тяжелых нарушений венозного кровообращения характерны головная боль, рвота, отек дисков зрительных нервов, фокальные и генерализованные судороги, прогрессирующее угнетение сознания. Однако при раннем распознавании процесса клиническая картина может быть менее выраженной. Очаговые неврологические нарушения могут возникать при изолированном тромбозе глубоких либо поверхностных вен или при распространении тромбоза с синусов на вены. Менингеальный синдром считается редким проявлением неосложненного тромбоза синусов. Давление цереброспинальной жидкости, по данным большинства авторов, бывает нормальным или умеренно повышенным. Состав цереброспинальной жидкости может быть как неизменным, так и с незначительно повышенным содержанием белка и плеоцитозом не более 200/3 [1, 11–13]. Для септического тромбоза поперечного и сигмовидного синусов характерны выраженный размах температуры тела, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, но применение антибиотиков может сгладить эти проявления. Весьма часто встречаются отек области сосцевидного отростка, боль при его пальпации, меньшее наполнение внутренней яремной вены на больной стороне. Иногда тромбоз сигмовидного синуса распространяется на внутреннюю яремную вену, что сопровождается присоединением местных воспалительных изменений по ходу вены [1]. В отличие от артериального тромбоза и тромбоэмболии неврологическая симптоматика при тромбозе мозговых вен и венозных синусов чаще развивается подостро – в срок от нескольких дней до 1 мес. (50–80% случаев), хотя может отмечаться и острое начало (20–30% случаев) [6]. Наиболее частый симптом тромбоза мозговых вен и венозных синусов – интенсивная головная боль (92% пациентов), являющаяся отражением развития интракраниальной гипертензии. Она напоминает боль при субарахноидальном кровоизлиянии и не купируется анальгетиками. Кроме того, согласно данным ISCVT и др. [1, 7–13], выявляются следующие симптомы: – двигательные нарушения – 42%; – судорожный синдром – 37% (в т. ч. эпилептический статус – в 13%); – психомоторное возбуждение – 25%; – афазия – 18%; – зрительные нарушения – 13%; – угнетение сознания (оглушение, сопор, кома) – 13%; – нарушения иннервации черепных нервов – 12%; – нарушения чувствительности – 11%; – менингеальный синдром – 5%; – вестибуло-мозжечковые нарушения – 1%. В отдаленном периоде наиболее частые симптомы – головная боль (14%) и судорожный синдром (11%). Пещеристый и верхний сагиттальный синусы относительно редко бывают очагами инфекции. Чаще интракраниальный процесс является результатом распространения инфекции из среднего уха, придаточных пазух носа, кожных покровов вблизи верхней губы, носа и глаз. При тромбофлебите краевого синуса, обычно возникающем на фоне воспаления среднего уха или мастоидита, появляются боль в ухе и болезненность при надавливании на сосцевидный отросток. Спустя несколько дней или недель появляются лихорадка, головная боль, тошнота и рвота, обусловленные повышением интракраниального давления. Возникают отечность в области сосцевидного отростка, расширение вен и болезненность по ходу внутренней яремной вены на шее. При вовлечении в патологический процесс внутренней яремной вены наблюдаются боль в области шеи и ограничение ее движений. Часто развиваются сонливость и кома. У 50% больных обнаруживают отек дисков зрительных нервов (у некоторых больных – односторонний). Возникают судорожные приступы, но очаговые неврологические симптомы встречаются редко. Распространение патологического процесса на нижний каменистый синус сопровождается нарушением функции отводящего нерва и тройничного нерва (синдром Градениго). Тромбофлебит пещеристого синуса вторичен по отношению к окулоназальным инфекциям. Клинический синдром проявляется отеком глазницы и признаками нарушения функции глазодвигательного и блокового нервов, глазничной ветви тройничного нерва и отводящего нерва. Последующее распространение инфекции на противоположный пещеристый синус сопровождается возникновением двусторонней симптоматики. Заболевание может начинаться остро, с появлением лихорадки, головной боли, тошноты и рвоты. Больные жалуются на боль в области глазного яблока, болезненность в области орбиты при надавливании. Отмечаются хемоз, отек и цианоз верхней половины лица. Сознание может оставаться ясным. Могут возникать офтальмоплегия, нарушения чувствительности в области иннервации глазничной ветви тройничного нерва, кровоизлияния на сетчатке и отек диска зрительного нерва. Инфицирование верхнего сагиттального синуса может произойти при переносе инфекции из краевого и пещеристого синусов или ее распространении из носовой полости, очага остеомиелита, эпидуральной и субдуральной областей. Заболевание проявляется лихорадкой, головной болью, отеком дисков зрительных нервов. Характерно развитие судорожных приступов и гемиплегии сначала на одной стороне, а затем и на другой в связи с распространением патологического процесса на церебральные вены. Двигательные нарушения могут проявляться моноплегией или преимущественным вовлечением нижних конечностей. Все типы тромбофлебита, особенно обусловленного инфекцией уха и придаточных пазух носа, могут осложняться другими формами интракраниальных гнойных процессов, включая бактериальный менингит и абсцесс мозга. В связи с отсутствием патогномоничных клинических симптомов заболевания важнейшее значение при диагностике тромбоза мозговых вен и венозных синусов имеют инструментальные и лабораторные методы исследования. В последние годы совершенствование нейровизуализационных технологий открывает новые возможности для диагностики синус-тромбоза (МРТ, МР-, КТ-веносинусография). Так, например, при проведении МРТ в стандартных режимах теперь можно определить признаки венозного тромбоза, выражающиеся в повышении интенсивности сигнала в режимах Т1 и Т2, а также Т2-FLAIR от измененного синуса (рис. 2). При проведении МР-веносинусографии выявляются снижение сигнала от кровотока по правому поперечному синусу, а также компенсаторное усиление сигнала от кровотока по левому поперечному синусу (рис. 3). Если после проведения МРТ или КТ-исследования диагноз остается неясным, возможно выполнение контрастной дигитальной субтракционной ангиографии, которая позволяет выявить не только тромбоз синусов, но и редко встречающийся изолированный тромбоз мозговых вен. Также в ходе данного исследования возможно выявление расширенных и извитых вен, что является косвенным признаком тромбоза мозговых венозных синусов [14]. Вместе с тем необходима тщательная оценка данных нейровизуализации для исключения ошибок в диагностике, к которым можно отнести, например, гипоплазию или врожденное отсутствие синуса [6, 15].
Лечение
Как уже отмечалось, в основе развития симптоматики при тромбозе мозговых вен и венозных синусов лежат окклюзия мозговых вен и синусов, изменение ткани мозга и развитие интракраниальной гипертензии. Данное сочетание потенциально опасно и может быть ассоциировано с неблагоприятным прогнозом у пациентов с тромбозом мозговых вен и венозных синусов. Следовательно, необходимо проведение комплексной терапии, включающей патогенетическую терапию (реканализация синусов) и симптоматическую (борьба с интракраниальной гипертензией, инфекцией) [1, 4, 10]. Основной целью терапии при тромбозе мозговых вен и венозных синусов является восстановление их проходимости. В настоящее время препаратами выбора в данной ситуации являются антикоагулянты, в частности, низкомолекулярные гепарины (НМГ). По данным исследований, применение прямых антикоагулянтов в остром периоде тромбоза мозговых вен и венозных синусов улучшает прогноз и уменьшает риск смерти и инвалидизации [16]. Кроме того, в ходе исследования ISCVT были получены следующие данные в отношении 80 пациентов с тромбозом мозговых вен и венозных синусов, получавших НМГ: 79% из них выздоровели, у 8% – сохранялась легкая симптоматика, у 5% – наблюдались значительно выраженные неврологические нарушения, 8% пациентов умерли [1]. Эти данные свидетельствуют об эффективности и безопасности применения НМГ в остром периоде тромбоза мозговых вен и венозных синусов. В случае развития септического синус-тромбоза должна проводиться антибактериальная терапия с использованием высоких доз антибиотиков широкого спектра действия, таких как цефалоспорины (цефтриаксон, 2 г/сут в/в), меропенем, цефтазидин (6 г/сут в/в), ванкомицин (2 г/сут в/в). При этом нет единой точки зрения о целесообразности и безопасности антикоагулянтной терапии, хотя большинство авторов придерживаются тактики ведения таких пациентов при помощи НМГ [18]. По окончании острого периода тромбоза мозговых вен и венозных синусов рекомендовано назначение непрямых оральных антикоагулянтов (варфарин, аценокумарол) в дозе, при которой значения международного нормализованного отношения (МНО) составляют 2–3. Прямые антикоагулянты вводят пациенту до тех пор, пока МНО не достигнет целевых значений. В случае развития тромбоза мозговых вен и венозных синусов во время беременности назначения непрямых антикоагулянтов следует избегать ввиду их тератогенного потенциала и возможности проникновения через плацентарный барьер. В таких случаях рекомендовано продолжение лечения непрямыми антикоагулянтами [18].

В настоящее время нет исследований, четко регламентирующих длительность применения оральных антикоагулянтов. Cогласно рекомендациям EFNS (2006), непрямые антикоагулянты должны применяться в течение 3 мес. при вторичном тромбозe мозговых вен и венозных синусов, развившемся при наличии так называемого транзиторного фактора риска, от 6 до 12 мес. – у пациентов с идиопатическим тромбозом и при наличии «малых» тромбофилических состояний, таких как дефицит протеинов С и S, гетерозиготная мутация фактора Лейдена или мутации в гене протромбина (G20210A). Антикоагулянтная терапия в течение всей жизни рекомендуется пациентам с рецидивирующим тромбозом венозных синусов, а также при диагностировании врожденных тромбофилических состояний (гомозиготная мутация фактора Лейдена, дефицит антитромбина) [17]. Кроме базисной терапии должны проводиться мероприятия по предотвращению таких осложнений, как судорожный синдром и интракраниальная гипертензия. Данные состояния требуют ведения по общим правилам (назначение антиконвульсантов, приподнятое изголовье кровати, проведение ИВЛ в режиме гипервентиляции с положительным давлением на выдохе, введение осмотических диуретиков). Эффективность глюкокортикостероидов при отеке мозга, возникшем в результате тромбоза мозговых вен и венозных синусов, не доказана [19]. В ряде случаев при тяжелых формах тромбоза, осложнившихся дислокацией структур головного мозга, может быть рассмотрен вопрос о проведении декомпрессионной гемикраниотомии, являющейся жизнеспасающей операцией [20, 21]. В настоящей статье приведены истории болезни 3 пациентов, находившихся в разное время во 2-м неврологическом отделении НЦН с диагнозом «тромбоз мозговых синусов». Цель – продемонстрировать современные возможности диагностики и лечения нарушений венозного кровообращения. Пациент К., 31 год,

поступил в НЦН с жалобами на интенсивную головную боль, тошноту, рвоту.
Анамнез заболевания:
в течение 2 нед. получал лечение по поводу грыжи межпозвоночных дисков с применением больших доз глюкокортикостероидов, диуретиков. 8 февраля 2010 г. внезапно появились интенсивная головная боль, не купируемая приемом анальгетиков, тошнота, рвота, светобоязнь. Состояние было расценено как повышение интракраниального давления, в связи с чем амбулаторно были назначены диуретики. 16 февраля 2010 г. внезапно развился генерализованный тонический эпилептический припадок. Бригадой скорой помощи больной госпитализирован в клинику с диагнозом «Субарахноидальное кровоизлияние. Ушиб головного мозга», который был снят в последующем. После проведенного лечения (венотоники, глюкокортикостероиды, ноотропы) головная боль регрессировала. Однако 7 марта 2010 г. внезапно повторно возникли головная боль, тошнота, рвота. 19 марта 2010 г. пациент был госпитализирован в НЦН.
При осмотре:
выраженное расширение подкожных вен на лице. В неврологическом статусе отмечается легкая ригидность затылочных мышц. Очаговой симптоматики нет.
Лабораторные методы исследования.
Волчаночный антикоагулянт – 1,10%, результат отрицательный. Антитела к кардиолипинам IgG – 15,8 Ед/мл, результат слабоположительный (норма – до 10 Ед/мл). Гомоцистеин – 16 мкмоль/л (норма – до 15 мкмоль/л). Антиген к фактору Виллебранда – 273% (норма – до 117%). Факторы свертывания крови – без отклонения от нормальных значений. Исследование крови на тромбофилические мутации – результат отрицательный.
При осмотре офтальмологом
выявлены признаки интра-краниальной гипертензии: гиперемия и отечность дисков зрительных нервов, расширение и полнокровие вен на глазном дне.
Инструментальные методы исследования:
при проведении МРТ в режиме Т2 отмечено повышение интенсивности МР-сигнала от верхнего сагиттального и левого сигмовидного синусов (рис. 4). При проведении МР-веносинусографии отсутствует кровоток по обоим поперечным, верхнему сагиттальному и левому сигмовидному синусам. Обращает на себя внимание усиление кровотока по поверхностным мозговым и лицевым венам (рис. 5). Диагноз: тромбоз обоих поперечных, левого сигмовидного и верхнего сагиттального синусов. Проведено лечение: надропарин 0,6 мл 2 р./сут п/к в течение 10 дней с переходом на варфарин (уровень МНО 2–3), венотоники (диосмин внутрь, аминофиллин в/в капельно), карбамазепин (судорожный синдром). Через 10 дней после начала терапии отмечено улучшение самочувствия – уменьшилась головная боль. При проведении МР-веносинусографии отмечена положительная динамика – восстановился кровоток по обоим поперечным синусам. Через 4 мес. после лечения отмечено появление кровотока по верхнему сагиттальному синусу (рис. 5). Продолжается прием антикоагулянтов.

Пациентка М., 36 лет.

Поступила в НЦН с жалобами на интенсивную головную боль, пульсирующий шум справа.
Анамнез жизни:
с юности повторяются приступы мигрени без ауры. Длительное время принимала эстрогеносодержащие контрацептивы.
Анамнез заболевания:
11 августа 2009 г. внезапно развилась интенсивная головная боль, по характеру отличная от обычной мигренозной боли, анальгетиками не купировалась. Позже присоединились пульсирующий шум в правом ухе, ощущение «тяжести» в голове, тошнота, пошатывание при ходьбе, слабость. 21 августа 2009 г. госпитализирована в НЦН.
При осмотре:
общемозговой, менингеальной и очаговой симптоматики не выявлено.
Лабораторные исследования.
Волчаночный антикоагулянт – 1,15%, результат отрицательный. Антитела к кардиолипинам IgG – 30 Ед/мл (норма – до 10 Ед/мл). Через 3 мес. при повторном исследовании в Центре ревматологии – 10 Ед/мл, в пределах нормы. Гомоцистеин – 11 мкмоль/л (норма – до 15 мкмоль/л). Коагулограмма – без особенностей. Факторы свертывания крови – без патологии. Анализ крови на тромбофилические мутации – результат отрицательный.
Инструментальные методы исследования.
При проведении стандартных КТ и МРТ патологии не выявлено. При выполнении контрастной КТ-ангиографии выявлено отсутствие сигнала от кровотока по правому сигмовидному синусу (рис. 6). Диагностирован тромбоз правого сигмовидного синуса.

Проведено лечение:

надропарин 0,6 мл 2 р./сут п/к с переходом на варфарин с достижением цифр МНО 2–3 (6 мес.), аминофиллин, рутозид. В связи с повторными приступами мигрени и длительным болевым синдромом были назначены пропранолол и антидепрессанты из группы селективного ингибирования обратного захвата серотонина. На фоне лечения головная боль исчезла. Через 6 мес. при проведении контрольного исследования (МР-веносинусография) отмечено восстановление кровотока по правому сигмовидному синусу (рис. 7). С учетом отсутствия признаков коагулопатии, верифицированной причины синус-тромбоза терапия антикоагулянтами продолжалась 6 мес.

Пациентка К., 56 лет,

поступила 13 августа 2010 г. Жалоб не предъявляла в связи со снижением критики к своему состоянию.
Анамнез жизни:
артериальная гипертония, тромбоз глубоких вен голеней.
Анамнез заболевания:
13 августа 2010 г. внезапно нарушилось цветовосприятие окружающих предметов (изменился цвет дома). Родственники заметили неадекватное поведение – пациентка стала «заговариваться». Присоединилась слабость в левой руке и ноге, нарушилась ходьба, появились судорожные подергивания в левых руке и ноге. Бригадой скорой помощи доставлена в НЦН.
При осмотре:
частично дезориентирована по месту, времени. Адинамична. Сонлива. Снижена критика к своему состоянию. Речь не нарушена. Менингеальные симптомы отрицательные. Глазодвигательных расстройств нет. Лицо симметрично, язык по средней линии. Бульбарных расстройств нет. Легкий левосторонний гемипарез с повышением тонуса мышц по пластическому типу. Сухожильные и периостальные рефлексы живые, S>D. Рефлекс Бабинского слева. В левых конечностях – периодические клонические судорожные подергивания различной амплитуды, длительностью до 1 мин. Чувствительных нарушений нет.
Лабораторные исследования:
гомоцистеин – 39 мкмоль/л (норма – до 15 мкмоль/л), антиген к фактору Виллебранда – 231% (норма – до 117%). Волчаночный антикоагулянт – 1,1%, результат отрицательный. Антитела к кардиолипинам IgG – 24 Ед/мл, результат слабоположительный (норма – до 10 Ед/мл). Факторы свертывания крови – без патологии. При осмотре офтальмологом выявлены признаки затруднения венозного оттока.
Инструментальные исследования:
при МРТ головного мозга выявлены инфаркт с геморрагическим компонентом, осложненный субарахноидальным кровоизлиянием в правом полушарии большого мозга, а также тромбоз правого поперечного синуса (рис. 8).
Диагноз
: инфаркт с геморрагическим компонентом в правом полушарии большого мозга вследствие тромбоза правого поперечного и сигмовидного синусов, осложненный субарахноидальным кровоизлиянием.

Проведено лечение:

эноксапарин 0,4 мл 2 р./сут п/к с переходом на варфарин (постоянный прием) под контролем МНО 2–3; венотоники (рутозид, аминофиллин). В связи с выявленной гипергомоцистеинемией были также назначены фолиевая кислота и витамин В12. Кроме того, проводилась гипотензивная терапия. Через 10 дней от начала терапии отмечены исчезновение клонических подергиваний в левых руке и ноге, нарастание в них силы и объема движений, пациентка стала более адекватной, ориентированной по месту и времени. При повторном исследовании отмечено появление сигнала от кровотока по правому поперечному синусу (рис. 9). С учетом тромбоза правого поперечного синуса, тромбоза глубоких вен голеней в анамнезе, повышения уровня гомоцистеина больной была рекомендована постоянная терапия антикоагулянтами и фолиевой кислотой.

Заключение

В 3 продемонстрированных случаях среди возможных причин на первое место, по-видимому, следует ставить повышенный тромбогенный потенциал крови (повышение уровня антигена к фактору Виллебранда, гормональная терапия, гипергомоцистеинемия). Тромбофилическое состояние могло послужить пусковым фактором развития тромбоза венозных синусов. Таким образом, в данной ситуации основным направлением патогенетической терапии является назначение антикоагулянтов прямого действия с переходом на непрямые антикоагулянты и поддержанием значений МНО на уровне 2–3. Кроме того, продемонстрирована важность тщательного сбора анамнеза, в частности, пристальное внимание к наличию инфекционного процесса, черепно-мозговой травмы, венозного тромбоза, приему лекарственных препаратов, способных провоцировать развитие гиперкоагуляционного состояния. Также подчеркивается важность физикального осмотра, при котором могут выявляться косвенные признаки нарушения венозного оттока по мозговым венам и венозным синусам (расширение лицевых вен у первого пациента). У 2 больных при исследовании глазного дна были выявлены признаки нарушения венозного оттока и интракраниальной гипертензии: застойные, отечные, гиперемированные диски зрительных нервов, расширенные, полнокровные вены на глазном дне, отсутствие спонтанного венного пульса. Все эти признаки наряду с указанием на впервые возникшую, интенсивную, плохо поддающуюся лечению головную боль должны дать повод клиницисту для исключения нарушения мозгового венозного кровообращения, что в свою очередь является залогом успешного лечения больных и вторичной профилактики данного вида патологии.

Методы лечения

Тактика терапии заболевшего определяется исходя из характеристик патологии и степени влияния ее на кровоснабжение головного мозга. Это может быть консервативное лечение или оперативное вмешательство.

В качестве дополнения при гипоплазии сосудов специалисты рекомендуют основное лечение сочетать с народными методами. Однако заниматься самолечением опасно, так как медикаментозные препараты могут быть не совместимы с лекарственными растениями.

Лечение медикаментами

Консервативное лечение заключается в приеме медикаментозных препаратов, действие которых направлено на улучшение показателей крови и метаболизма тканей. В некоторых случаях могут применяться гормональные средства.

Важно помнить, что даже при выполнении всех рекомендаций специалиста проблема не исчезнет, однако защитит головной мозг от более серьезных заболеваний.

Оперативное вмешательство

При остром состоянии, когда кровоток препаратами восстановить невозможно, пациенту назначают хирургическое вмешательство.

Обычно это операция по эндоваскулярной методике: в пораженный сосуд посредством эндоскопа вводят специальный расширитель, который впоследствии будет держать его стенки и не допустит их спазм.

Гипоплазия / аплазия поперечного / сигмовидного синуса

Гипоплазия и аплазия поперечного/сигмовидного синусов справа или слева — частые находки, при которых на 2D MR венограммах определяется снижение сигнала от потока или же отмечается его полное отсутствие при аплазии Дданные типы строения венозных синусов являются нормальными вариантами анатомического строения.

В большинстве случаев, данные варианты не должны вызывать затруднений при отсутствии клинических данных, отсутствии изменений в веществе мозга соответствующего бассейна и нормальных характеристиках МР сигнала в области соответсвующего синуса, коме того следует учитывать что слева данные «аномалии» встречается довольно часто.

Однако иногда встречаются ситуации которые сбивают с толку не только новичков, но и специалистов с наметанным глазом. Например, при наличии в анамнезе ипсилатеральных головных болей или при наличии в анамнезе травмы, при проведении исследования может быть обнаружено кортикальное кровоизлияние, которое может представлять собой как контузионные изменения так и венозный инфаркт.

Ключевые моменты

частота и локализация: гипоплазия и аплазия чаще встречаются слева чем справа (Рис 1).
размеры синуса: просмотрите на синус в поперечном сечении, при гипоплазии / аплазии поперечный и сигмовидный синусы будут меньшего размера (Рис 2)
МР сигнал: нет патологического повышения сигнала в области синуса на Т2 и FLAIR. Тромбированный синус будет «вздут» и с патологически высоким уровнем сигнала на T2 изображениях, вместо нормального выпадения потока (Рис 3)
сагиттальные T1изображения: так же могут быть использованы для оценки, повышение сигнала на T1 в области синуса за счет метгемоглобина в острой стадии тромбоза исключает гипоплазию и аплазию (Рис 4).
территория синуса: при венозном инфаркте она должна быть на стороне и на территории соответствующего синуса или прилегающих вен.
постконтрастное исследование: во-первых можно увидеть нормальное усиление мозговых оболочек в области синуса, во-вторых в случае гипоплазии или аплазии не будет повышения МР сигнала в области синуса; в случае тромбоза синуса тромб покажет выраженное усиление.
яремное отверстие: сравните диаметр яремных отверстий. Яремное отверстие на стороне гипоплазии синуса будет меньшего диаметра по сравнению с противоположной стороной. Для этого лучше подходят КТ изображения в костном окне.

Дифференциальный диагноз

Хронически тромбоз синуса … Это реальная ловушка для рентгенолога ! В данной ситуации может помочь только анализ предыдущих исследований МРТ. Всегда настаивайте на предоставлении предыдущих исследований если у вас есть сомнения.

Визуализация при хроническом тромбозе синуса

хронический тромбоз синуса дает высокий сигнал на FLAIR и аномально повышенный гетерогенный сигнал на T2, вместо обычной «пустоты потока».
синус обычно меньше при визуализации поперечного сечения.
эксцентричные точечные зоны пустоты потока по T2 в области синуса указывают на реканализацию и дают слабый сигнал на МР венограммах.
в некоторых случаях может быть необходимо назначение контрастного усиления, чтобы продемонстрировать усиливающийся тромб на изображениях в поперечных сечениях. В случае поперечного синуса на сагиттальных срезах, а в случае верхнего сагиттального синуса на корональных и аксиальных изображениях.