Строение и функции клапана легочной артерии
Клапан легочной артерии состоит из трех подвижных полулунных створок, крепящихся своим основанием к фиброзному кольцу, окружающему выход из правого желудочка сердца. Клапан предназначен для предотвращения обратного тока крови из легочного ствола в правый желудочек. В фазе сердечного сокращения (систолы) повышение давления в правом желудочке приводит к прогибу створок клапана в сторону легочной артерии, и кровь беспрепятственно поступает в малый круг кровообращения. В фазе отдыха (диастолы) створки клапана под воздействием высокого давления в бассейне легочного ствола полностью закрывают выходное отверстие.
Публикации в СМИ
Недостаточность клапана лёгочной артерии — неспособность клапана лёгочной артерии препятствовать обратному движению крови из лёгочного ствола в правый желудочек во время его диастолы.
Этиология • Относительная недостаточность при лёгочной гипертензии • Врождённые пороки • Инфекционный эндокардит у наркоманов • Синдром Марфана • Ревматизм • Карциноидный синдром • Сифилис • Идиопатическая дилатация лёгочной артерии. Патофизиология • Недостаточность клапана лёгочной артерии приводит к объёмной перегрузке правого желудочка • В отсутствие лёгочной гипертензии правый желудочек способен справляться со значительной объёмной перегрузкой, пока сохраняется его нормальная сократимость, и нет тяжёлой недостаточности трёхстворчатого клапана • При сочетании недостаточности клапана лёгочной артерии с лёгочной гипертензией происходит перегрузка правого желудочка как объёмом, так и давлением • При острой тяжёлой недостаточности клапана лёгочной артерии — правожелудочковая недостаточность.
Клиническая картина и диагностика • Жалобы возникают в связи с присоединяющимися недостаточностью правого желудочка и трикуспидальной недостаточностью. • Объективные данные •• Набухание шейных вен •• Пальпаторно определяемая пульсация правого желудочка •• Пальпаторно определяемый II тон и диастолическое дрожание •• Усиление лёгочного компонента II тона •• При дефектах створок лёгочный компонент II тона ослаблен или отсутствует •• убывающий диастолический шум Грэма Стилла. Длительность шума зависит от скорости выравнивания диастолического давления в лёгочной артерии и правом желудочке.
Специальные исследования • ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. • Яремная флебограмма: волна V указывает на трикуспидальную регургитацию вследствие правожелудочковой недостаточности. • Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуги лёгочной артерии •• Усиление лёгочного сосудистого рисунка и дилатация правых отделов сердца зависят от наличия или отсутствия лёгочной гипертензии. • ЭхоКГ •• Вегетации, дилатация фиброзного кольца лёгочной артерии, выбухание межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка •• Выраженность регургитации (см. Недостаточность клапана аорты) •• Повышение систолического давления в правом желудочке и лёгочной артерии. • Катетеризация полостей сердца •• Повышение конечного диастолического давления в правом желудочке и ЦВД •• Проведение проб с аминофиллином и кислородом для определения обратимости лёгочной гипертензии. • Ангиопульмонография: поступление контрастного вещества из лёгочной артерии в правый желудочек во время его диастолы.
ЛЕЧЕНИЕ • Лекарственная терапия •• Лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры) •• При любом органическом поражении клапана — профилактика инфекционного эндокардита, при относительной недостаточности профилактика не показана. • Хирургическое лечение •• Показания: клинически выраженная правожелудочковая недостаточность при тяжёлом инфекционном эндокардите, не поддающемся антибиотикотерапии •• Методы хирургического лечения: протезирование клапана биологическим или, реже, механическим протезом. См. также Недостаточность трёхстворчатого клапана.
Специфические осложнения • ТЭЛА • Вторичный инфекционный эндокардит • Тромбоз протеза • Дегенеративные изменения биологического протеза и необходимость в репротезировании. Прогноз зависит от осложнений и сопутствующей патологии; сама по себе недостаточность клапана лёгочной артерии на прогноз обычно не влияет.
МКБ-10 • I37 Поражения клапана лёгочной артерии
Пороки клапана легочной артерии
Различают несколько видов пороков клапана легочной артерии:
- Недостаточность клапана легочной артерии. При этом заболевании несостоятельность полулунных створок полностью закрыть выходное отверстие приводит к обратному кровотоку из легочной артерии в правый желудочек. Недостаточность клапана легочной артерии приводит к снижению объема крови, поступающего в легкие и затрудняет наполнение желудочка, вызывая перегрузку и гипертрофию правых отделов сердца;
- Стеноз (сужение) клапана легочной артерии. При стенозе патологические изменения створок и фиброзного кольца сужают просвет выхода из правого желудочка, существенно уменьшая объем легочного кровотока. Правый желудочек сердца вынужден постоянно преодолевать высокое сопротивление, вызванное стенозом, что быстро приводит к его гипертрофии, а затем и к необратимым дистрофическим изменениям. Декомпенсированный стеноз легочной артерии проявляется тяжелой симптоматикой пониженной легочной перфузии и правосторонней сердечной недостаточностью. Данный порок нередко сочетается с комплексными врожденными мальформациями сердца, такими как триада и тетрада Фалло;
- Атрезия легочной артерии представляет собой тяжелый врожденный порок сердца, характеризирующийся отсутствием отверстия между правым желудочком и легочным стволом. Полностью закрытый клапан препятствует поступлению крови в легкие. В течение внутриутробного периода, ввиду отсутствия легочного дыхания плода, данный порок не препятствует нормальному развитию. Сразу после рождения ребенка атрезия легочной артерии приводит к критическому состоянию, требующему интенсивных реанимационных мероприятий. Легочный кровоток при данном пороке поддерживается открытым артериальным протоком, пропускная способность которого не соответствует требованиям организма.
Коррекция или замена (протезирование) сердечных клапанов
Показания
Существуют 2 клапана, отделяющие верхние камеры сердца (предсердия) от нижних (желудочков) — митральный (двухстворчатый) и трикуспидальный (трехстворчатый), а также 2 клапана, отделяющие нижние камеры сердца от крупных артерий – аортальный и пульмональный.
Каждый из этих четырех клапанов отвечает за однонаправленный ток крови при сокращениях предсердий и желудочков – так, чтобы кровь, поступающая в сердце, попадала в крупные артерии и, далее, по всему телу. Если один из клапанов поврежден – будь то негерметичное закрытие створок (клапанная недостаточность) или выраженное сужение отверстия (стеноз), кровоток нарушается, и как следствие нарушается функция всего сердца. В первом случае во время сокращения желудочка клапан не в состоянии предотвратить ретроградный кровоток из желудочка в предсердие (возникает так называемая регургитация). Во втором случае клапан недостаточно открывается, чтобы обеспечить свободный кровоток из предсердия в желудочек или из желудочка в аорту/ в легочный ствол.
Клапанная недостаточность может быть результатам разрыва нескольких сухожильных хорд, соединяющих каждую из створок клапана с сосочковыми мышцами – это возможно при некоторых сердечных заболеваниях, при заболеваниях соединительной ткани (в т.ч. врожденных), а также при травматических поражениях. Стеноз нередко встречается на фоне ревматических заболеваний.
Коррекция или замена сердечных клапанов показана и в том, и в другом случае — как при клапанной недостаточности, так и при стенозе. Вопрос о необходимости хирургического вмешательства решается в зависимости от выраженности недостаточности/стеноза.
При недостаточности клапанов применяются различные виды хирургических вмешательств. Вот некоторые из них:
1) установка синтетических хорд вместо разорванных;
2) треугольная/четырехугольная резекция створки;
3) пересадка собственных хорд;
4) пластика «край в край» по методике Альфиери;
5) при недостаточности митрального клапана на фоне ишемической болезни сердца применяется аннулопластика или имплантация биологического протеза без удаления собственного клапана.
По окончании коррекции выполняется чреспищеводная ЭхоКГ для оценки эффективности вмешательства. При неудовлетворительных результатах производится либо дополнительная коррекция, либо замена клапана.
При стенозе клапанов также применяются различные виды хирургических вмешательств. В том числе:
Причины поражения клапана легочной артерии
Среди причин возникновения пороков клапана легочной артерии важно отметить:
- Врожденные патологии сердца, вызванные генетическими мутациями, а также воздействием во время беременности инфекционных агентов и внешних тератогенных факторов;
- Наследственные заболевания соединительной ткани, приводящие к изменениям в области легочного ствола и фиброзного кольца клапана (синдром Марфана);
- Осложнения, вызванные ревматическим эндокардитом или воспалительным процессом эндокарда неревматического происхождения;
- Последствие заболеваний, вызывающих дилатацию правых отделов сердца (растяжение фиброзного кольца может привести к относительной недостаточности клапана легочной артерии);
- Опухоли сердца и средостения;
- Последствие травм грудной клетки.
Клиническая картина пороков клапана легочной артерии
Симптоматика зависит от вида порока, степени повреждения клапана и возраста пациента. Наиболее тяжелые симптомы отмечаются у новорожденных, страдающих атрезией легочной артерии. Тяжелая сердечная и дыхательная недостаточность ставит под угрозу жизнь маленьких пациентов в первые минуты после рождения и требует интенсивного лечения. Изолированный стеноз и комплексные пороки с сужением выхода в легочную артерию относятся к цианотичным (или «синим») порокам, благодаря характерному цвету кожи. Цианоз обусловлен сниженным легочным кровотоком и недостатком кислорода в органах и тканях.
Помимо признаков уменьшенного легочного кровотока пациенты с пороками аортального клапана страдают от сердечной недостаточности, симптомами которой являются:
- Затрудненное дыхание (одышка), возникающая при минимальных физических нагрузках, а при тяжелых формах заболевания даже в покое;
- Учащенное сердцебиение (тахикардия), нередко сопровождающаяся другими нарушениями сердечного ритма;
- Отеки нижних конечностей, а в тяжелых случаях области таза, живота, а также скопление жидкости в брюшной полости;
- У пациентов грудного возраста возникают трудности во время кормления, отказ от пищи, гипотрофия;
- У детей пороки клапана легочной артерии приводят к выраженной задержке физического развития.
Диагностика пороков клапана легочной артерии
Диагностика тяжелых врожденных пороков осуществляется непосредственно после рождения ребенка. Легкие формы клапанной недостаточности, а также приобретенные патологии диагностируются в более зрелом возрасте при проявлении симптомов или во время диспансерного наблюдения. Характерным объективным признаком порока является шум, определяемый врачом при аускультации сердца. Для окончательной диагностики врожденных и приобретенных пороков клапана легочной артерии кардиологами клиники применяются высокоточные методы исследования, среди которых:
- Эхокардиография – визуализация сердца при помощи ультразвукового сканера;
- Рентгенография органов грудной клетки с целью оценки размера сердца и легочных изменений;
- Контрастная рентгенография по протоколу исследования сосудов (ангиография), в том числе коронарная ангиография;
- Измерение уровня кислорода и давления в камерах сердца при помощи малоинвазивной катетеризации;
- Пульсоксиметрия – неинвазивный мониторинг насыщения крови кислородом;
- Электрокардиографические исследования (запись ЭКГ в реальном времени и продолжительный мониторинг сердечного ритма). Запись электрических потенциалов сердца помогает кардиологам диагностировать сопровождающие клапанный порок ишемические нарушения, аритмии и гипертрофию миокарда;
- Томографические методы исследования сердца (компьютерная и магнитно-резонансная томография);
- Изотопное сканирование легочной перфузии.
Лечение стеноза легочного клапана
В определенных случаях требуется лишь медицинское наблюдение за состоянием здоровья пациента или симптоматическое лечение. При возрастании тяжести симптомов стеноза или недостаточности клапана легочной артерии показана операция по коррекции или замене клапана. Клиника «Ассута»™ является одним из лучших медицинских центров в Израиле, в которых выполняются подобные операции.
Специалисты клиники «Ассута»™ производят диагностику заболевания легочного клапана, оценивают степень тяжести болезни, наличие симптомов и составляют индивидуальный лечебный план, учитывающий, в том числе, и личные предпочтения пациента.
Лечение стеноза легочного клапана может включать в себя:
- Постоянное медицинское наблюдение. Если заболевание протекает бессимптомно, и степень его тяжести диагностирована как легкая или средняя, врач порекомендует вам регулярные диагностические проверки и постоянное медицинское наблюдение. Это необходимо для своевременной диагностики изменений в состоянии легочного клапана. Вам понадобится профилактический прием антибиотиков перед прохождением тех или иных хирургических процедур и перед стоматологическим лечением. Терапия антибиотиками назначается для предотвращения серьезного инфекционного заболевания, поражающего клапаны сердца, — бактериального эндокардита.
- Лекарственная терапия. Врач может назначить вам лекарственные препараты для лечения одышки, снижения сердечной нагрузки и регуляции сердечного ритма. Однако у большинства пациентов лекарственная терапия не способна эффективно бороться с прогрессированием заболевания клапанов сердца.
- Лечебная катетеризация сердца. В ходе катетеризации сердца врач вводит тонкую трубку (катетер) через периферическую вену нижней конечности. Катетер проводится по сосудам и достигает сердца. Затем через катетер вводятся инструменты для выполнения тонких манипуляций на сердце. В клинике «Ассута»™ производятся чрезкожные вмешательства для лечения легочного клапана и баллонная пластика клапанов сердца. Данные процедуры показаны пациентам, отвечающим определенным критериям.
- Хирургическая операция. В ходе хирургической операции можно разделить сросшиеся створки клапанов или сшить их разрывы. Также можно воссоздать естественную форму клапана, чтобы обеспечить полное смыкание створок и закрытие клапана. Чаще всего хирурги производят замену легочного клапана протезом. Такой протез, скорее всего, потребуется обновить через несколько лет.
Специалисты клиники «Ассута»™ разработали ряд новых хирургических методик для выполнения хирургических вмешательств малоинвазивным путем. В ходе таких операций замена клапана производится через несколько небольших разрезов кожи.
В клинике «Ассута»™ лечебный план составляется индивидуально для каждого пациента, исходя из природы заболевания, наличия симптомов, возраста пациента и различных факторов риска.
Современные методы лечения пороков клапана легочной артерии
Медикаментозное лечение пороков легочной артерии направлено на предотвращение развития и прогрессирования сердечной недостаточности. Новорожденным с атрезией легочной артерии вводятся препараты, препятствующие закрытию артериального протока до проведения экстренной операции. Хирургическое лечение, в большинстве случаев, способно нормализовать гемодинамику путем устранения сердечного порока.
В больнице «Герцлия Медикал Центр» проводятся следующие операции при пороках клапана легочной артерии:
- Чрезкожная пункция при атрезии легочной артерии с последующим баллонным расширением. Процедура проводится с целью восстановления легочной перфузии у новорожденных;
- Баллонное расширение стеноза, стентирование и применение инновационной методики режущего баллона, позволяющей не только расширить суженный участок, но и удалить избыток фиброзной ткани, приводящей к рецидиву стеноза;
- Органосохраняющие процедуры реконструкции поврежденного клапана, предотвращающие необходимость его замены;
- Операции на открытом сердце с целью восстановления нормальной проходимости при атрезии и стенозе легочного ствола;
- Операции по замене клапана легочной артерии. Искусственные биологические или механические клапаны полностью справляются со своей функцией, гарантируя восстановление гемодинамики на долгие годы.
Инновационные технологии открытой и малоинвазивной кардиохирургии, повсеместно внедряемые в «Герцлия Медикал Центр», изменили прогноз тяжелых пороков сердца. Благодаря сочетанию опыта хирургов, прекрасных условий госпитализации, высокопрофессиональному послеоперационному уходу и интенсивной реабилитационной терапии тысячам пациентов со всего мира возвращена возможность вести полноценный и активный образ жизни.