Поражение сердца при эндокринных заболеваниях

Причины жирового гепатоза

Выделяют три основные причины развития стеатоза печени:

• Ожирение. Если показатель индекса массы тела превышает 30, вероятность образования дистрофии составляет около 40%.
• Употребление алкогольных напитков. Причем гепатоз может возникать даже у людей, которые пьют немного, но ежедневно. Существует прямая зависимость между длительностью употребления алкоголя и выраженностью дистрофии печени и, как следствие, риском развития цирроза.
• Длительное применение медикаментозных препаратов с гепатотоксическим действием.

Реже гепатоз развивается на фоне заболеваний, протекающих с нарушениями метаболизма, к этой категории относятся гиперлипидемия, гиперхолестеринемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз, микседема, синдром Иценко–Кушинга, злокачественные новообразования, хронические болезни желудочно-кишечного тракта, при которых нарушается процесс всасывания, и др.

Дистрофия печени может быть спровоцирована не только ожирением, но и неправильным питанием – перееданием, злоупотреблением жирной пищей и продуктами, содержащими гидрогенизированные жиры, простые углеводы.

Болезнь иногда диагностируется у людей, имеющих дефицит ферментов, участвующих в липидном обмене (наследственное заболевание).

Чаще всего к развитию стеатоза приводит не один фактор. В большинстве случаев наблюдается мультифакторность, например, употребление спиртных напитков человеком, который неправильно питается или принимает токсичные лекарства.

Жировая дистрофия

Сахарный диабет

2835 10 Сентября

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Жировая дистрофия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Жировая дистрофия, или липодистрофия — это группа редких расстройств, которые характеризуются полной или частичной потерей подкожной жировой клетчатки, а также ее неправильным распределением при отсутствии предшествующего голодания или катаболического состояния. Эти заболевания сопровождаются различными метаболическими нарушениями: инсулинорезистентностью, специфическим сахарным диабетом (липоатрофическим диабетом), жировым гепатозом, стеатогепатитом, нарушением липидного обмена, артериальной гипертензией.

Жировые дистрофии – довольно редкие состояния, по разным данным их встречаемость составляет от 1 до 60 случаев на 1 миллион населения.
Причины возникновения жировой дистрофии
Жировые дистрофии делят на врожденные и приобретенные. Врожденные липодистрофии всегда являются наследственными и связаны с генетическими мутациями, которые приводят к нарушению метаболизма (обмена веществ) в жировой ткани, в результате чего происходит ее атрофия.

Механизм развития приобретенной генерализованной липодистрофии неизвестен, предполагается связь заболевания с генетическими мутациями и аутоиммунными процессами.

В возникновении приобретенных парциальных липодистрофий также подозревают генетические мутации. На сегодняшний день наиболее распространенным типом липодистрофии является особый вариант приобретенной парциальной дистрофии – липодистрофия, развивающаяся в результате высокоактивной антиретровирусной терапии у ВИЧ-инфицированных пациентов. Кроме того, выделяют локальные липодистрофии, которые связаны, как правило, с инъекциями лекарственных препаратов, например, инсулина.

Классификация заболевания

Жировые дистрофии разделяют по степени потери жира на генерализованные, когда подкожная жировая клетчатка отсутствует на большей части тела, и парциальные, или сегментарные, когда жировая ткань атрофируется на отдельных участках тела.

Наследственные и приобретенные липодистрофии делятся на 4 типа:

• врожденные генерализованные липодистрофии (ВГЛ, синдром Берардинелли — Сейпа) с выделением 4 типов в зависимости от того, в каком гене произошла мутация;
• приобретенные генерализованные липодистрофии (ПГЛ, синдром Лоуренса);
• семейные парциальные липодистрофии (СПЛ, синдром Даннигана — Кобберлинга) с выделением 3 типов;
• приобретенные парциальные липодистрофии (ППЛ, синдром Барракера — Симонса).

Отдельно выделяют жировые дистрофии, которые развиваются вследствие других генетических синдромов и те, которые связаны с инъекциями лекарственных препаратов.
Симптомы жировой дистрофии
При врожденной генерализованной липодистрофии сразу после рождения или в первый год жизни у ребенка развивается полное отсутствие подкожно-жировой клетчатки. Липоатрофия может быть на туловище, конечностях и на лице. При тяжелой форме заболевания существует значительный риск задержки внутриутробного развития. Вследствие отсутствия жировой клетчатки у пациента наблюдается псевдогипертрофия скелетных мышц, в результате чего больной имеет «спортивный» вид (обычно наблюдается у детей старше 10 лет). Пациенты с генерализованной липодистрофией высокорослые (опережают костный возраст), у них может быть увеличена нижняя челюсть, кисти рук и ног, наблюдается увеличение клитора у женщин и наружных половых органов у мужчин, у детей отмечается очень высокий аппетит – они «ненасытны». Из-за затрудненного усвоения жиров повышается уровень липидов (триглицеридов, холестерина) в крови и увеличивается нагрузка на органы, участвующие в их метаболизме. Происходит аномальное накопление жира в печени, почках, миокарде, скелетных мышцах, что нарушает их функции.

Для этого типа липодистрофий характерен тяжелый жировой гепатоз, приводящий к увеличению печени, стеатогепатиту, циррозу печени и печеночной недостаточности.

Поскольку метаболизм представляет собой сбалансированную систему, при нарушении липидного обмена страдает и обмен белков, и обмен углеводов. Нарушения углеводного обмена приводят к инсулинорезистентности с первых лет жизни и к развитию сахарного диабета 2-го типа к 15-20 годам. У таких пациентов наблюдается гиперпигментация паховой области, шеи, подмышечных впадин, потеря веса, повышенная жажда, обильное мочеотделение. Некоторые формы врожденной генерализованной липодистрофии сопровождаются поражением не только адипоцитов (клеток жировой ткани), но и клеток скелетной мускулатуры и миокарда (сердечной мышцы), что может привести к гипертрофической кардиомиопатии, сердечной недостаточности и впоследствии к неблагоприятному исходу.

Кроме того, при данном типе липодистрофии может отмечаться психомоторная заторможенность, интеллектуальные нарушения, гирсутизм (избыточный рост волос у женщин по мужскому типу- в подмышечных впадинах, на лобке, над верхней губой) или гипертрихоз (избыточное оволосение на всех участках тела и головы, не связанное с секрецией половых гормонов). Из-за отсутствия подкожного жира вены верхних и нижних конечностей выбухают – это называется флебомегалией. Характерный вид пациента — худое лицо на фоне развитой фигуры, заметные подкожные вены, увеличенный размер стоп и кистей рук, участки гиперпигментации (черного акантоза) в области кожных складок.

При приобретенной генерализованной липодистрофии ребенок рождается с нормальным количеством подкожной жировой клетчатки, а ее деградация начинается в детском или подростковом возрасте и происходит постепенно. Поражаются большие участки тела, особенно лицо и конечности, включая ладони и подошвы. Примерно в четверти случаев у пациентов с ПГЛ сначала диагностируется панникулит (воспаление подкожной жировой клетчатки), который проявляется локальными липодистрофиями. Выделяют также ПГЛ, ассоциированную с аутоиммунными заболеваниями (~25%) и идиопатическую (~50%).

Семейные парциальные липодистрофии проявляются в детском или подростковом возрасте. Начинается прогрессирующая потеря жировой ткани в области груди, передней брюшной стенки и конечностей с перераспределением ее в другие области – в область лица, шеи и внутри брюшной полости. Такое перераспределение подкожно-жировой клетчатки может напоминать синдром Иценко-Кушинга или создавать ложное впечатление «спортивного» телосложения у женщин. У мужчин перераспределение жировой ткани и выраженность скелетной мускулатуры часто воспринимаются как нормальное телосложение. Метаболические нарушения развиваются после пубертата и протекают тяжелее у женщин.

Для СПЛ характерны инсулинорезистентность, значительное повышение концентрации свободных жирных кислот и триглицеридов в крови, накопление жира в клетках скелетных мышц и гепатоцитах, нарушение секреции лептина.

У пациентов высок риск развития сахарного диабета и инсулинорезистнентности, дислипидемии преимущественно за счет повышения уровня триглицеридов, панкреатита, стеатоза печени, гиперпигментации в складках кожи (этот симптом менее выражен, чем при ВГЛ), артериальной гипертензии. В редких случаях могут сформироваться миопатии и кардиомиопатии, а также гирсутизм, нарушения менструального цикла и синдром поликистозных яичников, тем не менее, у большинства пациентов репродуктивная функция остается сохранной.

Приобретенная парциальная липодистрофия характеризуется прогрессирующей потерей подкожной жировой клетчатки в верхней части туловища – в области лица, шеи, груди, верхних конечностей, эпигастральной области.

Этот процесс может начаться в любом возрасте, продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет и движется по направлению сверху вниз от головы к ногам, но, как правило, не затрагивает нижние конечности. Наоборот, у некоторых пациентов может развиваться избыточное накопление жировой ткани в нижней части живота, в области ягодиц и бедер. Нарушения обмена встречаются реже, чем при других видах жировых дистрофий, однако ППЛ ассоциирована с развитием хронических заболеваний почек.

Диагностика жировой дистрофии

При сборе жалоб и анамнеза врач обращает внимание на внешний вид пациента, а также изучает семейную историю болезни для выявления характера ее наследования.

Из лабораторных обследований пациенту проводят:

• общий анализ крови;

Классификация

По этиологическому признаку гепатоз делят на неалкогольную жировую болезнь печени и алкогольный стеатоз. Первый тип заболевания диагностируется всего лишь в 7–10% случаев.

Гепатоз бывает:

• первичным – вызван метаболическими нарушениями, например, ожирением или гиперлипидемией;
• вторичным – обусловлен воздействием на организм внешних негативных факторов, которые в дальнейшем приводят к нарушению обмена веществ, например, голоданием, длительным приемом кортикостероидов, резекцией кишечника.

Врачи учитывают и особенности отложения жира, по которым делят гепатоз на:

• диффузный;
• зональный;
• очаговый диссеминированный;
• выраженный диссеминированный.

Симптомы жирового гепатоза

Специфические признаки жирового гепатоза печени отсутствуют, даже когда уже имеются существенные морфологические изменения. В этом заключается коварность недуга и кроется серьезная опасность.

На начальной стадии могут возникать следующие неспецифические симптомы жирового гепатоза:

• общая усталость, астения, снижение трудоспособности;
• тяжесть в животе, нестабильность стула, дискомфорт в правом подреберье, тошнота, метеоризм, иногда рвота;
• увеличение массы тела;
• беспричинное повышение температуры тела в течение длительного периода времени;
• незначительное увеличение печени;
• кожный зуд.

По мере прогрессирования заболевания возможно желтушное окрашивание слизистых оболочек и кожных покровов. Нередко снижается артериальное давление, происходят обмороки. Отмечается склонность к геморрагиям (повышенная кровоточивость).

Выделяют 3 степени жирового гепатоза в зависимости от поражения:

1. до 33% – I степень;
2. 33–66% – II степень;
3. более 66% – III степень.

Сахарный диабет

Сахарный диабет лидирует по смертности от болезней системы кровообращения среди других эндокринных заболеваний.

При сахарном диабете развиваются разнообразные поражения сердечно-сосудистой системы:

• изменения в сосудах сердца – диабетическая макроангиопатия;
• артериальная гипертония (вследствие диабетического поражения почек, метаболического синдрома – в зависимости от типа сахарного диабета);
• диабетическая кардиомиопатия с нарушениями ритма и недостаточностью кровообращения;
• ИБС, иногда с безболевой стенокардией;
• повышенный уровень холестерина и триглицеридов в крови;
• повышенный риск фибрилляции желудочков, инфаркта миокарда, нарушений мозгового кровообращения.

Лечение:

• компенсация углеводного обмена (инсулинотерапия, сахароснижающие препараты);
• антигипертензивные препараты, антиагреганты;
• гиполипидемические препараты (статины).

Диагностика

Диагностика заболевания затруднена. Во-первых, у стеатоза нет специфических симптомов. Во-вторых, биохимические анализы не показывают существенных изменений. Иногда повышается активность сывороточных трансаминаз, однако этот показатель изменяется не у всех больных стеатозом. В связи с этим первоочередное значение имеет дифференциальная диагностика с гепатитами, обструкцией желчевыводящих путей, первичным гемохроматозом, гепатоцеребральной дистрофией.

Окончательный диагноз врач ставит на основе комплексного обследования и серии анализов, включая УЗИ, биопсию.

Чтобы выяснить причину возникновения жирового гепатоза, определяют уровень инсулина в крови, сывороточную концентрацию глюкозы, гормональный статус, антитела к цитомегаловирусу и вирусам гепатитов, маркеры аутоиммунного гепатита и др.

Лечение жирового гепатоза

Лечение жирового гепатоза обычно комплексное, включающее диетотерапию, медикаментозную терапию и лечебную физкультуру.

Диета играет важное, а иногда и первостепенное значение в лечении стеатоза. Иногда, чтобы вылечить первую стадию, достаточно соблюдать диету. Благодаря существенному ограничению потребления жиров здоровые клетки, а их более 66%, самостоятельно выводят имеющийся в печени жир. Но и на поздних стадиях коррекция питания является обязательным условием. Рекомендуется готовить пищу на пару, употреблять больше зелени, овощей и обезжиренные молочные продукты, яйца, крупы, вегетарианские блюда.

Причина возникновения непосредственно влияет на то, как лечить жировой гепатоз.

Снижение массы тела – необходимое условие для пациентов с ожирением. Как правило, это помогает избавиться от инсулинорезистентности, что приводит к нормализации углеводного и липидного обмена. Но тут есть один важный нюанс – вес нельзя терять слишком быстро (допускается до 600 г в неделю), в противном случае есть риск прогрессирования жирового гепатоза.

При алкогольной жировой дистрофии успешное лечение возможно только при полном отказе от алкоголя. Пациентам рекомендуется консультация нарколога.

Липотропные препараты при жировом гепатозе назначают для ускорения выведения жира из печени. К этой категории относятся лекарства, которые нормализуют обмен холестерина и липидов, способствуют окислению жира и его мобилизации из печени: липоевая кислота, эссенциальные фосфолипиды, фолиевая кислота, витамины группы B.

Для предотвращения разрушения клеточных мембран и стимуляции регенерации гепатоцитов назначают гепатопротекторные лекарства при жировом гепатозе печени: бетаин, таурин, урсодезоксихолевую кислоту, глутаргин, фосфатидилхолин,

Часто назначаемые при жировом гепатозе таблетки, содержащие урсодезоксихолевую кислоту: Ливодекса, Гринтерол, Урдокса, Урсодез, Урсолив, Урсофальк, Эксхол, Экурохол.

Для устранения устойчивости к инсулину применяют тиазолидиндионы и бигуаниды.

Утилизацию жирных кислот улучшают физические нагрузки, поэтому они рекомендованы всем пациентам с этим заболеванием.

Тиреотоксикоз

Гормоны щитовидной железы (трийодтиронин, тироксин) стимулируют обмен веществ, их избыток приводитк повышению потребности в кислороде и энергии. Сердечная мышца к этому особенно чувствительна и начинает страдать в первую очередь: развивается дистрофия миокарда, как следствие – специфическая кардиомиопатия (“тиреотоксическое сердце”). Тиреоидные гормоны также оказывают на сердце “подстегивающее” влияние: увеличивают частоту сердечных сокращений, сердечный выброс.

Возможно развитие следующих симптомов:

• ощущение сердцебиения, учащенный пульс даже в состоянии покоя, выраженная утомляемость;
• повышение артериального давления, в особенности – систолического (“верхнее” давление), обычно стабильное, без кризов;
• нередко отмечается существенный разброс между значениями систолического и диастолического давления;
• при выслушивании сердечных тонов врач может определить характерные шумы, а ультразвуковое исследование сердца часто обнаруживает пролапс (провисание, выпячивание) митрального клапана;
• чаще всего присутствует т.н. синусовая тахикардия;
• если у пациента изначально имелась сердечная патология, на фоне тиреотоксикоза она усугубляется: приступы стенокардии, мерцательная аритмия, устойчивая к лекарственной терапии (у пожилых это иногда единственный симптом тиреотоксикоза).

Со временем стенки сердца утолщаются, расширяются его полости, сердечная мышца частично замещается соединительной тканью, формируется фиброз, нарушается сократительная способность сердца, что может привести к сердечной недостаточности, фибрилляции предсердий.

Лечение:

• медикаментозное – тиреостатики, бета-блокаторы, сердечные гликозиды, диуретики, антиагреганты и др.;
• радиойодтерапия;
• к хирургическому вмешательству прибегают в тяжелых случаях, при низкой эффективности консервативного лечения – выполняется так называемая субтотальная резекция щитовидной железы – т.е. удаление большей ее части. Гипотиреоз

При пониженной функции щитовидной железы частота сердечных сокращений, сердечный выброс, артериальное давление, напротив, снижаются. Изменяется липидный состав крови, отмечается повышенное содержание холестерина, распространенный атеросклероз, в особенности сосудов сердца. Формируется специфическая кардиомиопатия – «гипотиреоидное» или «микседематозное сердце».

Возможно появление следующих симптомов:

• редкий слабый пульс;
• боли в области сердца;
• систолическое давление обычно понижено, в то время как диастолическое может оставаться нормальным;
• иногда возможно развитие сопутствующей гипертонии;
• общая отечность;
• слабость, вялость, остановки дыхания во сне;
• рентгенографическое исследование выявляет увеличение размеров сердца.

Самым распространенным видом аритмии при гипотиреозе является синусовая брадикардия.

Страдает сократительная функция сердца, есть риск развития сердечной недостаточности. В мышечной стенке и в сердечной сумке скапливается слизистая жидкость, развивается муцинозный отек, также затрудняющий кровоснабжение сердца, все это может приводить к появлению очагов ишемии, повышению риска развития инфаркта.

Лечение:

• Основное лечение – заместительная терапия тиреоидными гормонами;
• При сопутствующей артериальной гипертензии – гипотензивные препараты, диуретики;
• Существуют и хирургические инновационные методы – например, трансплантация донорских клеток щитовидной железы.

Жировой гепатоз беременных

Отдельно выделяют стеатоз печени, возникающий без существенной причины у женщин, вынашивающих ребенка. Острый жировой гепатоз беременных диагностируется у одной из 13000 женщин. Летальным исходом оканчиваются 20–25% случаев, по данным зарубежных авторов, и до 60%, по информации отечественных источников.

Болезнь прогрессирует быстро, в течение 2–3 недель. Возникает в основном на позднем сроке беременности – 32–36 неделе. Точную причину этой патологии установить до сих пор не удалось.

Симптомы, которые могут указывать, на острый жировой гепатоз у беременных: чрезмерная рвота, тяжело протекающие нервные расстройства, общая слабость, сонливость.

Единственный метод лечения – срочное родоразрешение. В течение 5 недель после родов болезнь регрессирует.

Профилактика

Профилактические мероприятия подразумевают:

• правильное питание, в частности ограничение жирных, острых, жареных и копченых блюд;
• умеренность в употреблении алкогольных напитков;
• правильный прием медикаментов;
• регулярные физические нагрузки.

Причиной накопления жира часто становится избыточный вес из-за малоподвижного образа жизни. Ученые доказали: если в течение 4 недель употреблять только фаст-фуд, почти наверняка возникнет это заболевание. В эксперименте принимали участие студенты-добровольцы. Причем первые признаки появлялись уже через 1 неделю такого питания. Поэтому большое значение имеют питание и контроль массы тела.

Для профилактики следует применять гепатопротекторы, особенно в периоды повышенной нагрузки на печень, например, при длительном употреблении алкоголя, лечении антибиотиками, соблюдении диеты, направленной на снижение веса.

Симптоматика

Каждая форма мышечной дистрофии имеет свою особую клиническую картину, однако есть и ряд общих симптомов, характерных для данной группы заболеваний:

• постепенное снижение тонуса мышечных волокон;
• отсутствие болевого синдрома;
• сохранение чувствительности пораженных участков;
• изменение походки;
• частые падения из-за слабости мышц ног;
• изменение размеров мышц;
• постоянная усталость;
• постепенная атрофия скелетных мышц;
• потеря приобретенных физических навыков у детей.

Часто задаваемые вопросы про жировой гепатоз

К какому врачу обратиться?

На заболеваниях печени специализируется гепатолог.

Как определить жировой гепатоз?

К сожалению, специфические симптомы у болезни отсутствуют. Выявить отклонения позволяет комплексное обследование.

Можно ли вылечить стеатоз печени?

При грамотной и вовремя начатой терапии изменения в печени обратимы. Главное, строго соблюдать все предписания врача, придерживаться диеты, отказаться от алкоголя и «вредных» продуктов.